Удлиненный интервал qt на экг лечение. Удлиненный интервал QT

отражает время реполяризации желудочков сердца. Нормальная продолжительность интервала QT зависит от текущей частоты сердечного ритма. С диагностической целью чаще всего используют абсолютный показатель QTс (корригированный интервал QT), который рассчитывают по формуле Базетта . В расчет этого показателя введена поправка на текущую частоту сердечного ритма.

– заболевание, сопровождающееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя (QTc>460 мс), синкопальными состояниями и высоким риском внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии. Наследственные формы LQTS наследуются как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Удлинение интервала QT может быть как генетически обусловленным (первичным), так и вторичным, в результате воздействия неблагоприятных факторов (прием ряда лекарственных препаратов, гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия, низкобелковая диета и нервная анорексия, миокардиты, кардиомиопатии, внутричерепные кровоизлияния). Дифференциальная диагностика между первичными и вторичными формами крайне важна для определения тактики лечения, оценки риска жизнеугрожающих аритмий и прогноза.

В последнее время стало очевидным, что вклад генетических факторов в возникновение вторичного удлинения интервала QT нельзя недооценивать. В значительной части случаев у больных с удлинением интервала QT, вызванным приемом лекарственных препаратов, выявляются так называемые «молчащие мутации», или функциональные полиморфизмы, в тех же генах, которые отвечают за первичные формы LQTS.

Изменения в строении ионных каналов кардиомиоцитов в таких случаях минимальны, и могут долго оставаться бессимптомными. Поэтому человек не может знать о том, что некоторые лекарства, широко представленные на фармацевтическом рынке, представляют для него опасность. У большинства людей угнетение калиевого тока, вызванное лекарствами, незначительно и не сопровождается какими-либо изменениями на ЭКГ.

Однако сочетание генетических особенностей строения калиевых каналов и приема лекарственных средств может вызывать клинически значимые аритмии, вплоть до развития полиморфной желудочковой тахикардии «Torsade des pointes» и внезапной смерти. Поэтому больным, у которых хотя бы однажды регистрировалась полиморфная желудочковая тахикардия, вызванная приемом любого лекарства, рекомендуется консультация генетика. Кроме того, на протяжении всей жизни необходимо избегать приема всех лекарственных препаратов, которые приводят к удлинению интервала QT.

Частота первичной формы синдрома удлиненного интервала QT составляет около 1:3000. На сегодняшний день известны, по крайней мере, 12 генов, ответственных за развитие заболевания. Мутация в любом из них может привести к развитию заболевания.

Гены, ответственные за развитие синдрома удлиненного интервала QT.

Возможности ДНК-диагностики в России

Вы можете обратиться за проведением прямой ДНК-диагностики синдрома удлиненного интервала QT в . По результатам проведения ДНК-диагностики выдается письменное заключение врача-генетика с интерпретацией полученных результатов. При анализе всех указанных генов удается выявить мутации и установить молекулярно-генетическую форму заболевания у 70% пробандов. Мутации в этих генах также могут быть причиной идиопатической фибрилляции желудочков и синдрома детской внезапной смерти (около 20% случаев).

Зачем нужно проводить ДНК-диагностику LQTS?

Использование молекулярно-генетических методов синдрома удлиненного интервала QT может иметь решающее значение в следующих ситуациях:

Необходимость проведения подтверждающей и/или дифференциальной диагностики (например, для решения вопроса о первичном или вторичном характере удлинения интервала QT).
Выявление бессимптомных и малосимптомных форм заболевания, например, среди родственников пациентов с установленным диагнозом. По данным разных авторов, до 30% лиц с мутациями в заинтересованных генах, не имеют никаких признаков заболевания (в том числе, электрокардиографических). При этом риск развития аритмий и внезапной сердечной смерти остается высоким, особенно при воздействии специфических факторов риска.

При выборе тактики лечения заболевания. В настоящее время показано, что пациенты с разными молекулярно-генетическими формами заболевания по-разному отвечают на лечение. Точное установление молекулярно-генетического варианта заболевания позволяет подобрать больному адекватную лекарственную терапию с учетом нарушения функционирования конкретного типа ионного канала. Эффективность различных методов лечения при различных молекулярно-генетических вариантах синдрома LQTS . >

	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
Чувствительность к симпатической стимуляции	+++	+	-
Обстоятельства, при которых часто наблюдается ПЖТ	Испуг	В покое/ во сне
Специфический фактор, провоцирующий синкопе	Плавание	Резкий звук, послеродовой период	-
Ограничение физической нагрузки	+++	+	-
b-блокаторы	+++	+	-
Прием препаратов калия	+?	+++	+?
Антиаритмические препараты IB класса (блокаторы натриевых каналов)	+	++	+++
Блокаторы кальциевых каналов	++	++	+?
Открыватели калиевых каналов (никорандил)	+	+	-
ЭКС	+	+	+++
ИКД	++	++	+++

ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ПЖТ – полиморфная желудочковая тахикардия, ЭКС – электрокардиостимулятор, +++ - максимальная эффективность подхода

Помощь в планировании семьи. Серьезный прогноз заболевания, высокий риск жизнуегрожающих аритмий в отсутствии адекватной терапии, обусловливает актуальность проведения пренатальной ДНК-диагностики LQTS. Результаты пренатальной ДНК-диагностики в семьях с уже установленной молекулярно-генетической формой синдрома удлиненного интервала QT позволяют наиболее успешно спланировать ведение беременности, родов и тактики лекарственной терапии в послеродовом периоде.

Что делать, если мутация была выявлена?

Если у Вас или Вашего ребенка была выявлена мутация, подтверждающая наследственный характер заболевания, необходимо помнить следующее:

Вам необходимо обсудить с врачом-генетиком результаты молекулярно-генетического исследования, что они означают, какое клиническое и прогностическое значение могут иметь.
Ваши родственники, даже не имеющие клинических признаков заболевания, могут быть носителями аналогичного генетического изменения, и входить в группу риска развития жизнеугрожающих аритмий. Целесообразно обсудить с ними и/или с врачом-генетиком возможность консультации и ДНК-диагностики другим членам Вашей семьи.
Необходимо обсудить с врачом-генетиком особенности данного генетического варианта заболевания, специфические факторы риска, и пути, как их лучше избежать.
В течение всей жизни необходимо избегать приема ряда лекарственных препаратов.
Вы нуждаетесь в скорейшей консультации и длительном, как правило, пожизненном наблюдении врача-аритмолога. В нашем Центре существует Программа наблюдения семей с наследственными нарушениями сердечного ритма

ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

Синдром удлиненного интервала QT

РОЗА ХАДЫЕВНА АРСЕНТЬЕВА, врач функциональной диагностики центра психофизиологической диагностики Медико-санитарной части МВД РФ по РТ, e-mail: [email protected]

Реферат. В данной статье освещено современное состояние проблемы врожденного и приобретенного синдрома удлиненного интервала QT. Представлены сведения о его распространенности, этиологии, патогенезе, способах диагностики, клинике, возможных путях профилактики жизнеугрожающих осложнений.

Ключевые слова: синдром удлиненного интервала QT.

long QT siNDRoME

R.KH. ARSENTYEVA

Abstract. This article describes the current state of congenital and acquired Long QT syndrome problem. Provided the information about its prevalence, etiology, pathogeny, diagnostic methods, clinical picture and possible prophylaxy ways.

Key words: long QT syndrome.

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных. Интервал QT - расстояние от начала комплекса QRS до завершения зубца T. С точки зрения электрофизиологии отражает сумму процессов деполяризации (электрическое возбуждение со сменой заряда клеток) и последующей реполяризации (восстановление электрического заряда) миокарда желудочков.

Часто этот параметр называют электрическая систола сердца (рисунок). Наиболее важным фактором, определяющим продолжительность интервала QT является ЧСС. Зависимость носит нелинейный и обратно пропорциональный характер.

История открытия LQTS ведет свой отсчет с 1856 г., когда Т. Meissner описал внезапную смерть молодого человека во время эмоционального стресса, в семье которого еще двое детей умерли при аналогичных обстоятельствах. Только через 100 лет, в 1957 г., A. Jervell и F. Lange-Nielsen представили полное клиническое описание LQTS у четырех членов одной семьи, где все страдали врожденной глухотой, частыми потерями сознания и имели стойкое удлинение интервала QT на ЭКГ. Вскоре C. Romano (1963) и

O. Ward (1964) представили наблюдение аналогичного синдрома, но без врожденной глухоты. LQTS с высокой частотой

встречается у лиц с пароксизмальными состояниями, а у детей с врожденной глухотой - у 0,8%. При обследовании пациентов с кардиогенными синкопальными состояниями LQTS был выявлен в 36% случаев. Bazett (1920), Fridericia (1920), НеддПп и Но^тапп (1937) были первыми исследователями этого феномена. НеддПп и Но^тапп предложили формулу для расчета должной величины интервала QT: QT=К/RR, где К - коэффициент

Электрическая систола сердца

0,37 для мужчин и 0,40 для женщин. Так как длительность интервала QT зависит от частоты сердечного ритма (удлиняясь при его замедлении), для оценки она должна быть корректирована относительно ЧСС. Продолжительность интервала QT непостоянна как у индивида, так и в популяциях. Факторами, изменяющими его длительность, являются (только основные): частота сердечных сокращений (ЧСС); состояние автономной нервной системы; действие так называемых симпатомиметиков (адреналина, например); электролитный баланс (особенно Ca2+); некоторые лекарственные препараты; возраст; пол; время суток. Long QT syndrome (LQTS) представляет собой удлинение интервала QT на ЭКГ, на фоне которого возникают пароксизмы желудочковой тахикардии типа «пируэт». У детей продолжительность интервала меньше, чем у взрослых. Существуют таблицы, в которых представлены нормативы электрической систолы желудочков для данного пола и частоты ритма. Если у больного продолжительность интервала QT превышает интервалы больше, чем на 0,05 с, то говорят об удлинении электрической систолы желудочков, что является характерным признаком кардиосклероза. Основная опасность заключается в частой трансформации тахикардии в фибрилляцию желудочков, что нередко приводит к потере сознания, асистолии и смерти больного.

Чаще всего используются формулы Базетта QT QT

QTc(B) = - и Фредерика QTc(B) = - ,

где QTc - корректированная (относительно частоты сердечных сокращений) величина интервала QT, относительная величина; RR - расстояние между данным комплексом QRS и предшествующим ему, выражается в секундах.

Формула Базетта не вполне корректна. Отмечена тенденция к излишней корректировке при высокой частоте сердечных сокращений (при тахикардии) и недостаточная корректировка при низкой (при брадикар-дии). Должные величины лежат в диапазоне 300-430 для мужчин и 300-450 для женщин. В качестве одного из надежных предикторов ВСС может выступать также увеличение дисперсии интервала QT (AQT), которая представляет собой разницу между максимальным и минимальным значениями длительности интервала QT в 12 стандартных отведениях ЭКГ: AQT = QTmax - QTmin. Данный термин впервые был предложен С.Р Day и со-авт. в 1990 г. Если интервал QT отражает продолжительность общей электрической активности желудочков, включая как деполяризацию, так и реполяризацию, то при отсутствии изменений продолжительности желудочкового комплекса QRS AQT отражает регионарную неоднородность реполяризации. Величина AQT зависит от количества включенных в оценку отведений ЭКГ поэтому исключение из анализа нескольких отведений потенциально может повлиять на результат в сторону его уменьшения. Для устранения этого фактора был предложен такой показатель, как нормализованная дисперсия интервала QT (AQT^, рассчитанная по формуле AQ^ = AQ^ - число использованных отведений. В норме у здоровых лиц в 12 отведениях ЭКГ этот показатель не превышает 20-50 мс.

Этиология синдрома удлиненного

интервала QT

Этиология LQTS до недавнего времени оставалась невыясненной, хотя наличие данного синдрома у не-

скольких членов одной семьи позволило практически с момента первого описания рассматривать его как врожденную патологию. Существует несколько основных гипотез патогенеза LQTS. Одна из них - гипотеза симпатического дисбаланса иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия и преобладание левосторонних симпатических влияний). Представляет интерес гипотеза патологии ионных каналов. Известно, что процессы деполяризации и реполяризации в кардиомиоцитах возникают вследствие движения электролитов в клетку из внеклеточного пространства и обратно, контролируемого К+-, Na+- и Са2+-каналами сарколеммы, энергетическое обеспечение которых осуществляется Мд2+-зависимой АТФазой. Предполагают, что в основе всех вариантов LQTS лежит нарушение функции различных белков ионных каналов. При этом причины нарушения этих процессов, ведущих к удлинению интервала QT, могут быть врожденными и приобретенными.Часто этому предшествует последовательность short-long-short (SLS): чередование суправентрикулярной экстрасис-толии, постэкстрасистолической паузы и повторной желудочковой экстрасистолии. Существуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT-интервала. Первый механизм внутрисердечных нарушений реполяризации миокарда, а именно: повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT-интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стелл-эктомии в лечении резистентных форм удлинения QT-интервала. По механизму развития желудочковых тахикардий все врожденные синдромы LQTS выделяют в группу адренергически зависимых (желудочковая тахикардия у таких больных развивается на фоне повышенного симпатического тонуса), тогда как приобретенный LQTS составляет группу паузозависимых (желудочковая экстрасистолия, преимущественно пируэтная, возникает после изменения интервала R-R в виде SLS-последовательности). Это разделение довольно условное, так как есть данные о наличии, например, паузозависимого врожденного LQTS. Зарегистрированы случаи, когда прием медикаментов приводит к манифестации ранее бессимптомного LQTS.

Синдром Романо-Уорда может быть результатом любого из 6 типов мутаций, синдром Джервелла-Ланге-Нильсена развивается, когда ребенок получает мутантные гены от обоих родителей. Некоторые мутации вызывают более тяжелые, другие - менее тяжелые формы заболевания. Доказано, что синдром Романо-Уорда при гомозиготном варианте протекает тяжелее, чем при гетерозиготном. По данным В.К. Гусака и соавт., из всех случаев врожденного LQTS на LQT1 приходится 42%, на LQT2 - 45%, LQT3 - 8%, LQT5 - 3%, LQT6 - 2%. Установлено, что при LQT1 характерен уширенный зубец Т, при LQT2 - низкоамплитудный и двугорбый, а при LQT3 - нормальный зубец Т. Наибольшая длительность QT с наблюдается при LQT3. Представляет интерес различие продолжи-

тельности интервала QT в ночное время: при LQT1 интервал QT несколько укорачивается, при LQT2 -незначительно удлиняется, при LQT3 - выраженно удлиняется. Манифестация клинических проявлений при LQT1 чаще наблюдается в возрасте 9 лет, при LQT2 - в 12 лет, при LQT3 - в 16 лет. Особое значение имеет измерение интервала после физической нагрузки. При LQT1 синкопе возникает чаще при физической нагрузке, а при LQT2 и LQT3 - в состоянии покоя. Носители генов LQT2 в 46% случаев имеют тахикардии и синкопальные состояния, индуцированные резкими звуками.

врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становятся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлинения интервала QT относят синдром Gervell-Lange-Nielsen и синдром Romano-Ward.

Синдром Gervell-Lange-Nielsen - редкое заболевание, имеет аутосомнорецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano-Ward имеет аутосомнодоминантный тип наследования. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи. Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном монитори-ровании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт». Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT-интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии - это удлинение QT-интервала более

0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT-интервала у членов семьи. «Малые» критерии - это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т-волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация.

Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе. Врожденный синдром удлинения интервала QT генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более

5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT. Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%.

По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений - слабость соединительной ткани, повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной вариабельности ОТ-интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала ОТ у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния.

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение ОТ-интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфаркт-ном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. Увеличение дисперсии интервала ОТ (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала ОТ у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала ОТ (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала ОТ не увеличена, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии ОТ на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала ОТ может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала ОТ могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала ОТ и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов. Удлинение интервала ОТ может иметь место при нарушениях электролитного баланса с ги-покалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала ОТ со смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела. ОТ-интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими

процессы реполяризации. Например, пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала ОТ при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Общеизвестно удлинение ОТ при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала ОТ, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 56 раз) повышение риска внезапной смерти. При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала ОТ Установлено, что дисперсия интервала ОТ увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала ОТ, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда. Установлено, что если при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс, то это прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. У больных острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии ОТ: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток. В патогенезе удлинения ОТ при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность р-блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности дефицит магния.

Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционная взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала ОТ и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда. Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии ОТ, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала ОТ в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала ОТ в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток. При его проведении наряду с постоянным или преходящим удлинением интервала ОТ у пациентов могут регистрироваться брадикардия днем и относительное увеличение ЧСС ночью, снижение циркадного индекса (ЦИ).

Характерными признаками являются также удлинение всех параметров интервала ОТ; выявление желудочковых тахиаритмий или коротких пароксизмов желудочковой тахикардии, не всегда проявляющихся обмороком; альтернация зубца Т; ригидный циркадный ритм ЧСС, часто ЦИ меньше 1,2; выявление SLS-последовательности; снижение функции концентрации ритма (увеличение показателя rMSSD); признаки пароксизмальной готовности ритма сердца (увеличение более чем на 50% периодов повышенной дисперсии во время сна).

При холтеровском мониторировании ЭКГ различные нарушения ритма проводимости значительно чаще

выявляются при систоло-диастолической дисфункции миокарда, при этом частота их выявления практически в 2 раза превышает выявление нарушения ритма пациентов с изолированной диастолической дисфункцией миокарда. Что свидетельствует о том, что нарушение ритма и показатель QT являются одним из критериев тяжести дисфункции миокарда. Холтеровское мони-торирование ЭКГ в сочетании с ВЭМ и повседневной физической нагрузкой позволяет дать оценку коронарного резерва у больных ИБС - выявлена связь между удлинением интервала QT, степенью поражения коронарных артерий и снижением коронарного резерва. У пациентов с меньшей толерантностью к физической нагрузке при более тяжелой форме ИБС наблюдается достоверное удлинение корригированного интервала QT, особенно выраженное на фоне ишемического смещения сегмента ST, что может свидетельствовать о высоком риске фатальных нарушениях ритма. Согласно современным подходам к оценке данных холтеровского мониторирования ЭКГ длительность интервала QT не должна превышать 400 мс у детей раннего возраста, 460 мс - у детей дошкольного возраста, 480 мс - у детей старшего возраста, 500 мс - у взрослых.

В 1985 г. Schwarts предложил набор следующих диагностических критериев синдрома LQTS, которые используются и в настоящее время:

1. «Большие» критерии диагностики LQTS: удлинение интервала QT (QT с более 0,44 с); наличие в анамнезе синкопе; наличие у членов семьи LQTS.

2. «Малые» критерии диагностики LQTS: врожденная нейросенсорная глухота; эпизоды альтернации волны Т; брадикардия (у детей); патологическая желудочковая реполяризация.

Диагноз может быть поставлен при наличии двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушениям ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкого комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при «этаноловой» пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом. Наибольшую диагностическую ценность имеет измерение длительности интервала QT после окончания физической нагрузки (а не при ее выполнении).

До настоящего времени не существует способа лечения, который исключил бы риск неблагоприятного исхода у больных с LQTS. Вместе с тем существующие подходы к ведению больных позволяют устранить или значительно уменьшить частоту пароксизмов тахикардии и синкопальных приступов, снизить летальность более чем в 10 раз.

Медикаментозные методы лечения можно разделить на экстренную и длительную терапию. Последняя базируется преимущественно на применении p-блокаторов. Выбор этих препаратов основан на теории специфического симпатического дисбаланса, которой отводится ведущая роль в патогенезе заболевания. Профилактический эффект при их использовании достигает 80%. Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов

(диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности согласно международным рекомендациям и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT.

Известно, что у больных острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Cреди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы: в-блокаторы и препараты магния.

Клинико-этиологическая классификация

удлинения интервала QT ЭКг

По клиническим проявлениям: 1. C приступами потери сознания (головокружения и т.п.). 2. Бессимптомное.

По происхождению: I. Врожденные: 1. ^ндром Gervell-Lange-Nielsen. 2. ^ндром Romano-Ward.

3. ^орадичное. II. Приобретенные: вызванные лекарственными препаратами.

врожденный синдром удлинения

интервала QT

Пациентам с синдромами Romano-Ward и Ger-vell-Lange-Nielsen необходим постоянный прием р-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4-го и 5-го грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения p-блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца. У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пе-роральных препаратов магния (магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее б мес), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT-интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через

б мес не оказало полного эффекта показано добавление р-блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения

интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT-интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма. При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и p-блокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT. Эти назначения согласно международным рекомендациям являются обязательными у

всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний. Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT-интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены.

Заключение

Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечнососудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются p-блокаторы в сочетании с препаратами магния.

Актуальность синдрома удлиненного интервала QT определяется прежде всего доказанной связью с синкопальными состояниями и внезапной сердечной смертью, на что указывают результаты многочисленных исследований, в том числе рекомендации Европейской ассоциации кардиологов. Информированность об этом синдроме врачей-педиатров, кардиологов, неврологов, семейных врачей, обязательное исключение LQTS как одной из причин синкопальных состояний будут способствовать диагностике обсуждаемой патологии и назначению адекватной терапии для предотвращения неблагоприятного исхода.

литература

1. Шилов, А.М. Диагностика, профилактика и лечение синдрома удлинения QT-интервала: метод. реком. / А.М. Шилов, М.В. Мельник, И.Д. Санодзе. - М., 2001. - 28 с. Shilov, A.M. Diagnostika, profilaktika i lechenie sindroma udlineniya QT-intervala: metod. rekom. / A.M. Shilov, M.V. Mel"nik, I.D. Sanodze. - М., 2001. - 28 s.

2. Степура, О.Б. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана / О.Б. Степура О.О. Мельник, А.Б. Шехтер, Л.С. Пак, А.И. Мартынов // Российские медицинские вести. - 1999. -№ 2. - С.74-76.

Stepura, O.B. Rezul"taty primeneniya magnievoi soli orotovoi kisloty «Magnerot» pri lechenii bol"nyh s idiopaticheskim prolapsom mitral"nogo klapana / O.B. Stepura O.O. Mel"nik, A.B. SHehter, L.S. Pak, A.I. Martynov // Rossiiskie medicinskie vesti. - 1999. - № 2. - S.74-76.

3. Макарычева, О.В. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение / О.В. Макарычева, Е.Ю. Васильева, А.Э. Радзевич, А.В. Шпектор // Кардиология. - 1998. - № 7. - С.43-46.

Makarycheva, O.V. Dinamika dispersii QT pri ostrom infarkte miokarda i ee prognosticheskoe znachenie / O.V. Makarycheva, E.Yu. Vasil"eva, A.E. Radzevich, A.V. Shpektor // Kardiologiya. - 1998. - № 7. - S.43-46.

– генетически гетерогенное наследственное состояние, характеризующееся нарушением структуры и функциональности некоторых ионных каналов кардиомиоцитов. Выраженность проявлений патологии колеблется в очень широких пределах – от практически бессимптомного течения (выявляются только электрокардиологические признаки) до тяжелой глухоты, обмороков и аритмий. Определение синдрома удлиненного интервала QT производится на основании данных электрокардиологических исследований и молекулярно-генетических анализов. Лечение зависит от формы патологии и может включать в себя постоянный или курсовой прием бета-андреноблокаторов, препаратов магния и калия, а также установку дефибриллятора-кардиовертера.

Общие сведения

Синдром удлиненного интервала QT – группа кардиологических расстройств генетической природы, при которых нарушается прохождение ионных токов в кардиомиоцитах, что способно приводить к аритмиям , обморокам и внезапной сердечной смерти. Впервые подобное состояние было выявлено в 1957 году норвежскими врачами А. Джервеллом и Ф. Ланге-Нильсеном, которые описали сочетание у больного врожденной глухоты, синкопальных приступов и удлинения интервала QT. Несколько позже, в 1962-64 годах были выявлены схожие симптомы у пациентов, имеющих нормальный слух – такие случаи были описаны независимо друг от друга К. Романо и О. Уорд.

Это, а также дальнейшие открытия определили разделение синдрома удлиненного интервала QT на два клинических варианта – Романо-Уорда и Джервелла-Ланге-Нильсена. Первый наследуется по аутосомно-доминантному механизму, его частота в популяции составляет 1 случай на 5 000 населения. Встречаемость синдрома удлиненного интервала QT типа Джервелла-Ланге-Нильсена колеблется в пределах 1-6:1 000 000, он характеризуется аутосомно-доминантным путем наследования и более выраженными проявлениями. По некоторым данным, все формы синдрома удлиненного интервала QT ответственны за треть случаев внезапной сердечной смерти и около 20% внезапной младенческой смерти.

Причины и классификация

В настоящее время удалось идентифицировать 12 генов, мутации в которых приводят к развитию синдрома удлиненного интервала QT, все они кодируют те или иные белки, входящие в состав ионных каналов кардиомиоцитов, отвечающих за натриевый или калиевый ионный ток. Удалось также найти причины различий в клиническом течении этого заболевания. Аутосомно-доминантный синдром Романо-Уорда обусловлен мутацией только одного гена и поэтому может протекать бессимптомно или, как минимум, с отсутствием нарушений слуха. При типе Джервелла-Ланге-Нильсена имеется дефект двух генов – этот вариант, помимо кардиологических симптомов, всегда сопровождается двухсторонней нейросенсорной глухотой. На сегодняшний день известно, мутации каких генов обуславливают развитие синдрома удлиненного интервала QT:

Синдром удлиненного интервала QT тип 1 (LQT1) обусловлен мутацией гена KCNQ1, расположенного на 11-й хромосоме. Дефекты этого гена наиболее часто выявляются при наличии данного заболевания. Он кодирует последовательность альфа-субъединицы одной из разновидностей калиевых каналов кардиомиоцитов (lKs)
Синдром удлиненного интервала QT тип 2 (LQT2) вызывается дефектами в гене KCNH2, который локализован на 7-й хромосоме и кодирует аминокислотную последовательность белка – альфа-субъединицы другого типа калиевых каналов (lKr).
Синдром удлиненного интервала QT тип 3 (LQT3) обусловлен мутацией гена SCN5A, расположенного на 3-й хромосоме. В отличие от предыдущих вариантов патологии, при этом нарушается работа натриевых каналов кардиомиоцитов, так как данный ген кодирует последовательность альфа-субъединицы натриевого канала (lNa).
Синдром удлиненного интервала QT тип 4 (LQT4) – достаточно редкий вариант состояния, вызванный мутацией гена ANK2, который расположен на 4-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является белок анкирин В, который в организме человека участвует в стабилизации структуры микротрубочек миоцитов, а также выделяется в клетках нейроглии и сетчатки глаза.
Синдром удлиненного интервала QT тип 5 (LQT5) – разновидность заболевания, которая обусловлена дефектом в гене KCNE1, локализованном на 21-й хромосоме. Он кодирует один из белков ионных каналов – бета-субъединицу калиевых каналов типа lKs.
Синдром удлиненного интервала QT типа 6 (LQT6) вызывается мутацией в гене KCNE2, расположенного также на 21-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является бета-субъединица калиевых каналов типа lKr.
Синдром удлиненного интервала QT типа 7 (LQT7, другое название – синдром Андерсена , в честь педиатра Е. Д. Андерсена, описавшего это заболевание в 70-х годах) обусловлен дефектом гена KCNJ2, который локализуется на 17-й хромосоме. Как и в случае предыдущих вариантов патологии, этот ген кодирует одну из белковых цепей калиевых каналов.
Синдром удлиненного интервала QT типа 8 (LQT8, другое название – синдром Тимоти, в честь К. Тимоти, описавшей это заболевание) вызван мутацией гена CACNA1C, который располагается на 12-й хромосоме. Этот ген кодирует альфа-1-субъединицу кальциевого канала L-типа.
Синдром удлиненного интервала QT тип 9 (LQT9) обусловлен дефектом гена CAV3, локализованного на 3-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является белок кавеолин 3, участвующий в формировании множества структур на поверхности кардиомиоцитов.
Синдром удлиненного интервала QT тип 10 (LQT10) – причина этой разновидности заболевания кроется в мутации гена SCN4B, который располагается на 11-й хромосоме и отвечает за аминокислотную последовательность бета-субъединицы натриевых каналов.
Синдром удлиненного интервала QT тип 11 (LQT11) вызывается дефектами в гене AKAP9, расположенном на 7-й хромосоме. Он кодирует специфический белок – А-киназу центросом и комплекса Гольджи. Функции этого протеина на сегодняшний день изучены недостаточно.
Синдром удлиненного интервала QT тип 12 (LQT12) обусловлен мутацией гена SNTA1, локализованного на 20-й хромосоме. Он кодирует альфа-1-субъединицу белка синтрофина, участвующего в регуляции деятельности натриевых каналов кардиомиоцитов.

Несмотря на широкое генетическое разнообразие синдрома удлиненного интервала QT, общие звенья его патогенеза в целом одинаковы для каждой из форм. Данное заболевание относят к группе каналопатий из-за того, что его причиной выступают нарушения в строении тех или иных ионных каналов. В результате этого процессы реполяризации миокарда происходят неравномерно и не одновременно в различных частях желудочков, что становится причиной удлинения интервала QT. Кроме того, значительно возрастает чувствительность миокарда к влияниям симпатической нервной системы, что становится причиной частых тахиаритмий, способных приводить к жизнеугрожающим фибрилляциям желудочков. При этом у разных генетических типов синдрома удлиненного интервала QT отмечается различная чувствительность к тем или иным воздействиям. Например, LQT1 характеризуется синкопальными приступами и аритмией при физической нагрузке, при LQT2 аналогичные проявления наблюдаются при громких и резких звуках, для LQT3, напротив, более характерно развитие аритмий и фибрилляций в спокойном состоянии (например, во сне).

Симптомы удлиненного интервала QT

Проявления синдрома удлиненного интервала QT достаточно разнообразны. При более тяжелом клиническом типе Джервелла-Ланге-Нильсена у больных отмечается глухота, частые обмороки, головокружения, слабость. Кроме того, в ряде случаев при этом состоянии регистрируются эпилептоподобные судорожные припадки, что нередко приводит к неправильной диагностике и лечению. По данным некоторых врачей-генетиков , от 10 до 25% больных с синдромом удлиненного интервала QT получают неправильное лечение, и у них развивается внезапная сердечная или младенческая смерть. Возникновение тахиаритмий и синкопальных состояний зависит от внешних влияний – например, при LQT1 это может происходить на фоне физической нагрузки, при LQT2 потеря сознания и фибрилляция желудочков может возникать от резких и громких звуков.

Более легкая форма синдрома удлиненного интервала QT (тип Романо-Уорда) характеризуется преходящими синкопальными состояниями (обмороками) и редкими приступами тахиаритмии, однако нарушения слуха при этом отсутствуют. В ряде случаев подобная форма заболевания вообще ничем не проявляет себя, за исключением электрокардиографических данных, и является случайной находкой при медицинском обследовании. Тем не менее, даже при таком течении синдрома удлиненного интервала QT риск внезапной сердечной смерти из-за фибрилляции желудочков во много раз выше, нежели у здорового человека. Поэтому и эта разновидность патологии требует тщательного изучения и профилактического лечения.

Диагностика

Диагностика синдрома удлиненного интервала QT производится на основании изучения анамнеза больного, электрокардиологических и молекулярно-генетических исследований. При расспросе пациента часто обнаруживаются эпизоды обмороков, головокружений, ощущения сердцебиений, но при легких формах патологии их может и не быть. Иногда аналогичные проявления встречаются у кого-либо из родственников пациента, что указывает на семейный характер заболевания.

При любой форме синдрома удлиненного интервала QT будут выявляться изменения на ЭКГ – увеличение интервала QT до 0,6 секунд и более, возможно увеличение амплитуды зубца Т. Сочетание таких ЭКГ-признаков с врожденной глухотой говорит о наличии синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена. Кроме того, часто необходимо холтеровское мониторирование работы сердца на протяжении суток для выявления возможных приступов тахиаритмий. Определение синдрома удлиненного интервала QT при помощи методов современной генетики на сегодняшний день возможно в отношении практических всех генетических типов этого заболевания.

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

Терапия синдрома удлиненного интервала QT достаточно сложна, многие специалисты рекомендуют при этом заболевании одни схемы и отвергают другие, но какого-либо единого протокола лечения этой патологии не существует. Универсальными препаратами считаются бета-адреноблокаторы, которые уменьшают риск развития тахиаритмий и фибрилляций, а также снижают степень симпатических воздействий на миокард, но при LQT3 они малоэффективны. В случае синдрома удлиненного интервала QT типа 3 более разумно использовать антиаритмические препараты класса В1. Эти особенности лечения заболевания повышают потребность в молекулярно-генетической диагностике для определения типа патологии. В случае частых приступов тахиаритмий и высокого риска развития фибрилляции рекомендуется имплантация кардиостимулятора или дефибриллятора-кардиовертера .

Прогноз

Прогноз синдрома удлиненного интервала QT, по мнению большинства специалистов, неопределенный, так как это заболевание характеризуется широким спектром выраженности симптомов. Кроме того, отсутствие проявлений патологии, за исключением электрокардиографических данных, не гарантирует внезапного развития фатальной фибрилляции желудочков под воздействием внешних или внутренних факторов. При выявлении синдрома удлиненного интервала QT необходимо произвести тщательное кардиологическое обследование и генетическое определение типа заболевания. На основе полученных данных разрабатывается схема лечения, призванная снизить вероятность внезапной сердечной смерти, или принимается решение об имплантации кардиостимулятора.

Синдром удлиненного интервала QT (LQT) – врожденная или приобретенная кардиальная патология, для которой характерно удлинение соответствующего интервала на , наличие повторных синкопальных состояний и высокого риска внезапной смерти вследствие развития злокачественных аритмий. Врожденный вариант синдрома встречается во всех этнических группах с частотой от 1:2000 до 1:2500. Несколько чаще страдают от него лица женского пола. Распространенность приобретенного синдрома колеблется от 2,5 до 4 случаев на 1 млн человек. В нашей статье рассмотрим, почему возникает LQT, какие симптомы вызывает, чем он опасен, и как его лечить.

Заболевание известно с конца 19 века, когда впервые было описано в медицинской литературе наблюдение за девочкой с врожденной глухотой и частыми обморочными состояниями, возникающими при сильном волнении (1856 г., Meissner). Позже была выявлена его элетрокардиографическая картина (1953 г., Moller). В настоящее время изучение этого синдрома и поиск эффективных методов его лечения продолжается.

Причины врожденного синдрома

Синдром удлиненного интервала QT характеризуется соответствующими изменениями на электрокардиограмме.

В основе наследственного варианта синдрома лежат мутации генов, кодирующих функции белковых молекул ионных каналов в сердечной мышце. В настоящее время известно более 180 таких мутаций в 7 генах, которые расположены в 3, 7, 11 и 21-й хромосомах. В большинстве случаев они нарушают работу калиевых и натриевых каналов, реже – кальциевых каналов и специфических строительных белков. Это приводит к возрастанию длительности потенциала действия в кардиомиоцитах, инициирующему появление желудочковой тахикардии типа «пируэт», которая может переходить в .

Процессы деполяризации и реполяризации, возникающие вследствие движения электролитов в клетку из внеклеточного пространства и обратно, на ЭКГ отражает интервал QT, который удлиняется при данной патологии.

В клинической практике выделяют 3 основных варианта наследственного синдрома:

Романо-Уорда (характеризуется изолированным удлинением QT, передается от родителей с доминантными генами);
Джервелла-Ланге-Нильсена (наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сочетается с врожденной глухотой);
аутосомно-доминантный вариант с экстракардиальными проявлениями.

Последний из них может проявить себя в виде:

синдрома Андерсена-Тавила (удлинение QT сочетается с выраженной U-волной, желудочковой тахикардией, аномалиями развития костной системы, гипер- или гипокалиемическим периодическим параличом);
синдрома Тимоти (синдактилия, врожденные сердечные аномалии, разные нарушения проводимости, крайне высокий риск внезапного летального исхода).

Приобретенная форма

Ранее считалось, что возникновение приобретенного синдрома LQT связано с нарушением работы ионных каналов, которое вызывает не мутация, а воздействие каких-либо внешних или внутренних факторов. Это утверждение справедливо, но доказано, что способствует развитию патологического процесса генетический дефект. При этом приобретенный синдром сложно разграничить с врожденной патологией, так как они имеют много общего. Обычно данная патология длительное время остается незамеченной и проявляет себя в неблагоприятных условиях, например под действием стресса или физических нагрузок. К факторам, способствующим удлинению интервала QT, относят:

прием лекарственных средств (ниже рассмотрим, каких именно);
электролитные нарушения (недостаток калия, натрия, магния);
нарушения сердечного ритма;
заболевания нервной системы (травмы, инфекции, опухоли);
изменение гормонального статуса ( , патология щитовидной железы или надпочечников);
алкоголизм;
голодание и др.

Особую опасность представляет воздействие на восприимчивый организм нескольких факторов риска.

Группы препаратов, способных влиять на длину интервала QT

В связи с тем, что синдром LQT может быть вызван прямым воздействием лекарственных препаратов, а их отмена часто приводит к нормализации всех показателей, рассмотрим подробнее, какие лекарственные средства могут изменять длину интервала QT:

(амиодарон, новокаинамид, соталол, пропафенон, дизопирамид);
антибиотики (эритромицин, спирамицин, кларитромицин, изониазид);
(эбастин, астемизол);
анестетики;
антимикотики (флуконазол, кетоконазол);
противоопухолевые препараты;
психотропные средства (дроперидол, амитриптилин);
(индапамид) и др.

Их нельзя назначать лицам, уже имеющим удлинение этого интервала. А при позднем дебюте болезни обязательно исключается их роль как провоцирующего фактора.

Клинические проявления

Это заболевание характеризуется приступами внезапной потери сознания.

Клиническая картина синдрома отличается полиморфизмом симптомов. Их выраженность может варьировать от легкого головокружения до потери сознания и внезапной смерти. Иногда последняя может выступать в роли первого признака болезни. Наиболее типичными проявлениями данной патологии считаются:

приступы потери сознания;
врожденная глухота;
случаи внезапной смерти в семье;
изменения на электрокардиограмме (QT более 450 мс, альтернация зубца Т, желудочковая тахикардия по типу «пируэт», ).

При врожденных вариантах синдрома могут выявляться другие, характерные только для него симптомы.

Следует обратить внимание, что синкопальные состояния при данной патологии имеют свои особенности:

возникают на фоне стресса, под действием сильных звуковых раздражителей (будильник, телефонный звонок), физической активности, занятий спортом (плавание, ныряние), во время резкого пробуждения от ночного сна, у женщин – после родов;
наличие симптомов, предшествующих потере сознания ( , резкая слабость, звон в ушах, потемнение в глазах, ощущение , тяжести за грудиной);
быстрое восстановление сознания при благоприятном исходе;
отсутствие амнезии и изменений личности (как при эпилепсии).

Иногда потеря сознания может сопровождаться судорогами и непроизвольным мочеиспусканием. В таких случаях проводится дифференциальная диагностика с эпилептическими припадками.

Течение патологического процесса у каждого больного может иметь определенные различия. Оно зависит как от генотипа, так и от условий жизни. Наиболее распространенными считаются следующие его варианты:

синкопе, возникающие на фоне удлинения интервала QT;
изолированное удлинение этого интервала;
синкопе в отсутствие изменений на ЭКГ;
полное отсутствие симптомов (высокий риск без фенотипических проявлений заболевания).

Наиболее неблагоприятный вариант течения осложняется развитием фибрилляции желудочков и остановкой сердца.

При врожденных вариантах болезни обмороки появляются в детском возрасте (5-15 лет). Причем их возникновение у детей дошкольного возраста – прогностически неблагоприятный признак. А пароксизм желудочковой тахикардии, потребовавший оказания неотложной помощи, увеличивает вероятность повторной остановки сердца в ближайшее время в 10 раз.

Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT, имеющим бессимптомное течение, могут не знать о своем диагнозе и иметь нормальную продолжительность жизни, но передавать мутацию по наследству своим детям. Такое течение наблюдается очень часто.

Принципы диагностики

Диагностика синдрома базируется на клинических данных и результатах электрокардиографии. Дополнительную информацию врачу предоставляет холтеровское мониторирование.

С учетом того, что поставить диагноз не всегда легко, разработаны большие и малые диагностические критерии. К последним относят:

отсутствие слуха с рождения;
изменчивость зубца Т в разных отведениях (на электрокардиограмме);
нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков;
низкая частота сердечных сокращений.

Среди больших критериев выделяют:

удлинение корригированного интервала QT более 450 мс в покое;
эпизоды потери сознания;
случаи болезни в семье.

Диагноз считается достоверным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Лечение

При неэффективности прочих лечебных мероприятий больной нуждается в имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Основным направлением лечения таких больных является предупреждение злокачественных аритмий и остановки сердца.

Все лица, имеющие удлиненный интервал QT, должны избегать:

стрессовых ситуаций;
занятий спортом;
тяжелых физических нагрузок;
приема препаратов, увеличивающих длину этого интервала.

Из медикаментов при этом синдроме обычно назначаются:

β-адреноблокаторы;
препараты магния и калия;
мексилетин или флекаинид (в низких дозах).

При неэффективности консервативной терапии прибегают к симпатической денервации или имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Последнее особенно важно у больных с высоким риском внезапной сердечной смерти и перенесшим реанимационные мероприятия.

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes - «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:

где: RR - расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала - маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала - это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax- QTmin.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый - механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» - повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5-6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b-блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b-блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:
- увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
- уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
- неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание
- замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
- отсутствие изменений проводимости желудочков;
- увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
- замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:
- отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
- снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
- увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
- поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
- влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика рецидивов

Угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков (лечение должно быть начато в стационаре при тщательном кардиомониторном контроле).

Наджелудочковых пароксизмальных тахикардии:
- документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с органическими заболеваниями сердца;
- документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных без органических заболеваний сердца, когда антиаритмические препараты других классов не эффективны или имеются противопоказания к их применению;
- документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

Больные после недавно перенесенного инфаркта миокарда, имеющих более 10 желудочковых экстрасистол в 1 час, клинические проявления хронической сердечной недостаточности и сниженную фракцию выброса левого желудочка (менее 40%).
Амиодарон может использоваться при лечении нарушений ритма у пациентов с ишемической болезнью сердца и /или нарушениями функции левого желудочка

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b-адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. - толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора - пропафенон, но при его неэффективности - как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон - единственный возможный препарат.