Атаксия - это что такое? Симптомы и виды атаксии. Атаксии Атаксии мозжечковая вестибулярная лобная сенситивная

Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.

Общая информация

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия. При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц. Причем сила конечностей у него либо полностью сохраняется, либо уменьшается незначительно. В то же время поражения влекут за собой нечеткость и неуклюжесть движений не только во время ходьбы, но также в обычном стоячем положении .

Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.

Обратите внимание! Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

Виды

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой . Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью . Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются .
Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию . Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
Атаксия Фридрейха . Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов . Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
Синдром Луи-Бар . Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – , гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Причины атаксии

Причинами возникновения патологии являются:

Обратите внимание! Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне , серповидно-клеточной анемии.

Симптомы атаксии

Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:

Диагностика

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.

Кроме того, он может направить пациента на:

и и – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
– процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
генетические тесты для выявления мутаций;
диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно! Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

Лечение атаксии

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат , и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности . Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.

При выявлении инфекции применяется . При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза.

Обратите внимание! Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.

При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.

Прогноз

Раннее выявление заболевания и следование всем рекомендациям специалиста позволяет человеку сохранить трудоспособность на максимально длительный срок . В то же время отсутствие квалифицированной медицинской помощи может обернуться разрушением нервно-психической системы и постоянным ухудшением самочувствия больного. В результате – неблагоприятный исход как для трудоспособности, так и для жизни практически гарантирован.

По сути, атаксия представляет собой хаотичные произвольные движения, при которых движения мышц и их антагонистов не координированы. Отсутствие координации происходит в результате нарушения проводимости ощущений с периферии в высшие центры центральной нервной системы. Важной областью, по которой проводятся эти ощущения, является мозжечок.

Обычно различают сенсорную и церебеллярную (мозжечковую) атаксию, в зависимости от того, что поражено: афферентные пути или мозжечок. Третью форму представляет функциональная (психоз,

Сенсорная атаксия

При сенсорной атаксии периферические раздражения не проводятся от кожи, мышц и суставов в соответствующие центры, как и глубокие ощущения. Для этого вида атаксии характерно, таким образом, что при контроле глаза она прекращается, а при закрытых глазах возобновляется (симптом Ромберга). Сенсорной атаксией могут сопровождаться заболевания периферических нервов (острое начало, онемение, «ползание мурашек», гипотония, отсутствие рефлексов), задних корешков (боль, соответствующая анестезия, выпадение рефлексов), заднего пучка спинного мозга (анестезии, усиленные рефлексы, гипертонус) или мозговых центров (гемианестезия, гемипарез).

Наиболее типичной клинической формой сенсорной атаксии является атаксия при сухотке спинного мозга. Кроме симптома Ромберга, для нее характерны своеобразная походка, при которой стопа оказывается гораздо выше и впереди, чем больной был намерен ее продвинуть, а бедро выше и латеральное, в результате шаг укорачивается, поскольку больной оттягивает ногу назад, то есть характерно внезапное выбрасывание ноги вперед.

Походка неуверенная, шаги неравномерные. Из сидячего положения больные поднимаются с широко расставленными ногами, но лучше всего их неуверенность проявляется при повороте, особенно при продвижении вниз по лестнице. Больные сухоткой не могут передвигаться в темноте, поскольку нет контроля глаз, который облегчает ходьбу. Начинающуюся атаксию можно заметить, заставив больного пройти по прямой линии: при атаксии это оказывается невозможным.

Сенсорная атаксия характерна для фуникулярного миелоза, при злокачественной анемии атаксия может быть первым симптомом заболевания.

Иногда атаксию может вызвать и опухоль или хронический склероз заднего пучка. При фуникулярном миелозе расстройства чувствительности сопровождаются в одних случаях выпадением рефлексов, в других - их усилением, симптомом Бабинского, при сухотке не вызываются рефлексы сухожилий, характерен гипотонус, что распознается и по прочим симптомам (ригидность зрачков). При наследственной спинальной атаксии сочетаются сенсорная и мозжечковая ее формы.

Мозжечковая атаксия

Церебеллярная (мозжечковая) атаксия - следствие или заболевания мозжечка (нистагм, скандирующая речь, головокружение, мышечная атония, расстройства ходьбы) или тех проводящих путей, которые соединяют мозжечок с основанием черепа или со спинным мозгом (боковой пучок).

При мозжечковой атаксии становятся некоординированными не только движения конечностей, но и туловища. Походка напоминает таковую у пьяных. Эта форма атаксии тяжелее, чем при сухотке. Часто больной совсем не способен ходить, при попытках ходить он падает. При мозжечковой атаксии часто больные падают в одну сторону, при ходьбе передвигаются в одну сторону, не способны правильно указать заданное направление.

Мозжечковая атаксия возникает при опухолях, травмах, сосудистых поражениях мозжечка, иногда при энцефалите. Ее может вызвать и диссеминированный склероз, абсцесс мозжечка, а также старческая дегенерация мозжечка. Иногда мозжечковая атаксия возникает на почве алкогольного отравления и поддерживается хроническим алкоголизмом.

Распознать мозжечковую атаксию можно, выявив асинергию (больной не может координировать движения разных суставов, поэтому ему и не удается выполнить такие движения, которые требуют участия нескольких мышц), дисметрию (больной не способен прекратить целенаправленное движение, достигнув цели: если, например, просят его достать пальцем носа, то достигнув носа, палец продолжает двигаться), адиадохо- или дисдохокинез (больной не может совершать несколько движений сразу друг за другом), интенционный тремор (чрезмерно большая амплитуда целенаправленных движений, как при полиинсулярном склерозе).

Атаксия Фридрейха

Наследственная спинальная атаксия Фридрейха - заболевание, наследуемое по рецессивному типу, для которого характерны атаксия, выпадение рефлексов, мышечная атрофия, сколиоз, значительное выгибание стопы. Все эти нарушения возникают в результате поражения задних корешков спинного мозга, спиномозжечкового пути, пирамидного пути.

Болезнь всегда начинается в молодом возрасте и носит семейный характер в отличие от спинной сухотки, которая начинается в пожилом возрасте. Наследственная мозжечковая атаксия Мари представляет собой поражение самого мозжечка, пирамидные пути остаются неповрежденными. Болезнь начинается в молодом возрасте и сопровождается атрофией зрительного нерва. Обе названные болезни входят в группу наследственно-семейных заболеваний и схожи между собой. Сюда же следует отнести атаксию Сенгера-Брауна.

Другие формы атаксии и их причины

Определенные формы атаксии могут объясняться поражениями продолговатого мозга. Тромбоз задней нижней мозжечковой артерии вызывает синдром Валленберга. Атаксию вызывает и закупорка верхней мозжечковой артерии, которая сопровождается непроизвольными движениями.

Атаксию могут вызвать и поражения мозговых центров ядами. Атаксия возникает при апоплексии, хорее, множественном склерозе, поражении зрительного бугра (гемиатаксия).

Из ядов, кроме алкоголя, атаксию вызывают прежде всего барбитураты.

Атаксия, возникающая при распространенном поражении артерий мозжечка (положительный симптом Ромберта, ходьба с широко расставленными ногами, неуверенная походка, мелкие шажки), отчасти мозговой и отчасти мозжечковой природы.

Нередко встречается и истерическая атаксия. Распознать ее помогает выявление у больного прочих симптомов истерии. Театральность движений вызывает подозрение на атаксию. Бывает, что пораженная конечность теряет чувствительность. Распознавание состояния обычно не вызывает трудностей, однако следует предвидеть возможность ошибок, поскольку такую атаксию легко спутать с начальными формами множественного склероза (спастический парапарез, выпадение брюшных рефлексов, на соске зрительного нерва - височное обесцвечивание).

Лечебная гимнастика при атаксии:

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.

Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.

У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.

При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.

При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.

Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.

При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.

Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.

При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
диабет;
снижение выработки половых гормонов;
атрофия верхних и нижних конечностей;
слабоумие;
инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

общий анализ крови;
исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

настой из 3 чайных ложек корня пиона;
настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
ухудшение зрения и слуха;
дыхательная и сердечная недостаточность;
частые рецидивы инфекционных заболеваний;
потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.

Атаксия , что в переводе с греческого означает беспорядок, рассматривается как заболевание, связанное с разбалансированием произвольных движений, нарушением их координации. Точность каждого движения мышц конечностей – это результат слаженной работы нескольких структур нервной системы, которые передают импульс друг другу в направлении к мышцам конечностей от головного мозга и в обратном направлении от мышечных волокон к головному мозгу, который анализирует правильность выполненного движения. В этой цепочке существует определенная последовательность: головной мозг (кора больших полушарий, мозжечок) > полукружные каналы лабиринта внутреннего уха (вестибулярный аппарат) > задние столбы спинного мозга и периферические нервы, от него отходящие> нервные волокна, пронизывающие мышечную ткань. Когда нарушается работа хотя бы одного звена этой цепи, возникает явление атаксии. А в зависимости от того, в каком именно месте произошел сбой, различают мозжечковую, сенситивную, лобную, лабиринтную атаксию.

Мозжечковая атаксия – это результат нарушения структуры и/или функций мозжечка;
Лобная (корковая) атаксия – это результат нарушения лобно – мозжечковых путей обработки и прохождения импульса;
Сенситивная атаксия – это результат поражения задних столбов спинного мозга и периферических нервов, отходящих от него;
Лабиринтная атаксия – это результат отклонений в работе вестибулярного анализатора.

Для каждого из видов атаксии характерны свои клинические проявления:

Симптомы мозжечковой атаксии проявляются в виде гиперметрии, когда плохо рассчитывается расстояние до предмета, который необходимо взять, рука проходит путь, гораздо больший, чем необходимо, и промахивается. Другим признаком мозжечковой атаксии является скандированная речь, когда человек говорит, то громко, то тихо и резко «выбрасывает» слова, а не произносит их плавно, часто разделяет слова на слоги. При мозжечковой атаксии меняется походка: человек ходит, раскачиваясь и заплетаясь, как пьяный. Начинаются проблемы с подъемом из положения «лежа», когда без помощи рук встать невозможно, потому что вместо туловища поднимаются ноги. При мозжечковой атаксии нарушается динамика сложных движений, появляется тремор рук при приближении их к цели.

При лобной атаксии (корковой) нарушаются моторные функции и координация движений со стороны, противоположной тому полушарию мозга, в котором возникло нарушение. Проявляет себя лобная атаксия в виде неустойчивости тела на поворота, при наклонах или разворотах туловища. Человек фактически не имеет возможности передвигаться без опоры на какие-либо предметы. Ко всему прочему нарушаются и другие функции нервной системы, пропадает обоняние, деградирует психика (появляется хватательный рефлекс).

Симптомы сенситивной атаксии отражаются на походке человека, когда при ходьбе он сильно увеличивает амплитуду размаха ноги, и идет, разбрасывая ноги в стороны. При положении «стоя» с сомкнутыми ногами и закрытыми глазами туловище человека начинает пошатывать в разные стороны.

При лабиринтной атаксии появляется горизонтальный нистагм (постоянное учащенное движение глазами из стороны в сторону), головокружение и многие симптомы, характерные для нарушения работы вестибулярного анализатора .

Причины атаксии , если не имеют генетического происхождения (или других аномалий развития организма), то связанны с рядом перенесенных или находящихся в процессе развития заболеваний, с недостатком витаминов, с травмами, с интоксикациями организма лекарственными препаратами или химическими вредными веществами, с инфекциями, с новообразованиями, расположенными в таких местах, где они препятствуют отлаженной работе нервной системы, инсультом, с гипертермией (или солнечным ударом).

Причиной мозжечковой атаксии могут стать опухоли, рассеянный склероз , токсические воздействия и авитаминозы .

Причиной лобной атаксии могут оказаться травмы, опухоли, воспалительные процессы.

Причиной сенситивной атаксии чаще всего оказываются травмы или опухоли спинного мозга и его ответвлений, недостаток витамина В12.

Причиной лабиринтной атаксии становятся хронические заболевания уха, энцефалиты, болезнь Меньера, рассеянный склероз.

Лечение атаксии – это упорный труд заболевшего человека и правильная терапия врача – невролога. Проводят терапию препаратами антихолинэстеразы, церебролизином, АТФ, витаминотерапию препаратами содержащими группу В. Порой назначают средства для коррекции иммунитета . Как правило, лечат не саму атаксию, а заболевания, способствующие ее развитию.

Если причиной атаксии является операбельная опухоль или операбельная аневризма, то проводят хирургическое лечение с удалением травмирующего фактора.

Большую роль в лечении атаксии играют специальные комплексы упражнений, направленные на тренировку координации движений, лыжные прогулки, скандинавская ходьба.

Прогноз лечения атаксии зависит от того, является ли атаксия наследственным или аномальным явлением, и какими конкретно заболеваниями она спровоцирована.

Атаксия – это недуг, являющий собой сбой в преемственности двигательных операций разных мускул на фоне отсутствия слабости мускулатуры. Проще говоря, атаксия – это часто наблюдаемая дисфункция моторики, нервно-мышечный дефект, нередко имеющий генетический характер. Помимо того, она может зарождаться вследствие серьезных перебоев с витамином В12, ведущим к церебральному инсульту. Двигательные акты при рассматриваемой хвори становятся искаженными, неуклюжими, нарушается их согласованность и порядок, наблюдается дисбаланс равновесия при двигательных операциях и в стоячей позиции. В конечностях сила может быть сохранена либо незначительно понижена.

Атаксия причины

Рассогласованность координации двигательных операций проявляется в ухудшении точного и плавного исполнения движений. Порождается описываемое состояние патологическими процессами, приводящими к дегенерации мозжечка либо разрушению афферентных путей.

Атаксия мозжечка может быть порождена токсическими интоксикациями, вызванными употреблением некоторых фармакопейных препаратов, спиртосодержащих жидкостей или наркотиков, инфекционными процессами и состояниями после перенесения инфекций (например, ВИЧ), воспалительными явлениями (рассеянный склероз), дефицитом витаминов, эндокринными сбоями (гипотериоз), опухолевыми и нейродегенеративными процессами, структуральными патологиями (например, артериовенозные мальформации).

Сенситивная атаксия порождается деструкцией:

— задних участков белого вещества, являющегося компонентом мозга (восходящие пути мозга), чаще вызванным травмой;

— периферических нервных структур, спровоцированной дегенерацией аксонов (аксонопатия), сегментарной демиелинизацией, вторичным дегенеративным процессом (распад нервных окончаний);

— задних корешков вследствие компрессии либо травмы;

медиальной петли (анатомический компонент среднего мозга), являющейся элементом проводящего пути, транспортирующим импульсы в участки теменного сегмента и мозжечок, которые позволяют определить позицию туловища либо его элементов в пространстве;

— таламуса, играющего значимую роль в регуляции рефлексов.

Нередко данную форму описываемого заболевания порождают деструкции теменного сегмента с контралатерального края.

Сенситивная атаксия нередко может быть спровоцирована ниже приведенными недугами: спинной сухоткой, фуникулярным миелозом, проявляющимся распадом канатиков мозга (боковых и задних), наступающим вследствие продолжительного дефицита В12, некоторыми разновидностями полиневропатий, сосудистыми патологиями, опухолевыми процессами.

Данная форма атаксии также обнаруживается при заболевании Фридрейха, представляющего собой редчайшую форму недуга, этиологическим фактором которого является наследственность.

Вестибулярная атаксия порождается дегенеративными процессами, сказывающимися на корковом центре, вестибулярном нерве, ядрах, лабиринте мозга. Анализируемая разновидность нарушения наблюдается при недугах уха, синдроме Меньера (увеличение содержания эндолимфы во внутреннем ухе), стволовом энцефалите, опухолевых процессах.

Спиноцеребеллярная атаксия причисляется к недугам наследственного генеза. Зарождается она при разрушении структурных элементов нервной системы. Рассматриваемые разрушения характеризуются эскалацией, то есть по прошествии времени они усугубляются. Наиболее часто можно встретить атаксию Фридрейха.

Нередко при описываемой форме нарушения наблюдается атрофия мозжечка, вследствие чего наступает Пьера-Мари мозжечковая атаксия, передающаяся по доминантному механизму наследования. Проще говоря, нарушение наступает вследствие передачи от родителя аномального гена. Можно выделить ряд факторов экзогенного характера, считающихся так называемыми катализаторами, провоцирующими дебют недуга и ухудшающими его протекание. К таким триггерам следует отнести различные инфекционные процессы (тиф, бруцеллез, пиелонефрит, дизентерия, бактериальная пневмония), травмы, беременность, интоксикации.

Лобная форма описываемой патологии появляется по причине разрушения коры лобного сегмента или затылочно-височной зоны. Часто возникает вследствие перенесения инсультов, при травмах, опухолевых процессов, проистекающих в мозге, абсцессах, рассеянном склерозе, .

Симптомы атаксии

Дабы понять, атаксия, что это такое, рекомендуется обратиться к этимологии этого понятия, которое означает «беспорядок», если перевести с греческого языка. Анализируемый термин представляет собой часто возникающее нарушение моторики, обусловленное сбоем в передаче импульсов. Проявляется недуг рассогласованностью двигательных операций на фоне отсутствия слабости мускул. Описываемое расстройство не являет собой отдельно выделенную нозологическую форму, скорее представляет собой следствие либо проявление какой-либо дисфункции нервной системы.

Рассматриваемая патология ведет к утрате двигательными актами последовательности, согласованности. Они делаются неточными, неуклюжими, часто страдает ходьба. В отдельных ситуациях могут наблюдаться речевые нарушения.

О статическом типе анализируемой патологии свидетельствует нарушение устойчивости исключительно в стоячей позиции. Когда сбой координации происходит в ходе произведения двигательных актах, говорят о динамической форме описываемого нарушения.

Атаксия мозжечка проявляется в снижении мускульного тонуса атактичной конечности. При нарушениях двигательных операций вследствие поражения мозжечка проявления не ограничивается определенной мускулой, группой мускул либо отдельным движением. Данной вариации атаксии свойственен распространенный характер. Она обладает специфической симптоматикой: дефектами стояния и походки, расстройством координации в конечностях, замедленной речью с разрозненным произнесением слов, интенционным дрожанием, колебательным самопроизвольным перемещением глазных яблок, уменьшенным мышечным тонусом.

Сенситивная атаксия при осмотре проявляется следующей симптоматикой: обусловленностью координации от контроля при помощи зрения, расстройством мышечно-суставной восприимчивости, вибрационной чувствительности, утратой устойчивости в позиции Ромберга с зажмуренными глазами, снижением либо выключением сухожильных рефлексов, неустойчивостью походки.

Специфическим признаком этой вариации заболевания считается ощущение ходьбы, словно по вате. Дабы компенсировать двигательные дефекты, больные стараются всегда глядеть под ноги, сильно сгибать и высоко поднимать нижние конечности, опуская их на напольную поверхность с силой.

Основным проявлением Фридрейха атаксии является нетвердая, неловкая походка. Шаги у больных размашистые. Они ступают, широко расставив ноги, отклонившись от центра. По мере эскалации недуга координационные расстройства распространяются на лицо, верхние конечности, мускулатуру грудной клетки. Мимика изменяется, а речь делается более медленной, толчкообразной. Надкостничные и сухожильные рефлексы отсутствуют либо сильно минимизированы. Часто наблюдается ухудшение слуха.

Пьера-Мари мозжечковая атаксия являет собой прогрессирующий недуг с хроническим протеканием. Его ключевым симптомом является нервно-мышечные дисфункции моторики, не ограничивающиеся отдельными двигательными актами или группой мускул. Данную вариацию атаксии отличают такие специфические проявления: расстройства поступи и статики, дрожание тела и конечностей, мускульные подергивания, замедленная речь, самопроизвольные устойчивые колебательные перемещения глазных яблок, изменение почерка, понижения тонуса мускулатуры.

Вестибулярная атаксия имеет следующие специфичные симптомы: обусловленность выраженности симптоматики от двигательных актов и поворотов корпуса и головы, глубокие нарушения стояния и расстройства ходьбы без речевых нарушений.

Помимо того, данной вариации атаксии присуще наличие:

— горизонтального нистагма (спонтанные колебательные горизонтальные перемещения глазных яблок, отличающиеся высокой частотой);

— резкого головокружения, присутствующего даже в позиции лежа, нередко сопровождаемого тошнотой;

— склонности к падениям, наблюдается шаткость поступи и отклонение в направлении стороны поражения (такие отклонения также отмечаются стоячей позиции или сидячей);

— редко наблюдается ухудшение слуха.

Координация двигательных актов рук при рассматриваемой вариации атаксии сохранена. Симптоматика, приумножающаяся при поворотах туловища, головы либо глаз вынуждают больного медленно выполнять эти двигательные операции и пытаться их избегать. Нарушения координации компенсирует зрительный контроль, а потому , закрывая глаза, не ощущает себя уверенно. Отсутствуют расстройства суставно-мышечной восприимчивости. Если наблюдается головокружение при прикрытых глазах в лежачей позиции, то нередко отмечаются нарушения засыпания.

Также нередко отмечаются вегетативные реакции: гиперемия лица или бледность, ощущение , учащение сердцебиения, лабильность пульса, повышенное потоотделение. При корковой форме недуга наблюдаются моторные дисфункции, выраженные в нарушении походки. Данный признак сходен с проявлениями при деструкции мозжечка. У больного формируется неустойчивость, неуверенность походки. В процессе хождения корпус его наклонен назад (симптом Хеннера), расположение ступней на одной линии, нередко отмечается «запутывание» в конечностях.

Спиноцеребеллярная атаксия характеризуется многообразием проявлений, ключевым из которых является координационная дисфункция. Также для недуга свойственны двигательные расстройства глаз, выражаемые в резких, толчкообразных перемещениях глаз при передвижении взора. Нередко возникают нарушения глотания, речевые расстройства, снижение функционирования слухового аппарата, сбои в актах дефекации и мочевыделения, паралич конечностей, наблюдаются патологические рефлексы.

Виды атаксии

Клиническая медицина выделяет несколько вариаций атаксий: сенситивную, лобную, мозжечковую, вестибулярную, функциональную и наследственные, такие как Фридрейха, Пьера-Мари, и Луи-Бара атаксии.

Сенситивная форма обусловлена поражением глубоких разновидностей чувствительности. При анализируемой форме наблюдается сбои суставно-мышечной восприимчивости, которая принимает информацию о размещении туловища субъекта в пространстве, сбои в вибрационной чувствительности, нарушения в ощущении давления и веса. Отмечается «штампующая походка», выражающаяся в чрезмерном сгибании конечностей и излишне сильной поступи. Больной индивид нередко утрачивает представление о размещение в пространстве элементов собственного тела, не ощущает направления двигательных актов. Субъекты, страдающие рассматриваемой разновидностью патологии, пытаются компенсировать двигательные дисфункции посредством зрения: во время хождения они всегда глядят под ноги себе, что позволяет снизить ощущение атаксии. Однако с прикрытыми глазами больные передвигаться не в состоянии.

Ключевым дифференциально-диагностическим критерием описываемой разновидности атаксии считается появление симптоматики или существенное усиление проявлений при отсутствии контроля посредством зрения, например, при прикрытых глазах, в темноте.

Эта форма может обнаруживаться в верхних конечностях, что проявляется псевдоатетозом, представляющим собой медленные червеобразные двигательные операции руками при потере зрительного контроля. Псевдоатетозу и сенситивной форме атаксии всегда сопутствуют в конечностях расстройства глубокой чувствительности.

Мозжечковая вариация атаксии зарождается, возникает при дегенеративных процессах мозжечка. Характерным критерием для диагностирования является неспособность индивида выстоять в позиции Ромберга ровно. Больные заваливаются в направлении пораженного сегмента мозжечка. Пациенты, страдающие этой вариацией недуга, при ходьбе пошатываются, широко расставляют конечности. Движения их характеризуются размашистостью, замедленностью и неуклюжестью. В отличие от сенситивной разновидности рассматриваемой патологии при этой вариации атаксии сильной взаимосвязи со зрением не наблюдается. При этом речь у больных медленная, растянутая, а почерк делается неравномерным и размашистым. Редко со стороны деструкции мозжечка возникает понижение тонуса мускулатуры и сбои сухожильных рефлексов. Описываемая вариация атаксии часто является признаком рассеянного склероза, различных энцефалитов, злокачественных опухолевых процессов.

Вестибулярная разновидность атаксии появляется вследствие поражения каких-нибудь структур вестибулярного аппарата. Ключевым признаком считается системное головокружение: субъекту видится, что окружающие предметы передвигаются в одну сторону. Из-за поворотов головой головокружение усиливается. Часто этой форме сопутствует тошнота, горизонтальным нистагмом. Она может являться признаком стволового энцефалита, ряда недугов уха, серьезных опухолевых процессов желудочков мозга.

При обследовании индивид не в состоянии пройти пары шагов прямо с прикрытыми глазами. Он будет неизменно отклоняться от заданного направления. Его путь будет походить очертаниями на звезду. Если больной пытается встать и совершить несколько шагов, то зачастую он заваливается в направлении пораженного лабиринта, также стимулирование вестибулярного аппарата и поворот головы нередко воздействуют на курс падения.

Лобная атаксия нередко сопутствует таким недугам, как инсульты, опухолевые процессы мозга, гематомы, энцефалиты. Походка индивида, страдающего рассматриваемой формой патологии, делается «пьяной». При хождении субъект отклоняется в направлении, противоположном очагу деструкции. При серьезных дегенерациях лобного сегмента появляется астазия-абазия, обнаруживающаяся в невозможности ходить либо стоять без сторонней помощи на фоне отсутствия паралича конечностей. Часто этой разновидности сопутствуют иные признаки деструкции лобной зоны (изменение психики, расстройство обоняния) либо височно-затылочного сегмента (частичная слепота, слуховые , дисфункции на протекающие события).

Функциональная форма атаксии наблюдается истерического генеза. Ей свойственна походка, изменяющаяся в динамике и не присущая клинической картине вышеприведенных разновидностей атаксии. Она совмещается с симптоматикой истерического невроза.

Фридрейха атаксия является прогрессирующим недугом наследственного генеза. Она объединяет симптоматику атаксии мозжечка и сенситивной. Этой разновидностью чаще страдает мужской пол. Дебют недуга приходится на период детскости и на протяжении существования усиливается. Расстройства вначале наблюдаются в нижних конечностях, постепенно захватывая руки и туловище. Также отмечаются дефекты зрения, суставно-мышечное чувство серьезно нарушено. Зачастую тонус мускул снижен, ослаблены сухожильные рефлексы, встречается нистагм, нередко – снижение слуха. Помимо того, возможно понижение интеллектуальной функции постепенно вплоть до стадии . Кроме неврологической симптоматики, у индивидов, страдающих Фридрейха атаксией, обнаруживается кифосколиоз (деформирование позвоночного столба), миокардиодистрофия (структурные изменения миокарда). Поэтому через время возникает одышка, приступообразные сердечные алгии, учащенное сердцебиение.

Пьера-Мари атаксия имеет генетическую этиологию и выказывается в молодом возрастном периоде. При рассматриваемой вариации анализируемой патологии наблюдается понижение силы в мускулах конечностей, тонус мускулатуры повышен, усилены сухожильные рефлексы. Нередко развиваются глазодвигательные расстройства, спад остроты зрения, по причине деструкции зрительного нерва возникает ограничение поля зрения, появляются систематические депрессивные настрои, снижается.

Луи-Бара атаксия также являет собой генетическую патологию, совмещающую в себе деструкцию нервной системы, дермы, глаз и внутренних органов. Дебютирует на раннем детском этапе. Может выявляться при рождении. Ей присуща симптоматика прогрессирующей атаксии мозжечка и высокая предрасположенность к инфекционным недугам. Наблюдается снижение рефлексов, монотонность речи. Также нередко отмечается задержка роста и отставание интеллектуального развития. Специфическим критерием этой вариации недуга являются телеангиэктазии (расширение мелких капилляров дермы), выражающиеся небольшими красноватыми продолговатыми пятнышками на эпидермисе, заполненными сеткой мельчайших и проглядываемых под кожей капилляров.

Лечение атаксии

Дабы определиться с терапевтическим курсом, необходимо вначале разобрать, что такое атаксия у человека. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью. Описываемая патологическая симптоматика может наблюдаться на конечностях либо касаться всего туловища. Помимо того, при атаксии нередки речевые дефекты и ряд вегетативных дисфункций.

Данный недуг является синдромом, локального характера, разрастающимся через время по всему человеческому организму, порождая иные патологии. Поэтому, подбирая терапевтическую стратегию, немаловажно ее направить на искоренение сути проблемы, вызвавшей атаксию.

Что такое атаксия у человека — следует понимать, дабы грамотно бороться с нею.

Атаксия – это комплекс дефектов, приводящих к хаотичности двигательных актов больного. Индивиды, страдающие описываемой деструкцией, не в состоянии управлять собственными движениями.

Лечение атаксии является сложным процессом, поскольку коррекционному воздействию надлежит быть направленным не столько на искоренение симптоматики и ослабление проявлений, сколько на ликвидацию этиологического фактора. Дабы добиться этого нередко доводится прибегать к проведению оперативного вмешательства, например, чтобы устранить кисту или опухолевый процесс.

Перед выбором стратегии лечения врачу необходимо установить форму рассматриваемого недуга, поскольку каждая разновидность обуславливает специфичность терапии и подразумевает различные коррекционные методы, так как этиологический фактор у разных разновидностей атаксии неодинаковый. Например, при Луи-Бара атаксии наблюдается специфический симптом – телеангиэктазия, которая эффективных методов коррекции не имеет. Тут возможен только грамотный уход, коррекция иммунодефицита и поддержка родни.

Если интоксикационные процессы породили атаксию, то первым делом необходимо устранить причину отравления и напитать организм витаминными препаратами. При расстройствах вестибулярного анализатора практикуется прием антибактериальных средств и гормонов.

При Фридрейха атаксии большую роль в ослаблении симптоматики играют средства, способные поддержать функционирование митохондрий (Рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е).

Симптоматическая терапия включает следующие алгоритмы. Прежде всего, проводятся общеукрепляющие мероприятия, включающие витаминотерапию и назначение антихолинэстеразных средств, специально разработанная система упражнений, целенаправленных на упрочение мускулатуры и снижение явлений дискоординации. Также показано назначение витаминных препаратов В группы, Церебролизина, иммуноглобулинов, АТФ, Рибофлавина.

Прогноз атаксий, имеющих наследственный генезис, малоблагоприятный, поскольку отмечается прогрессирование нервных расстройств и психических дисфункций. Снижается трудоспособность. Симптоматическая терапия способна предотвратить повторные инфекционные недуги и интоксикационные процессы, что позволит больным дожить до пожилого возраста.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!