Ферула при лечении опухоли барре массона. Травмы и болезни периферических нервов

«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г.

Приведено с некоторыми сокращениями

Развивается из артерио-венозных анастомозов гломусного типа. Встречается редко. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин преимущественно среднего возраста.

Патологическая анатомия . Опухоль небольшая, плотная, округло-овальная или дольчатая; красновато-синюшного или беловатого цвета. Микроскопически опухоль представляет собой конгломерат сосудов (ангиому), стенка которых, кроме эндотелиальной выстилки, состоит из «эпителиоидно-модифицированных» мышечных («гломусных») клеток. В центре опухоли расположены главным образом артериальные, по периферии - венозные сосуды.

Клиника и диагностика . Типичной локализацией являются ногтевые фаланги пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже кисть. Важным признаком гломангиом является их одиночность. Как исключение они могут быть множественными в одном участке. Самым характерным клиническим признаком является типичный болевой синдром. Боли необычной силы, жгучие, «зудящие», возникающие при малейшем давлении на определенный участок еще до того, как становится заметной сама опухоль.

Постепенно боли становятся иррадиирующими - «простреливают» всю руку, распространяясь на лопатку, голову, область сердца, нередко симулируя приступ стенокардии. Опухоль становится заметной спустя долгий срок после появления болей. Размеры опухоли колеблются от 3-5 до 1-2 см, редко крупнее. Опухоль округлой формы, мягко-эластической консистенции, кожа над ней нередко синюшного цвета.

Диагностика . На основании вышеизложенной клинической картины нетрудна.

Лечение . Единственный метод лечения - удаление опухоли. Как правило, опухоль легко вылущивается.

Прогноз . Прогноз хороший, так как злокачественное перерождение встречается чрезвычайно редко. После радикального удаления опухоли проходят все симптомы заболевания.

(J.A. Barré, 1880-1967, франц. невропатолог; C. L.P. Masson, 1880-1959, канадский патологоанатом)
см. Опухоль гломусная.

Смотреть значение Барре́ - Массо́на О́пухоль в других словарях

Опухоль Ж. — 1. Болезненное вздутие, припухлость каких-л. органов тела или нарост, новообразование в тканях организма.
Толковый словарь Ефремовой

Опухоль — опухоли, ж. Болезненное вздутие, припухлость каких-н. органов тела, нарост, новообразование в тканях организма. Злокачественные опухоли. печени. на ноге. Вскрыть опухоль.
Толковый словарь Ушакова

Опухоль — -и; ж. Болезненное вздутие, припухлость каких-л. тканей организма. О. под глазом. О. на шее. О. спадает, увеличивается. // Мед. Новообразование в тканях какого-л. органа. Доброкачественная........
Толковый словарь Кузнецова

Абрикосова Опухоль — (А. И. Абрикосов) см. Миобластома зернисто-клеточная.
Большой медицинский словарь

Анселля Опухоль — (Ancell) см. Трихоэпителиома.
Большой медицинский словарь

Барре Болевой Синдром — (J. А. Barre, 1880-1967, франц. невропатолог) жгучие и сжимающие боли в области живота и в нижних конечностях, ощущение отекания к конечностям горячей или ледяной воды, наблюдающиеся........
Большой медицинский словарь

Барре Дисгармонический Синдром — (J. A. Barre) сочетание расстройства походки, неустойчивости в позе Ромберга и нистагма в сторону патологического очага, наблюдающееся при поражении одного полушария мозга.
Большой медицинский словарь

Барре Проба — (J. А. Barre; син. Барре симптом верхний) метод определения стороны поражения пирамидных путей, основанный на том, что вытянутая вперед рука на стороне пареза медленно опускается.
Большой медицинский словарь

Барре Рефлекс — (J. A. Barre; син. рефлекс ретромаллеолярный) патологический рефлекс: подошвенное сгибание стопы при легком ударе по наружной поверхности пяточной кости между наружной........
Большой медицинский словарь

Барре Симптом Верхний — (J. A. Barre) см. Барре проба.
Большой медицинский словарь

Барре Симптом Нижний — (J. A. Barre) см. Мингаццини-Барре проба.
Большой медицинский словарь

Барре-льеу Синдром — (J. A. Barre, 1880-1967, франц. невропатолог; Y. Ch. Lieou, совр. китайский врач; син.: мигрень шейная, синдром задний шейный симпатический, синдром позвоночного нерва, синдром позвоночной........
Большой медицинский словарь

Барре-массона Опухоль — (J. A. Barre, 1880-1967, франц. невропатолог; C. L. P. Masson, 1880-1959, канадский патологоанатом) см. Опухоль гломусная.
Большой медицинский словарь

Бирх-гиршфельда Опухоль — (F. V. Birch-Hirschfeld, 1842-1899, нем. патолог) см. Вильмса опухоль.
Большой медицинский словарь

Брауна-пирс Опухоль — (W. Н. Brown, род. в 1878 г., амер. патолог; L. Pearce, 1886-1959, амер. патолог) экспериментальная злокачественная опухоль кроликов, развивающаяся через 1-3 недели после прививки ее штамма.
Большой медицинский словарь

Бреннера Опухоль — (F. Brenner, род. в 1877 г., нем. патолог; син.: аденофиброма коллоидная, аденофиброма псевдомуцинозная, аденофиброма яичника, бреннерома, оофорома, фиброэпителиома слизистая........
Большой медицинский словарь

Вильмса Опухоль — (М. Wilms; син.: аденомиосаркома, аденомиоцистосаркома, аденосаркома почки, Бирх-Гиршфельда опухоль, нефробластома, нефрома, нефрома эмбриональная, опухоль почки сметанная)........
Большой медицинский словарь

Гийена-барре Синдром — (G. Guillain, 1876-1961, франц. невропатолог; J. A. Barre, 1880-1967, франц. невропатолог; син.: Гийена-Барре-Штроля синдром, полирадикулоневрит острый первичный идиопатический) полирадикулоневрит,........
Большой медицинский словарь

Гийена-барре-штроля Синдром — (G. Guillain, 1876-1961, франц. невропатолог; J. А. Barre, 1880-1967, франц. невропатолог; A. Strohl, род. в 1887 г., франц. врач и физик) см. Гийена-Барре синдром.
Большой медицинский словарь

Гравитца Опухоль — (P. Grawitz, 1850-1932, нем. патологоанатом) см. Рак почки.
Большой медицинский словарь

Опухоль — , любое неконтролируемое, аномальное размножение клеток. Часто приводит к разрастанию ткани и образованию уплотнения. Опухоли делятся на доброкачественные (нераковые)........
Научно-технический энциклопедический словарь

Барре — Мохаммед Сиад (р. 1919) - президент Сомали в 1976-91, генерал-майор(1966). С 1965 командующий армией. В 1969 - июне 1976 президент Верховногореволюционного совета и глава правительства.
Большой энциклопедический словарь

Кенена Опухоль — (J. Koenen; син. Кенена онихия) околоногтевая фиброма в виде небольших красноватых цилиндрических выростов, расположенных над ногтевой пластинкой; наблюдается, напр., при туберозном склерозе.
Большой медицинский словарь

Клетка Массона — см. Массона клетки.
Большой медицинский словарь

Кодмана Опухоль — (Е. A. Codman, 1869-1940, амер. хирург) см. Хондробластома.
Большой медицинский словарь

Крукенберга Опухоль — (F. Е. Krukenberg, 1871-1946, нем. патолог; син. крукенберговский метастаз) опухоль яичника, являющаяся метастазом рака желудка.
Большой медицинский словарь

Лангенбека Зачелюстная Опухоль — (В. R. К. Langenbeck, 1810-1887, нем. хирург) быстро растущая опухоль, берущая начало из надкостницы основания крыловидного отростка и распространяющаяся в глазницу, полость носа и околоносовые пазухи.
Большой медицинский словарь

Лангханса Опухоль — (Th. Langhans) см. Лангханса струма.
Большой медицинский словарь

Массона Клетка — (С. L. P. Masson, 1880-1959, франц. патологоанатом) меланоцит базального слоя эпидермиса со сниженным содержанием пигмента.
Большой медицинский словарь

Массона Способ — (С. L. P. Masson) способ выявления энтерохромаффинных клеток в гистологических препаратах путем импрегнации срезов аммиачным серебром.
Большой медицинский словарь

Гломус-ангиома Барре-Массона (син.: опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

Компьютерная томография

Актуальные вопросы лучевой визуализации
Интерстициальные заболевания легких
КТ анатомия груди
Внелегочные патологические процессы
Инфекционные заболевания легких
Заболевания бронхов
Технологические основы КТ
Опухоли легких
Курс лекции по лучевой диагностике и лучевой терапии
Иллюстрации к курсу лучевой диагностики и лучевой терапии
Комплексная КТ и МР диагностика в планировании, прогнозе и оценке эффективности реваскуляризации миокарда
Конусно-лучевая компьютерная томография в характеристике костной структуры

Основы МРТ

Введение
Аппаратура
Артефакты изображений
Математические основы ЯМР
Основные методы томографии
Построение изображения
Преобразование Фурье
Преобразование Фурье в томографии
Принцип отображения
Современные методы томографии
Физика спина
ЯМР спектроскопия
Ваше МРТ исследование

Атлас

Атлас гистеросальпингографии
Атлас укладок при выполнении рентгеновских снимков
Карманный атлас рентгенологической анатомии

Клиническая медицина

Клиническая ангиология
Клиническая диагностика с рентгенологией
Клиническая психотерапия
Клиническая эпидемиология
Оказание доврачебной помощи
Психоаналитическая диагностика
Психология и лечение зависимого поведения
Клиническая хирургия в ветеринарной медицине

Диагностика

Диагностика и рентгенохирургическое лечение ревматических пороков сердца
Клиническая ренгенодиагностика
Комплексная рентгено-сонографическая диагностика заболеваний молочной железы
Компьютерная томография в диагностике дегенеративных изменений позвоночника
Компьютерная томография высокого разрешения в дифференциальной диагностике интерстициальных пневмоний
Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения

Oncology and radiology

Ultrasonic imaging of the human body
Basic and Clinical Oncology
Assessment of Tumour Response
Clinical Nutrition for Oncology Patients
Clinical oncology and error reduction
Computers and Medicine

Нейрорентгенология

Пособие по нейрорентгенологии
Компьютерная томография в нейрохирургической клинике

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

Гестоз;
Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

Пассивное курение ребенка;
Гормональные сбои в организме;
Вакцинации;
Самолечение;
Нарушение обмена веществ;
Расстройства неврологического характера;
Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

Ломота в костях, суставах;
Гипертермия;
Сильная слабость;
Воспаление верхних дыхательных путей;
Онемение конечностей;
Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

Снижение иммунитета;
Дыхательная недостаточность;
Малоподвижность суставов;
Периферический паралич;
Проблемы адаптации в социуме;
Затруднение жизнедеятельности;
Инвалидизация;
Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимический анализ крови;
Серологические и вирусологические обследования;
Исследование спинномозговой жидкости;
Магнитно-резонансную томографию;
Электрокардиографию;
Регистрацию электрической активности мышц;
Рентген или УЗИ пораженной области;
Исследование внешнего дыхания;
Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

Реанимационном;
Симптоматическом;
Кровоочищающем;
Препаратном;
Мышечно-восстановительном;
Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

Больного подключают к системе искусственного дыхания;
Применяют катетер для выведения мочи;
Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови — плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после — пить маленькими глотками.
Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

Электрофорез;
Растирание;
Ванны с радоном;
Массаж;
Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания - периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

классическая форма СГБ - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
аксональная форма СГБ - острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ - изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
синдром Миллера-Фишера - форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре - чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ - вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран.

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность - 5%. Возможные причины смерти - дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Источники

http://travmanerva.ru/opuchol%20barre-massona.html
http://www.kievoncology.com/9-hemodektomy-i-opuholi-sosudov/93-bolezn-barre-massona.html
http://sindrom.info/gijena-barre/
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/guillain

Синонимы синдрома Барре-Массона . Артериальные ангионевромиомы (Masson). Гломангиомы (Bailey).

Определение синдрома Барре-Массона . Заболевание, характеризующееся развитием в системе кровообращения так называемых активных гломусных опухолей.

Авторы синдрома Барре-Массона . Barre Jean Alexandre - невропатолог, Нант, Париж, Страсбург, родился в 1880 г. Masson Р. - современный канадский патолог, Монреаль. Впервые клиническую картину описал в 1812 г. Wood («болезненный кожный узелок»). P. Masson впервые привел подробное гистологическое описание (1924).

Симптоматология синдрома Барре-Массона :
1. Интенсивные, пароксизмально возникающие под влиянием охлаждения или прикосновения боли в области преимущественного расположения гломусных опухолей (наиболее частая локализация - пальцы рук, особенно V палец); иногда боли иррадиируют в проксимальном направлении. Опухоли обычно имеют размеры от горчичного зерна до вишни, цвет их от голубовато-белого до голубовато-красного.
Они расположены в сетчатом слое дермы, иногда в подногтевом пространстве; редко в слизистых оболочках, мышцах, костях или во внутренних органах. При глубоком расположении опухоли в тканях пальца последний часто приобретает голубоватую окраску; при подногтевом расположении ноготь часто утолщен и покрыт резко выраженными бородавками.
2. Опухоль растет очень медленно или остается стационарной.
3. Могут (редко) одновременно развиться пароксизмальный акроцианоз, гипертермия и гипергидроз.
4. Поздними проявлениями заболевания являются ин-термиттирующие приступы удушья, синусовая тахикардия, повышение артериального давления и температуры, уменьшение потоотделения, чувство страха, легкий тремор, нарушения сна (бессонница), нарушения менструального цикла у женщин. 5. Все эти проявления исчезают после удаления опухоли (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Барре-Массона . Гломусные опухоли возникают, по-видимому, вследствие образования еще неизвестного вещества, воздействующего на кровеносные сосуды и вызывающего поздние проявления синдрома. Гистологически опухоль связана с органом Ноуег-- Grosser (артерио-венозный анастомоз).

Дифференциальный диагноз синдрома Барре-Массона . Панариций. Неврит. Инфекционный неспецифический ревматоидный полиартрит. Неврома. Нейрофиброма. Гранулема, возникающая под влиянием внедрившихся инородных тел. Истерия. Гипертиреоз.

Гломангиома - синдром Барре-Массона