Легочная секвестрация. Секвестрация легкого: симптомы, диагностика, лечение

В рамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетание легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной доли и не участвующем в газообмене. Кровоснабжение этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межреберной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о двухлетнем ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов - сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.
Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения, отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Несмотря на то что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными путями, это не является правилом. Как внутри, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэмбриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева. Частота секвестрации легкого среди хронических неспецифических заболеваний легких (XHЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2%.
По анатомической структуре различают следующие формы легочной секвестрации:

внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением);
кистозную гипоплазию с аортальным кровообращением, при которой аномально развитый участок располагается внутри функционирующей доли легкого;
внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

Внутридолевая секвестрация - изменения чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого) легкого, представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.

Клинические проявления . Возникает только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляется обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.
Протекает с периодическими вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.
По клиническим и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации:

1. бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом;
2. псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики;
3. форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствие инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.

Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения сепарированного сегмента не происходит.

Физикалъная картина . Физикальное исследование обычно малоинформативно. Иногда удается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.

Рентгенологическое исследование . В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.

Рис. Секвестрация легкого. На компьютерной томографии секвестрированное легкое выделено синим цветом

Бронхография . Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или группы кист в нижнемедиалъном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподозрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно подтверждается с помощью аотографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.

Лечение . Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация требует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство, проведенное в ранние сроки, часто сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.
При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения с воздухоносными путями.
Внедолевая секвестрация ничем не проявляется и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании. Редко возникает инфекционный процесс. Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное контрастирование аномальной артерии.
Описано одновременное существование интра- и экстрадолевой секвестрации. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском возрасте. Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, воронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.

Страница 63 из 76

Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологических участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.
Аномальное кровообращение порочно развитых участков легкого впервые было описано патологоанатомами Rokitansky (1856), Huber (1777). Первые клинические наблюдения аномальных сосудов легкого, отходящих от аорты, были связаны с непредвиденным пересечением их во время операции (Harris, Levis, 1940; Pry се, 1947).
Термин «легочная секвестрация» был предложен Ргусе, который списал клиническое наблюдение порока развития и предложил теорию его возникновения. По данным С. Й. Страхова (1969), в литературе к 1965 г. было списано около 300 наблюдений легочной секвестрации у взрослых и детей.
Существуют различные взгляды на причины, ведущие к возникновению порока развития. Ргусе (1947), Velliner (1982) считают, что первичным в возникновении порока развития является незаращение зародышевой артерия, отходящей от дорсальной аорты. В последующем эта артерия сдавливает участок бронхиального дерева, который может полностью или частично отделяться от основной легочной ткани, кистозное изменение развивается вторично. Smith (1956), Boyden (1958) связывают развитие фиброза и кистозной гипоплазии в секвестрированном участке легкого с высоким давлением в персистирующей артерии, снабжающей этот отдел легочной ткани.
Bruver с соавторами (1954) считает первичным отделение участка легочной ткани от бронхиальной системы, а вторичным - врастание в него сосуда из аорты. Berkiu с соавторами (1961) полагают, что внутрилегочная секвестрация XI бронхогенная киста являются различными стадиями возникающей в эмбриональном периоде публикации первичной кишки или первичного эмбрионального легкого.

В. И. Стручков с соавторами (1969) рассматривают секвестрацию легкого как кистозную гипоплазию с аномальным кровообращением, О. С. Левепсон (1967) указывает, что секвестрация лепного может быть и без дополнительной артерии. Наличие аномальной артерии рассматривается как сопутствующий порок.
Хотя термин «секвестрация» обозначает, что порочно развитый участок легкого изолирован от бронхиальной системы, некоторые авторы допускают возможность сообщения кистозных полостей с бронхом (В. И. Стручков и др., 1969, и (др.). С. А. Гаджиев (1969), Д. И. Посевии, Б. (С. Вихриев (1966) считают, что в результате прорыва инфицированных масс из кист в бронх и происходит фистулизация секвестрации.
По нашим наблюдениям, у детей секвестрированный участок нередко сообщается с бронхиальной системой. У всех 6 больных, находившихся под нашим наблюдением, на основании клинических, бронхоскопических и бронхографических данных было подтверждено наличие хотя бы минимального сообщения.
Мы придерживаемся мнения В. И. Стручкова с соавторами (1969), что связь секвестрированного участка легкого с бронхиальной системой не исключает диагноза секвестрации.
При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий, местами она отсутствует. Содержимым является гноевидная жидкость, иногда шоколадного цвета, реже воздух. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно если в кисте имелся нагноительный процесс.

Классификация.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: виутридолевую, когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую, когда этот участок окружен со всех сторон участкам плевры и по существу является добавочной долей. В литературе имеются сообщения и о внегрудной локализации - секвестрировавшийся участок легкого может находиться в брюшной полости.
Частота. Секвестрация легкого сравнительно редкий порок развития. По данным различных авторов, он встречается в 0,8-2% случаев среди больных с хроническими заболеваниями легких (Rguse, 1947; Teih, 1962; В. Р. Ермолаев, 1963; В. И. Стручков, 1969).

По нашим данным, легочная секвестрация у детей составляет около 2% среди всех детей, оперированных по поводу хронических нагноительных заболеваний легких, и 11 % по отношению к врожденным кистам легких (В. И. Гераськин и др., 1972).

Клиника.

Клинические проявления у детей возникают в основном при инфицировании и нагноении кистозных полостей секвестрировавшегося участка легкого. По данным И. Г. Климкович (1965), секвестрация леших у детей чаще протекает бессимптомно, однако, по нашим наблюдениям, признаки инфицирования возникают довольно рано. Так, у 5 из 6 детей уже в возрасте до 1 года отмечены повторные пневмонии, бронхиты; только у одного ребенка пневмония возникла в возрасте старше 2 лет.
Клинические симптомы во многом обусловлены наличием или отсутствием сообщения порочно развитого участка легкого с основной бронхиальной системой.
При отсутствии сообщения с бронхом заболевание длительно может протекать бессимптомно и выявляться лишь при рентгенологическом исследовании. В некоторых случаях возможно возникновение воспалительного процесса с клинической картиной абсцесса легкого или нагноившейся кисты. В здоровых участках легкого нередко возникает пневмония. Отмечается высокая температура, явления интоксикации. Физикальные данные сходны с лобарной пневмонией. При сообщении секвестрировавшегося участка с бронхом у детей заболевание протекает по типу рецидивирующего хронического гнойного процесса - бронхоэктазии. У детей отмечается непостоянный влажный кашель с мокротой, усиливающийся в период обострения, иногда появляется одышка и признаки острого воспалительного процесса в летком. В это время можно выслушать значительное количество влажных хрипов.

Диагностика

Диагностика секвестрации легкого трудна, поскольку клинические и рентгенологические симптомы сходны с признаками ряда других заболеваний. Наблюдаемые нами больные с секвестрацией легкого поступали в клинику с подозрением на кисту легкого (2), поликистоз (1), бронхоэктазию (1), абсцесс легкого (1). Одного ребенка длительно лечили по поводу хронической неспецифической пневмонии, а затем по поводу туберкулеза нижней доли левого легкого.

Рис. 85. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с «внутридолевой секвестрацией» легкого. В проекции на нижнюю долю справа определяется тень образования. Наружно-верхний контур имеет крупную полицикличность.

В диагностике важную роль играет рентгенологическое исследование. Типичной для секвестрации легкого является преимущественная локализация кистозного образования в нижних долях, чаще всего в медиобазальных сегментах. Частота поражения правого и левого легкого приблизительно одинакова. В наших наблюдениях у 3 детей поражение локализовалось в правом и у 3 - в левом легком. При обзорном исследовании легочная секвестрация может выглядеть как интенсивное неравномерное затемнение овальной или округлой формы (рис. 85), а также в виде одиночных или множественных воздушных кист, однокамерных или многокамерных.
Большое значение в диагностике секвестрации многие авторы придают томографии. На томограммах не только лучше выявляются кистозные изменения, но возможно обнаружение и теней аномальных сосудов, отходящих от аорты (Prochazka и др., 1957; Т. Н. Горбулева, 4968). Рекомендуется также томография после наложения искусственного пневмоперитонеума (Heikel е. а., 1967; Hill е. а., 1964). Нам удалось выявить с помощью томографии тени аномальных сосудов у 2 детей.
С целью дифференциальной диагностики между бронхоэктазией и секвестрацией, а также для уточнения локализации поражения наказано исследование. Обычно обмечается незаполнение бронхов секвестрированного участка легкого. Бронхи соседних участков огибают зону поражения. Однако при наличии сообщения можно видеть затекание контрастного вещества в кистозные полости пораженного легкого (y 2).
Наиболее точные данные, подтверждающие наличие аномальных сосудов, можно получить при аортографии (Е. И. Рабкин, М. И. Перельман и др., 1962; В. А. Климанский и (др., 1969; Smith, 1956, и др.).
Однако В. И. Стручков с соавторами (1969), Certer (11969) считают, что данные других методов рентгенологического исследования у больных с секвестрацией настолько убедительны, что нет необходимости в обязательном проведении аортографии. Мы не видим в этом необходимости при подозрении на секвестрацию у детей.
Определенное значение в уточнении локализации поражении и установления сообщения с бронхом имеет бронхоскопия. При этом исследовании у 3 из 6 больных отмечено гнойное отделяемое из бронхов пораженной нижней доли легкого.

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика. Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Бронхоэктазия

Бронхоэктазия (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, сопровождающееся патологическим расширением бронхов, в которых локализуется гнойный процесс. В паренхиме легкого развивается пневмосклероз.Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазия встречается значительно реже. Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, которые разделяются на следующие группы:

Врожденная бронхоэктазия;

Воспалительные заболевания органов дыхания;

Инородные тела бронхов.

Бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. Воспалительные заболевания легких, прежде всего рецидивирующие, играют важную роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

Клиника и диагностика. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета. Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.

Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

Диагностика бронхоэктазии основывается на анамнестических данных, особенно первого года жизни, и симтоматике, которая может быть различной в зависимости от протяженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии, бронхографии и радиоизотопного исследования. Один из основных симптомов, который всегда отмечают родители, - это кашель. Он является следствием бронхита - постоянного спутника бронхоэктатического процесса, и именно кашель является показанием к бронхоскопии.

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер.При бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно широкой, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы. Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер -цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопневмография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография.

Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния.

Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикальной трансторакальной операции с удалением пораженной части легкого.При поражении отдельных сегментов может быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента. Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двухстороней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий. Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.

Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.

В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством, пылью.

Симптомы Секвестрации Легкого
Лечение Секвестрации Легкого

Что такое Секвестрация легкого

Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физио-логических связей (бронхов и сосудов малого круга кровообращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

На этом основании некоторые исследователи предлагают называть ее кистозной гипоплазией или врожденной кистой с аномальным кровообращением.

Порок впервые описан К. Rokytansky и Е. Pektorzick в 1861 г. Предполагалось, что секвестрация бывает очень редко, но за последние 10—15 лет описаны сотни случаев секвестрации легких, причем отдельные авторы располагают десятками наблюдений.

Симптомы Секвестрации Легкого

Принято различать внутридолевую и внедо-левую секвестрацию. При внутридолевой секвестрации аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, но не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью из артерии, отходящих непосредственно от аорты. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов правого легкого. В этих случаях венозный отток осуществляется через нижнюю легочную вену.

При так называе мой внедолевой секвестрации аберрантный участок легочной ткани, развитие которой во многих случаях приближается к нормальной, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами.
Этот участок расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее и т. д.) и снабжается кровью только артериями большого круга кровообращения.

Клиника. Внедолевая секвестрация почти никогда не дает осложнений, не проявляет себя клинически и чаще всего является случайной находкой при флюорографических обследованиях, при торакотомии или на аутопсии.

Клинические проявления внутридолевой секвестрации определяются присоединившимся нагноительным процессом. До возникновения нагноения в полости кисты или кист, которое может Произойти в любом возрасте, аномалия ничем не беспокоит больного. В ряде случаев напюительный процесс в секвестрированном участке возникает остро, сопровождается подъемом температуры и появлением значительного количества мокроты вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, сопровождаясь периодическими обострениями и ремиссиями. У ряда больных уловить первые признаки острой фазы не удается. Иногда, наряду с выделением гнойной мокроты, отмечается кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение.

Диагностика Секвестрации Легкого

Физикальное исследование обычно дает мало опорных пунктов для диагностики секвестрации. Рентгенологически в базальном отделе легкого обнаруживаются киста, группа кист с более или менее выраженной перифокальной инфильтрацией или же затенение неправильной формы, в толще которого при томографии часто выявляется полость. В отдельных случаях на томограммах удается обнаружить крупный сосуд, идущий от аорты к патологическому образованию в легком. На бронхограммах бронхи в зоне секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены в сторону кистозным образованием. Контрастирование кисты удается редко. Таким образом, при рентгенологическом обнаружении кист и кистоподобных образований в заднеба-зальных отделах нижних долей всегда следует помнить о возможности внутридолевой секвестрации легкого.

С достоверностью диагноз можно установить только при селективной аортографии, подтверждающей существование аномальной артерии, обычно являющейся ветвью аорты и питающей область секвестрации.

Лечение Секвестрации Легкого

Лечение секвестрации легкого оперативное. Удаляют долю (обычно нижнюю), содержащую аномально развитый участок легочной ткани. Уточнение топики и количества добавочных аномальных сосудов от аорты позволяет избежать опасных осложнений и наиболее грозных из них - профузных кровотечений, возникающих при разделении легочной связки и пневмо-лизе, которые в отдельных случаях могут привести к смертельному исходу. Перевязка аномальной артерии при ее случайном пересечении представляет известные трудности. Для предупреждения возможного кровотечения, опасного для жизни, легочную связку следует разделять под контролем зрения, рассекая более массивные ее участки только после наложения зажимов или лигирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Секвестрация легкого

Пульманолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Проведен анализ результатов диагностики и лечения 14 больных с секвестрацией легких (СЛ). Описаны анатомические формы и клинико-рентгенологические варианты СЛ, проведен анализ ошибочных диагнозов и трудности дифференциальной диагностики СЛ на догоспитальном и госпитальном этапах. Представлены основные варианты хирургического лечения данного порока развития легких.

Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration in children.

Analysis of results of diagnosis and treatment of 14 patients with pulmonary sequestration SL is conducted. Anatomical and clinical-radiologic variants of the SL, the analysis of erroneous diagnoses and the difficulties of differential diagnosis of SL in the pre-admission and hospital stages are described. It is presented the main variants for surgical treatment this of pulmonary malformation of light in our clinic.

Секвестрация легкого (СЛ) относится к редким порокам развития, обусловленным комбинированным нарушением развития всех структур, образующих легкое, при котором участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого, представляя полностью эктопированную ткань, или располагается внутри функционирующей ткани легкого. СЛ имеет изолированную бронхиальную систему и одну или несколько аномальных артерий, отходящих чаще от аорты или ее ветвей.

Термин «секвестрация» в 1946 году ввел D. Pryce, ему же принадлежит заслуга глубокого изучения этого порока развития легких . Этот термин используется до настоящего времени, хотя не является удачным, так как речь идет о жизнеспособном порочно сформированном участке легкого. В то же время в литературе иногда используются другие названия СЛ . Наиболее удачным названием этой патологии является «сепарация легкого», на что указывает ряд зарубежных и отечественных исследователей .

Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. До настоящего времени преимущественное признание имеет теория тракции, выдвинутая еще в 1946 году D. Pryce . Легочная артерия развивается из сосудистого сплетения, связанного с дорсальной и вентральной аортой. В процессе развития легкого связи с аортой прерываются. Если происходит нарушение эмбриогенеза, то нередуцированные ветви первичной аорты отшнуровывают часть первичного легкого в результате тракции и сдавления бронха. В дальнейшем они превращаются в аномальные артерии, кровоснабжающие одну из ветвей развивающегося бронхиального дерева. СЛ может сочетаться с другими пороками развития .

Как и большинство исследователей, мы выделяем две анатомические формы СЛ: внутридолевую и внедолевую . При внутридолевой форме секвестрированный участок не имеет своего плеврального листка и находится среди воздушной легочной ткани, но обязательно имеет один или несколько аберрантных сосудов. Связей секвестрированного участка с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, ветви легочной артерии и вены, как правило, нет. При внедолевой форме секвестрированный участок имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться в междолевых щелях, средостении, полости перикарда, под диафрагмой, в толще грудной стенки, на шее. Кровоснабжение осуществляется аберрантным сосудом, отходящим чаще от грудной или брюшной аорты. Имеются сообщения о кровоснабжении секвестрированного участка легкого из системы легочной артерии при внедолевой форме . Описано одновременное существование внутри- и внедолевой секвестрации . Частота СЛ среди хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), по данным разных авторов, составляет 0,8-2% .

С 1981 по 2006 год в нашей клинике проходили обследование и лечение 14 детей с СЛ. В возрасте от 5 месяцев до 1 года были 2 пациента, 4-7 лет — 5 детей, 11-15 лет — 7 больных. Среди них было 5 мальчиков и 9 девочек. Половина пациентов попали в поле зрения детских хирургов в возрасте старше 10 лет.

Внутридолевая СЛ локализовалась в зоне базальных сегментов у 8 больных, в одном случае располагалась в верхней доле левого легкого. Внедолевая форма СЛ отмечена у 5 больных — в трех случаях патологическая ткань легкого располагалась над диафрагмой, в одном случае прилегала к передне-боковой поверхности перикарда и в одном случае тесно прилегала к верхней доле в верхнем отделе плевральной полости.

Диагностика СЛ до настоящего времени представляет непростую задачу, особенно на догоспитальном этапе. Больные поступали в клинику с различными диагнозами: деструктивная пневмония (БДЛ), абсцесс легкого, киста легкого, опухоль грудной полости, туберкулез легкого. Часто они безрезультатно получали противовоспалительную терапию, в том числе и у фтизиатров. Использование обычных рентгенологических методов исследования не всегда позволяет однозначно интерпретировать их результаты. В результате у большинства больных окончательный диагноз СЛ был установлен в ходе оперативного вмешательства.

В зависимости от клинической картины больные разделены на две группы: СЛ с отсутствием клинической симптоматики — выявлялась во время рентгенологического обследования, у другой группы больных отмечались признаки хронического воспалительного процесса в легких: продуктивный и непродуктивный кашель, болевой синдром, симптомы интоксикации.

Уточнить диагноз позволяли дополнительные методы исследования — у больных были выполнены различные варианты рентгенологической диагностики: рентгенография грудной клетки (14), томография (2), РКТ (6), бронхография (6), бронхоскопия (12) аортография (2), ангиопульмонография (1). Правильный диагноз до операции был установлен у 2 больных, в других случаях СЛ выявлена при оперативном вмешательстве. Следует отметить, что появление современных высокотехнологичных методов исследования: РКТ, аортографии, ангиопульмонографии значительно расширяет диагностические возможности в определении точного диагноза до оперативного лечения.

Суммируя клинические данные и результаты рентгенологических исследований, мы выделили следующие встретившиеся варианты СЛ:

1. Кистозно-абсцедирующий вариант СЛ (9 больных). Клиническая картина соответствовала хроническому нагноительному процессу в легких. В течение длительного времени больных беспокоил сухой или продуктивный кашель, а в периоды обострения появление гнойной мокроты, умеренных болей в груди на стороне поражения, одышки при физической нагрузке, симптомов интоксикации: слабости, утомляемости, потливости. В 2 случаях прогрессирование воспалительного процесса в легочной ткани привело к плевральным осложнениям. При рентгенологических исследованиях на фоне выраженной деформации сосудисто-бронхиального рисунка визуализировались множественные полостные образования — от 0,5 до нескольких сантиметров в диаметре. Часть полостных образований содержала жидкостный компонент. При бронхологическом исследовании эндоскопическая картина чаще соответствовала катарально-гнойному эндобронхиту на стороне поражения. На бронхограммах бронхи соседних сегментов были оттеснены патологическим образованием и сближены, контрастное вещество в полость кист не проникало. Окончательно определиться с диагнозом до операции позволяет выполнение аортографии.

В качестве примера кистозно-абсцедирующего варианта СЛ приводим следующее наблюдение: Больная Ф., 1 г. 7 мес., неоднократно находилась на стационарном лечении по поводу пневмонии, бронхита по месту жительства. В июне 2004 года с целью дальнейшего обследования и лечения поступила в пульмонологическое отделение ДРКБ, где проведены РКТ, бронхологическое обследование. При УЗИ было обнаружено высокое расположение правой почки. После проведенного обследования был выставлен предварительный диагноз: поликистоз нижней доли правого легкого, высокое расположение правой почки. Для уточнения диагноза 28.09.04 г. проведена аортография, которая подтвердила дистопию (высокое расположение) правой почки с наличием добавочной артерии к нижнему полюсу дистопированной почки. Кроме того, было выявлено, что на уровне Th XII от аорты отходит дополнительная артерия к нижней доле правого легкого диаметром 2,8 мм, с контрастированием нижней доли правого легкого. Клинический диагноз: секвестрация нижней доли правого легкого, дистопия правой почки. 06.10.04 г. операция — торакотомия, удаление нижней доли правого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений, больная выписана в удовлетворительном состоянии. Окончательный диагноз: внутрилегочная секвестрация нижней доли правого легкого, кистозно-абсцедирующая форма. Дистопия правой почки без нарушения уродинамики.

2. Псевдотуморозный вариант СЛ (4 больных). Характеризуется бедностью или отсутствием клинических симптомов. У 2 больных с этим вариантом СЛ патология была выявлена случайно, при рентгенологическом исследовании органов грудной полости. На рентгенограммах гомогенные интенсивные тени с четкими контурами. При бронхографии контрастное вещество в патологическое образование не попадало. Макроскопически СЛ в этом случае была похожа на ателектазированную легочную ткань или ткань селезенки, внутри располагались несколько кистозных полостей. На гистологических срезах препарата стенки кист покрыты цилиндрическим эпителием, легочная ткань по строению соответствует легкому плода. Приводим одно из наших наблюдений: Больной Ш., 5 мес. 19 дн., поступил в ДРКБ на обследование по поводу выявленного при рентгенографии грудной клетки затенения в верхних отделах слева. До этого лечился амбулаторно у педиатра от коклюша. Были проведены УЗИ, РКТ, рентгеноскопия под ЭОП органов грудной полости, которые указывали на наличие объемного образования средостения слева. Предварительные диагнозы: дермоидная киста средостения, легочная секвестрация. 09.11.00 г. операция — торакотомия слева, удаление СЛ. В ходе оперативного вмешательства обнаружены три аномальных сосуда, идущих к дуге аорты. Сосуды перевязаны, пересечены. Произведено удаление секвестрированной легочной ткани. Окончательный диагноз: внедолевая секвестрация слева, псевдотуморозная форма. В послеоперационном периоде осложнений не было, ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

3. Бронхоэктатический вариант СЛ (1 больной), формирующийся в результате вторично возникающего сообщения с бронхиальным деревом вследствие расплавления пограничной легочной ткани на фоне повторных воспалительных реакций в легком. Клиническая картина соответствовала хроническому рецидивирующему воспалительному процессу в легких с присоединением плевральных осложнений.

Из 14 больных, обратившихся в нашу клинику, 13 были оперированы, 1 больная находится под наблюдением. При внутридолевой форме СЛ у 6 пациентов была выполнена операция по удалению пораженной доли легкого, в 2 случаях — удаление сегментов. В случаях внедолевой формы СЛ проведено удаление дополнительной секвестрированной легочной ткани. Во время всех операций проводилось выделение и обработка аномальных сосудов. Анализ наших наблюдений больных с СЛ подтверждает необходимость оперативного лечения этого порока развития легких после его выявления, независимо от выраженности клинических проявлений. Это совпадает с мнением других исследователей . Консервативное лечение может быть использовано для устранения выраженного воспалительного процесса в участке СЛ и возможных гнойных осложнений в легочной ткани и плевральной полости и, таким образом, является этапом предоперационной подготовки.

В ходе операции у большинства больных в плевральной полости имел место спаечный процесс разной степени выраженности. Разъединение и пересечение спаек представляло опасность из-за возможности повреждения дополнительных сосудов, находящихся в этих сращениях. Особый риск в этом аспекте имел место в тех случаях, когда диагноз СЛ у больного до операции как один из вариантов интерпретации клинико-рентгенологических данных не предполагался. Пересечение нелигированного аберрантного сосуда приводит к массивному кровотечению и может закончиться смертью больного, на что указывают ряд авторов . Таким образом, мы считаем, что наличие триады симптомов, характерных для СЛ, — локализация в зоне базальных сегментов кистовидного образования с обедненным легочным рисунком вокруг и отсутствие связи с бронхиальным деревом (отсутствие контрастированных бронхов в зоне затемнения и вокруг нее, по данным бронхографии) — является показанием для проведения РКТ в сосудистом режиме и аортографии (АГ) с целью уточнения диагноза. Выполнение АГ, кроме подтверждения диагноза СЛ, позволяет судить о количестве аномальных сосудов, их топографии, что сводит риск выполнения операции к минимуму. У обследованных и лечившихся у нас больных секвестрированная ткань легкого получала кровоснабжение дополнительными сосудами, отходившими от дуги аорты, грудного и брюшного ее отделов. Количество аберрантных сосудов — от 1 до 3, их диаметр — от 2 до 8 мм. Мы встретили следующие варианты отхождения аномальных сосудов от аорты: дуга аорты — у 1 больного, грудной и брюшной отдел аорты — у 7 и 5 пациентов соответственно, в 1 случае сосуды отходили от грудного и брюшного отделов аорты.

Учитывая различные варианты сосудистой архитектоники, необходимо особенно тщательно перевязывать добавочные сосуды, идущие к секвестрированной ткани легкого. При хирургических манипуляциях по поводу кисты или гнойных процессах легочной ткани необходимо помнить о возможном существовании СЛ и наличии дополнительных сосудов к ней.

Отдаленные результаты операций, выполненных у проанализированных больных, хорошие, прослежены у всех пациентов.

1. Своевременная ранняя диагностика СЛ вызывает определенные трудности из-за редкости патологии, отсутствия характерных симптомов и настороженности по врожденной патологии легких, сложности инструментальных, рентгенологических исследований и трудности их однозначной интерпретации.

2. Основным методом диагностики является рентгенологический, включающий в себя обзорную рентгенографию, томографию, РКТ в сосудистом режиме, бронхологическое обследование и контрастное исследование сосудов (аортография).

3. Триада симптомов, которая позволяет заподозрить СЛ, это: локализация в зоне базальных сегментов, кистовидное образование с обедненным легочным рисунком вокруг и данные бронхографии: отсутствие связи с бронхиальным деревом — контрастированных бронхов в зоне затемнения и вокруг нее нет. Обнаружение при аортографии аномального аберрантного сосуда позволяет окончательно определиться с диагнозом СЛ.

4. Важна своевременная ранняя диагностика порока развития до развития осложнений.

5. Оперативное вмешательство является основным методом лечения данного порока развития легких и дает хороший результат.

П.Н. Гребнев, А.Ю. Осипов

Казанский государственный медицинский университет

Детская республиканская клиническая больница, г. Казань

Гребнев Павел Николаевич — доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии

Литература:
1. Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. // Пороки развития и наследственные заболевания легких. — Учебное пособие. — Самара, 2003.
2. Гринберг Л.М., Худяков Л.М., Мезенцев И.А. // Вест. рентг. и радиол. — 1990. — № 4. — С. 16-20.
3. Дужий И.Д., Тертышный Н.Г. // Клинич. хир. — 1989. — № 10. — С. 35-36.
4. Картавова В.А., Левашев Ю.Н., Некласов Ю.Ф. и др. // Груд. хир. — 1984. — № 5. — С. 31-36.
5. Коновалов Ю.Н. // Труды ленинградского научного общества патологоанатомов. — 1974. — Т. 15. — С. 149-151.
6. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. // Аномалии и пороки развития легких. — НГМА. — Н. Новгород, 2000.
7. Рокицкий М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. // Детская хирургия — 1998. — № 1. — С. 54-57.
8. Феофилов Г.Л., Хроменков И.Х. // Сов. мед. — 1970. — № 8. — С. 147-148.
9. Феофилов Г.Л. // Груд. хир. — 1977. — № 3. — С. 68-72.
10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (Hardcover) — 4 edition (December 27, 2004), Saunders.
11. Pryce D. // J.Path. Bact. — 1946. — Vol. 58. — P. 457-467.
12. Sade R.M., Сlouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. — 1974. — Vol. 18. — P. 644-658.