Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП) - описание, причины, лечение. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура мкб 10
Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и тд Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.
Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и тд.
Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.
Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и тд.
Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и тд). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и тд Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.
Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.
Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3)
Онкология детская, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16
Имунная тромбоцитопения
- аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| D69.3 | иммунная тромбоцитопения | - | - |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, гематологи, педиатры, онкологи.
Шкала уровня доказательности
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
Классификация
American Society of Hematology, 2013
:
По течению:
· впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
· персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
· хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.
По степени тяжести геморрагического синдрома :
· тяжелая - пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
· рефрактерная - невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.
По стадиям ; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы
:
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);
Лабораторные исследования:
· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме
отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х10 9 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;
нет.
Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
см. амбулаторный уровень.
Анамнез:
· длительность и характер кровоточивости;
· проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин);
· наличие болей в костях и потери в весе;
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· ОАК
с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм на стационарном уровне: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
· миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
· длительность кровотечения по Сухареву;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.
Перечень дополнительных диагностических обследований, проводимые на стационарном уровне:
· биохимический анализ: ГГТП, электролиты;
· коагулограмма;
· ИФА на антитромботические антитела;
· иммунофенотипирование клеток периферической крови;
· иммунограмма;
· антифосфолипидные антитела;
· ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster);
· эхокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной желеыа, желчного пузыря, лимфатических узлов, почки), средостения, забрюшинного пространства и малого таза - для исключения кровоизлияния во внутренние органы;
· компьютерная томография головного мозга: проводится при наличии подозрений на внутричерепное кровоизлияние - головная боль, рвота, парезы, нарушения сознания; для исключения ОНМК;
· УЗИ ОБП.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследование | Критерии исключения диагноза |
| TAR-синдром | Характеризуется патологией мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит к кровотечениям | Сбор жалоб и анамнеза, физикальный метод обследования. | Характерны отсутствие лучевых костей, врожденная патология мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит в кровотечениям. Дети болеют наиболее часто сопровождается с врожденными аномалиями органов (часто пороки сердца) |
| Апластическая анемия | В мазках крови тромбоцитопения изолированная часто глубокая до выявления единичных кровяных пластинок. | ОАК с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов. Миелограмма, трепанобиопсия. | Аспират костного мозга беден ядросодержащими элементами. Снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов. В гистологических препаратах трепанобиоптатов подвздошных костей аплазия костного мозга с замещением жировой ткани, исключает ИТП. Содержание железо нормально или повышено. |
| Миелодиспластический синдром | Геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов).Миелограмма, трепанобиопсия. | Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, что исключает ИТП |
| Гематобластозы | Панцитопения, геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов). Миелограмма. | Результаты проточной цитометрии, иммуногистохимических, гистологических исследовании костного мозга исключает ИТП. |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Геморрагический синдром |
ОАК; Биохимический анализ крови; Коагулограмма; ОАМ; ИФТ на ПНГ. |
Для ПНГ характерны гемосидеринурия, гемоглобинурия, повышение уровней билирубина, ЛДГ, снижение либо отсутствие гаптоглобина. Кровоточивость редко наблюдается, типична гиперкоагуляция (активация индукторов агрегации). Исключается при отсутствии ПНГ клона по результатам ИФТ. |
| Мегалобластные анемии. | тромбоцитопения |
ОАК + морфология периферической крови; Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты). |
Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ИТП при мегалобластных анемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром. |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. | Геморрагический синдром |
ОАК; УЗИ ОБП; Оценка неврологического статуса; Рентген суставов. |
Исключается на основании неврологической симптоматики, образованием множественных тромбов, суставного синдрома, часто увеличением печени и селезенки. |
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Губка гемостатическая |
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Алемтузумаб (Alemtuzumab) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Транексамовая кислота (Tranexamic acid) |
| Тромбин (Trombinum) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Элтромбопаг (Eltrombopag) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
нет.
− Немедикаментозное лечение:
нет.
− Медикаментозное лечение:
нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
· консультация онкогематолога - при подозрении на гематобластозы;
· консультация гинеколога - при метроррагиях, меноррагиях;
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.
Медикаментозное лечение:
· симптоматическая терапия,
согласно ИВБДВ - руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК .
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.
Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии
:
| Кровоточивость/качество жизни | Лечебный подход |
|
Степень 1.
Минорная кровоточивость, <100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых |
Наблюдение |
|
Степень 2.
Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых |
Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия |
|
Степень 3.
Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни |
Консультация гематолога |
|
Степень 4.
Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение |
Лечение всех пациентов в условиях стационара |
Немедикаментозное лечение:
Режим: II.III;
Диета: № 11.
Медикаментозное лечение
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней
Препараты первой линии терапии ИТП
:
| Препараты | Доза | Длительность терапии |
УД,
ссылка |
| Преднизолон | 0.25 мг/кг | 21 дней | Grade А |
| 2 мг/кг | 14 дней с постепенной отменой | ||
| 60мг/м 2 | 21 дней | ||
| 4мг/кг | 7 дней с постепенной отменой | ||
| 4мг/кг | 4 дня | ||
| Метилпреднизолон | 30 или 50мг/кг | 7 дней | Grade А |
| 20-30мг/кг | 2 - 7 дня | ||
| 30мг/кг | 3 дня | ||
| ВВИГ | 0.8-1 г/кг | 1-2 дня | Grade А |
| 0.25 г/кг | Однократно | ||
| 0.4 г/кг | 5 дней | ||
| Anti-D | 25мкг/кг | 2 дня | Grade А |
| 50-60мкг/кг | Однократно | ||
| 75мкг/кг | Однократно | ||
| Дексаметазон | 20 - 40 мг/кг/день | в течение 4 дней подряд (каждый месяц, 6 циклов) | Grade А |
Персистирующая и хроническая ИТП:
· схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
· ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП;
· рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л .
Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб
(УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м 2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания
:
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии;
· рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
Циклоспорин А:
· 2,5 - 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид
: 200мг/м 2 1 раз в день;
Показания
:
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП .
Микофенолат мофетин:
20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания
:
· некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.
Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов
(УД-А):
· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.
Алемтузумаб*:
· альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП.NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).
Перечень основных лекарственных средств:
| МНН препарата | Форма выпуска |
УД,
ссылка |
| Иммуносупрессивные препараты | ||
| дексаметазон |
таблетки по 0,5 мг раствор 4мг/2 мл |
УД В |
| преднизолон | таблетки по 5 мг | УД А |
| для в/в введения 10% 2 гр/20 мл | УД А | |
| иммуноглобулин человеческий Ig G | для в/в введения 10% 5 гр/50 мл | УД А |
| циклофосфамид | порошок для приготовления раствора для в/в введения 500 мг | УД С |
| микофенолат мофетил | капсулы по 250 и 500 мг | УД С |
| ритуксимаб |
флаконы 10 мл/100 мг флаконы 50 мл/500 мг |
УД В |
| циклоспорин А | капсулы по 25 мг, 50 мг, 100 мг | УД В |
| Элтромбопаг | таблетки 31,9 мг и 63,8 мг | УД А |
| Алемтузимаб (после регистрациив РК) | раствор для инфузий 1мл | УД А |
| Противогрибковые препараты (по показаниям) | ||
| флуконазол | раствор для в/в инъекций, 50 мл, 2мг/мл, капсулы 150 мг | УД В |
| Антимикробные препараты применяется для профилактики развития гнойно - септических осложнений, а также после определения чувствительности к антибиотикам | ||
|
азитромицин или |
таблетка/капсула, 500 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг; | УД В |
|
пиперациллин/тазобактам или |
порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 4,5 гр | УД В |
|
цефтазидим или |
порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 1000 мг | УД В |
| амоксоциллин + клавулановая кислота |
таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 500 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 135 мг/5мл, порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600 мг. |
УД В |
| Противовирусные (по показаниям, в случаях присоединения инфекции) | ||
| ацикловир | крем для наружного применения 5%-5,0, таблетка 200 мг, порошок для приготовления раствора для инфузий 250 мг; | УД С |
| Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови | ||
| фибриноген+тромбин | губка гемостатическая, размер 7*5*1, 8*3; | УД В |
Перечень дополнительных лекарственных средств :
| МНН препарата |
Путь введения
|
УД, ссылка |
| омепразол (профилактика противоязвенной терапии) | для приема внутрь 20мг | УД В |
| панкреатин (при гастрите, улучшает процесс пищеварения при гормонотерапии) | 10000 МЕ | УД В |
| каптоприл (при повышении АД) | таблетка для приёма внутрь 12,5 мг | УД В |
| парацетамол (жаропонижающее) | таблетка для приема внутрь 200 мг | УД В |
| этамзилат натрия (при кровотечениях) |
для приема внутрь для в/в введения 2 мл |
УД В |
| колекальциферол (при гипокальциемии) | таблетки по 500 мг | УД В |
Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
· наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата, рекомендуется дробное переливание - каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия
(УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства
:
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.
Другие виды лечения
: нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста - при подозрении на инфекционный процесс;
· консультация эндокринолога - при развитии эндокринных нарушений на фоне лечения;
· консультация акушер-гинеколога - при беременности, метроррагии, меноррагии, при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· консультация других узких специалистов - по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
· острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в минуту);
· острое нарушения дыхания (ДН 2 - 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
· острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
· АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов);
· нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз);
· интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции;
· нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.
Индикаторы эффективности лечения:
· через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП).
· после удаления селезёнки - повышение уровня тромбоцитов в периферической крови.
Дальнейшее ведение
Лабораторные исследования:
· ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.
Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования
проводятся при наличии клинических показаний.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации
:
Показания для экстренной госпитализации
:
· снижение уровня тромбоцитов в ОАК <50х10 9 /л.
· наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) Детская гематология, 2015. Под редакцией А.Г.Румянцева, А.А.Масчана, Е.В.Жуковской. Москва. Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа» 2015г. С – 656, С-251, таблица 6. 2) The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH. 4) Оказание неотложной помощи, 2005. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.). 5) ESH. The Handbook «Immune thrombocytopenia» 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenteral nutritrion Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotic prophylaxis in surgery.2014.
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АГ | артериальная гипертензия; |
| АД | артериальное давление; |
| АЛаТ | аланинаминотрансфераза |
| АСа Т | аспартатаминотрансфераза |
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| ВВИД | внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека; |
| ГГТП | гаммаглютамилтранспептидаза; |
| ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
| ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
| ИТП | имунная тпромбоцитопения |
| ИФА | иммуноферментный анализ; |
| ИФТ | иммунофенотипирование; |
| КТ | компьютерная томография; |
| КЩС | кислотно-щелочное состояние |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа; |
| ЛПУ | лечебно-профилактическое учреждение |
| МДС | миелодиспластический синдром; |
| МЕ | международных единиц |
| ММФ | микофенолат мофетин |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи; |
|
ОМЛ ПНГ |
острый миелобластный лейкоз; пароксизмальная ночная гемоглобинурия; |
| ОНМК | острое нарушение мозгового кровообращения |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция; |
| СОЭ | - скорость оседания эритроцитов; |
| ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток |
| УЗДГ | ультразвуковая доплерография |
| ФГДС | фибро-гастро-дуаденоскопия |
| хИТП | хроническая имунная тромбоцитопения |
| ЦМВ | цитомегаловирус |
| ЧД | частота дыхания; |
| ЧСС | частота сердечных сокращений; |
| ЭКГ | электрокардиография; |
| ЭхоКГ | эхокардиография; |
| Ig | иммуноглобулин |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Гульнара Ербосыновна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
2) Тастанбекова Венера Булатовна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Умирбекова Балжан Болатовна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
4) Омарова Кулян Омаровна - доктор медицинских наук, профессор, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
5) Манжуова Ляззат Нурпапаевна - кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкологии №1, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
6) Калиева Мира Маратовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
Список рецензентов: Кемайкин Вадим Матвеевич - врач гематолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, главный внештатный гематолог, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.
Приложение 1
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
КОД ПО МКБ-10
АНЕМИЯ ФАНКОНИ
АНЕМИЯ ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА КОД ПО МКБ-10
КОД ПО МКБ-10
D61. Другие апластические анемии. Виды АА:
Врождённые [анемия Фанкони (АФ), анемия Даймонда-Блекфена (АДБ), врождённый дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, амегакариоци- тарная тромбоцитопения];
Приобретённые (идиопатические, вызванные вирусами, лекарствами или химическими веществами).
АА встречают с частотой 1-2 случая на 1 ООО ООО населения в год и считают редкими болезнями крови. Приобретённые АА развиваются с частотой 0,2-0,6 случая на 100 000 детей в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АА у детей в период с 1979 по 1992 г. в Республике Беларусь - 0,43±0,04 на 100 000 детей. Разницы в показателе заболеваемости АА у детей до катастрофы на Чернобыльской АЭС и после не получено.
АДБ описана под многими названиями; парциальная красноклеточная аплазия, врождённая гипопластическая анемия, истинная эритроцитарная анемия, первичная красноклеточная болезнь, эритрогенезис имперфекта. Заболевание редкое, L.K. Diamond и соавт. в 60-е гг. XX в. описали всего 30 случаев этой болезни, к настоящему времени описано более 400 случаев.
Длительное время считали, что заболеваемость АДБ составляет 1 случай на 1 000 000 живых новорождённых. В 1992 г. L. Wranne сообщил о более высокой заболеваемости - 10 случаев на 1 000 000 новорождённых. Показатель заболеваемости АДБ по данным французского и английского регистров составляет 5-7 случаев на 1 000 000 живых новорождённых. Соотношение по полу почти одинаково. Более 75% случаев АДБ - спорадические; 25% семейный характер, причём в некоторых семьях зарегистрировано несколько больных. Регистр больных АДБ США и Канады включает 264 больных в возрасте от 10 мес до 44 лет.
D61.0. Конституциональная апластическая анемия.
АФ - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множественными врождёнными физическими аномалиями, прогрессирующей костномозговой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Заболеваемость АФ - 1 случай на 360 000-3 ООО ООО населения. Заболевание распространено среди всех национальностей и этнических групп. Минимальный возраст проявления клинических признаков - период новорождённое™, максимальный - 48 лет. В регистре больных АФ НИИ детской гематологии МЗ РФ зафиксированы данные 69 больных. Средний возраст манифестации заболевания - 7 лет (2,5-12,5 лет). Выявлено 5 семейных случаев.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Пурпура и другие геморрагические состояния
D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), по мнению многих гематологов,- часто встречаемое геморрагическое заболевание. Однако в единственном в нашей стране исследовании показано, что показатель заболеваемости ИТП составляет в Челябинской области 3,82±1,38 случая на 100 000 детей в год и не имеет тенденции роста.
Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.
Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
-Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
-Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
-Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
-Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
-Безболезненность.
Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.
Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Тромбоцитопения - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.
Краткое описание
Тромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно - кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 109/л.
Причины
Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).
Патология тромбоцитопоэза Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол Особая причина тромбоцитопении - неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге Амегакариоцитарная тромбоцитопения - редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина - депонирование в селезёнке В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии - наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура Иммунная тромбоцитопеническая пурпура Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура Инфекции (например, вирусные или малярия) Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ДВС Протезы сердечных клапанов Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).
Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.
Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius - тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика
Диагностика Тромбоцитопения - показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие - либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.
Лечение
Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В 12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.
Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.
МКБ-10 D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Тромбоцитопения: симптомы и лечение
Тромбоцитопения - основные симптомы:
- Красные пятна на коже
- Увеличение лимфоузлов
- Повышенная температура
- Увеличение лимфоузлов на шее
- Мелкие кровоизлияния на коже и слизистых
- Синие пятна на коже
Заболевание, вызывающее понижение количества тромбоцитов в крови именуется тромбоцитопенией. Именно о нём собственно и расскажет статья. Тромбоциты - это мелкие кровяные тельца, которые не имеют цвета и являются значимыми компонентами, принимающими участие в свёртывании крови. Заболевание достаточно серьёзное, так как недуг может привести к кровоизлиянию во внутренние органы (особенно в головной мозг), а это смертельное окончание.
Классификация
Как и большинство медицинских заболеваний, тромбоцитопения имеет свою классификацию, которая формируется на основе патогенетических факторов, причин, симптомов и различных проявлений.
Согласно критерию этиологии, выделяют два типа заболевания:
Характеризуются они тем, что первичный тип проявляется в виде самостоятельного недуга, а вторичный - провоцируется рядом прочих заболеваний или патологических отклонений.
По продолжительности протекания недуга в организме человека разделяют недомогание двух видов: острое и хроническое. Острое - характеризуется непродолжительностью воздействия на организм (до полугода), но проявляющееся мгновенной симптоматикой. Хроническому виду присуще продолжительное снижение тромбоцитов в крови (свыше полугода). Именно хронический вид является более опасным, так как лечение занимает до двух лет.
Согласно критериям тяжести протекания заболевания, характеризующимся количественным составом тромбоцитов в крови, выделяют три степени:
- I - состав равен 150–50х10 9 /л - критерий тяжести удовлетворительный;
- II - 50–20х10 9 /л - пониженный состав, который проявляется при незначительных повреждениях кожного покрова;
- III - 20х10 9 /л - характеризуется появлениями внутренних кровотечений в организме.
Норма кровеносных телец в организме равняется отдо/мкл. Но именно в женском организме эти показатели постоянно изменяются. На изменения влияют такие факторы:
Тромбоциты появляются в организме из костного мозга, который путём стимуляции мегакариоцитов синтезирует кровяные тельца. Синтезированные кровяные пластины циркулируют по крови на протяжении семи суток, после чего процесс их стимуляции повторяется.
Согласно Международной классификации болезней десятого созыва (МКБ-10), этот недуг имеет свои коды:
- D50-D89 - заболевания кровеносной системы и прочие виды недостаточности.
- D65- D69 - нарушения свёртывания крови.
Причины
Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.
Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.
Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:
- Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
- Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
- Лейкозные заболевания.
Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.
Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:
- повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
- иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.
Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.
Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.
Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:
- Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
- Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.
Симптоматика
Симптомы заболевания тромбоцитопенией имеют различные виды проявлений. Это зависит:
- во-первых, от причины возникновения;
- во-вторых, от характера протекания недуга (хронический или острый).
Основными признаками поражения организма являются проявления на коже в виде кровоизлияний и кровотечений. Наблюдаются кровоизлияния чаще всего на конечностях и туловище. Не исключено поражение лица и губ человека. Для наглядности проявления кровоизлияний на теле человека представлено фото ниже.
Тромбоцитопении характерны симптомы продолжительных кровоизлияний после удаления зуба. Причём продолжительность кровоизлияния может быть как однодневной, так и сопровождаться в течение нескольких дней. Это зависит от степени заболевания.
При симптоматике не наблюдается увеличения размеров печени, но очень часто врачи наблюдают расширение лимфатических узлов шейного отдела. Такое явление нередко сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений (от 37,1 до 38 градусов). Повышение скорости залегания эритроцитов в организме является свидетельством наличия недомогания, именующегося красной волчанкой.
Довольно-таки легко наблюдается симптоматика недостаточности тромбоцитов после взятия крови на анализ. Количественный состав будет существенно отличаться от предельных норм. При снижении количества тромбоцитов в крови наблюдается их увеличение в размерах. На коже это отражается в виде появления красных и синеватых пятен, что говорит о трансформировании кровяных телец. Ещё наблюдается разрушение эритроцитов, что приводит к снижению количественного состава, но при этом количество ретикулоцитов возрастает. Наблюдается явление смещения лейкоцитарной формулы влево.
Организм человека с пониженным составом кровяных телец характеризуется увеличением состава мегакариоцитов, что обуславливается частыми и обширными кровотечениями. Продолжительность свёртывания крови заметно увеличивается, а сокращение сгущения крови, выделяющейся из раны, снижается.
Согласно симптоматике проявления заболевания выделяют три степени осложнения: лёгкая, средняя и тяжёлая.
Лёгкой степени характерны причины возникновения недуга у женщин при затяжных и обильных менструациях, а также при внутрикожных кровотечениях и кровоизлияниях из носа. Но на этапе лёгкой степени диагностирование заболевания является крайне сложным, поэтому убедиться в наличие недуга можно исключительно после проведения детального медицинского обследования.
Средняя степень характеризуется проявлением геморрагической сыпи по телу, представляющей собой многочисленные точечные кровоизлияния под кожей и на слизистой оболочке.
Тяжёлой степени же характерны расстройства желудочно-кишечного тракта, обусловленные кровоизлияниями. Показатели тромбоцитов в составе крови имеют показатель до 25х10 9 /л.
Симптоматика вторичной тромбоцитопении имеет аналогичные признаки.
Беременность и недомогание: симптомы
Тромбоцитопения у беременных характеризуется значительными перепадами количественного состава телец в крови женщин. Если же отсутствует диагностирование заболевания у беременных, но показатель состава тромбоцитов незначительно снижается, то это свидетельствует о том, что уменьшается их жизнедеятельность и повышается принятие участия в периферии кровообращения.
Если наблюдается пониженный состав тромбоцитов в крови беременной, то это прямые предпосылки развития заболевания. Причинами сниженного количества тромбоцитов являются высокие степени гибели этих тел и малые показатели образования новых. Клинические признаки характеризуются подкожными кровоизлияниями. Причинами недостаточности бесцветных телец являются неправильный состав и нормы питания или малое количество потребления пищи, а также поражения иммунной системы и различные кровопотери. Посредством этого тельца вырабатываются костным мозгом в малом количестве или представляют собой неправильную форму.
Тромбоцитопения при беременности является очень опасной, поэтому вопросу диагностирования, а особенно лечения, уделяется максимум внимания. Опасность заключается в том, что недостаток тромбоцитов в крови матери во время беременности способствует возникновению у ребёнка кровоизлияния. Наиболее опасное кровоизлияние в утробе матери - мозговое, итог которого характеризуется фатальными последствиями для плода. При первых признаках такого фактора врач принимает решение о преждевременных родах, чтобы исключить последствия.
Детская тромбоцитопения: симптомы
Тромбоцитопения у детей проявляется довольно редко. К группе риска относятся дети школьного возраста, заболеваемость которых чаще проявляется в зимние и весенние периоды.
Тромбоцитопения и её симптомы у детей практически не отличаются от взрослых, но при этом важно родителям на ранних сроках развития недуга диагностировать его по первым признакам. К детской симптоматике относятся частые кровотечения из носовой полости и возникновение мелкой сыпи на теле. Первоначально сыпь возникает на нижних конечностях тела, а затем их можно наблюдать и на руках. При незначительных ушибах возникают опухлости и гематомы. Такие признаки чаще всего не вызывают беспокойства у родителей, за счёт отсутствия болевых симптомов. Это и есть важная ошибка, ведь любое заболевание в запущенном виде представляет опасность.
Кровоточивость дёсен свидетельствует о недостаточности тромбоцитов в крови как у ребёнка, так и у взрослых. Кал при этом у больного человека, а чаще у детей, выделяется совместно с кровяными сгустками. Не исключается кровоизлияние вместе с мочеиспусканием.
В зависимости от степени воздействия заболевания на иммунитет различают иммунную и не иммунную недостаточности тромбоцитов. Иммунная тромбоцитопения обусловлена массовыми отмираниями кровяных клеток под влиянием антител. В такой ситуации не различаются иммунной системой собственные кровяные тельца и отторгаются из организма. Не иммунная же проявляется при физическом воздействии на кровяные пластинки.
Диагностика
Человек подлежит диагностированию при первых признаках и симптомах заболевания. Основным способом диагностирования является клинический анализ крови, по результатам которого видна картина количественного состава тромбоцитов.
При обнаружении отклонения количества кровяных телец в организме назначается показание на прохождение обследования костного мозга. Таким образом, определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, то тромбообразование имеет нарушение, а наличие их говорит об уничтожении тромбоцитов или их депонирование в селезёнке.
Причины появления недостаточности диагностируются с помощью:
- генетических тестов;
- электрокардиограммы;
- тестов на наличие антител;
- исследования ультразвуком;
- рентгена и эндоскопии.
Диагностируется тромбоцитопения при беременности с помощью коагулограммы, или, простыми словами говоря, исследованием на свёртываемость крови. Такой анализ позволяет с точностью определить состав тромбоцитов в крови. От количества тромбоцитов зависит протекание процесса родов.
Лечение
Лечение тромбоцитопении начинается с терапии, при которой в стационаре выписывается препарат под названием Преднизолон.
Важно! Способы лечения назначаются строго лечащим врачом только после прохождения соответствующего обследования и диагностирования недуга.
Дозировка приёма лекарства указана в инструкции, согласно которой 1 мл препарата употребляется на 1 кг собственного веса. При прогрессировании болезни доза увеличивается в 1,5–2 раза. На начальных этапах недомогание характеризуется быстрым и эффективным выздоровлением, поэтому после приёма препарата через несколько дней можно заметить улучшение здоровья. Приём препарата продолжается до тех пор, пока человек полностью не излечится, что обязательно должно подтвердиться лечащим врачом.
Действие глюкокортикостероидов положительно сказывается на борьбе с недомоганием, но в большинстве случаев проходят только симптомы, а заболевание остаётся. Используется для лечения недостаточности у детей и подростков.
Лечение идиопатической хронической тромбоцитопении осуществляется путём удаления селезёнки. Эта процедура в медицине именуется как спленэктомия и характеризуется своим положительным воздействием. Заблаговременно перед операцией увеличивается дозировка препарата Преднизолона в три раза. Причём вводится он не в мышцу, а непосредственно в вену человека. После проведения спленэктомии продолжается введение препарата в таких же дозах до двух лет. Только по истечении указанного срока проводится осмотр и освидетельствование успешности проведённой спленэктомии.
Если же операция по удалению закончилась неуспешно, то пациенту назначается иммунодепрессивная химиотерапия цитостатиками. К таковым препаратам относятся: Азатиоприн и Винкристин.
При диагнозе приобретённой недостаточности не иммунного характера лечение тромбоцитопении проводится симптоматическими способами путём приёма эстрогенов, прогестинов и андроксонов.
Более тяжёлые формы идиопатической тромбоцитопении обусловлены обильными кровоизлияниями. Для восстановления крови проводится переливание. Лечение тяжёлой степени обуславливает отмену приёма препаратов, которые могут негативно отразиться на возможности тромбоцитов образовывать сгустки.
После диагностирования заболевания пациент становится на учёт и происходит процедура обследования не только пациента, но и его родственников для сбора наследственного анамнеза.
У детей недомогание лечится хорошо и без осложнений, но в некоторых случаях не исключена возможность проведения симптоматической терапии.
Лечение тромбоцитопении с помощью народной медицины также имеет свои немалые достижения. Прежде всего, для избавления от проблемы недостаточности тромбоцитов в крови следует включить в рацион мёд с грецкими орехами. Также хорошо помогают отвары из листьев крапивы и шиповника. Для профилактических мероприятий употребляется берёзовый, малиновый или свекольный соки.
Если Вы считаете, что у вас Тромбоцитопения и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.
Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.
Дифтерия – это инфекционное заболевание, провоцируемое воздействием специфической бактерии, передача которой (заражение) осуществляется воздушно-капельным путем. Дифтерия, симптомы которой заключаются в активации воспалительного процесса преимущественно в области носоглотки и ротоглотки, характеризуется также сопутствующими проявлениями в виде общей интоксикации и рядом поражений, непосредственным образом затрагивающих выделительную, нервную и сердечно-сосудистую системы.
Корь представляет собой острое инфекционное заболевание, степень восприимчивости к которому составляет практически 100%. Корь, симптомы которой заключаются в повышении температуры, воспалительным процессом, поражающим слизистые ротовой полости и верхних дыхательных путей, появлением пятнисто-папулезной сыпи на коже, общей интоксикацией и конъюнктивитом, является одной из основных причин смертности среди детей раннего возраста.
Лептоспироз – недуг инфекционной природы, который вызывается специфическими возбудителями из рода лептоспир. Патологический процесс поражает в первую очередь капилляры, а также печень, почки и мышцы.
Фарингомикоз (тонзилломикоз) – патология слизистой оболочки глотки острого или хронического характера, основной причиной развития которой является заражение организма грибками. Фарингомикоз поражает людей из абсолютно всех возрастных группы, в том числе и маленьких детей. Редко когда недуг протекает в изолированной форме.
Токсическая эритема – заболевание, в результате прогрессирования которого на кожном покрове человека появляется полиморфная сыпь. Недуг чаще всего поражает новорождённых детей, но не исключено его появление у взрослых пациентов. Токсическая эритема новорождённых развивается у 50% детей в первые несколько дней их жизни. Данное состояние отражает адаптационный процесс ребёнка к окружающей среде, а также к внешним факторам.
При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.
Симптомы и лечение заболеваний человека
Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!
Вопросы и предложения:
Кодировка тромбоцитопении по МКБ 10
Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.
- 0 – пурпура, обусловленная аллергической реакцией;
- 1 – дефекты строения тромбоцитов при их нормальном количестве;
- 2 – пурпура другого, нетромбоцитопенического происхождения (при отравлениях);
- 3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
- 4 – другие недостатки тромбоцитов первичного характера;
- 5 – вторичные поражения;
- 6 – неуточненные варианты патологий;
- 7 – другие варианты геморрагий (псевдогемофилия, повышенная ломкость сосудов и так далее);
- 8 – неуточненные геморрагические состояния.
Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.
Опасность тромбоцитопении
Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.
Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.
Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.
Добавить комментарий Отменить ответ
- Scottped к записи Острый гастроэнтерит
Самолечение может быть опасным для вашего здоровья. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
Вторичная тромбоцитопения
Определение и общие сведения [ править ]
Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты - носителем.
Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения представляет собой индуцированное гепарином, иммуно-опосредованное протромботическое расстройство, сопровождаемое тромбоцитопенией и венозным и/или артериальным тромбозом.
Приблизительно у 1% пациентов после использования гепарина, по крайней мере на одну неделю развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения, примерно у 50% из них отмечается тромбоз. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения несколько чаще встречается у женщин.
Этиология и патогенез [ править ]
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения является результатом гуморальной иммунной реакции, направленной против комплекса, включающего эндогенный фактор тромбоцитов 4 и экзогенный гепарин, аутоантитела распознают эндогенный фактор тромбоцитов 4 только тогда, когда он скомбинирован с гепарином. Этот иммунный комплекс активирует циркулирующие тромбоциты через их поверхностные рецепторы FcγRIIA, что приводит к тромбоцитопении и гиперкоагуляции. Характеристика гепарина (бычий > свиной), его состав (нефракционированный> низкомолекулярный> фондапаринукс), доза (профилактическая> терапевтическая> разовая), путь введения (подкожный > внутривенный) и продолжительность введения (более 4 дней> менее 4 дней) - все это является факторами, определяющими развитие и выраженность тромбоцитопении.
Клинические проявления [ править ]
При лекарственной тромбоцитопении петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия обычно появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может развиваться в любом возрасте (> 3 месяца), но случаи у детей встречаются редко. Умеренная тромбоцитопения начинается обычно через 5-10 дней после введения гепарина. Если пациент уже был подвергнут воздействию гепарина в течение последних 100 дней, возможна быстрая реакция, когда падение количества тромбоцитов происходит в течение нескольких минут или часов после введения гепарина. Отсроченная гепарин-индуцированная тромбоцитопения также возможна, тромбоцитопения развивается уже после отмены препатата. Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, кровотечение встречается редко. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения сопровождается высоким риском тромботических осложнений (например, легочной эмболии, инфаркта миокарда, тромботического инсульта) с сильной склонностью к артериальному тромбозу артерий конечностей и тромбозу глубоких вен. Дополнительный микрососудистый тромбоз может привести к развитию венозной гангрены/ампутации конечности. Другие осложнения включают некроз кожи в местах инъекций гепарина и анафилактоидные реакции (например, лихорадка, гипотония, боль в суставах, одышка, сердечно-легочная недостаточность) после внутривенного болюсного введения.
Вторичная тромбоцитопения: Диагностика [ править ]
Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении может быть заподозрен на основании клинической картины - тромбоцитопения, тромбоз, отсутствие другой причины тромбоцитопении. Диагноз подтверждается обнаружением антител к комплексу эндогенный фактор тромбоцитов 4/гепарин и подтверждается обнаружением патологических антител, активирующих тромбоциты, с помощью анализа высвобождения серотонина или гепарин-индуцированного тест активации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает неиммунную гепарин-ассоциированную тромбоцитопению (из-за прямого взаимодействия гепарина с циркулирующими тромбоцитами, происходящего в первые дни после введения гепарина), а также послеоперационную гемодилюцию, сепсис, не-гепарин-индуцированную тромбоцитопению, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность.
Вторичная тромбоцитопения: Лечение [ править ]
Для некоторых пациентов, получающих гепарин, рекомендуется регулярный мониторинг количества тромбоцитов. В случае подозрения или наличия подтвержденной гепарин-индуцированной тромбоцитопении лечение заключается в прекращении приема гепарина и использовании альтернативного антикоагулянтов - либо с помощью анти-факторов Xa без гепарина (данапароид, фондапаринукс), либо прямыми ингибиторами тромбина (например, аргатробаном, бивалирудином). Варфарин противопоказан во время острой тромбоцитопенической фазы, поскольку он может вызывать микрососудистый тромбоз, с потенциалом некроза ишемизированной конечности (синдром венозной гангрены). Тромбоцитопения обычно разрешается в среднем через 4 дня, с показателями более 150 х 10 9 / л, хотя в некоторых случаях может потребоваться от 1 недели до 1 месяца.
Прогноз восстановления количества тромбоцитов является хорошим, однако могут возникать посттромботические осложнения (например, ампутация конечностей у 5-10% пациентов, инсульт, двусторонний геморрагический некроз надпочечников с надпочечниковой недостаточностью). Смертность от гепарин-индуцированной тромбоцитопении (например, смертельная легочная эмболия) наблюдается в 5-10% случаев.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы
1. Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура - редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7-10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zw a . Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zw a , приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.
а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zw a .
б. Преднизон, 1-2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.
в. Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.
г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zw a .