Ушибы 

Фибром лейкемия. Что такое лейкемия? Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма - кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию . При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов - лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ - с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна , синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия . Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки - стоматит , гингивит , язвенно-некротическая ангина . Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром .

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

  • Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
  • Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.
Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет - острый миелобластный, в 40-50 лет - чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .

Причины лейкоза, факторы риска

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:
  • Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
  • Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
  • Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
  • Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
  • Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

  1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
  • Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.
Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

  • Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
  • Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
  • Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
  • Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
  • Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
  • Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
  • Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
  • Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
  • Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
  1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена
  • Снижение общего белка
  • Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
  1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
  • Бласты (молодые клетки) >30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

Медикаментозное лечение

  1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:
Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;
  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2. Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Лейкемия (лейкоз, гемобластоз ) – это онкологическое заболевание, при котором клетки костного мозга мутируют, не развиваясь в нормальные зрелые лейкоциты, а становясь раковыми клетками. От других видов рака лейкемия отличается тем, что при ней не образуется опухоль в каком-то одном месте, а раковые клетки присутствуют в крови и костном мозге, иногда также и в лимфатических узлах, селезенке и других местах в организме. Лейкемия – это самый распространенный вид рака у детей. Она не является наследственным заболеванием, однако иногда может диагностироваться у представителей нескольких поколений одной семьи. При некоторых наследственных или врожденных заболеваниях механизм восстановления генетического материала (ДНК) нарушен, и значительно повышается риск острой формы лейкоза .

По характеру течения заболевания лейкемия делится на две основные формы: острую и хроническую.
Острая лейкемия (острый лейкоз) подразделяется на острую миелобластную лейкемию (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый миелобластоз) и острую лимфобластную лейкемию. Данные формы, в свою очередь, также имеют отдельные подтипы.

Говоря о хронической лейкемии , следует упомянуть две наиболее часто встречающиеся формы: хроническую лимфобластную лейкемию (самый распространенный вид лейкоза, около 150 диагностируемых случаев заболевания в год) и хроническую миелобластную лейкемию . К более редким хроническим формам лейкоза относятся: Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.

На сегодняшний день существуют передовые методы лечения лейкемии и найдены эффективные способы терапии различных форм этой болезни. Хроническая миелобластная лейкемия стала первым видом рака крови , для терапии которого был разработан комплекс целенаправленного лечения, благодаря чему в большинстве случаев течение лейкоза удается контролировать и добиваться ремиссии. Прогноз выздоровления пациентов с данным видом лейкемии значительно улучшился. При лечении других видов лейкемии с помощью химиотерапии и совмещенных с ней антител достигаются положительные результаты, а трансплантация стволовых клеток , взятых у здоровых людей (аллогенная пересадка стволовых клеток, пересадка костного мозга), все чаще дает положительные результаты.

Факторы риска лейкемии

Как правило, причину лейкемии установить не удается. Известно, однако, что, если у пациента был ранее диагностирован иной вид рака, то это может в некоторых случаях спровоцировать лейкемию (вторичный лейкоз ). Еще одной причиной возникновения лейкемии могут стать различные генетические нарушения. При хронической миелобластной лейкемии (хроническом миелолейкозе ) в самом раннем предшественнике клеток крови, стволовой клетке, вследствие замены участков 9 и 22 хромосом образуется мутантная (филадельфийская) хромосома, вызывающая рак крови . Причины возникновения других видов лейкемии на сегодняшний день изучены недостаточно. Некоторые факторы, например, ионизирующее излучение, контакт с растворителями (особенно бензолом) и другими химикатами, определенные виды химиотерапии, некоторые вирусы и редкие наследственные и врожденные заболевания повышают риск лейкемии.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза. Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии ). При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами . Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах , а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

Диагностика при лейкемии

При острой форме лейкемии симптомы появляются довольно быстро, что заставляет пациента обратиться к врачу. Болезнь диагностируется с помощью лабораторных анализов на основании изменений картины крови. Часто хроническая лейкемия обнаруживается случайно при рутинном анализе крови. На основании анализа крови можно проследить повышение уровня лейкоцитов в долгосрочной динамике. В Финляндии для подтверждения диагноза «лейкемия » и определения типа лейкоза проводятся специальные исследования в гематологическом отделении университетской больницы. Делается биопсия костного мозга : специальной иглой врач делает прокол и берет несколько образцов костного мозга на анализ. Для постановки диагноза и определения общего состояния организма необходимо множество различных лабораторных исследований крови.

При острых формах лейкемии в крови и костном мозге обнаруживаются незрелые, бластные, клетки. При хронических формах лейкемии лейкозные клетки схожи со здоровыми, однако присутствуют в крови в гораздо большем количестве. Определение поверхностных маркеров лейкозных клеток дает возможность поставить точный диагноз в кратчайшие сроки. Хромосомные и генетические исследования подтверждают точность поставленного диагноза и зачастую позволяют прогнозировать течение болезни. Возможные хромосомные и генетические изменения могут учитываться также при отслеживании реакции организма пациента на лечение.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии осуществляется под руководством гематолога. В Финляндии пациентов с острыми формами лейкемии обычно направляют на лечение в гематологическое отделение университетской больницы. Терапия хронических форм может проводиться также в отделениях гематологии других медучреждений: лечение, как правило, проводится амбулаторно, нахождения в стационаре не требуется. Стандартное лечение лейкемии включает терапию различными , в некоторых случаях в сочетании с антителами, распознающими раковые клетки. Наряду с этим проводится поддерживающая терапия, например, прием препаратов крови, антибиотиков, лекарств от тошноты, препаратов, защищающих слизистую желудочно-кишечного тракта и почки.

При острых формах лейкемии пациент сначала получает большую дозу химиотерапии (индукционная терапия ) для того, чтобы удалить лейкозные клетки из крови костного мозга (добиться так называемой морфологической ремиссии). При положительном результате данного этапа лечения проводятся разные виды терапии для улучшения реакции организма на лечение, на медицинском языке называемые консолидационной терапией . Если этими методами вылечить лейкемию не удается, или она рецидивирует, может быть рассмотрен вариант пересадки донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации ). Поиск подходящего донора – задача довольно сложная, так как у донора и пациента должен быть идентичный тип ткани. На роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов, но подходящий донор может быть также найден в соответствующем реестре добровольцев. Поиск ведется по Финскому реестру доноров стволовых клеток, находящемуся в ведомстве Финского Красного Креста. В реестре насчитывается около 22 000 добровольцев. В распоряжении финских врачей есть также аналогичные зарубежные реестры, общее число потенциальных доноров в которых составляет около 22 млн. человек.

Пересадка стволовых клеток представляет собой очень сложную процедуру, и некоторым пациентам она не может быть проведена. В некоторых случаях данная процедура может привести к смерти. Смерть может наступить из-за токсичности процедуры, возможного отторжения чужеродных клеток и рецидива болезни.

Повторная лейкемия часто встречается у взрослых пациентов. Большинство детей, перенесших лейкоз, выздоравливает. Благодаря современному лечению самую распространенную форму лейкемии у детей, острый лимфобластный лейкоз , удается вылечить в более чем 80% случаев.

Ювенильная оссифицирующая фиброма чаще поражает лобную или решетчатую кость. Встречается, как правило, у молодых лиц (в среднем до 15 лет). Характеризуется формированием солитарных фиброзно-оссифицирующих очагов в орбите. Морфологически обнаруживают значительное количество маленьких округлых псаммоматозных телец, включенных в веретеноклеточную строму. Опухоль развивается крайне медленно, но локально протекает более агрессивно, чем фиброзная дисплазия. Клинически поставить диагноз нелегко, обычно определяют фиброзную дисплазию, пиоцеле околоносовых пазух.

Лечение фибромы глаза-орбиты хирургическое, но нередки рецидивы. Так, С. Margo и соавт. описали больную с 6 рецидивами опухоли, возникавшими на протяжении 15 лет.

Коричневая опухоль . Если опухоль расположена в задних пазухах решетчатой кости, в патологический процесс могут быть вовлечены вершины обеих орбит, что приводит к двустороннему поражению зрительного нерва с резким ухудшением зрения. Поскольку в последние годы все больше удлиняется жизнь больных с почечной недостаточностью за счет более широкого распространения гемодиализа, по мнению A. Ferry, можно ожидать увеличение частоты коричневой опухоли орбиты.
Лечение коричневой опухоли глаза (орбиты) только хирургическое, однако уверенности в полной эффективности его нет, т. к. развитие опухоли связано с уменьшением уровня паратиреоидного гормона.

Лейкоз среди злокачественных новообразований у детей составляет несколько более 1/3, из них 79% приходится на острый лимфоцитарный лейкоз, около 20% - на острый миелогенный лейкоз. Острое заболевание присуще детям, хроническое течение встречается в основном у взрослых.

При лимфоцитарном лейкозе поражение орбиты развивается на фоне выраженных клинических симптомов заболевания, когда диагноз уже установлен, а течение процесса осложняется распространенными кровоизлияниями. Экзофтальм, кровоизлияния под кожу век, конъюнктиву, в сетчатку, хориоидею появляются внезапно, чаще монолатералыю.

В клинической картине отмечается вначале монолатеральный экзофтальм, который возникает внезапно, все клинические симптомы прогрессируют быстро.

Может возникнуть билатеральное поражение с распространением тестоватой консистенции опухоли в височные ямки. Характерно нарушение целости наружной стенки орбиты. Гематологические проявления развиваются через 2 мес. после манифестации признаков орбитального поражения. Подобная клиническая картина лейкоза требует тщательной дифференциальной диагностики с первичными злокачественными опухолями орбиты. Нам пришлось быть свидетелем 2 случаев, когда маленьким детям (в возрасте до 3 лет) в одном из учреждений была проведена экзентерация орбиты и только потом установили диагноз острого лейкоза.
Лечение лейкоза глаза у гематолога. Показано наружное облучение орбит. Использование современных протоколов полихимиотерапии увеличивает количество больных с хорошим витальным прогнозом.

- Вернуться в содержание раздела " " на нашем сайте

Лейкемия – это поражение кровяных клеток, образующихся в костном мозге. При раке крови он производит большое количество лейкоцитов, часто незрелых и неспособных выполнять свои обычные функции. Они производятся за счет нормальных белых и красных кровяных телец и тромбоцитов.

При лейкемии нарушаются основные функции крови, такие как перенос кислорода, свертывание крови, иммунитет. Причины заболевания малоизвестны. Некоторые люди имеют более высокий риск развития лейкемии. Некоторые типы болезни являются генетическими, могут быть частично наследственными. Известные факторы риска включают химиотерапию, радиацию, химические вещества (пестициды), курение, пребывание в задымленных помещениях.

– это нарушения некоторых клеток, циркулирующих в крови и возникающих в костном мозге, на генетическом уровне.

Ввиду того, что клеток и этапов развития есть много, существует и несколько лейкозов, которые в совокупности носят названия миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваний (пролиферация опухолевых клеток = размножение).

Некоторые типы лейкемий носят менее серьезный характер, но они могут преобразоваться в классический лейкоз. Речь идет, например, о миелодиспластическом синдроме, полицитемии, первичной тромбоцитемии, первичном миелофиброзе и др. Их наиболее распространенные признаки включают повышенный риск кровотечений и увеличение свертывания крови.

Лимфопролиферативные расстройства включают лимфомы, злокачественные опухоли, происходящие из кровяных клеток, аналогично лейкемии, но находящиеся в лимфоузлах, которые увеличиваются, делая болезнь видимой.

Классический лейкоз «невидимый», потому что он развивается в крови, при этом, сосуды не увеличиваются. Однако, иногда становится лейкозной, т.е., пораженные клетки проникают в кровь. С другой стороны, лейкемия также переносит затронутые клетки в некоторые органы – лимфоузлы (имеет форму лимфомы), селезенку или печень, таким образом, локализуясь.

Нельзя сказать, какие больные – с лейкемией или с лимфомой – более поддаются лечению, потому что существует несколько типов лейкемий и лимфом; прогноз каждого пациента определяется гистологическим типом опухоли. Чем более зрелые клетки (более подобные нормальным здоровым взрослым клеткам) и чем меньше больных клеток у пациента, тем лучше прогноз.

Виды рака крови

Классифицируются 4 основные типы лейкоза (т.е., именно лейкемии – не лимфом, полицитемии, тромбоцитемии и т.д.), которые ниже описаны более подробно.

Классификация болезни зависит не от того, от чего она возникает, а от курса. Слово «острый» характеризует быстрый ход заболевания, для «хронического» типично медленное течение. Как правило, острый лейкоз длится дольше, чем хронический, но это во многом зависит от лечения.

Некоторые лейкозы подразделяются на подтипы в соответствии с клеточной зрелостью.

Острый миелоидный лейкоз

Заболевание поражает преимущественно старшую возрастную группу, но может затронуть педиатрическую популяцию (до 15 лет).

Из миелоидной сети восходит несколько типов клеток, поэтому есть несколько подтипов рака крови, соответствующим стадиям развития пораженных клеток.

Уровень лейкоцитов в крови различается индивидуально. У одних больных показатель может быть повышенным в десятки раз, у других – нормальным или несколько сниженным. Чем больнее лейкоциты, тем тяжелее болезнь. Лейкоциты важны для предотвращения развития инфекций, но когда они болеют, то фактически не функционируют, человеку угрожает опасность заражения.

Этот лейкоз характерен для взрослой популяции. Чаще всего болезнь развивается в возрасте 45-55 лет. У мужчин регистрируется более высокая заболеваемость. Детей болезнь регистрируется редко.

Для этого заболевания характерно присутствие т.н. филадельфийской хромосомы (ФХ), компонента клеточного ядра, в котором хранятся гены (ДНК) .В клетке есть несколько хромосом, и при раке крови именно 2 хромосома сокращена, на ней соединены 2 гена, при нормальных обстоятельствах относящиеся к другим (разным) хромосомам. Соединяясь, они причиняют вред, связанный с чрезмерным производством лейкемических клеток и резистентностью к их исчезновению. Пациенты с ФХ имеют лучший прогноз, чем больные, у которых она отсутствует (5% от общего процента).

Больные обычно имеют значительно большее количество лейкоцитов. Когда кровь становится более вязкой, кровоток замедляется, возникает повышенный риск тромбозов (чрезмерное свертывание крови).

В других случаях также может возникать кровотечение из-за недостатка тромбоцитов, хотя их количество обычно нормальное или даже повышенное. Однако лейкемические клетки гораздо более зрелые, чем при остром лейкозе, поэтому прогноз заболевания несколько лучше.

Иногда заболевание встречается под названием «острый лимфобластный лейкоз», что означает одно и то же.

Это – самая распространенная детская лейкемия и даже самый распространенный детский рак, затрагивающий возрастную популяцию около 4 лет. Рак этого типа реже встречается у взрослых, хотя он характерен для людей старше 50 лет. Всего на 100000 жителей приходится 5-7 случаев.

Этот лейкоз может исходить либо от В- или Т-лимфоцитов. В любом случае, костный мозг массово заполняется этими клетками, вследствие чего подавляет первоначальный гематопоэз, пациенты заболевают анемией, становятся склонными к кровотечениям.

При развитии болезнь происходит поражение лимфатической системы, больные клетки с кровью проникают в различные органы (в частности, происходит увеличение селезенки, печени).

Известно несколько подтипов заболевания (с поражением лимфоузлов, селезенки и других органов), оказывающих влияние на прогноз, подобно острой миелоидной лейкемии, хотя и в меньшей степени.

Это – самый распространенный тип лейкемии в целом, но имеющий лучший прогноз. Ежегодно регистрируется 30 случаев на 100000 жителей. В основном, рак этого типа затрагивает мужчин старше 50 лет.

Как и вышеописанная острая лейкемия, болезнь исходит из В-лимфоцитов. Однако существуют также T-лейкозы, некоторые из которых имеют редкие кожные локализации (синдром Сезари). Редкие и В-лейкозы, исходящие из ворсистых клеток (т.н. волосатоклеточная лейкемия). С волосами, конечно, клетки не имеют ничего общего, речь идет о микроскопических волосках, находящихся на поверхности лейкозных клеток.

В крови и костном мозге преобладают зрелые В-лимфоцитами. Их преобладание заключается в расстройстве смертности клеток, поэтому они выживают относительно долго по сравнению со здоровыми клетками, не созревая, поэтому не функционируют так, как должны. Интересен тот факт, что они не размножаются так, как при других лейкозах, им достаточно просто выживать и, таким образом, превышать количество здоровых клеток.

Причины возникновения рака крови

Причины рака крови связаны с типом заболевания. Каждое из онкозаболеваний может появиться, возникнуть (появляются они в зависимости от разных факторов) из костного мозга, но предшествуют болезням иные состояния.

Острый миелоидный лейкоз

Причины и факторы, от чего бывает этот тип рака крови, его истоки представлены воздействиями внешней среды, в частности, различных химических веществ, ионизирующего излучения. В пользу этой теории говорит повышение заболеваемости этим лейкозом после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другие, не менее влиятельные, факторы – это вирусные инфекции, предыдущее лечение цитотоксических опухолей и генетические влияния. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к раку крови, т.е. риск лейкоза у них гораздо выше, чем у лиц без генетической предрасположенности. К таким группам риска относятся, прежде всего, больные синдромом Дауна, синдромом Клайнфелтера, анемией Фанкони и болезнью Реклингхаузена (нейрофиброматозом). Люди с этими болезнями имеют некоторые генетические нарушения; достаточно лишь незначительного отклонения – и быстро развивается лейкемия, тогда как для здоровых людей требуется, минимум, 2 отклонения.

Лица с миелодиспластическим синдромом или полицитемией также относятся к группе риска развития рака крови. Это заболевание часто указывается, как непосредственная предпосылка для развития онкологии, при полицитемии примерно в 1-2% здоровая клетка превращается в раковую клетку (почему появляется лейкоз, т.е. механизм развития, остается неизвестным).

Хронический миелоидный лейкоз

Аналогично острому, и хронический рак крови может проявиться (проявляется, кстати, относительно часто) вследствие воздействия факторов окружающей среды.

Фактор риска возникновения рака – упомянутая выше филадельфийская хромосома.

При некоторых редких формах лейкемии к образованию раковых клеток ведут вирусные инфекции – вирус HTLV-1, вызывающий лейкемию у молодых людей на юге Японии, Африки, Карибского бассейна, и вирус Эпштейна-Барр, возбудитель мононуклеоза.

Какие факторы еще случаются? Произойти болезнь может, как при острой форме, в рисковых группах больных с определенными наследственными синдромами. Возникновение злокачественной клетки у этих групп регистрируется примерно в 20 раз больше, чем среди здорового населения.

У более 85% лейкозных больных были продемонстрированы некоторые дефекты хромосом. Например, наличие ФХ, при которой возникает т.н. гибридная лейкемия (потому что болезнь исходит из миелоидной и лимфоидной ткани), предполагает худший прогноз (по сравнению с хроническим миелоидным лейкозом, где, наоборот, эта измененная хромосома улучшает прогноз).

В противовес другим типам рака крови, связь с воздействием внешней среды не была продемонстрирована. Причинные факторы этого типа болезни исключительно генетические.

Обратите внимание! Генетическое заболевание – это не то же самое, что и наследственное.

Лейкозы обычно не наследуются, нарушения ДНК не передается от родителей, но возникают у человека на протяжении всей жизни и, аналогичным образом, не передаются другим потомкам.

Практически, все типы рака крови сопровождаются кровотечением.

Признаки рака крови варьируются в зависимости от типа и стадии заболевания. Симптомы рака крови на ранних стадиях отличаются от проявлений поздних этапов, признаки острой формы – от симптомов хронической. Немаловажную роль в клинической картине играют факторы риска возникновения рака крови. Симптоматика, как правило, одинаковая у женщин и у мужчин.

Признаки острой формы

Клинические симптомы проявляются очень быстро – от нескольких дней до нескольких недель. Первые признаки рака – лейкемии – являются результатом неспособности костного мозга сформировать достаточное количество функциональных кровяных клеток и тромбоцитов.

  • Из-за анемии (дефицита эритроцитов) человек ощущает потерю энергии, быструю усталость, головные боли, головокружение.
  • Затрагивается и кожа – симптомы включают бледность, сухость.
  • Симптомы рака крови включают длительные, постоянные, рецидивирующие инфекции из-за отсутствия функциональных лейкоцитов.
  • Дефицит тромбоцитов часто приводит к кровотечению из носа или десен, чрезмерному формированию синяков и кровоподтеков без предшествующего удара, образованию крошечных красных точек на коже (петехии).
  • Реже лейкемические клетки накапливаются в лимфатических узлах, которые увеличиваются и имеют тенденцию к ощутимости, или в селезенке, увеличение которой может вызвать боль в животе.

Симптомы хронического лейкоза

Хронический лейкоз развивается очень медленно. Пациент в течение продолжительного периода остается без симптомов, обычно диагноз определяется случайным образом во время исследования картины крови.

  • Одним из первых симптомов, наблюдаемых пациентом с хронической формой лейкемии, является безболезненное увеличение некоторых лимфоузлов.
  • При хронической лейкемии присутствует боль в животе, чувство полноты и давления вследствие увеличения селезенки.
  • Пациенты могут обратиться к врачу с общими симптомами, являющимися признаками прогрессирования заболевания. К ним относятся: повышенная температура, повышенное потоотделение (особенно, ночное), потеря веса (более 10% веса в течение полугода), общая слабость, усталость, одышка, сердцебиение.
  • Первые симптомы могут также быть результатом гемопоэтического расстройства (кровотечение, повторные инфекции, анемия).

Диагностика рака крови

Рак крови обнаруживается (выявляется) путем исследования образца крови под микроскопом. У больного раком незрелые лейкозные клетки существенно отличаются от нормальных зрелых лейкоцитов. Диагностика рака крови иногда может проводиться без определения присутствия атипичных клеток в крови (они могут отсутствовать). В этом случае опухоль выявляют путем отбора образца костного мозга (биопсия). Это исследование проводится путем введения иглы в грудную клетку при местной анестезии и отбора части ее содержимого. Диагноз, установленный таким способом, наиболее достоверный.

Если рак крови диагностирован вовремя, это упрощает вопрос, что делать в терапевтических целях, следовательно, улучшает прогноз болезни.

Рак крови у детей

Лейкемия является одним из наиболее распространенных (30%) злокачественных заболеваний среди детей в возрасте 1-15 лет.

Симптомы

Признаки рака крови у детей отражают степень отказа костного мозга. Начало болезни варьируется. В 2/3 случаев имеет место острое начало проявлений рака крови; симптомы выразительны, диагноз устанавливается в течение 3-6 недель. Иногда первые проявления могут быть неспецифическими и сохраняться в течение нескольких месяцев.

Первые неспецифические симптомы:

  • усталость, потеря аппетита, раздражительность, лихорадка;
  • увеличение печени и селезенки;
  • анемия вследствие снижения количества красных кровяных клеток;
  • подкожные кровотечения (синяки, гематомы) в результате дефицита тромбоцитов;
  • серьезные инфекции вследствие отсутствия лейкоцитов;
  • головная боль, рвота, постоянный кашель;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль в костях, главным образом, в нижних конечностях, плечах и позвоночнике (хромота, ребенок отказывается ходить).

Причины

У детей были продемонстрированы изменения количества или структуры хромосом, начало подобных расстройств может возникать уже в ходе внутриутробного развития. Однако, самих хромосом недостаточно для развития лейкемии. Изменения в хромосомах также могут быть вызваны распространенными бактериальными или вирусными заболеваниями.

Различные изменения в хромосомах оказывают различное влияние на развитие опухолевых заболеваний.

Лечение

Лечение острого лейкоза у детей представляет собой комбинацию цитостатического лечения (химиотерапия), продолжающегося до 2 лет. Интенсивность лечения отличается. У пациентов с низким риском рецидива болезни терапия более умеренная. В случае высокого риска развития лейкемии интенсивность лечения значительно выше.

Стадии рака крови

Аналогично классификации лейкемии на отдельные формы заболевания, определяются также 4 стадии рака крови . В вопросе, как определить степень болезни, важную роль играет клиническая картина.

Фазы (этапы), характеризующие развитие лейкемии (лейкоза):

  • 1 степень – начальная стадия рака крови характеризуется следующими проявлениями: обострение хронических инфекций, существенное ухудшение общего состояния здоровья, незначительные изменения в крови и костном мозге (раньше, на ранней стадии эти признаки иногда отсутствуют).
  • Рак крови 2 стадия характеризуется значительными изменениями в составе крови. Без надлежащего лечения второй этап резко развивается в последнюю стадию (полное подавление кроветворной системы), или наступает 3 фаза – период ремиссии.
  • 3 фаза, характеризующаяся отсутствием внешних проявлений, часто обнаруживается случайно при исследовании крови из-за других заболеваний. На этом этапе диагностируется увеличение количества белых кровяных клеток. В случае чрезмерного превышения нормального уровня проводится лейкаферез.

Для рака крови 4 степени характерно образование вторичных опухолей, сопровождающееся быстрым увеличением количества гемопоэтических клеток. Это приводит к развитию наиболее тяжелой стадии лейкемии и связанных с заболеванием осложнений (увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов).

Лечение рака крови

Лечится лейкемия или нет? Можно ли заболевание полностью вылечить, излечение каких типов наименее требовательное?

Современная медикаментозная терапия позволяет полностью лечить лимфобластный и лимфоцитарный лейкоз, значительно продлевать продолжительность жизни пациентов с миелоидным лейкозом.

При всех методах лечения рака крови наиболее важным требованием является поддержание функционирования костного мозга пациента вплоть до нормализации его состояния. Противораковые препараты в самом начале терапии могут ухудшить состояние, нежели улучшить его. Управление этими осложнениями требует медицинской помощи на самом высоком уровне.

Рак крови лечится путем использования 2 курсов (химиотерапия).

1 курс

Речь идет об инвазивном лечении, которое всегда проводится стационарно, направленное на уничтожение как можно большего количества лейкоцитов и избавление больного от лейкемических клеток.

Клетки умножаются путем деления одной на две новые. Во время этого процесса генетический материал материнской клетки (ДНК), содержащийся в ее ядре, делится наполовину. Цитостатические препараты предотвращают деление и, следовательно, препятствуют образованию новых лейкозных клеток. После лечения нормальные клетки костного мозга могут снова расти и вырабатывать функциональные белые кровяные клетки.

2 курс

Второй терапевтический курс – поддерживающий. Лечение проводится дома и направлено на удержание болезни в фазе ремиссии.

Во время лечения обычно требуется повторное пребывание в больнице. Пациент считается вылеченным, если он выжил в течение 5 лет без признаков рецидива заболевания.

Альтернативно, клетки лейкемии могут быть подавлены ​​лучевой терапией. Большая доза радиоактивного излучения останавливает образование всех клеток, но меньшие дозы нарушают только аномальные клетки. Это означает, что опухолевые клетки более чувствительны, чем здоровые, и лечение можно регулировать, остановив их пролиферацию и не повредив нормальные клетки крови.

В ходе лечения острого лимфобластного лейкоза сегодня облучается область головного и спинного мозга, потому что лейкемические клетки иногда на более поздних стадиях заболевания поражают нервную систему. Лучевая терапия уменьшит вероятность этого осложнения.

Пациенты с хроническим лейкозом остаются в состоянии ремиссии в течение длительных периодов времени без каких-либо симптомов, но болезнь периодически и неоднократно переходит в острую фазу, требующую лечения, аналогичного острой фазе болезни. Пациенты с хронической лейкемией могут выжить в течение многих лет, а прием современных лекарств значительно улучшает качество их жизни.

В последнее время для лечения хронического миелоидного лейкоза все чаще используется трансплантация костного мозга. Результаты этих операций неуклонно улучшаются.

Народные средства

Рак крови возникает в некоторых случаях совершенно необъяснимо. Тем не менее, можно попытаться избежать развития болезни, а в случае ее появления – улучшить терапевтический процесс. Для этого важно укрепление тела изнутри.

Одним из природных средств является настойка на основе тамариска, активирующая метаболизм железа и производство . Тамариск также существенно поддерживает правильное свертывание крови.

Усилить образование и эритроцитов можно настойкой из смеси элеутерокока, вереска, облепихи и тамариска. Настойка ускоряет процесс очищения организма и крови, усиливает активность сердца и печени.

Поддержать процесс восстановления после химиотерапии поможет травяной курс приема настойки из женьшеня, березы, колокольника мелковолосистого и тамариска, которые стимулируют гемопоэз и благоприятно влияют на картину крови.

Важную роль играет также поддержка производства белых кровяных телец. В этом случае поможет геммотерапия из виноградной лозы.

Травы, поддерживающие функцию костного мозга, включают реманию клейкую и ашвагандху. Не менее важным фактором является укрепление иммунитета, который необходим организму для борьбы с любым раком. Наиболее эффективными в этом отношении являются пятнистый элеутерококк, американский орешник и вереск.