Клиника, диагностика, лечение ювенильной ангиофибромы носоглотки. Юношеская ангиофиброма носоглотки Ювенильная фиброма носоглотки
93. Инородные тела пищевода.
Инородные тела пищевода .В просвете пищевода могут застревать самые разнообразные предметы - рыбные и мясные кости, монеты, значки, булавки, швейные иглы, пуговицы, съемные зубные протезы и т. д. Чаще всего инородные тела бывают у детей и людей пожилого возраста, носящих зубные протезы, прикрывающие твердое небо, рецепторы слизистой оболочки которого контролируют подготовленность пищевого комка для проглатывания. Причины попадания инородных тел в пищевод - поспешная еда, отсутствие зубов, болезни жевательного аппарата, привычка держать во рту различные предметы. Способствуют попаданию инородных тел разговор, смех во время еды. Округлые инородные тела менее опасны, чем остроугольные или с фиксирующими иголками (например, значки), а также съемные зубные протезы, поскольку их крючки, будучи инфицированными, повреждают стенку пищевода и могут вызвать эзофагит. В 80% случаев инородные тела застревают в первом физиологическом сужении пищевода (его шейная часть), снабженного поперечно-полосатой мускулатурой, способной совершать резкие и сильные сокращения для проглатывания пищевого комка в нижерасположенные отделы пищевода. Именно поэтому, если в просвет начального отдела пищевода проникло инородное тело, особенно с острыми краями, то под влиянием раздражения рецепторов слизистой оболочки происходят сокращение мышц, спазм верхнего отдела пищевода и еще более прочная фиксация инородного тела. Если инородное тело проталкивается ниже, то оно может вклиниться в области второго физиологического сужения (грудной отдел) или в области третьего физиологического сужения (во входе в желудок) пищевода. Клиника Спонтанная боль в области шеи и груди, затрудненное и резко болезненное глотание, боли при глотании иррадиируют (отдают) в руку, спину, между лопатками; слюнотечение. При осмотре гортаноглотки (гипофарингоскопии) определяется обилие слюны в грушевидных синусах. Рентгенологическое исследование позволяет выявить наличие и локализацию инородного тела. Легко определяются рентгеноконтрастные инородные тела. Неконтрастные инородные тела выявляются при проглатывании бариевой массы. Глоток воды не смывает барий, скопившийся около инородного тела. Диагноз. Устанавливают на основании анамнестических, клинических и рентгенологических данных.Лечение. Производится квалифицированным специалистом. После обязательного предварительного рентгенологического исследования и уточнения расположения инородного тела производят эзофагоскопию (под наркозом или местным обезболиванием) и извлекают инородное тело специальными щипцами. В последнее время эзофагоскопию с целью диагностики и для удаления инородного тела производят фиброэзофагоскопом. Однако крупные инородные тела, вклинившиеся в стенки пищевода, более безопасно удалять с помощью жесткого эзофагоскопа.
94. Юношеская фиброма носоглотки
Юношеская фиброма носоглотки - фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная. Этиология неизвестна. Существуют «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции. Пат. анатомия. Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Симптомы . Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой, обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли. При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом. При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.
Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их. Лечение . хирургический. Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру . Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения. При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.
Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный.
| " |
Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).
Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.
Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).
Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.
Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:
1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).
2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.
3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).
Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)
Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.
I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;
IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;
IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;
IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;
IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.
Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки
Наиболее ранние и распространены следующие признаки:
Повторяющиеся носовые кровотечения;
Односторонняя заложенность носа;
Нарастающее затруднение носового дыхания;
Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);
Гнусавость;
Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;
Нарастающие головные боли;
Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:
Асимметрия лица;
Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;
Нарушение кровоснабжения головного мозга;
Сдавление нервных окончаний;
Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).
При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.
Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:
1. Сбор жалоб и анамнеза.
2. Риноскопия.
3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.
4. Рентгенография
5. КТ, МРТ.
6. Билатеральная каротидная ангиография.
7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.
8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.
Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:
Аденоиды у детей;
Опухоль мозга;
Хоанальные полипы;
Саркома;
Папиллома.
Лечение ангиофибромы носоглотки
Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.
Виды операций:
Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;
Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;
Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.
Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.
В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:
Антибиотики (защита от возможного инфицирования);
Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
Медикаменты, способствующие свертываемости крови.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.
Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки
Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.
В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.
Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.
Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).
Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.
Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).
Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.
Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:
1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).
2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.
3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).
Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)
Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.
II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;
IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;
IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;
IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;
IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.
Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки
Наиболее ранние и распространены следующие признаки:
Повторяющиеся носовые кровотечения;
Односторонняя заложенность носа;
Нарастающее затруднение носового дыхания;
Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);
Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;
Нарастающие головные боли;
Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:
Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;
Нарушение кровоснабжения головного мозга;
Сдавление нервных окончаний;
Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).
При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.
Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:
1. Сбор жалоб и анамнеза.
3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.
6. Билатеральная каротидная ангиография.
7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.
8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.
Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:
Аденоиды у детей;
Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.
Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;
Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;
Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.
Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.
В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:
Антибиотики (защита от возможного инфицирования);
Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
Медикаменты, способствующие свертываемости крови.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.
Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки
Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.
В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.
Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.
В настоящее время количество людей с выявленными новообразованиями не перестает расти, причем нередко стали регистрироваться случаи заболеваемости и среди лиц юношеского возраста. Так, например, среди ЛОР-пациентов наиболее часто встречаются люди, у которых диагностируются образования в носоглотке, получившие название ангиофибромы.
Общие сведения
Ангиофиброма (юношеская) носоглотки является доброкачественной опухолью, возникает преимущественно у подростков мужского пола за счет гормонального дисбаланса. Морфологически она состоит из соединительной и сосудистой тканей. Питание новообразования осуществляется за счет наружной сонной артерии.
Несмотря на ее доброкачественную структуру, по клиническому течению данную патологию рассматривают как злокачественную, что связано с быстрым прогрессированием и частыми обострениями заболевания, а также с деструктивным поражением окружающих тканей.
Причины, при которых могла возникнуть ангиофиброма носоглотки, не до конца изучены. Существуют предположения, что это заболевание формируется в ходе нарушения развития эмбриональной ткани в носоглотке, что послужило поводом для создания эмбриональной теории возникновения патологии. Помимо нее, еще существуют гормональная (снижение андрогенов, избыток тестостерона), гипофизарная, травматическая, мезенхимальная, воспалительная и генетическая теории развития.
Однако чтобы доказать их влияние, необходимо провести большое количество дополнительных исследований.
Классификация
Выделение разных форм юношеской ангиофибромы проводят в зависимости от анатомического расположения и направления роста новообразования. Согласно локализации, различают опухоль в основе клиновидной кости, в области задней стенки решетчатой кости, в глоточной фасции. Развитие образования может происходить в различных направлениях:
- Из свода носоглотки – в основание черепа.
- Из основания клиновидной кости – в носовые пазухи, лабиринт решетчатой кости и глазницы.
- В крылонебные ямки и носовую полость.
Направленность развития определяет степень деформации смежных тканей. Ее прорастание может приводить к множеству разнообразных осложнений: нарушению зрения, ограничению движения глазных яблок, к их выпячиванию и многим другим патологиям. Случаи прорастания опухоли вокруг зрительных нервов (в области их перекреста) и гипофиза приводят к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода, и не подлежат оперативному лечению.
При постановке диагноза, лечащий врач обязательно определяет распространенность процесса:
Эти данные обязательно учитываются лечащим врачом при определении дальнейшей тактики ведения пациента.
Симптоматика заболевания
Ангиофиброма носоглотки на начальных этапах своего развития не имеет специфических клинических проявлений. Но благодаря ее быстрому росту, человека начинают беспокоить следующие симптомы:
- Затрудненное носовое дыхание.
- Гнусавость голоса.
- Ухудшение слуха и обоняния.
- Интенсивные головные боли.
Нередко могут возникать и носовые кровотечения, которые имеют склонность усиливаться по мере увеличения размеров новообразования.
При прорастании опухоли у человека появляются видимые изменения в виде деформации лицевого скелета, асимметрии лица.
В случае поражения верхнечелюстной пазухи наблюдается симптоматика со стороны стоматологических заболеваний. При внутричерепном прорастании опухоли появляются признаки неврологической симптоматики: повышение периостальных и снижение кожных рефлексов, нистагм, боли по ходу прохождения тройничного нерва.
Поскольку заболевание не имеет ранних специфических проявлений, а ухудшение развивается достаточно быстро, особое внимание при изучении симптомов следует уделять насморку, который не поддается излечению консервативными методами.
Диагностика
При обращении человека с вышеизложенными жалобами за медицинской помощью, врач-отоларинголог, для подтверждения предполагаемого диагноза, назначает перечень дополнительных исследований. Так, юношеская ангиофиброма выявляется при наличии характерных признаков заболевания на рентгенснимках, при КТ и МРТ исследованиях, а также при проведении ангиографии и биопсии. Особенность диагностики следующая:
- КТ, помимо визуализации самого образования, определяет степень поражения других структур. Она также проводится для оценки эффективности оперативного лечения.
- Преимущества МРТ-исследования в данном случае заключаются в его способности оценить степень кровоснабжения новообразования. Также, в отличие от КТ, оно позволяет более детально визуализировать образования с низкой плотностью.
- Ангиография также позволяет установить источники васкуляризации образования, что учитывается при хирургическом вмешательстве.
- Биопсия окончательно подтверждает диагноз, поскольку позволяет визуализировать характерное морфологическое строение опухоли.
Все вышеуказанные методы являются достаточно информативными, однако не стоит самостоятельно проходить те или иные обследования, поскольку только опытный специалист может правильно интерпретировать полученные результаты.
Лечебные мероприятия
Главной задачей терапии при выявлении ангиофибромы носоглотки является полное удаление образования и предотвращение его дальнейших рецидивов. Поскольку хирургическое вмешательство может осложняться массивными кровотечениями (в зависимости от степени васкуляризации новообразования), важно тщательно провести предоперационную подготовку.
Вид оперативного вмешательства зависит от места расположения, размеров и роста опухоли. Чтобы снизить риск рецидива заболевания после хирургического удаления новообразования, специалисты в некоторых случаях назначают дополнительные курсы лучевой терапии.
Если опухоль прорастает в жизненно важные анатомические структуры, оперативное вмешательство категорически противопоказано. В таких случаях пациент проходит только курсы лучевой терапии. Очень важно выявить заболевание на начальных этапах его развития, поэтому при первом появлении настораживающих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу, а не заниматься самолечением.
Ангиофиброма носоглотки - симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами
У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.
Причины появления ангиофибромы носоглотки
По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 долет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте долет.
В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:
- Основа клиновидной кости (тело).
- Задняя стенка решетчатой кости.
- Глоточная фасция.
Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.
Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки
Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки
Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:
- Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
- Затруднение дыхания через нос.
- Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
- Заложенность носа.
- Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
- Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
- Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
- Асимметрия лица и опущение верхних век.
Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:
- Осмотр больного и сбор жалоб.
- Артериография (ангиография) сонных артерий.
- Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
- Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).
Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Лечение ангиофибромы носоглотки
Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.
Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:
- Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
- Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы.
- Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.
Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:
- Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
- Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
- Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.
Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.
Юношеская ангиофиброма носоглотки
Диагноз «юношеская ангиофиброма носоглотки» чаще всего озвучивают родителям мальчиков-подростков. Это заболевание возникает на фоне гормональной перестройки организма. Но иногда его обнаруживают и в более позднем возрасте – вплоть до тридцати лет. По каким причинам у детей появляется ангиофиброма? Как врачи могут помочь больному?
Факторы риска и первые проявления недуга
Под юношеской ангиофибромой носоглотки (ЮАН) подразумевают опухоль доброкачественного характера. Считается, что она возникает из-за гормонального всплеска. Именно поэтому болезнь обнаруживают в подростковом возрасте в большинстве случаев. Однако некоторые специалисты считают, что провоцирует развитие заболевания аномалия развития, которая происходит еще в эмбриональном периоде.
Хотя опухоль является доброкачественной, она несет угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Поскольку недуг быстро прогрессирует, разрушая окружающие ткани. Очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение, обнаружив первые признаки заболевания:
- затрудненное дыхание;
- ухудшение обоняния вплоть до полного исчезновения;
- гнусавый голос;
- ухудшение слуха.
Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы наблюдаются при банальном насморке или аденоидах. Поэтому далеко не все родители бьют тревогу, обнаруживая такие явления. Однако опухоль быстро растет, в итоге к первичным признакам ангиофибромы присоединяются другие:
Далее заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от дислокации опухоли. Ее обнаруживают в разных зонах носоглотки. Например, если ангиофиброма растет в сторону глаз, ухудшается зрение, а также возможно выпячивание или обездвиживание глазных яблок. Не менее опасно, когда патология обнаруживается в области головного мозга.
Формы заболевания и диагностика
Ювенильная ангиофиброма носоглотки может направлять свой рост в различные стороны. Например, иногда опухоль обнаруживают на самом своде, в итоге она начинает давить в основание черепа. Другая форма – процесс зарождается на клиновидной кости. Тогда поражается решетчатый лабиринт, носовые пазухи и глазницы. Возможны также образования в районе крылонебной ямки: опухоль проникает в полость носа.
Точно установить форму заболевания врачу помогает клиническая картина. Она вырисовывается по-разному, в зависимости от специфики патологии. Если поражен базальный слой, у больного наблюдаются такие симптомы:
- ему тяжело дышать;
- нос не чувствует запахов;
- голос гнусавит;
- снижен слух;
- воспалены носовые пазухи;
- двоится в глазах;
- глазные яблоки выпячиваются.
Возможно распространение опухоли интракраниально: в полости черепа. Тогда к вышеупомянутым признакам добавляется поражение тройничного нерва. У больного опухает щека с той стороны, где наблюдается патология. Происходит опущение либо отек века.
В процессе диагностики врач может прибегнуть к рентгенографии. Этот метод позволяет увидеть опухоль и оценить ее размер. Также на вооружении у специалистов есть компьютерная томография и ангиография. Может понадобиться забор биопсии, но к нему прибегают далеко не всегда. Дело в том, что после такой процедуры увеличивается риск кровотечения.
Терапия и прогноз
Такова специфика ангиофибромы носоглотки, что врач не сможет предложить иного лечения, кроме удаления образования. При этом диагнозе операцию не откладывают, так как опухоль очень быстро растет, поражая соседние ткани и органы. Чем раньше будет осуществлено хирургическое вмешательство, тем более благоприятный прогноз сделает врач. Однако из-за особенностей заболевания далеко не всегда удается решить проблему на стадии ее зарождения.
Хирургическое вмешательство
Операция по удалению ангиофибромы протекает под контролем эндоскопа. Это позволяет хирургу видеть те полости, которые невооруженному глазу недоступны. Есть разные пути к удалению опухоли. Когда это возможно, специалист осуществляет вмешательство прямо через природные отверстия. То есть, он проводит операцию, проникая через рот или нос пациента.
Однако чаще приходится делать разрезы в тканях. Они бывают щадящими и расширенными. Например, возможно хирургическое вмешательство через небольшое отверстие, которое делают под губой. Но не реже врачи разрезают нёбо или же лицо пациента.
Возможные осложнения
Юношеская ангиофиброма – это не то заболевание, при котором можно раздумывать, делать операцию или нет. При прогнозировании развития недуга стоит помнить и о риске преобразования доброкачественной опухоли в злокачественную. Да и сама по себе патология чревата серьезными последствиями, так как существенно влияет на организм в целом и важнейшие его функции в частности.
Какие именно осложнения возможны при ангиофиброме? Так как тело опухоли при таком заболевании состоит из разных тканей, включая сосудистые, высока вероятность кровотечений. Врачи предупреждают о неврологических последствиях, которые для больного становятся необратимыми. Например, у юноши могут выпадать определенные поля зрения.
К сожалению, такое заболевание невозможно предупредить. Однако родители могут остановить патологический процесс на ранней стадии. Для этого важно следить за здоровьем ребенка и при обнаружении первых тревожных симптомов обращаться к врачу.
Ангиофиброма: симптомы и лечение
Ангиофиброма - основные симптомы:
- Головная боль
- Заложенность носа
- Охриплость голоса
- Носовые кровотечения
- Снижение слуха
- Снижение зрения
- Затруднение носового дыхания
- Новообразования на коже
- Появление узелков на коже
- Гнусавость речи
- Расстройство обоняния
- Отек лица
- Асимметрия лица
- Отличие цвета новообразования от цвета кожи
- Новообразования на слизистой рта
- Новообразования в носу
- Узелки во рту
- Узелки на лице
- Нарушение звукопроизношения
- Смещение глазного яблока
Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.
Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.
Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.
Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.
Этиология
В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.
Таким образом, выделяют:
- генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
- гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
- возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.
Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:
- широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
- хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
- пристрастие к вредным привычкам;
- проживание в условиях плохой экологии.
Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.
Классификация
Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:
- ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
- ангиофиброма лица;
- юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
- образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
- ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
- образование в области мягких тканей.
В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:
При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:
- 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
- 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
- 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
- 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.
Симптоматика
Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:
- формирование одиночного выпуклого узла;
- образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
- плотная консистенция опухоли;
- яркое проявление капилляров;
- незначительный кожный зуд.
Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.
Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:
- смещение глазного яблока;
- снижение остроты зрения;
- хроническая заложенность носа;
- асимметрия лица;
- частые приступы сильной головной боли;
- ослабленное обоняние;
- гнусавость голоса;
- кровоизлияния из носовой полости;
- отечность лица;
- ухудшение слуха;
- затруднение носового дыхания.
Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.
Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.
В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:
Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.
- возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
- красноватом или синеватом оттенке опухоли;
- охриплости голоса;
- полной невозможности произносить звуки.
В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.
Диагностика
Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.
Однако первый этап диагностирования включает в себя:
- изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
- сбор и анализ жизненного анамнеза;
- тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
- оценивание остроты слуха и зрения;
- детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.
Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:
- передней и задней риноскопией;
- рентгенографией;
- ультрасонографией;
- КТ и МРТ;
- фиброскопией;
- биопсией;
- ангиографией.
К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:
- общеклинический анализ крови;
- гормональные тесты;
- биохимия крови.
Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:
Лечение
Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:
- малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
- эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
- полостным способом – через один большой надрез.
После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.
Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:
- ведения активного и здорового образа жизни;
- правильного и сбалансированного питания;
- избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
- проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
- регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.
Если Вы считаете, что у вас Ангиофиброма и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.
Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.
Хронический ринит – недуг, для которого характерны повторяющиеся проявления симптомов острого ринита – затруднение процесса вдыхания воздуха через нос, обильные выделения различной консистенции, снижение остроты обоняния.
Аденоиды у детей – воспалительный процесс, протекающий в глоточных миндалинах, и характеризующийся увеличением их размеров. Такое заболевание характерно только для детей, возрастом от одного года до пятнадцати лет, наиболее частые обострения встречаются в период с трёх до семи лет. С возрастом такие миндалины уменьшаются в размерах, а затем вообще атрофируются. Проявляется различными формами и степенями, зависящими от факторов и возбудителей.
Гипертрофический ринит – это преимущественно хроническое течение воспалительного процесса, поражающего полость носа. На фоне подобной патологии происходит значительное разрастание соединительной ткани. Подобное расстройство имеет собственное значение в международной классификации заболеваний десятого созыва – код по МКБ 10 – J31.0.
Синусит – это заболевание, характеризуемое острым либо хроническим воспалением, сосредотачиваемым в области синусов (околоносовых пазух), что, собственно, и определяет его название. Синусит, симптомы которого мы рассмотрим несколько ниже, преимущественно развивается на фоне обыкновенной вирусной или бактериальной инфекции, а также аллергии и, в некоторых случаях – на фоне микроплазменной или грибковой инфекции.
Полипы носа – доброкачественные выросты округлой формы, которые являются результатом гиперплазии слизистой носа. Их размеры могут варьироваться от 1 до 4 см. Медицинская статистика такова, что полипы в носу являются частым осложнением хронического ринита. Их диагностируют 1–4% населения. Более часто от патологии страдают мужчины. Нередко диагностируют полипы в носу у ребёнка (антрохоанальные).
При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.
Симптомы и лечение заболеваний человека
Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!
Вопросы и предложения:
Ангиофиброма носоглотки юношеская
Или: Ювенильная ангиофиброма
Заболевание характерно для лиц мужского пола с периода полового созревания (с 10-ти лет) до 21-го года (по некоторым данным - до 30-ти лет).
Данная опухоль характеризуется высокой скоростью прогрессирования, обладает местнодеструктивным (разрушающим окружающие ткани) ростом, склонностью к рецидивам. По этой причине ее клиническое течение расценивают как злокачественное.
Симптомы ангиофиброма носоглотки юношеского
- Нарастающее затруднение носового дыхания.
- Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
- Гнусавость.
- Снижение слуха на одно или оба уха.
- Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
- Головная боль.
- Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).
Формы
- опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
- опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
- ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.
От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.
- базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
- интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.
Классификация по стадиям:
- I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
- II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
- IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
- IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
- IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
- IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.
Причины
Врач ЛОР (отоларинголог) поможет при лечении заболевания
Диагностика
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- прогрессирующее затруднение носового дыхания;
- гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
- гнусавость;
- снижение слуха на одно или оба уха;
- носовые кровотечения;
- головная боль;
- расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
- Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
- Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
- Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
- Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
- Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
- Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
- Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
- Возможна также консультация онколога.
Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского
- операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
- операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
- операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
- операция с применением доступа через небо.
Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.
Осложнения и последствия
- Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
- Распространение опухоли в полость носа.
- Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).
Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского
- Профилактики данного заболевания не существует.
- При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.
Дополнительно
- Источники
« Детская оториноларингология» М.Р. Богомильский, В.Р. Чистякова; Москва ГЭОТАР-МВД 2002 г.
« Оториноларингология» Руководство для врачей В.Т. Пальчун, А.И. Крюков; Москва « Медицина» 2001 г.
« Оториноларингология: национальное руководство» под редакцией В.Т. Пальчуна ГЭОТАР-Медиа 2008 г.
« Значение ангиографии в диагностике и хирургическом лечении больных с ювенильной ангиофибромой носоглотки» Р. М. Рзаев Вестник оториноларингологии 2003 г.
Что делать при ангиофиброма носоглотки юношеском?
- Выбрать подходящего врача ЛОР (отоларинголог)
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями носоглотки являются папиллома и ювенильная (юношеская) ангиофиброма.
Папиллома чаще локализуется на задней поверхности мягкого неба, реже – на боковой и задней стенках носоглотки. Вид ее напоминает мелкобугристые разрастания на широкой основе, опухоль имеет мягкую консистенцию. В детском возрасте папилломы носоглотки чаще сочетаются с патологией гортани, у взрослых могут встречаться одиночные формы.
Лечение хирургическое. Папилломы можно удалять с помощью ультразвукового дезинтегратора или луча лазера.
Ювенильная ангиофиброма – одна из наиболее часто встречающихся опухолей носоглотки, гистологически доброкачественная, обладает местно-деструктивным, прогрессирующим ростом и склонна к рецидивированию без образования метастазов.
Эта опухоль развивается у мальчиков и юношей от 14 до 25 лет, размещается на своде носоглотки. Имеет сферическую поверхность, синюшно-розовый цвет, широкое основание и очень плотную консистенцию.
Клиническая картина довольно характерна. Опухоль растет сравнительно быстро. Прогрессивно ухудшается носовое дыхание, наряду с которым постепенно снижается слух на одно, реже на оба уха. Для ангиофибром характерны носовые кровотечения. По мере роста опухоли интенсивность и частота кровотечений увеличиваются. Из носоглотки ангиофиброма проникает в полость носа и околоносовые пазухи, в первую очередь в пазуху клиновидной кости. Опухоль может вызвать деструкцию основания черепа и проникнуть в его полость. При этом к перечисленным симптомам присоединяется головная боль.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аденоидными разрастаниями, папилломой, раком, фибросаркомой.
Лечение хирургическое. Основная трудность, возникающая при выполнении операций по поводу ангиофибромы – это профузное, угрожающее жизни больного кровотечение. Для предотвращения данного осложнения предварительно перевязывают наружную сонную артерию на стороне опухоли (иногда обе наружные сонные артерии). Опухоль удаляют из широкого наружного доступа: производят разрез по Муру с рассечением верхней губы по средней линии (рис.1г).
Злокачественные опухоли. Для данной патологии носоглотки характерен широкий возрастной диапазон, хотя преобладает заболевание в пожилом возрасте. В молодом возрасте чаще встречаются саркомы и лифоэпителиомы. У больных пожилого и преклонного возраста преобладает рак. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще, чем женщины.
По гистологической структуре злокачественные опухоли носовой части глотки делятся на эпителиальные и неэпителиальные новообразования. Соотношение рака и саркомы , согласно данным большинства современных авторов, составляет 2:1. Среди эпителиальных опухолей носоглотки чаще всего встречается плоскоклеточный и переходноклеточный раки.
Рак носоглотки чаще всего имеет вид несимметричного инфильтрата, локализующийся на задней или боковых стенках, характеризующийся эндофитно-язвенной формой носа.
Клиническая картина. Симптомы злокачественных опухолей носоглотки можно подразделить на ранние (носовые) и поздние (рис.2).
К ранним симптомам относятся – постепенно нарастающее нарушение носового дыхания, нарушение слуховой функции (по кондуктивному типу) на стороне поражения, носовые кровотечения, сопутствующие синуситы, головная боль.
Поздние симптомы свидетельствуют о поражении нервных структур.
При проникновении опухоли в среднюю черепную ямку происходит поражение III, IV, VI пар черпно-мозговых нервов и проявляется следующими симптомами: птоз, сходящее косоглазие, нарушение отведения глазного яблока кнаружи, экзофтальм, диплопия. В тяжелых случаях – полная неподвижность – офтальмоплегия.
При проникновении в переднюю черепную ямку поражается II пара черепных нервов (n. opticus) – снижение зрения, выпадение полей зрения.
Проникновение патологического процесса в крылонебную ямку характеризуется синдромом Тротера – невралгия в височно-лицевой области, парез мягкого неба, гипостезия или анестезия щеки на стороне поражения.
При поражении парафарингеального пространства появляются признаки поражения IX, X, XI, XII пар черпно-мозговых нервов – отклонение языка вначале в здоровую, затем в больную сторону (XII), нарушение подвижности гортани (X), опущение мягкого неба (IX), опущение плеча на стороне поражения (XI).
Рис.2. Схема путей распространения злокачественных опухолей носоглотки (Абызов Р.А., 2004)
Метастазы в регионарные шейные узлы, по данным большинства авторов, нередко бывают единственным признаком злокачественной опухоли носоглотки при первом обращении больного. Следует отметить, что регионарное метастазирование наблюдается одинаково часто как в случае рака, так и саркомы. Чаще всего регионарные метастазы появляются в верхнеяремном лимфатическом узле под двубрюшной мышцей и в лимфаденоидной ткани ретрофарингеального пространства. Кроме того, поражаются подчелюстные, подбородочные, надключичные лимфатические узлы, что обусловлено массивной инвазией яремных лимфатических узлов. Нередко метастазы возникают в лимфатических узлах противоположной стороны, что связано с наличием многочисленных анастомозов между лимфатическими сосудами шеи.
Лечение. Среди всей ЛОР онкологии носоглотка остается органом «non grata» (неприкосновенным) для хирургического вмешательства. Это обусловлено анатомическим строением этого органа, ростом новообразований в сторону полости черепа или в парафарингеальное пространство с разрушением окружающих тканей, а также ранним и регионарным метастазированием. Основными методами остаются лучевое и медикаментозное (химиотерапевтическое) лечение.
Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.
Что такое
Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.
Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.
Классификация
В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:
- Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
- Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
- Формирование в почках . Такая патология диагностируется крайне редко.
- Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
- Поражение мягких тканей.
Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.
На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.
Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.
Причины
Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.
Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.
Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.
Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:
- Различные повреждения носа , головы.
- Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
- Злоупотребление вредными привычками .
- Воздействие плохой экологии .
Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.
Клиническая картина
При юношеской ангиофиброме носоглотки пациент страдает от ухудшения зрения , смещения глазных яблок, постоянной заложенности носа, асимметрии лица, частой головной боли, нарушенного обоняния, кровоизлияний из полости носа. Еще заболевание вызывает отеки на лице, делает голос гнусавым, пагубно воздействует на слух, затрудняет носовое дыхание.
Если формирование часто повреждается, то существенно увеличивается риск значительных кровотечений или стремительного увеличения дефекта. Кроме того, по своей симптоматике поражение носоглотки схоже с ангиофибромой черепного основания. Этот вид патологии считается наиболее опасным из-за стремительного прогрессирования.
Диагностика
При наличии вышеописанных признаков следует немедленно обратиться к отоларингологу. Врач должен изучить историю заболевания, чтобы найти провоцирующий фактор, провести визуальный осмотр и пальпацию пораженной области.
После этого оценивается острота зрения, слуха. Для подтверждения диагноза прибегают к таким инструментальным методам, как риноскопия, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ангиография, биопсия, ультрасонография и фиброскопия.
Не менее важно сдать все необходимые лабораторные исследования. Для этого пациент должен сделать гормональные тесты, общий и биохимический анализы крови. Иногда, кроме отоларинголога, в диагностике участвуют другие специалисты – онкологи, педиатры, терапевты или офтальмологи.
Может ли перерасти в рак
Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.
В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.
Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.
Лечение
Основным методом терапии патологии считается радикальное иссечение образования. Существует несколько видов хирургической операции. Небольшие формирования эффективно устраняются с помощью эндоскопа, тогда как крупные дефекты устраняются только полостным вариантом.
После оперативной манипуляции в обязательном порядке назначается комплексное лечение, состоящее из радиотерапии, лучевого облучения. Для защиты от рецидивов используют консервативное лечение в виде приема гормональных препаратов, антибактериальных веществ и средств, улучшающих свертываемость крови.
Осложнения
Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.
Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.
Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.
Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.
Прогноз
Чаще всего прогноз при юношеской ангифиброме носоглотки благоприятный. Основная опасность заболевания исходит из сильных кровотечений, которые могут привести к анемии.
Патология склонна к рецидивам, поэтому даже после полного удаления следует регулярно обследовать носоглотку, чтобы вовремя обнаружить повторную опухоль.
Если медлить с удалением новообразования, то болезнь прогрессирует, формирование медленно, но уверенно увеличивается, сдавливая близлежащие ткани и структуры, пазухи, вызывая серьезные осложнения. Кроме того, в тяжелых случаях поражается мозг, поэтому здесь прогноз уже не так благоприятен, как раньше.
Профилактика
Из-за не изученных точных причин патологии какие-либо специфические меры профилактики юношеской ангиофибромы носоглотки отсутствуют. Однако можно значительно снизить риск развития проблемы, минимизировав воздействие провоцирующих факторов.
Для этого следует вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься физическими упражнениями, спортом, правильно питаться, избегать различных повреждений, нервных перенапряжений. Постоянное переутомление тоже негативно влияет на организм, поэтому важно соблюдать режим отдыха, ежедневно гулять пешком на свежем воздухе.
Чтобы своевременно обнаружить ангиофиброму или другой вид новообразования носоглотки, необходимо регулярно проходить профилактические обследования у различных специалистов. Особенно это касается людей, которые уже перенесли это заболевание, так как данная опухоль склонна к рецидивам.
Юношеская ангиофиброма поражает носоглотку, основание черепа, кожный покров, почки. В первом случае больной подросток страдает от выраженной симптоматики, существенно снижающей качество жизни.
Если затягивать с лечением, то новообразование постепенно становится крупным и вызывает обильные кровотечения, анемию и другие опасные осложнения. Поэтому при появлении первых тревожных сигналов нужно срочно посетить отоларинголога.