Чем опасен несахарный диабет: возможные последствия патологии. Симптомы и лечение несахарного диабета у женщин Выздоравливают после несахарного диабета

Несахарный диабет (НД)– редкая болезнь эндокринной системы. Развивается она при патологических нарушениях различного характера в гипоталамусе (отделе промежуточного мозга) или в задней доле гипофиза (эндокринная железа, расположенная в костном кармане (турецком седле) у основания мозга).

В этих отделах головного мозга продуцируется вазопрессин – антидиуретический гормон. Он регулирует водный обмен. Расстройство работы гормона приводит к потере способности почек обратно всасывать воду и концентрировать мочу.

Клинически болезнь проявляется сильной жаждой (полидипсия) и увеличением объема мочи (полиурия) до 7 – 18 л в сутки. Если прием жидкости ограничить, организм быстро обезвоживается, появляется тошнота и симптомы расстройства центральной нервной системы.

Распространенность центрального НД растет. Такая тенденция связана с увеличением количества операций, проводимых на гипофизе и головном мозге, с черепно-мозговыми травмами, при которых случаи формирования болезни доходят до 30 %.

Основы физиологии, связанные с возникновением несахарного диабета

Водный баланс в организме поддерживают три составляющие: гормон вазопрессин – чувство жажды – функциональное состояние почек.
Вазопрессин образуется в гипоталамусе, по отросткам нервных клеток проходит в заднюю долю гипофиза, где аккумулируется и поступает в кровь в ответ на соответствующую стимуляцию. Основное действие гормона – уменьшение количества мочи за счет увеличения ее концентрации. Почки получают разбавленную, неконцентрированную мочу. Вазопрессин непосредственно действует на них как на основной орган-мишень: увеличивает водную проницаемость канальцев. Гормон регулирует объем воды в организме, повышая концентрацию мочи и уменьшая ее количество в протоках почки.
Вазопрессин оказывает и ряд других эффектов:

• стимулирует тонус сосудов, в том числе матки;
• активизирует расщепление гликогена до глюкозы – гликогенолиз;
• участвует в процессе образования в печени и отчасти в корковом веществе почек молекул глюкозы из молекул других органических соединений – глюконеогенез;
• влияет на лактацию;
• действует на процессы запоминания;
• усиливает свертывание крови;
• проявляет ряд регулирующих соматических свойств.

Основные функции гормона – сохранение воды в теле и сужение сосудов крови. Его продуцирование находится под жестким контролем. Небольшие изменения концентрации электролитов в плазме крови либо увеличивают выработку антидиуретического гормона, либо тормозят его высвобождение в системный кровоток. Также на его секрецию влияют объем циркулирующей крови и показатели артериального давления. Высвобождение гормона меняется и при кровотечениях.

Вазопрессин вырабатывается при физических нагрузках, перегревании, жажде, отравлении углекислым газом, стрессе, тошноте, резком понижении уровня глюкозы в крови, наркозе, при курении, под влиянием гистамина, некоторых видов психостимуляторов.

Стимуляция гормона снижается под действием норадреналина, глюкокортикостероидов, предсердного натрийуретического пептида, спиртных напитков, некоторых психотропных препаратов (флуфеназин, галоперидола), антигистаминных средств (дипразин), противосудорожных лекарств (фенитоин, дифенин).

Классификация болезни

Существует несколько форм несахарного диабета. Наиболее часто встречаются следующие виды болезни:

• центральный (гипоталамический, гипофизарный, нейрогенный, мочеизнурение);
• почечный (нефрогенный, вазопрессинрезистентный);
• первичная полидипсия.

Реже встречаются другие типы несахарного диабета:

• гестагенный;
• функциональный;
• ятрогенный.

Основная часть заболевших – молодые (от 20 до 30 лет) мужчины и женщины. У детей во младенческом возрасте бывает функциональный несахарный диабет и связан он с незрелостью концентрационного механизма почек.

По тяжести течения НД протекает в легкой (до 6 – 8 литров мочи в сутки), средней (8 – 14 литров мочи) и тяжелой форме, при которой без лечения выделяется более 14 литров мочи в сутки.
Патология может быть наследственной и приобретенной.

Центральный несахарный диабет

Центральный НД вызван нарушением синтеза, транспорта или секреции вазопрессина. Бывает чаще у женщин, манифестирует в 20 – 30 лет. Болезнь развивается, когда способность нейрогипофиза секретировать антидиуретический гормон снижается на 85 %.
Виды центрального НД указаны в Таблице 1.
Таблица 1

Первичный	Наследственный	Аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, синдром Вольфрама (DIDMOD).
	Нарушения развития мозга	Септо-оптическая дисплазия, микроцефалия.
	Идиопатический
Вторичный (приобретенный)	Травматический	Черепно-мозговая травма, после операции (транскраниальной, транссфеноидальной).
	Опухолевый	Краниофарингиома, пинеалома, герминома, макроаденома гипофиза, метастазы в гипофиз.
	Воспалительный	Саркоидоз, гистиоцитоз, лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, центральный несахарный диабет аутоиммунного характера. Инфекции: , энцефалит, синдром Гийена-Барре.
	Сосудистый	Аневризма, синдром Шиена (инфаркт гипофиза), серповидноклеточная анемия.

Наследственный (врожденный, семейный) центральный несахарный диабет

Патология прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи. Причина – мутации, приводящие к изменениям в строении антидиуретического гормона. Такая патология передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования.
При аутосомно-доминантном типе наследования:

• передача заболевания идет в каждом поколении, без пропусков;
• болезнь одинаково часто проявляется и у мужчин, и у женщин;
• у здоровых родителей рождаются здоровые дети, если болен один из родителей, риск рождения больного ребенка составляет около 50 %.

При аутосомно-рецессивном типе наследования:

• больной ребенок рождается у здоровых родителей, у больного родителя рождаются здоровые дети;
• наследование патологии проявляется по горизонтали – болеют братья и сестры;
• заболевание встречается не в каждом поколении;
• в равной степени болеют и женщины, и мужчины.

Врожденный центральный несахарный диабет с аутосомно-доминантным типом наследования проявляется у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Изначально хорошая секреция вазопрессина поступательно снижается с возрастом. Развивается заболевание.

Болезнь часто проявляется в одной семье, но степень ее выраженности может варьировать. Бывают случаи спонтанного благоприятного исхода в среднем возрасте. Такой тип несахарного диабета связан с мутациями в гене AVP-N.

Нехватка вазопрессина также определяется при наследственном синдроме Вольфрама (DIDMOAD синдром). Это редкое нейродегенеративное заболевание. Его проявление не всегда бывает полным. Такой синдром чаще всего дебютирует сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов в первой декаде жизни и центральным НД и глухотой – во второй.

Нарушения развития мозга

Причинами Формирования центрального несахарного диабета бывают врожденные анатомические дефекты развития среднего мозга и промежуточного:

• септооптическая дисплазия,
• микроцефалия,
• голопрозенцефалия;
• нарушения развития гипофиза и гипоталамуса.

Пациенты с такими дефектами не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий.

Идиопатический несахарный диабет

В 10 % случаев болезней центральным несахарным диабетом у детей происхождение патологии невозможно выяснить. Когда первичная причина неизвестна, такой центральный несахарный диабет называют идиопатическим.

У детей с идиопатическим несахарным диабетом рекомендовано проводить регулярную магнитнорезонансную томографию (МРТ-исследование) головного мозга, чтобы вовремя выявить медленно растущие опухоли гипоталамуса (герминомы).

Причиной такой формы несахарного диабета может быть и недиагностированный аутоиммунный лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, определить который в клинической практике сложно.

Травматический несахарный диабет

Причиной временного или постоянного НД может быть травма, сопровождающаяся переломом основания черепа. Длина отростков вазопрессинсодержащих крупноклеточных нейронов имеет около 10 мм. Они опускаются в заднюю долю гипофиза. Травма может вызывать отек вокруг этих аксонов.

Временный несахарный диабет после травмы начинается остро в первые сутки после повреждения и проходит через несколько дней. Около 50 % пациентов с повреждениями турецкого седла заболевают стойким диабетом. Такое последствие травмы имеет отложенное начало развития – через 3 – 6 недель. В течение этого периода нейроны отростков подвергаются дегенеративным изменениям.

Признаки центрального несахарного диабета появляются и после операции на гипоталамо-гипофизарной области. Такое оперативное вмешательство имеет некоторые особенности, которые носят название «трехфазный ответ»:

1. фаза полиурии – полидипсии (повышенное выделение мочи – жажда), которая длится от ½ до двух дней после операции;
2. фаза антидиуреза – выделение малого объема мочи, эта фаза более продолжительная по времени (до 10 дней);
3. фаза излечения или фаза формирования устойчивого несахарного диабета в случае, если травмировано более 90 % вазопрессиновых клеток.

После операции может произойти либо отек, либо повреждение нейрогипофиза. Если это происходит, далее идет последующий нерегулируемый выброс антидиуретического гормона из запасов. На третьей фазе наблюдается дальнейшее восстановление или невосстановление функции нейрогипофиза и, соответственно, выздоровление или развитие заболевания.
Центральный несахарный диабет в острой форме после операции бывает у менее чем 30% пациентов. Более чем в половине случаев у взрослых симптомы заболевания временные.

Опухолевый несахарный диабет

Несахарный диабет вызывают следующие опухоли головного мозга:

• герминома (герминативно-клеточная опухоль центральной нервной системы, гоноцитома);
• пинеалома (пинеоцитома, аденома шишковидного тела);
• краниофарингиомы;
• глиомы зрительных нервов;
• миненгиома (арахноидэндотелиома);
• аденома гипофиза.

Наиболее частыми образованиями мозга, вызывающими несахарный диабет, являются герминома и пинеалома. Чаще они формируются вблизи гипоталамуса, где вазопрессиновые отростки соединяются до вхождения в нейрогипофиз.

Герминомы могут быть очень маленькими и не определяться методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) на протяжении нескольких лет от начала проявления симптомов центрального несахарного диабета. Ранняя диагностика опухоли возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфафетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний иногда вызывать раннее половое развитие у мальчиков.

Несахарный диабет может развиться при краниофарингиомах и глиомах зрительных нервов, если опухоль достигает крупных размеров. Такое случается у 10 – 20 % пациентов. Однако чаще болезнь наблюдается после хирургического удаления новообразований.

Аденомы гипофиза вызывают центральный НД только в 1% случаев. Низкая частота случаев развития такой болезни при аденомах гипофиза обусловлена их медленным ростом. Опухоли постепенно вытесняют нейрогипофиз кверху, кзади, что способствует сохранению его функции.

Развитие центрального несахарного диабета у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90 % случаев связано с метастазами. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты, почек, а также лимфомы.

Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, а не как для аденогипофиза – венозное).

Воспаление основания и оболочки головного мозга и НД

Основными болезнями, которые вызывают НД воспалительного характера, являются:

• гистиоцитоз клеток Лангерганса;
• лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит;
• саркоидоз.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – новообразование, связанное с костным мозгом. Клинически болезнь имеет варианты течения. Чаще патологические очаги локализуются в костной ткани, коже, задней доле гипофиза, лимфатических узлах, печени, селезенке, костном мозге, легких.

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаумана) – мультисистемное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием саркоидных гранулем. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие (встречается более чем в 90% случаев). У 5 – 7% больных при саркоидозе встречается поражение нервной системы – нейросаркаидоз. При таких патологических нарушениях часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз.

При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе симптомы центрального несахарного диабета наблюдается примерно у 30 % пациентов.
Гипофизит – редкое хроническое воспалительное заболевание гипофиза, связанное с нарушением его функции. В 30% случаев заболевание сочетается с другими болезнями, такими как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, сахарный диабет, болезнь Аддисона, болезнь Шегрена, системная красная волчанка.

Гипофизит значительно чаще встречается среди женщин, чем среди мужчин. Некоторые авторы в 57% случаев отмечают развитие патологии при беременности или после родов. Часто гипофизит приводит к НД с тяжелой формой мочеизнурения.

Как отдельное заболевание выделяется аутоиммунный центральный НД. Патология характеризуется утолщением ножки гипофиза и присутствием антител к клеткам гипоталамуса, секретирующим антидиуретический гормон. Патологическое расстройство поражает структуры гипоталамо-гипофизарной области.
К формированию НД (часто временного) ведут инфекции, вовлекающие основание и оболочки мозга:

• менингококковые,
• криптококковые,
• токсоплазмоз,
• врожденные цитомегаловирусные инфекции.

Редкими причинами воспалительных заболеваний гипофиза являются , сифилис и грибковые инфекции.

Сосудистый несахарный диабет

К центральному НД могут привести сосудистые поражения гипоталамуса:

• кровоизлияние при сахарном диабете первого или второго типа;
• большая кровопотеря у женщин в родах;
• разрыв аневризмы;
• тромбоз;
• эмболия при сосудистых операциях – аортокоронарном шунтировании, стентировании;
• прием некоторых лекарственных препаратов – клонидин.

Синдром Шиена (синдром Шиена-Симмондса, апоплексия гипофиза) – это инфаркт гипофиза, спровоцированный выраженным снижением кровяного давления, массивным кровотечением, тромбоэмболией или сепсисом у женщин после родов. Такая клиника приводит к снижению активности гипофиза и дефициту гормона вазопрессина. Синдром Шиена – нечастая причина несахарного диабета. В последние годы он практически не встречается.

Причиной центрального НД могут служить расстройства кровоснабжения нейрогипофиза – острая гипоксия, которая вызывает отек мозга. В литературе описана манифестация болезни при серповидноклеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга.

Почечный несахарный диабет

В основе почечного (нефрогенного) НД лежит расстройство чувствительности собирательных трубочек нефронов (рабочих клеток почки) к действию антидиуретического гормона и неспособностью почек концентрировать мочу. Нередко болезнь сопровождается аномалиями развития почек и мочевой системы. Описаны необычные случаи болезни: чувствительности к вазопрессину нет только ночью, а днем она восстанавливается.
Виды почечного НД перечислены в Таблице 2.

Почечный НД бывает в младенческом возрасте, у детей. У взрослых людей (женщин и мужчин) заболевание манифестирует в возрасте от 20 до 40 лет.

Семейный почечный несахарный диабет

Врожденный почечный несахарный диабет является крайне редким наследственным заболеванием. Болеют обычно мальчики. Матери, от которых дети получают ген нефрогенного несахарного диабета, сами не болеют, но у них удается выявить более или менее выраженное понижение концентрирующей способности почек.
Причины первичных нарушений гормонального сигнала делят на следующие группы:

1. изменение количества рецепторов и способности вещества связываться с ними;
2. нарушение взаимодействия рецепторов с G-белками;
3. ускоренная деградация вторичного посредника – циклического аденозинмонофосфата;
4. нарушения свойства водных каналов;
5. нарушение реакции целой почки на гормональный сигнал – укорочение петли нефрона, олигомеганефрония, синдром Фанкони.

Большинство случаев врожденного почечного НД связано с патологией рецепторов. Чаще это мутация гена V2-рецептора.

Особенности симптомов при наследственном почечном НД

Признаки заболевания разнообразны. Каждый больной помимо основных симптомов болезни – полиурия, полидипсия, отсутствие реакции на антидиуретический гормон – демонстрирует свои особенности развития болезни, осложнения, ответ на лечение.

Одна и та же мутация гена в одной семье вызывает несахарный диабет и в легкой, и в тяжелой форме. Симптомы наследственного почечного несахарного диабета у женщин проявляются значительно реже, чем у мужчин.

В первые месяцы жизни детей симптомы несахарного диабета такого типа обычно неспецифичны, поэтому диагноз в основном устанавливается в 2,5 – 3 года. Основные симптомы врожденного почечного НД у детей младшего возраста следующие:

• рвота,
• – вынужденный отказ от пищи,
• дистрофирование,
• эпизоды лихорадки неясного происхождения,

У большинства детей показатели роста остаются ниже средних по отношению к здоровым детям их возраста. Соотношение массы тела к росту, сниженное в первые годы жизни, позже скачкообразно увеличивается.

Как осложнение выраженного хронического мочеизнурения у пациентов развивается необструктивный уретерогидронефроз и нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
Описано несколько случаев сочетания врожденного почечного несахарного диабета с повышенным артериальным давлением у детей. У взрослых выявляются значительные колебания давления в течение суток. Исследователи связывают это со значительными суточными колебаниями водного баланса при НД.

Нефрогенный несахарный диабет электролитно-метаболического происхождения

Увеличение концентрации кальция в плазме крови – гиперкальциемия – нарушение, которое наиболее часто вызывает сбои в работе гормональной системы. Кальций оказывает угнетающее действие на антидиуретический эффект. Стойкая гиперкальциемия сопровождается нарушением концентрирующей способности почки. Выраженность патологии колеблется от умеренного снижения концентрировать мочу до яркого проявления несахарного диабета – полного отсутствия чувствительности к вазопрессину. Если эти нарушения не связаны с тяжелыми структурными изменениями почек, они могут быть полностью устранены при ликвидации причины, их вызвавшей, например, удалением паращитовидных желёз.

Стойкая гиперкальциемия практически всегда сопровождается гипокалиемией, которая сама по себе является частой причиной нефрогенного НД. Причины развития полиурии при гипокалиемии неясны. Определенную роль может играть усиление секреции простогландинов – биологически активных веществ, представляющих собой производные полиненасыщенных жирных кислот.

К неярко выраженным проявлениям НД приводит гипонатриемия. Такое состояние вызывается как снижением в организме натрия хлорида или его потерей, так и питьем воды в больших количествах.

Почечный несахарный диабет при различных заболеваниях

Полиурия нередко возникает при хронической почечной недостаточности и хроническом пиелонефрите. Повышенное выделение мочи наблюдается при сахарном диабете и связано с повышением выделения глюкозы – осмотический диурез.

Нефрокальциноз – диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью. При поражении почечных канальцев характерно возникает почечный несахарный диабет.

Редкой причиной формирования почечного несахарного диабета может быть сдавление мочеточников внутрибрюшинной или забрюшинной опухолью с развитием гидронефроза.
Эндокринные нарушения почечной природы как правило тяжело протекают и плохо поддаются лечению. Это не относится к случаям гормональных нарушений на функциональной основе.

Первичная полидипсия

Первичная полидипсия – это расстройство, При котором жажда патологического характера (дипсогенная полидипсия) или непреодолимое желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим неумеренное употребление жидкости подавляют физиологическую секрецию антидиуретического гормона. Такое явление приводит к характерной симптоматике несахарного диабета. Если наступит обезвоживание, синтез вазопрессина возобновляется.

При дипсогенной полидипсии происходит понижение порога восприимчивости осморецепторов для жажды.
Психогенная полидипсия (шизофрения) - редкое психологическое расстройство, вызванное маниакальным потреблением воды или периодическим потреблением большого количества воды. Избыток жидкости вызывает увеличение количества, разведение внеклеточной жидкости. Это угнетает секрецию вазопрессина и приводит к большому разбавлению мочи.

Несахарный диабет у беременных

Гестагенный ( , несахарный диабет у беременных) - это увеличение объема выделяемой мочи, связанное с разрушением вазопрессина в крови плацентарными ферментами (например, цистиниламинопептидазой). Такой тип болезни развивается у женщин обычно в III триместре беременности. После родоразрешения происходит самостоятельное излечение.

Функциональный несахарный диабет

Функциональный НД развивается у младенцев и связан с незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной деятельностью фермента фосфодиэстераза 5 типа. Формируется скорая деактивация рецептора к вазопрессину и низкая продолжительность действия гормона.

Ятрогенный несахарный диабет

К такому виду несахарного диабета приводит:

• бесконтрольный прием мочегонных средств;
• привычка часто пить лечебные чаи, лекарственные сборы;
• стремление пить много жидкости;
• прием препаратов, нарушающих работу вазопрессина – препараты лития;
• прием лекарств, вызывающих сухость во рту и жажду – антихолинергические препараты, клофелин, фенотиазиды.

К препаратам, подавляющим почечный эффект вазопрессина, также относятся антибиотические средства тетрациклинового ряда – демеклоциклин, тетрациклин, хлотетрациклин; нестероидные противовоспалительные препараты (фенацетин, индометацин, ибупрофен); средство против аритмии и судорог дифенин; полусинтетические медикаменты пенициллинового ряда (метициллин); антибиотики цефалоспоринового ряда.

Симптомы несахарного диабета

Основные признаки несахарного диабета:

• выраженная полиурия – выделение мочи от 6 до 20 литров в сутки;
• полидипсия – жажда, вызывающая необходимость потребления большого количества воды (5 – 13 л), а при тяжелых формах болезни – 20 литров в сутки и более;
• расстройства сна;
• общее обезвоживание – сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения.

При несоответствии восполнения утраченной жидкости наступает резко проявленная дегидратация. Она имеет такие симптомы:

• общая утомляемость, вялость;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• тахикардия;
• судороги;
• лихорадка;
• психомоторное возбуждение.

Характерно предпочтение простой холодной или ледяной воды. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности.
У старших детей может возникать энурез, у взрослых мужчин и женщин – никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным), изнуряющая пациентов. Значительно реже происходит вторичная задержка психического развития.
Прием большого количества жидкости:

• нарушает аппетит;
• вызывает тошноту, а при быстром приеме воды – рвоту;
• увеличивает размеры желудка;
• вызывает синдром раздраженного кишечника или запоры.

При частичном дефиците вазопрессина клинические признаки могут быть не столь отчетливы и проявляться в условиях ограничения питья или избыточной потери жидкости.
У женщин могут развиваться нарушения репродуктивной функции. Состояние пациенток после родов может ухудшаться. При климаксе у женщин появляется тенденция к уменьшению объема выделяемой мочи. Вследствие увеличенного диуреза часто развивается гидронефроз почек (нарастающее расширение чашечно-лоханочной системы с признаками застоя мочи), снижающий их функцию.

Врожденный почечный НД усугубляется хронической почечной недостаточностью. Несахарный диабет как вторичная причина напротив может иметь обратное течение и пациент выздоравливает.

Диагностика несахарного диабета

Порой яркость клинических признаков несахарного диабета неоспорима, но переоценивать эти симптомы не стоит. Сначала подтверждается присутствие полиурии. Для диагностики назначают сбор мочи за сутки, анализ мочи по Зимницкому.

Для несахарного диабета характерна постоянно низкая осмоляльность (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
Повышение уровня мочевой кислоты до более 5 мкг/дл характерно для центрального НД. Диурез, превышающий 18 л, характерен для первичной полидипсии.

В диагностику включается дегидратационная проба, при проведении которой в норме активизируется выброс вазопрессина на фоне низкой плотности и осмотического давления мочи. Такая проба выполняется в больнице и предполагает оценку изменения концентрации вазопрессина в плазме крови, реакции на введение экзогенного вазопрессина или десмопрессина, его аналога.

Также при диагностике проводятся рентгенография черепа, компьютерная томография и МРТ головного мозга. Самое эффективное инструментальное исследование – МРТ. Метод компьютерной томографии или МРТ необходим для исключения органической причины заболевания, составляющей около 40% случаев центрального несахарного диабета.

Лечение

Основной целью лечения несахарного является уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая бы позволила пациенту вести нормальный образ жизни.

Лечение больных центральным несахарным диабетом начинается с коррекции питания и питьевого режима пациента. Для диетического питания больного предлагается:

• ограничение белков, сохранение в питании углеводов и жиров в достаточном объеме;
• снижение в рационе поваренной соли (не более 5 – 6 г в день);
• включение в меню большого количества молока, молочнокислых продуктов, сока, овощей, фруктов;
• желание пить утолять компотами, фруктовыми напитками.

Независимо от вида НД пациент пьет такое количество жидкости, чтобы утолить жажду.
Больным центральным НД со сниженным продуцированием вазопрессина назначают заместительную терапию. В качестве заместительной терапии центрального несахарного диабета более 30 лет применялся интраназально синтетический аналог вазопрессина – десмопрессин. Сейчас производство назальной формы препарата прекращено.

Большим достижением в терапии эндокринных расстройств водно-электролитного характера стало внедрение таблетированной формы десмопрессина – Минирина. Минирин является синтетическим аналогом натурального антидиуретического гормона задней доли гипофиза аргинин-вазопрессина. Прием лекарственного средства не сопровождается атрофией слизистой поверхности носа, что свойственно форме десмопрессина, вводимой интраназально.
Структура Минирина:

• позволяет молекуле препарата сохранять устойчивость при расщеплении ферментами;
• усиливает противомочегонную активность;
• устраняет вазопрессорный эффект – не оказывает воздействия на гладкую мышцу.

Применение медикамента не повышает кровяного давления, нет спазматического воздействия на гладкомышечные органы, такие как матка, кишечник.
Десмопрессин – единственное лекарственное средство, входящее в отечественный стандарт диагностики и лечения несахарного диабета, а Минирин – единственный таблетированный препарат десмопрессина, зарегистрированный в Российской Федерации.

В 2005 году был создан препарат десмопрессина для сублингвального применения формы десмопрессина в виде лиофилизата – Минирин МЕЛТ. Преимущество новой формы десмопрессина – отсутствие необходимости запивать препарат водой при одинаковой эффективности и безопасности разных форм лекарственного средства, а также меньшей дозе действующей основы.

Минирин в таблетках (0,1 мг или 0,2 мг) назначают за 30–40 минут до еды или через 2 часа после еды. Адекватная доза Минирина подбирается в начале терапии (3 – 4 дня) индивидуально. Лечение должно начинаться с малых доз с последующим их увеличением в зависимости от выраженности жажды, показателей диуреза и удельного веса мочи.
В первые 2 – 3 дня приема Минирина при его передозировке бывает такой побочный эффект как отек лица и небольшая задержка жидкости с увеличением удельного веса мочи. В случае возникновения таких признаков доза пересматривается в сторону уменьшения.

Минирин снижает частоту позывов к мочеиспусканию, уменьшая количество выделения мочи.
Десмопрессин не назначается при таких формах несахарного диабета, как:

• полидипсия психогенного характера;
• полиурия, вызванная болезнями почек;
• вазопрессинрезистентный (нефрогенный) НД.

Лечение наследственного нефрогенного НД проходит с назначением тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При вторичном варианте болезни лечат сопутствующее заболевание.

При психогенной полидипсии проводятся беседы с пациентом, объясняющие причину его заболевания, назначается психотерапия, прием психотропных препаратов.
Несахарному диабету беременных, причиной которого является разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты – вазопрессиназами, свойственны проявления как центрального, так и нефрогенного несарного диабета. Уровень вазопрессина в крови в таких случаях снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не реагирует на экзогенный вазопрессин, но поддается лечению десмопрессином.

Всем известно такое заболевание как сахарный диабет, но мало кто слышал о несахарном диабете. Несмотря на то, что данные заболевания по звучанию почти совпадают, означают они совсем не одно и то же. Несахарный диабет представляет собой нарушение функции гипофиза, или гипоталамуса. Появляется заболевание тогда, когда в организме происходит острая нехватка пептидного гормона гипоталамуса – вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет встречается очень редко, примерно 3 человека из 100 тысяч страдают данным недугом. Рассмотрим, как проявляется несахарный диабет у женщин.

Несахарный диабет имеет два основных вида.

1. Первый вид связан с патологиями головы или гипоталамуса. Называется центральны м. Он развивается по причине нарушения выведения или образования вазопрессина. Первый тип бывает симптоматическим и идиопатическим. Симптоматический может появиться из-за заболеваний организма вследствие различных причин (сотрясение мозга, энцефалит). Идиопатический развивается в результате наследственности.
2. Второй вид называется почечным . Он появляется из-за уменьшения чувствительности ткани почек к воздействию того же вазопрессина. Данный тип диабета намного реже, чем первый. Почечный диабет может развиваться в результате повреждения клеток почек лекарствами или, если имеется врожденная предрасположенность.

Симптомы несахарного диабета

Заболевание может проявиться внезапно, а может возникать и развиваться постепенно, в течение продолжительного времени.

Основными и первостепенными признаками появления несахарного диабета является обильное выделение мочи от 6 до 15 л. в сутки и сильная жажда, особенно характерны данные симптомы для ночного времени.

Несахарный диабет у женщин имеет практически те же самые признаки, что и мужчин за исключением некоторых:

• нарушение цикла менструаций;
• бесплодие;
• у беременной женщины может случиться выкидыш.

Кроме вышеуказанных наблюдаются следующие симптомы:

• дегидратация организма;
• слизистые оболочки рта и кожа становятся сухими;
• резко снижается вес тела;
• живот становится раздутым, опускается вниз;
• пропадает аппетит;
• возникают запоры;
• мочевой пузырь растягивается;
• выделение пота практически не ощущается;
• сердце бьется часто, иногда падает артериальное давление;
• редко возможна тошнота или рвота;
• человек быстро утомляется;
• возможно повышение температуры;
• может появиться энурез;
• бессонница, плохой сон;
• болевой синдром в голове;
• человек становится раздражительным;
• умственная активность значительно снижается.

Обратите внимание! Симптомы заболевания у мужчин и женщин отличаются. Для женщин запущенное состояние болезни может грозить бесплодием и выкидышем.

Причины несахарного диабета у женщин

Причины зависят от типа заболевания. В первом типе ими являются:

• опухоль в гипоталамусе;
• осложнения после операций на головной мозг;
• энцефалиты;
• различные травмы и повреждения головы;
• нарушение кровообращения в гипоталамусе;
• метастазы при злокачественной опухоли (рака) в мозг (они способы препятствовать полноценной деятельности гипофиза);
• генетические факторы, способствующие появлению данной патологии.

Со стороны почечной системы причинами являются:

• врожденный диабет;
• патологии почек;
• серповидноклеточная анемия;
• амилоидоз;
• поликистозная болезнь почек;
• недостаточность в почках хронического типа;
• прием медикаментов, которые отрицательно влияют на почки и их ткань.

Причинами появления несахарного диабета также стать:

• снижение элемента кальция;
• увеличение элемента калия;
• сифилис;
• ОРВИ, грипп или аналогичные заболевания;
• пожилой возраст;
• часто болеющие или ослабленные болезнями люди и т.д.

Важно! Примерно около 1/3 случаев заболеваний несахарным диабетом имеют непонятное происхождение. В большинстве ситуаций врачам так и не удалось объяснить на основании чего болезнь появилась.

Методика обнаружения заболевания

Заболевание обнаружить достаточно просто. Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.

Если после такого предварительного обследования врач замечает наличие несахарного диабета, то больного отравляют на дополнительные процедуры.

Важно! Специалист, который занимается лечением и может подтвердить наличие несахарного диабета – это врач-эндокринолог.

Для обнаружения несахарного диабета применяется несколько видов обследований.

Метод диагностики	Что позволяет узнать
Анализ мочи и крови	Свертываемость крови. Суммарную концентрацию всех частиц в моче, плотность мочи
МРТ	Позволяет увидеть наличие опухоли или др. серьезного нарушения, заболевания в головном мозге
Рентген	Обследует череп, месторасположения гипофиза
УЗИ органов почек	Наличие патологий в почках
УЗИ головного мозга	Наличие патологий в головном мозге
Биохимический анализ	Наличие в крови мочевины, кальция, сахара, натрия, калия, газа азота и их количество, уровень
Проба Зимницкого и таблетки Минирина	Подробное исследование мочи, которое позволяет выявить количество мочи, плотность и т.д.

Также эндокринолог может отправить на обследование к невропатологу и нейрохирургу.

Благодаря различным методам диагностики и обследований у различных специалистов можно точно поставить диагноз, и выявить на какой стадии находится болезнь.

Осложнение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет опасное заболевание, так как имеет множество последствий и осложнений для организма.

Осложнения заболевания:

1. Прекращение питья. Некоторые пациенты считают, что если не будут много пить, то желание мочеиспускания уменьшится, но это далеко не так. Если человек при несахарном диабете перестанет пить, опорожнения все равно будут происходить. Кроме того, в организме начнется сильнейшее обезвоживание, масса тела начнет уменьшаться и т.д.
2. Употребление чрезмерного количества воды. Человек, который пьет больше, чем положено получит растяжение желудка, мочевой пузырь также растянется, растянутся и почечные лоханки.
3. Нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы.
4. Нервная система с осложнением течения заболевания страдает еще больше. Появляются неврозы, депрессия, человек не может спать.
5. Нарушается менструальный цикл.

Важно! При несахарном диабете нельзя переставить пить, но и нельзя пить слишком много. Желательно пить только воду, умеренно, небольшими глотками.

Все эти осложнения обычно появляются тогда, когда человек не понимает, что ему нужно обратиться за помощью к медикам или не хочет этого делать. При несахарном диабете состояние больного ухудшается достаточно быстро и может привести к летальному исходу, только своевременное обращение к врачам исправит данную ситуацию.

Лечение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет лечится путем устранения причины его появления, если такое возможно, а сама терапия назначается в зависимости от вида недуга.

Лечение 1 типа

В терапии центрального диабета важно установить сколько литров жидкости теряет женщина и исходя из этого врач решает какие назначать лекарственные препараты или можно ограничиться только специальной диетой.

Лекарственные препараты, которые используются для лечения центрального диабета первого типа:

1. Минирин.
2. Хлорпропамид.
3. Карбамазепин.
4. Мисклерон.

Минирин

Лекарственный препарат, имеющий антидиуретическое действие, используется в качестве заместительной терапии. В своем составе имеет вещество десмопрессин, который схож по своей структуре с гормоном гипофиза вазопрессином.

Минимирин применяют внутрь во время приема пищи. Доза лекарства определяется для каждого больного индивидуально. За час до приема таблеток рекомендуется уменьшить количество выпиваемой жидкости и контролировать этот процесс еще в течение 8 часов после принятия лекарства.

Карбамазепин, Хлорпропамид, Мисклерон применяются для стимулирования выработки гормона вазопрессина.

Лечение 2 типа

При терапии второго типа также важно обеспечить поступление жидкости в организм. Среди медикаментозных средств назначают мочегонные диуретики, которые уменьшают количество вырабатываемой мочи, противовоспалительные средства.

Лекарства, которые снижают выработку мочи, например, Индапамид или Триампур .

Данные медикаментозные препараты применяются с той целью, чтобы препятствовать, останавливать обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. Вследствие чего происходит уменьшение в крови количества натрия и начинается усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Противовоспалительные лекарственные средства при данном заболевании применяются для того, чтобы уменьшить поступление веществ в мочевой канал нефрона, что способствует снижению количеству мочи и увеличению ее осмоляльности.

Обратите внимание! Лекарственные препараты представлены для ознакомления и не являются назначением. Не принимайте медикаментозные средства в качестве терапии данного заболевания самостоятельно, обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Видео — Несахарный диабет

Питание при диабете несахарном

В лечении несахарного диабета требуется обязательное соблюдение должного питания.

Диета при данном заболевании предполагает:

• уменьшение количества мочи;
• усмирение жажды;
• восполнение полезных веществ, которые утрачиваются при опорожнении.

Диета заключается в следующем:

1. Снизить употребление соли. Разрешено всего 5 – 6 гр. в сутки. Для того, чтобы контролировать процесс поступления соли в организм, рекомендуется пищу готовить без ее добавления, а есть ее добавляя в пищу самому в том количестве, которое разрешено.
2. Включить в меню сухофрукты. В них содержится большое количество калия, которые способствуют выработке вазопрессина.
3. Исключить сладости. Сладкие блюда и продукты усиливают жажду, равно как и алкоголь, а также сладкие газированные напитки, поэтому их точно нужно убрать из рациона.
4. Свежие овощи, фрукты, ягоды, в них содержится много полезных витаминов и веществ.
5. Разрешены молоко, кисломолочные продукты.
6. Свежевыжатые соки, компоты (желательно домашние), морсы также будет полезно включить в свое меню.
7. Нежирная рыба, морепродукты, мясо не жирных сортов.
8. Яичный желток. Белки употреблять не рекомендуется, потому что они усиливают нагрузку на почки.
9. Жиры (масло в любом виде), углеводы (макароны, хлеб, картофель) должны быть обязательно включены в ежедневный рацион.

Принимать пищу лучше часто, но маленьким порциями. Желательность разделить приемы пищи на 5 – 6 порций за сутки.

Важно! Питание является неотъемлемой частью лечения несахарного диабета.

Народная медицина при несахарном диабете

Среди рецептов народной медицины много тех, которые направлены на устранение симптомов, проявляющихся при несахарном диабете. Приведем несколько полезных рецептов.

Настой из лопуха

Ингредиенты:

• корень лопуха (60 гр.);
• кипяток (1 л.).

Приготовление и применение настоя:

Корень растения измельчают и засыпают в термос. Заливают измельченный корень крутым кипятком. Настаивают, если готовят с вечера, то до утра. Принимают настой три раза в сутки по 150 мл.

Польза: настой значительно уменьшает жажду и количество вырабатываемой мочи.

Настой из пустырника

Ингредиенты:

• пустырник (1 часть);
• корень валерианы (1 часть);
• шишки хмеля (1 часть);
• плоды шиповника (1 часть);
• мята (1 часть);
• кипяток (250 мл.).

Приготовление и применение:

Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном.

Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.

Отвар на основе бессмертника и дельфиниума

Ингредиенты:

• соцветия бессмертника (1 часть);
• трава дельфиниума, или живокости (1 часть);
• кипяток (0,5 л.).

Приготовление и применение:

Растения измельчают и смешивают. Смесь (1 ст.л.) заливают кипятком. Оставляют настаиваться до утра. Настой процеживают и принимают с интервалом в 4 часа по 1/3 стакан.

Польза: устраняет сухость в ротовой полости, усмиряет жажду, уменьшает мочеиспускание.

Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся нарушением в мочевыводящей системе и работе гипоталамуса. В большинстве случаев болезнь поражает отдельные части гипофиза, что приводит к неправильной выработке диуретического гормона вазопрессина. Часто заболевание путают с сахарным диабетом, что в корне неверно, так как патологии различаются между собой. Главными различиями между болезнями служат причины их возникновения. В случае несахарного диабета выделяют следующие причины:

• новообразования (опухоли) в мозге;
• травмы и повреждения головы;
• заболевания почек, почечная недостаточность;
• анемия;
• малярия;
• сифилис;
• токсическое поражение почек;
• энцефалит;
• перенесенные операции на головном мозге;
• поликистоз;
• нарушенный баланс кальция и калия;
• врожденные аномалии;
• наследственная предрасположенность.

Почечная форма заболевания развивается на фоне протекающих патологических процессов в почках. Такие нарушения связаны с выделительной системой или сбоями в гормональных процессах. Центральная форма связана с нарушениями в гипофизе или гипоталамусе. При таком виде происходит поражение сосудистой системы, туберкулезом, малярией или опухолевидными процессами. Идиопатический диабет обусловлен выработкой антител к гормонообразующим клеткам.

Классификация несахарного диабета

Несахарный диабет принято подразделять на виды в зависимости от области, в которой происходят нарушения, приводящие к заболеванию. Выделяют три основных вида:

1. Центральный (нейрогенный). В этом случае нарушен синтез антидиуретического гормона. При таком виде заболевания почки не в состоянии накапливать жидкость, отчего возникает постоянное чувство жажды и проблемы с мочеиспусканием. В случаях, когда нет возможности употреблять необходимое количество жидкости, развивается обезвоживание, что приводит к коматозному состоянию.
2. Идиопатический . Во время такой формы не наблюдается нарушение гипофиза. Заболевание передается по наследству.
3. Почечный (нефрогенный) – нарушения в работе почек.

Часто заболевание передается по наследству, поэтому рекомендуется проходить обследование на наличие патологии всем членам семьи.

Симптомы заболевания

Для постановки диагноза необходимо знать симптомы заболевания. Во многом это зависит от конкретной формы несахарного диабета. Первым и самым главным признаком патологии является частое мочеиспускание (полиурия) и повышенное чувство жажды (полидипсия). Симптоматика заболевания:

• головные боли;
• общее недомогание;
• слабость, усталость;
• снижение массы тела;
• нарушение выделения слюны;
• учащенный пульс;
• пониженное давление;
• увеличение объема мочевого пузыря;
• сухость кожи;
• сбои в работе ферментов желудочно-кишечного тракта.

Самочувствие больных ухудшается резко. Помимо основных симптомов, снижается уровень работоспособности, в отдельных случаях происходят психоэмоциональные сбои – человек становится нервным и раздражительным, нарушается сон.

Несахарный диабет у женщин

У женщин несахарный диабет встречается чаще, чем у мужчин. Часто заболевание путают с сахарным диабетом, однако это две разные болезни. Несахарный диабет чаще всего диагностируется у женщин в возрасте до 25 лет . Причинами развития патологии выступают повреждения и травмы головного мозга, а также новообразования. Иногда заболевание развивается на фоне гормональной перестройки во время беременности. Это может в худшем случае спровоцировать выкидыш. Признаки болезни у женщин:

• боли в голове;
• раздражительность;
• нарушение менструального цикла;
• сбои в артериальном давлении;
• повышенное мочеиспускание;
• недержание мочи (особенно в ночное время);
• неутолимая жажда.

Патология тяжело переносится женщинами после 30 лет. На фоне заболевания развиваются иные нарушения, которые оказывают влияние на дальнейшую способность к зачатию и могут привести к бесплодию.

Несахарный диабет у мужчин

У мужчин патология встречается не так уж часто, в отличие от женщин. Главной особенностью является частое мочеиспускание как в ночное, так и в дневное время. Повышенная жажда (более 5 литров в день) также служит поводом для беспокойства. Негативному влиянию наиболее подвержены мужчины в возрасте после 40 лет или в климактерический период, что дает дополнительные осложнения и приводит к проблемам с потенцией. Симптоматика заболевания у мужчин схожа с урологическими заболеваниями, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу за диагностикой. Изменения в половой сфере, сопровождающиеся повышенным чувством жажды или мочеиспусканием, сигнализируют о развитии несахарного диабета. Запущенное лечение способно спровоцировать иные отклонения в половой системе у мужчин и привести к импотенции и бесплодию. У подростков и молодых парней несахарный диабет вызывает половой инфантилизм.

Несахарный диабет у детей

У детей заболевание встречается с самого рождения. Однако полная диагностика и подтверждение диагноза производится по достижению ими 3-летнего возраста. В детском возрасте болезнь плохо поддается диагностике, так как протекает совершенно по-разному и имеет различную симптоматику. Признаки болезни у детей:

• тошнота;
• рвота;
• учащенное дыхание (гиперпноэ);
• повышенная возбудимость;
• снижение аппетита;
• запоры;
• изменение в температуре тела.

В редких случаях заболевание может проходить при отсутствии повышенного чувства жажды. Иногда болезнь и вовсе протекает бессимптомно. Поэтому обнаружить патологию можно только при помощи специальных исследований и анализов. Несахарный диабет способен вызвать у детей развитие психосоматических или нервных расстройств. В запущенных случаях болезнь приводит к коме и летальному исходу. Лечение проводится посредством заместительной гормональной терапии.

Осложнения заболевания

Первые последствия несахарного диабета наступают, когда больной ограничивает прием жидкости. В это время происходит обезвоживание организма, что приводит к снижению массы тела, повышению температуры и частым головным болям. Пациенты страдают от сухости и шелушения кожи, происходит растяжение мочевого пузыря и желудка. Если состояние затягивается, то может произойти коллапс или возникнуть психические нарушения. У детей заболевание приводит к повышению температуры тела, рвоте и энурезу. Осложнения и последствия в виде заболеваний:

• сердечно-сосудистые патологии – аритмия, тахикардия;
• нервные расстройства – неврозы, бессонница, депрессия;
• проблемы в половой сфере – нарушение цикла менструации, снижение либидо;
• патологические процессы в верхних дыхательных путях.

В конечном итоге заболевание может спровоцировать коматозное состояние или привести к летальному исходу. Для полноценного и своевременного лечения от несахарного диабета рекомендуется ежегодно проходить профилактический осмотр у врача.

Диагностика несахарного диабета

Чтобы диагностировать несахарный диабет, применяются различные методы и способы. Поводом для исследований служит неутолимое чувство жажды и частое мочеиспускание. Методы исследований:

• исследование мочи;
• биохимический анализ;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• рентген черепа и турецкого седла;
• УЗИ почек;
• эхоэнцефалография;
• урография;
• проба Зимницкого.

Помимо указанных видов обследования, рекомендуется дополнительно пройти осмотр у окулиста, невропатолога, нейрохирурга. Исследования мочи и крови позволяют определить уровень натрия и глюкозы, а также определить ее плотность. Кроме того, изучается содержание калия, кальция, мочевины и азота. Дополнительно применяются различные тесты по ограничению употребления жидкости. Процедура дает представление о природе происхождения (форме) несахарного диабета. Также выполняется дифференциальная диагностика, которая позволяет определить вид заболевания между сахарным диабетом, несахарным и психогенной полидипсии. Полученные во время теста данные сравниваются с клиническими показателями каждой болезни.

Лечение несахарного диабета

Терапия несахарного диабета назначается только лечащим врачом и зависит от природы происхождения заболевания. Нейрогенная форма болезни подразумевает применение заместительной терапии путем приема или введения десмопрессина (аналог вазопрессина). Терапия также направлена на устранение патологических процессов в области гипофиза и гипоталамуса. Если во время диагностики были обнаружены опухоли, в таком случае требуется вмешательство хирурга. Почечная форма заболевания плохо поддается лечению, поэтому наиболее эффективными средствами считаются мочегонные препараты, помогающие снизить нагрузку на мочевой пузырь. При патологии, которая имеет воспалительную природу происхождения, назначается лечение антибиотиками либо специальными десенсибилизирующими средствами. При аутоиммунных расстройствах применяются глюкокортикостероидные препараты.

Диета при несахарном диабете

Соблюдение диеты при несахарном диабете помогает значительно улучшить общее состояние и направлена на устранение частого мочеиспускания и обогащение организма полезными витаминами и минералами. Для этого подходят различные сухофрукты, свежие фрукты, овощи, молочная продукция, а также морепродукты и рыба. Для нормализации пищеварения и работы желудочно-кишечного тракта рекомендуется принимать пищу небольшими порциями по 5-6 раз в сутки. Из рациона исключают продукты с содержанием белков и повышенным содержанием холестерина. Следует также избегать употребления соли. Пищу рекомендуется готовить на пару, отваривать, запекать или тушить. Употреблять в жареном виде запрещается. Исключаются также продукты, повышающие чувство жажды. Для ее утоления лучше всего использовать натуральные напитки: соки, компоты, морсы. Употребление алкоголя, курение или иные пагубные пристрастия неприемлемы.

Инвалидность при несахарном диабете

Несахарный диабет включен в международную систему заболеваний, входящих в эндокринные нарушения и имеет код МКБ 10. Инвалидность при заболевании связана со снижением уровня работоспособности, полиурией (покиданием рабочего места в связи с этим) и другими факторами. Присваивается группа инвалидности в зависимости от этиологии заболевания, степени поражения и вовлечения других органов в патологические процессы. Таким образом, поражение головного мозга считается веской причиной для назначения группы инвалидности. Группы инвалидности:

• 1 степень – не имеется серьезных нарушений со стороны эндокринной системы. Небольшие соматические расстройства с незначительными признаками ишемии мозга. Выделение мочи от 6 до 8 литров в день.
• 2 степень (3 группа) – атрофия зрительного нерва, гормональные нарушения. Выделяемый уровень мочи в сутки – 8-14 литров.
• 3 степень (2 группа) – психосоматические расстройства с дополнительными осложнениями внутренних органов и ЦНС. Объем выделения мочи – более 14 литров в день.
• 4 степень (1 группа) – внутричерепная и артериальная гипертензия. Гормональные нарушения, полное недержание мочи. Генетические формы заболевания.

Присвоение группы инвалидности происходит после всех необходимых анализов и исследований группой врачей. Работоспособность сохраняется при любом виде несахарного диабета, кроме 4.

Прогноз

Несахарный диабет хорошо поддается лечению, которое зависит от степени тяжести, этиологии и формы заболевания. Вовремя назначенная терапия позволяет справиться с заболеванием и сохранить жизнедеятельность. Случаи полного самостоятельного излечения крайне редки. Несахарный диабет не влияет на трудоспособность и не снижает продолжительность жизни. Однако болезнь носит хронический характер. Соблюдение необходимых правил и рекомендаций врача помогут снизить риски и улучшить качество жизни.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Несахарный диабет (E23.2)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден

протоколом заседания Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза, секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой.
Эпидемиология. Распространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральной формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет.

Название протокола: Несахарный диабет

Код (коды) по МКБ-10:
Е23.2 - Несахарный диабет

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе :
НД - несахарный диабет
ПП - первичная полидипсия
МРТ - магнитно-резонансная томография
АД - артериальное давление
СД - сахарный диабет
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
НПВС - нестероидные противовоспалительные средства
ЦМВ - цитомегаловирус

Категория пациентов: мужчины и женщины в возрасте от 20 до 30 лет, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).

Пользователи протокола: участковый терапевт, врач-эндокринолог поликлиники или стационара, нейрохирург стационара, травматолог стационара, участковый педиатр.

Классификация

Клиническая классификация:
Наиболее часто встречаются:
1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза и секреции вазопрессина.
2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин - резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина.
3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета:
1. Гестагенный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты - аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется.
2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина.
3. Ятрогенный: применение диуретиков.

Классификация НД по тяжести течения:
1. легкая форма - выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
2. средняя - выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
3. тяжелая - выделение мочи более 14 л/сут без лечения.

Классификация НД по степени компенсации:
1. компенсация - при лечении жажда и полиурия не беспокоят;
2. субкомпенсация - при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются .

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);
- оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность).

Основные диагностические мероприятия:
- Проба с сухоедением (дегидратационный тест);
- Тест с десмопрессином;
- МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны

Дополнительные диагностические мероприятия:
- УЗИ почек;
- Динамические тесты состояния функции почек

Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез:
Основные проявления НД - выраженная полиурия (выделение мочи более 2л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (3-18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
У новорожденных и младенцев клиническая картина заболевания значительно отличается от таковой у взрослых, поскольку они не могут выразить свое желание в повышенном потреблении жидкости, что затрудняет своевременную диагностику и может проводить к развитию необратимых повреждений головного мозга. У таких пациентов могут наблюдаться потеря массы тела, сухая и бледная кожа, отсутствие слез и потоотделения, повышение температуры тела. Они могут предпочитать грудному молоку воду, и иногда заболевание становится симптоматическим только после отнятия ребенка от груди. Осмоляльность мочи низкая и редко превышает 150-200 мосмоль/кг, но полиурия появляется только в случае повышенного потребления ребенком жидкости. У детей такого раннего возраста очень часто и быстро развивается гипернатриемия и гиперосмоляльность крови с судорогами и комой.
У детей более старшего возраста на первый план в клинической симптоматике могут выходить жажда и полиурия, при неадекватности потребления жидкости возникают эпизоды гипернатриемии, которые могут прогрессировать в коматозные состояния и судороги. Дети плохо растут и прибавляют в весе, у них часто бывает рвота при приеме пищи, отсутствие аппетита, наблюдаются гипотонические состояния, запоры, задержка психического развития. Явная гипертоническая дегидратация возникает только в случаях отсутствия доступа к жидкости.

Физикальное обследование:
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования:
По данным общего анализа мочи - она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005).
Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому. В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи.
Гиперосмоляльность плазмы - более 300 мосмоль/кг. В норме осмоляльность плазмы составляет 280-290 мосмоль/кг.
Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг).
Гипернатриемия (более 155 мэкв/л).
При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме - в норме или несколько повышен.
Дегидратационный тест (проба с сухоедением). Протокол дегидратационного теста по G.I. Robertson (2001).
Фаза дегидратации:
- взять кровь на осмоляльность и натрий (1)
- собрать мочу для определения объема и осмоляльности (2)
- измерить вес пациента (3)
- контроль АД и пульса (4)
В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния пациента через 1 или 2 часа повторять пункты 1-4.
Пациенту не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; При кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы; предпочтительны вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.
Проба прекращается при:
- потере более 5% массы тела
- невыносимой жажде
- объективно тяжелом состоянии пациента
- повышение натрия и осмоляльности крови выше границ нормы.

Тест с десмопрессином . Тест проводится сразу после окончания дегидратационного теста, когда достигнут максимум возможности секреции/действия эндогенного вазопрессина. Пациенту дается 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания или 10 мкг интраназально в виде спрея. Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 часа после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5 кратного объема мочи выделенной, на дегидратационном тесте.
Интерпретация результатов теста с десмопрессином: В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.
При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне менее 300 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%. При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).
Интерпретация результатов проб суммирована в таб. .


Инструментальные исследования:
Центральный НД считается маркером патологии гипоталамо-гипофизарной области. МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной области. При центральном НД этот метод обладает рядом преимуществ по сравнению с КТ и другими методами визуализации .
МРТ головного мозга назначается для выявления причин центрального НД (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д. При нефрогенном несахарном диабете: динамические тесты состояния функции почек и УЗИ почек. При отсутствии патологических изменений по данным МРТ рекомендуется проведение этого исследования в динамике, так как нередки случаи, когда центральный НД появляется за несколько лет до обнаружения опухоли

Показания для консультации специалистов:
При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога. При обнаружении патологии мочевыводящей системы - уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру или психоневрологу.

Дифференциальный диагноз

Проводится между тремя основными состояниями, сопровождающимися гипотонической полиурией: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия. Дифференциальная диагностика базируется на 3 основных этапах .

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
Уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая позволила бы пациенту вести нормальный образ жизни.

Тактика лечения:
Центральный НД.
Наиболее предпочтительным препаратом остается десмопрессин. Большинству пациентов целесообразно назначать десмопрессин в таблетках (по 0,1 и 0,2 мг), хотя многих пациентов продолжают успешно лечить с помощью интраназального спрея десмопрессина. Ввиду индивидуальных фармакокинетических особенностей крайне важно определять продолжительность действия разовой дозы препарата индивидуально у каждого пациента.
Терапия десмопрессином в форме таблеток назначается в начальной дозе 0,1 мг 2-3 раза в сутки внутрь за 30-40 мин до еды или через 2 часа после еды. Средние дозы препарата варьируют от 0,1 мг до 1,6 мг в сутки. Одновременный прием пищи может снижать степень всасывания из ЖКТ на 40%. При интраназальном применении начальная доза составляет 10 мкг. При вспрыскивании спрей распределяется по передней поверхности слизистой носовой полости, что обеспечивает более длительную концентрацию препарата в крови. Потребность в препарате варьирует от 10 до 40 мкг в сутки.
Основная цель лечения десмопрессином - подбор минимально эффективной дозы препарата для купирования жажды и полиурии. Не следует рассматривать в качестве цели терапии обязательное повышение относительной плотности мочи, особенно в каждой из проб анализа мочи по Зимницкому, поскольку не у всех пациентов с центральным НД на фоне клинической компенсации заболевания при этих анализах достигаются нормальные показатели концентрированной функции почек (физиологическая вариабельность концентрации мочи в течение дня, сопутствующая патология почек и др.) .
Несахарный диабет с неадекватной жаждой.
При изменении функционального состояния центра жажды в сторону снижения порога чувствительности, гипердипсии, пациенты предрасположены к развитию такого осложнения терапии десмопрессином как водная интоксикация, являющаяся потенциально жизнеугрожающим состоянием. Таким пациентам периодически рекомендуется пропускать приемы препарата для выделения задержанного избытка жидкости или фиксированный прием жидкости.
Состояние адипсии при центральном НД может проявляться чередованием эпизодов гипо- и гипернатриемии. Ведение таких пациентов осуществляется при фиксированном ежедневном объеме потребления жидкости или с рекомендациями приема жидкости по объему выделенной мочи + 200-300 мл жидкости дополнительно. Пациентам с нарушеним ощущения жажды требуется особый динамический контроль состояния с ежемесячным, а в некторых случаях и чаще, определением осмоляльности и натрия крови.

Центральный НД после хирургических вмешательств на гипоталамусе или гипофизе и после травмы головы.
Заболевание в 75% случаев имеет транзиторное, а в 3-5% - трехфазное течение (I фаза(5-7 дней) - центральный НД, II фаза (7-10 дней)-синдром неадекватной секреции вазопресиина, III фаза - постоянный центральный НД). Десмопресиин назначается при наличии симптомов несахарного диабета (полидипсии, полиурии, гипернатриемии, гиперосмоляльности крови) в дозе 0,05-0,1 мг 2-3 раза в сутки. Каждые 1-3 дня оценивается необходимость приема препарата: пропускается очередная доза, контролируется возобновление симптомов несахарного диабета .
Нефрогенный НД.
Для уменьшения симптоматической полиурии назначаются тиазидные диуретики и диета с низким содержанием натрия. Антидиуретический эффект в данном случае обусловлен сокращением объема внеклеточной жидкости, снижением скорости клубочковой фильтрации, усилением реабсорбции воды и натрия из первичной мочи в проксимальных канальцах нефронов и уменьшением количества жидкости, поступающей в собирательные трубочки. Однако исследования демонстрируют, что тиазидные диуретики могут увеличивать количество молекул аквопорина-2 на мембранах эпителиальных клеток канальцев нефронов независимо от вазопрессина. На фоне приема тиазидных диуретиков желательно возмещать потери калия путем увеличения его потребления или назначения калийсберегающих диуретиков .
При назначении индометацина развиваются дополнительные весьма благоприятные эффекты, однако НПВС могут провоцировать развитие язв двенадцатиперстной кишки и желудочно-кишечное кровотечение .

Немедикаментозное лечение:
При центральном НД с нормальной функции центра жажды - свободный питьевой режим, диета обычная. При наличии нарушений функции центра жажды: - фиксированный прием жидкости. При нефрогенном НД - ограничение соли, употребление продуктов, богатых калием.

Медикаментозное лечение:
Минирин, таблетки по 100, 200 мкг
Минирин, лиофилизат пероральный 60, 120, 240 мкг
Пресайнекс, спрей для назального применения дозированный 10мкг/доза
Триампур-композитум, таблетки по 25/12,5 мг
Индометацин - таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой по 25 мг

Другие виды лечения: -

Хирургическое вмешательство : при новообразованиях гипоталамо-гипофизарной области.

Профилактические мероприятия: не известны

Дальнейшее ведение: амбулаторное наблюдение

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: уменьшение жажды и полиурии.

1. Список использованной литературы: 1. Методические рекомендации под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. «Центральный несахарный диабет: дифференциальная диагностика и лечение», Москва, 2010, 36 стр. 2. Мельниченко Г.А., В.С. Пронин, Романцова Т.И. и др. – «Клиника и диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний», Москва, 2005г., 104 стр. 3. Эндокринология: национальное руководство, под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2008, 1072 стр. 4. Пигарова Е.А. - Несахарный диабет: эпидемиология, клиническая симптоматика,подходы к лечению, - «Доктор.ру», №6, часть II, 2009г. 5. Практическая эндокринология/ под ред. Мельниченко Г.А.-Москва, «Практическая медицина», 2009г., 352 стр. 6. Нейроэндокринология/ Генри М. Кроненберг, ШломоМелмед, Кеннет С. Полонски, П.РидЛарсен, перевод с англ. Под ред. Дедова И.И.,Мельниченко Г.А., Москва, «РидЭлсивер», 2010, 472 стр.

Информация

Список разработчиков:
1. Даньярова Л.Б. - кандидат медицинских наук, руководитель отдела эндокринологии НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач-эндокринолог высшей категории.
2. Шиман Ж.Ж. - младший научный сотрудник отдела эндокринологии НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач-эндокринолог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты: Ердесова К.Е. - кандидат медицинских наук профессор, кафедра интернатуры КазНМУ.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Несахарный диабет (лат. Diabetes insipidus ) - редкое заболевание (3 случая на 100 000), которое возникает в результате недостаточной выработки у больного антидиуретического гормона вазопрессина , помогающего почкам сохранять в организме необходимое количество жидкости. При несахарном диабете почки у больного человека начинают выделять аномально много мочи. При норме до полутора литров в сутки, они могут выдать от 3 до 30 литров мочи! Моча имеет низкую плотность, бесцветна и без запаха. Кроме того, больного постоянно мучает сильная жажда, несмотря на то, что он много пьет.

Несахарный диабет - что это такое?

В головном мозге есть небольшой отдел - гипоталамус, отвечающий за гомеостаз организма. Гипоталамус регулирует выработку вазопрессина - антидиуретического гормона (АДГ) , который играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме. Вазопрессин попадает из гипоталамуса в гипофиз, откуда, по мере необходимости, выделяется в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды, из-за чего появляется полиурия (обильное мочеиспускание).

Несахарный диабет диагностируется, когда гормон вазопрессин начинает вырабатываться неадекватно (), либо при сниженной почечной реакции на антидиуретический гормон (почечный несахарный диабет ). Также, несахарное мочеизнурение может возникать у женщин во время беременности (гестационный несахарный диабет ) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма заболевания ).

Не каждый диабет сахарный…

Несахарный диабет отличается от сахарного диабета - это два совершенно разных заболевания. Несмотря на то, что их некоторые симптомы имеют определенную схожесть (постоянная жажда, обильное мочеиспускание), механизм возникновения этих болезней разный.

Сахарный диабет вызывает высокий уровень глюкозы в крови из-за неспособности организма использовать глюкозу крови для получения энергии. У людей с несахарным диабетом обычно сахар в норме, однако их почки не могут сбалансировать количество жидкости в организме.

Несахарный диабет, как правило, встречается у мужчин чаще, чем у женщин.

Ниже приведены отличия несахарного мочеизнурения от сахарного диабета и психогенной полидипсии:

	Несахарный диабет	Сахарный диабет	Психогенная полидипсия
	Очень сильная		Очень сильная
Кол-во мочи в сутки	3-15 литров	до 2-3 литров	3-15 литров
Дебют болезни		Постепенный
Ночной энурез	Присутствует	Присутствует при уровне сахара в крови >13,5 ммоль/л	Присутствует
Повышение глюкозы в крови
Сахар в моче
Относительная плотность мочи	Низкая, < 1,005		Низкая, < 1,005
Состояние пациента при проведении теста с сухоядием	Ухудшается	Без изменений	Без изменений
Объем выделяемой мочи при проведении теста с сухоядием	Не меняется	Не меняется	Уменьшается до нормальных значений
Уровень мочевой кислоты в крови	>5 ммоль/л	Повышается при тяжелой декомпенсации	<5 ммоль/л

Причины возникновения недуга

• доброкачественные или недоброкачественные (с наличием метастазов) опухоли гипофиза или гипоталамуса;
• сильный ушиб головы, черепно-мозговая травма;
• патологии гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга;
• семейная наследственность несахарного диабета;
• нарушение восприятия антидиуретического гормона вазопрессина почками (первичная тубулопатия).

Как отмечает И.И. Дедов в учебнике "Эндокринология", каждый 5-й случай диагностированного несахарного диабета вызван нейрохирургическими вмешательствами.

Заболевание протекает одинаково у мужчин и женщин. Возникает в любом возрасте, как правило, от 20 до 40 лет.

Когда начинается несахарный диабет, его симптомы трудно не заметить, так как значительно увеличился объем ежедневной полиурии. Моча бесцветная, низкой плотности, не имеет ни цвета ни запаха.

Второй характерный симптом несахарного мочеизнурения - чувство ненасытной жажды или полидипсия. Человек, страдающий от частого мочеиспускания, вынужден выпивать большое количество воды и других напитков. Такая неуемная жажда больного обычно становится заметной для окружающих.

Вот что говорит Елена Малышева о симптоматике этой болезни:

Перечислим все симптомы несахарного диабета:

• частое и обильное мочеиспускание, от 4 до 30 литров в сутки;
• сильная жажда;
• бессонница;
• снижение артериального давления;
• потеря веса;
• анорексия;
• проблемы с пищеварением;
• усталость;
• повышенная возбудимость;
• боли в мышцах;
• эмоциональный дисбаланс;
• сухость кожи и слизистых оболочек;
• снижение потенции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин;
• растяжение и опущение желудка от большого объема поступающей воды;
• дегидратация организма.

Общая характеристика несахарного диабета
Этиология	А) Центральный (гипоталамо-гипофизарный): идиопатический, симптоматический (опухоли), врожденный. Б) Почечный: приобретенный (токсичные лекарства, патология почек), врожденный
Патогенез	А) Центральный НД: дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона. Б) Почечный ГД: потеря чувствительности почек к эндогенному вазопрессину
Эпидемиология	Редкая болезнь, чаще в возрасте 20-40 лет, каждый 5-й случай обусловлен хирургическим вмешательством в область головного мозга. Врожденные формы и почечный НД - очень редки
Основные клинические проявления	Полиурия >4-5 литров в день , до 20 и более литров в день, полидипсия, никтурия (учащение позывов к мочевыделению в ночное время суток), энурез у детей.
Диагностика	Полиурия >3 л/день Нормогликемия (исключение сахарного диабета) Низкая относительная плотность мочи (не более 1005 ) Гипоосмолярность мочи (<300 мОсм/кг ) Тест с сухоядием (проба с лишением жидкости): воздержание от жидкости 8-12 часов - при несахарном диабете вес понизится, нет повышения относительной плотности и осмолярности мочи. МРТ гипофиза (исключение опухоли гипофиза или гипоталамуса).
Дифференциальная диагностика	Психогенная полидипсия, почечный несахарный диабет, причины центрального НД (идиопатический или симптоматический)
	Десмопрессин 0,1 - 0,4 мг перорально или 1-3 капли 2-3 раза в день интраназально.
	При отсутствии ограничения жидкости, пациенту ничего не угрожает. Основная опасность - обезвоживание организма.

Основной опасностью несахарного мочеизнурения является обезвоживание - потеря организмом большего объема жидкости, чем он получает.

Признаки обезвоживания организма :

• жажда
• сухая кожа;
• усталость;
• медлительность, заторможенность;
• головокружение;
• затуманенное сознание;
• тошнота.

Сильное обезвоживание может привести к судорогам, необратимым повреждениям головного мозга и даже к смерти.

Немедленно обратитесь к врачу!

Как правило, человек может легко предотвратить обезвоживание организма путем увеличения количества выпитой жидкости. Тем не менее, некоторые люди не понимают, что даже большой объем выпитой жидкости может привести к обезвоживанию организма. Этот случай может иметь место при несахарном мочеизнурении. Поэтому, следует немедленно обратиться за медицинской помощью при возникновении признаков тяжелого обезвоживания:

• затуманенное сознание;
• головокружение;
• медлительность.

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет может возникать в различных формах, в зависимости от этиологии. Различают следующие типы несахарного диабета:

1. центральный (нейрогенный);
2. нефрогенный (почечный);
3. гестационный (несахарный диабет беременных);
4. инсипидарный (дипсогенный, нервный).

Центральный (нейрогенный) несахарный диабет

Центральный несахарный диабет возникает при нарушении работы гипоталамуса или гипофиза в головном мозге, что приводит к нарушению нормального производства, хранения и высвобождения антидиуретического гормона вазопрессина . Вазопрессин заставляет почки выводить слишком много жидкости из организма, что приводит к увеличению мочеиспускания (полиурии).

К нарушению функций гипоталамуса или гипофиза могут привести следующие причины:

• хирургические операции на головном мозге;
• острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические заболевания, туберкулез;
• воспалительные заболевания головного мозга;
• сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы в артериях головного мозга, которые приводят к нарушению кровообращения сосудов, снабжающих гипофиз и гипоталамус;
• опухолевые процессы в гипофизе и гипоталамусе, кисты (доброкачественные опухоли);
• черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
• воспалительные, дегенеративные повреждения почек, препятствующие восприятию ими вазопрессина.

Центральный несахарный диабет также может быть результатом унаследованного дефекта в гене , который производит вазопрессин, хотя эта причина встречается крайне редко. В некоторых случаях причина нейрогенного несахарного диабета остается неизвестной.

Нефрогенный (почечный) несахарный диабет

Почечный несахарный диабет возникает, когда почки перестают реагировать на вазопрессин и продолжают удалять слишком много жидкости из организма. Почечный несахарный диабет может возникнуть в результате наследственных изменений генов или мутаций, которые провоцируют нарушение клетками нефрона почек восприятия вазопрессина.

Другие причины возникновения почечной формы заболевания:

• серповидно-клеточная анемия - редкое заболевание;
• врожденная наследственность;
• повреждение медуллы почек или мочевых канальцев нефрона;
• хронические заболевания почек - поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение амилоида ткани) почек; хроническая почечная недостаточность;
• некоторые лекарственные препараты, токсичные для тканей почек (нефротоксичные препараты, к ним относятся: литий, амфотерицин B, гентамицин, тобрамицин, амикацин и нетилмицин, циклоспорин );
• низкий уровень калия в крови;
• высокий уровень кальция в крови;
• закупорка мочевыводящих путей.

Причины возникновения нефрогенного несахарного диабета в некоторых случаях могут быть неизвестны.

Инсипидарный (нервный) несахарный диабет

Дефект в восприятии механизма жажды , за который отвечает гипоталамус, вызывает дипсогенную (инсипидарную) форму недуга. Этот дефект приводит к аномальному увеличению жажды и потреблению жидкости, что подавляет секрецию вазопрессина и увеличивает диурез.

Одни и те же события и условия, которые повреждают гипоталамус или гипофиз - хирургическое вмешательство, инфекции, воспаления, опухоли, травмы головы, могут также повредить механизм возникновения жажды. Некоторые лекарства или проблемы с психическим здоровьем, могут предрасполагать человека к возникновению дипсогенного несахарного диабета (нервной полидипсии).

Несахарный у беременных женщин

Несахарный возникает у женщин во время беременности . В некоторых случаях плацента - временный орган, соединяющий мать и ребенка, приводит к недостатку уровня вазопрессина у матери . В остальных случаях беременные женщины производят больше простагландинов - физиологически активных веществ, снижающих чувствительность почек к вазопрессину.

У большинства беременных женщин гестационный несахарный диабет проходит в мягкой форме и не вызывает заметных симптомов. Гестационный несахарный диабет обычно проходит после рождения ребенка, однако он может вернутся при повторной беременности.

Диагностика несахарного диабета

Данное заболевание диагностируется комплексно, при помощи:

• изучения медицинской карты пациента и анализа семейной истории болезни;
• визуального осмотра пациента;
• клинического и суточного анализа мочи;
• анализа крови;
• пробы с лишением жидкости;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Медицинская карта и семейная история болезни

Анализ медицинской карты пациента и семейной истории заболевания помогает врачу первично диагностировать несахарное мочеизнурение. Врач осматривает пациента, просит рассказать о возникших симптомах и интересуется, болеет ли кто-то из родственников пациента несахарным диабетом или не испытывает ли аналогичных симптомов?

Медицинский осмотр пациента

Помогает в диагностике и физиологический осмотр больного. Врач, как правило, осматривает его кожу и внешний вид, проверяя на наличие признаков обезвоживания. Сухость кожных покровов указывает на обезвоживание.

Анализы при несахарном диабете

Клинический анализ мочи

Пациент собирает мочу в специальный контейнер у себя дома или в медицинском учреждении. Анализ должен показать степень плотности мочи. Если моча является сильно разбавленной, не имеет запаха, то это один из признаков несахарного диабета.

Анализ мочи также может показать наличие в ней сахара - этот фактор позволяет различить сахарный и несахарный диабет. При несахарном диабете в моче сахар не обнаруживается.

Суточный анализ мочи

Лечащий врач также может назначить суточный анализ мочи для измерения общего количества мочи, вырабатываемого почками (суточный диурез). Если мочи выделяется более 4 литров в сутки - это повод для медикаментозного лечения заболевания.

Общий анализ крови

Общий анализ крови позволяет определить уровень натрия в организме, который помогает диагностировать несахарный диабет, а в некоторых случаях, определить тип несахарного диабета. Этот анализ также показывает уровень сахара в крови, что имеет значение для диагностики этого типа диабета.

Проба с лишением жидкости (тест с сухоядием)

Проба с лишением жидкости является самым информативным методом диагностики полиурических синдромов несахарного диабета . При помощи этого анализа можно проследить за изменением веса больного и проанализировать концентрацию мочи после ограничения потребления жидкости.

Методика проведения анализа

1. Утром больного взвешивают, берут кровь, чтобы определить уровень натрия в крови и осмолярность крови, а также анализ мочи для оценки ее осмолярности и относительной плотности.
2. Пациент не употребляет жидкость в течение 8-12 часов.
3. После чего, каждые 1-2 часа больного взвешивают и повторяют лабораторные исследования.

Тест с сухоядием завершается, если:

• вес больного стал меньше на 3-5% (это явный признак несахарного диабета;
• появилась нестерпимая жажда;
• ухудшилось физиологическое состояние больного (рвота, головная боль, частый пульс);
• уровень натрия и осмолярность крови стали превышать норму.

Если уровень осмолярности крови и натрия в крови повысился, а вес больного снизился на 3-5% - диагностируется центральный несахарный диабет .
Если вес не понизился, количество выделяемой мочи уменьшилось во время теста, а показатели натрия в крови остались в норме - это нефрогенный несахарный диабет.

Н. Лавин в своем труде «Эндокринология» пишет, что увеличение объема мочи, гипоосмоляльность плазмы (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить нервную полидипсию. Если полиурия возникла на фоне недавней черепно-мозговой травмы и проведенной операции на головном мозге, в анамнезе позволяют заподозрить центральный несахарный диабет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) не является основным анализом при диагностики несахарного мочеизнурения, но позволяет выявить проблемы с гипоталамусом или гипофизом у пациента, что помогает врачу в постановке диагноза.

Объем потери жидкости с мочой - основной критерий для назначения лечения рассматриваемого заболевания:

Лечение также зависит от вида несахарного диабета, потому его может назначить как врач-нефролог, так и эндокринолог, специализирующийся на лечении расстройств гормонпродуцирующих желез.

Центральный несахарный диабет. Десмопрессин - лекарственный препарат, содержащий синтетический гормон, назначается для лечения центрального несахарного диабета. Препарат поставляется в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Лекарство восполняет гормон вазопрессин, недостаток которого обнаруживается у больных несахарным диабетом. Прием искусственного гормона десмопрессина помогает пациенту справляться с симптомами центрального несахарного диабета, тем не менее, это не излечивает болезнь полностью.

Нефрогенный несахарный диабет. В некоторых случаях почечный несахарный диабет проходит после устранения причины заболевания. Например, смена нефротоксичного лекарства или восстановление баланса кальция или калия в организме помогает вылечить этот тип диабета.

Лекарства для нефрогенного несахарного диабета включают в себя мочегонные средства (диуретики), принимаемые либо самостоятельно, либо в сочетании с аспирином или ибупрофеном. Врач может назначить диуретики, чтобы помочь почкам выводить жидкость из организма. Как это ни парадоксально, у людей с нефрогенным несахарным диабетом, класс диуретиков, называемых тиазидами, уменьшает выработку мочи и помогает почкам концентрировать мочу. Аспирин или ибупрофен также помогают уменьшить объем мочи.

Инсипидарный синдром (нервный несахарный диабет). Современная медицина до сих пор не нашла эффективного способа лечения дипсогенного несахарного диабета. Больному может быть рекомендовано сосать кусочки льда или кислые леденцы, чтобы увлажнить рот и увеличить приток слюны для уменьшения жажды.

Для человека, который просыпается несколько раз за ночь, чтобы помочиться из-за нервного несахарного диабета, может помочь прием небольших доз Десмопрессина.

Врач должен контролировать уровень натрия в крови пациента, чтобы предотвратить развитие гипонатриемии - низкого уровня натрия в крови.

Гестационный несахарный диабет. Врачи также назначают прием Десмопрессина женщинам с гестационным несахарным диабетом. Большинство женщин не нуждаются в лечении после родов.

Люди, страдающие несахарным диабетом, могут предотвратить серьезные проблемы и жить нормальной жизнью, если они следуют рекомендациям врачей и держат болезнь под контролем.

Питание и диета

Ученые не обнаружили большой роли питания и диеты в возникновении или предотвращении несахарного диабета. От пациента требуется соблюдать адекватный питьевой режим и принимать назначенные лекарства, если они назначены.

Несахарный диабет у детей

У детей может быть врожденная форма несахарного диабета, т.к. в основном это заболевание возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Если врожденной патологии не замечалось, но ребенок стал обильно и часто мочиться, много пить, стал вялым, раздражительным, то это повод обратиться к врачу.

Иногда несахарный диабет может начаться у ребенка в подростковом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но основные симптомы те же - полиурия и неуемная жажда.

Дети с центральным несахарным диабетом, при правильном контроле, могут вести полноценную, здоровую жизнь. Дети с почечным несахарным диабетом также способны вести относительно нормальную жизнь, но при условии надлежащего медицинского наблюдения, особенно, если заболевание было запущенным.

Резюме

1. При несахарном диабете больной выделяет большое количество мочи (>3 литров в сутки) и очень много пьет.
2. Несахарный диабет возникает в результате недостаточной выработки в головном мозге антидиуретического гормона вазопрессина (центральный несахарный диабет), а также при неправильной реакции почек на поступление вазопрессина (почечный несахарный диабет). Кроме того, болезнь может возникнуть у женщины во время беременности (гестационный несахарный диабет) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма диабета).
3. Основная опасность несахарного мочеизнурения заключается в обезвоживании организма, когда жидкости теряется больше, чем поступает.
4. Несахарный диабет диагностируется путем проведения комплекса исследований: изучения медицинской карты пациенты и его семейной истории болезней, медицинского осмотра, сдачи анализов мочи и крови, пробы с лишением жидкости и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
5. Для лечения несахарного диабета назначается обильное питье для восполнения запасов жидкости в организме и соблюдение диеты. В тяжелых случаях, когда суточный объем выделяемой мочи превышает 4 литра, назначают лекарственные средства, замещающие действие вазопрессина или стимулирующие его выработку (Десмопрессин).

Источники:

Дедов И.Н. Эндокринология. М., 2009.

Лавин Н. Эндокринология / перевод с англ. В.И. Кандрор. М.: Практика, 1999.