Дерматомиозит у детей и взрослых: что это, симптомы, диагностика, лечение. Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение Дерматомиозит клинические

Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) - редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).

Для справки! В год дерматомиозит диагностируют у 5 человек на 1 млн. населения. Женский пол более подвержен данному типу заболевания, чем мужской. У взрослых болезнь возникает чаще, чем у детей.

Симптомы заболевания

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 - 38°С).
2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
5. Больной быстро теряет вес.
6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Для справки! Из-за того, что при дерматомиозите на коже возникают голубовато-фиолетовые пятна, патология получила дополнительное название - «Лиловая болезнь».

Патологические изменения мышц

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Изменение функций гладкой мускулатуры

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

Другие нарушения в организме

• Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
• Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
• Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
• Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
• Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
• Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.

Основные причины

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

• Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
• Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
• Бактериальные возбудители . Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
• Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

• Переохлаждение организма.
• Солнечный / тепловой удар.
• Травмы физического и психического типа.
• Наследственная предрасположенность.
• Обострение очаговой инфекции.
• Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация заболевания

Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:

• Первичный.
• Вторичный (опухолевый).
• Детский (ювенильный).
• Полимиозит.

Первичный (клиническая картина)

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 - 38°С).
2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 - 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных - после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

• Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
• Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

Детский дерматомиозит

У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 - 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.

Отличительные особенности сводятся к:

1. Острому началу патологии.
2. Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
3. Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
4. К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.

Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.

Для справки! Параллельно может развиваться: отечность кожного покрова и подкожной клетчатки, могут воспаляться ткани, окутывающие суставы (с появлением в них жидкости).

Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).

Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.

Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.

Полимиозит (разновидность ДМ)

Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.

С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:

• Сдачу анализов на лабораторные исследования.
• Электромиографию (для оценки функционального состояния мышц).
• Биопсию (возьмут мышечную ткань на изучение).
• УЗИ и ЭКГ (для обследования внутренних органов).

Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).

Важно! В качестве альтернативы может быть использован «Азатиоприн», но с условием ежемесячной оценки состояния печени посредством биохимического теста.

Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.

Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.

Методы лечения

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

• Острое течение заболевания - 80-100 мг/сут
• Подострый тип патологии - 60 мг/сут.
• Хронический дерматомиозит - 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

Обратите внимание! Медицинская практика показывает, что лечение дерматомиозита длится около 2-3 лет.

При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:

При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.

Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).

Прогноз и профилактика

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Вопрос-ответ

К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?

Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.

Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?

Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.

Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?

С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.

Что запомнить:

1. Дерматомиозит — серьезное воспалительное заболевание, поэтому при первых симптомах его развития следует обратиться к врачу-ревматологу.
2. Оставляя заболевание без лечения, вы повышаете риск летального исхода.
3. Вылечить ДМ без применения гормональных препаратов невозможно.
4. Отмена высоких доз лекарств должна происходить постепенно.
5. Профилактических мер по отношению к ДМ е существует, но после лечения патологии обязательно нужно встать на учет и принимать назначенные лекарства с целью поддержки здоровья.

Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.

Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит - это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Симптомы и кожные проявления

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

• высыпания в варианте папул, пузырей;
• отек кожи и подкожные кровоизлияния;
• покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
• алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
• чрезмерная суховатость кожи;
• ломкость ногтевых пластинок.

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

• появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
• усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
• больной не может держать голову;
• аномальное увеличение и уплотнение мышц;
• плохая речь;
• невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

• температура до 39 градусов;
• выпадение прядей;
• дыхание тяжелое с хрипами;
• кислородное голодание;
• воспаление легких;
• фиброз в альвеолярных стенках;
• боли в суставах и слабость;
• заболевания пищеварительной системы;
• белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

• обморожение;
• аллергический ответ на медикаменты;
• гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

• врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
• врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
• врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.

Диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

Дополнительные методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

• лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
• логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

• поддерживающая терапия лекарственными средствами;
• периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
• проведение анализов для исключения опухолей;
• лечение болезней воспалительного характера;
• избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

– это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

МКБ-10

M33.0 Юношеский дерматомиозит

Общие сведения

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита . Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом , гастритом , изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит . Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности . Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении , прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

1. Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект .

   В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика .

   Прогноз

   Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

1. Повышенная инсоляция.
2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
3. Переохлаждение.
4. Беременность.
5. Употребление лекарственных средств.
6. Вирусы.
7. Вакцинации.
8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

• альдолазы;
• лактатдегидрогеназы;
• креатинфосфокиназы;
• аспартаттрансферазы;
• аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

• Компрессы:

1. 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
2. 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.

• Мази:

1. 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
2. Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.

• Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
• Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Юношеский дерматомиозит (M33.0)

Педиатрия, Ревматология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13» октября 2016 года
Протокол №13

Ювенильный дерматомиозит - тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи, врачи скорой помощи.

Шкала уровня доказательности:
Уровни доказательств используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета.

Класс (уровень) I (А)	большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные полученные при метаанализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.
Класс (уровень) II (B)	небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статические данные построены на небольшом числе больных.
Класс (уровень) III (C)	нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов.
Класс (уровень) IV (D)	выработка группой экспертов консенсуса по определенной проблеме.

Классификация

Классификация :
По формам:
· ювенильный дерматомиозит;
· ювенильный полимиозит;
· миозит в рамках перекрестных синдромов;
· миозит мышц орбиты и глаз;
· миозит, ассоциирующийся с опухолями;
· фокальный, или нодулярный миозит;
· пролиферативный миозит;
· миозит «с включениями»;
· амиотический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита);
· эозинофильный миозит;
· гранулематозный миозит.

По происхождению:
· идиопатический (первичный);
· паранеопластический (вторичный).

По течению:
· острое (10%);
· подострое (80 - 85%);
· первично-хроническое (5 - 10%).

По периодам:
· продромальный (от нескольких дней до месяца);
· манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами);
· дистрофический (кахектический, терминальный, период осложнений).

По группам:
· первичный идиопатический полимиозит;
· первичный идиопатический дерматомиозит;
· дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с опухолями;
· дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с васкулитом;
· сочетание полимиозита/дерматомиозита с диффузными болезнями соединительной ткани.

По степени:
· ФН 3 - недостаточность III степени;
· ФН 2 - II степени;
· ФН 1 - I степени;
· ФН 0 - функция сохранена.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Диагностические критерии дермато - полимиозита
- поражение кожи:
а) гелиотропная сыпь - лиловые эритематозные высыпания на веках;
б) признак Готтрона - лиловая шелушащаеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
- мышечная слабость в проксимальных отделах;
- повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови;
- боли в мышцах при пальпации или миалгии;
- электромиографические изменения (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
- обнаружение АТ Jo - 1(АТ к гистидил- 1РНК-синтетазе);
- недеструктивный артрит или артралгии;
- признаки системного воспаления (лихорадка более 370С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час);
- гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации мышечных волокон.
Диагноз дерматомиозита может быть установлен при наличии как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита

Жалобы:
· повышение температуры тела (чаще субфебрильная);
· общая слабость;
· снижение массы тела;
· поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.)

Анамнез:
· наличие предшествующих и сопутствующих заболеваний;
· воздействие некоторых лекарственных веществ, перегревание, переохлаждение, физические и психо-эмоциональные нагрузки и другие;
· наследственный фактор.

Физикальное обследование:
Кожный синдром:
· периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) - эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей.
Симптом Готтрона:
· эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти.
Эритема лица:
· на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы.
Эритематозная сыпь:
· на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях.
Синдром васкулита:
· характерен для ювенильной формы заболевания.
Поражение мышц:
· поражение скелетных мышц - симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.
· поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.
Кальциноз мягких тканей:
· отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ.
Поражение слизистых оболочек:
· чаще поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже - слизистой оболочки полости рта.
Суставной синдром:
· артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах.
Поражение сердца:
· характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.
Поражение легких:
· вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторные ателектазы легких.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
· проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту.

Варианты течения ювенильного дерматомиозита (Л.А.Исаева, М.А.Жвания)

Течение	Критерии
Острое (10%)	Бурное начало (тяжелое состояние больного развивается в течение 3 - 6 недель). Высокая лихорадка. Яркий дерматит. Прогрессирующая мышечная слабость. Нарушение глотания и дыхания. Болевой и отечный синдромы. Висцеральные проявления.
Подострое (80 -85%)	Полная клиническая картина проявляется в течение 3 - 6 месяцев (иногда в течение 1 года). Развитие симптомов - постепенное. Субфебрильная температура тела. Висцеральные поражения встречаются реже. Характерно для большинства больных.
Первично-хроническое (5 - 10%)	Постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет. Дерматит. Гиперпигментация. Гиперкератоз. Минимальная висцеральная патология. Преобладают общие дистрофические изменения, атрофия и склероз мышц. Отмечается склонность к развитию кальцинатов и контрактур.

Оценка степени активности ЮДМ

Степень активности	Критерии
IV (максимальная)	Фебрильная или субфебрильная температура тела. Резко выражен дерматит, сосудистый стаз с явлениями капиллярита, ладоней и стоп. Очаговый и диффузный отек кожи и подкожной клетчатки.Нередко встречается суставной синдром. Резко выражена мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, с болевым синдромом и отеком мышц. Кардит, полисерозит, интерстициальное поражение легких. Значительно повышен уровень ферментов мышечного распада.
Миопатический криз	Крайняя степень тяжести поражения поперечно-полосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и др., с некротическим панмиозитом в основе. Полная обездвиженность больного. Миогенный бульбарный паралич. Миогенный паралич дыхания (ограничение экскурсии грудной клетки до 0,2 см). Жизнеугрожающее состояние вследствие дыхательной недостаточности гиповентиляционного типа.
II (умеренная)	Температура тела нормальная или субфебрильная. Кожный, миопатический и болевой синдромы выражены умеренно. Умеренное повышение уровней ферментов мышечного распада (уровень КФК и АЛТ иногда может не превышать норму). Висцеральная патология неяркая.
I (минимальная)	Нормальная температура тела. Неяркая лиловая эритема в области верхних век и над суставами. Мышечная слабость скрытая или умеренная, обнаруживается преимущественно при нагрузке. Стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. Изредка отмечаются гнусавый оттенок голоса, очаговый миокардит. Лабораторные показатели, как правило, в пределах нормы.

Лабораторные исследования : (УД - D)
· общий анализ крови: в остром периоде может быть неизмененным/ наблюдается умеренное повышение СОЭ (20 - 30 мм/ч.), небольшой лейкоцитоз, нормохромная анемия.
· биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы).
· иммунологические исследования крови: повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 - 86% в титре 1:40 - 1:80; повышение IgG - у 25% в активный период; РФ присутствует - у 10%.
· общий анализ мочи: при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции не изменен (средняя порция);

(УД - D)
· ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардии, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в мышце сердца;
· Эхо-КГ: расширение полостей сердца, утолщение стенок или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, наличие перикардита;
· УЗИ органов брюшной полости, почек: неспецифические изменения в печени и селезенки в виде усиления сосудистого рисунка;
· ФВД (функция внешнего дыхания): рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений;
· ЭМГ - миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций;

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, ТВ, РМФК, фибриноген;
· антитела к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом: определяются при выраженном синдроме васкулита;
· миозитспецифические анти-Jo-1-антитела: обнаруживаются крайне редко, имеют диагностическое значение при поражении легких (УД - 2А);
· иммунологический анализ крови (иммунограмма, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к двуспиральной ДНК, компоненты комплемента (С3,С4)
· определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
· кожная проба с туберкулином.

Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
· УЗИ мышц: однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой (УД - С);
· МРТ мышц: усиление сигнала от мышц вследствие их отека и воспаления; (УД - В)
· биопсия мышц: обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера; (УД - В)
· КТ грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, иногда локальное. При развитии интерстициального легочного воспаления - легочные инфильтраты, картина легочного фиброза, суб-плевральные полости (буллы), в случае их разрыва - явления пневмоторакса.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
· рентгенография органов грудной клетки;
· электромиография;
· ФВД (спирография);

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· УЗИ мышц - для определения однородности мышечной ткани;
· МРТ мышц - обнаружения мышечной дистрофии;
· биопсия мышц - для выявления воспалительного и дегенеративного изменеия;
· ФГДС - для выявления патологии ЖКТ;
· КТ грудной клетки - при поражении интерстиции легких по типу фиброзирующего альвеолита;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование);
· рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника (пациентам, получающим глюкокортикоидную терапию) (УД - С);
· квантифероновый тест;
· определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям).
· определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям).
· определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям).
· серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям).
· Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям).
· Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Ювенильный полимиозит	Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия.	Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц.	Очень редко развивается в детском возрасте. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению глюкокортикостероидами.
Инфекционный миозит	Сопровождается выраженной миалгией.	Обследование на вирусы, простейшие и бактерии	Вирусный миозит вызывают вирусы гриппа А и В, коксаки В, заболевание длится 3-5 дней, лихорадкой, катаральными и общими симптомами.
Нейромышечные заболевания и миопатии	Боли в мышцах, слабость	Особенности кожных проявлений, Наследственность	Миодистрофия Дюшена отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером. Для Myasthenia gravis характерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей, уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов.
Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани	Сопровождается миалгиями, отчётливой мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада»	Физикальное обследование и результаты лабораторных данных	Выраженность других клинических симптомов, присутствие иммунологических маркёров других системных заболеваний соединительной ткани.
Оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнхмайера)	Кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации	Анамнез (наследственность) и объективные данные	Редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся фиброзом и кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации. Процесс начинается с мышц шеи и спины, распространяясь на конечности.
Вторичный дерматополимиозит при онкологических заболеваниях	Прогрессирующая мышечная слабость, кожные проявления	Выяснение анамнеза заболевания	Редко встречается у детей. Онкологическая патология

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азатиоприн (Azathioprine)

Алпростадил (Alprostadil)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Ацикловир (Acyclovir)

Ганцикловир (Ganciclovir)

Дилтиазем (Diltiazem)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Иммуноглобулин человека нормальный (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobulin human normal (IgG+IgA+IgM))

Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)

Кларитромицин (Clarithromycin)

Меропенем (Meropenem)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метотрексат (Methotrexate)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Натрия эдетат (Динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) (Sodium edetate)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Преднизолон (Prednisolone)

Ритуксимаб (Rituximab)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Триметоприм (Trimethoprim)

Филграстим (Filgrastim)

Фолиевая кислота (Folic acid)

Цефоперазон (Cefoperazone)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Для верификации диагноза, дебют синдрома ЮДМ, подбор терапии (индукция ремиссии), оценки прогноза и тактики ведения необходима госпитализация в специализированное ревматологическое отделение.

Немедикаментозное лечение:
· Режим. Восстановление функции пораженных мышц: массаж мышц туловища и конечностей, рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
· Диета. Ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
· Лечебная физкультура . Занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
− Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной помощи.

Таблица сравнения препаратов:

Класс	МНН	Препарат	Преимущества	Недостатки	Уровень доказательности	Перечень КНФ
Глюкокортикоид	-	преднизолон 5 мг		синдром Кушинга,	УД - (А)	+
Глюкокортикоид	-	метипред 4 мг, 16 мг	противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие.	синдром Кушинга, задержка полового развития, роста, тошноту, рвоту, поражение слизистой ЖКТ и др.	УД - (А)	+
Антиметаболиты	-	метотрексат	иммуносупрессивное действие.	повышение уровня трансаминаз, диспепсические явления (тошнота, рвота, диарея), лейкопения, интерстициальный пневмонит, фиброз печени, инфекционный процесс	УД - (В)	+
Алкилирующий препарат	-	циклофосфамид 200 мг.	иммуносупрессивное действие.	лейкопения, геморрагический цистит, обратимая алопеция, лейкемия, лимфома, переходно-клеточная карцинома и др.	УД - (А)
Иммунодепрессанты	-	циклоспорин А	иммуносупрессивное действие.	нарушение функции почек, АГ, Анемию, тромбоцитопению, тошноту, рвоту	УД - (С)	+
Иммунодепрессанты	-	азатиоприн	иммуносупрессивное действие.	диспепсические явления, гепатотоксичность, сыпь, лейкопения, геморрагический цистит	УД - (В)	+

Другие виды лечения: нет.

· консультация невролога - при развитии неврологической симптоматики; а также при развитии ПМЛ, у пациентов на иммуносупрессивной терапии, включая ритуксимаб;
· консультация психиатра - при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре.
· консультация окулиста - при зрительных нарушениях;
· консультация хирурга - при наличии боли в животе с рвотой «кофейной гущей» и диареей;
· консультация эндокринолога - при аутоиммунном тиреоидите и другой эндокринной патологии;
· консультация инфекциониста - при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
· консультация онкогематолога - при подозрении онкогематологического заболевания;
· консультация гастроэнтеролога - при поражении слизистой рта, при дисфагии, анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах;
· консультация пульмонолога - при появлении признаков дыхательной недостаточности;
· консультация отоларинголога - при поражении лор органов.

Профилактические мероприятия :
Первичная профилактика: нет.

Вторичная профилактика:
· диспансерное наблюдение;
· длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
· постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
· обеспечение охранительного режима;
· предохранение от инсоляции и применения;
· индивидуальный подход к вакцинации;
· введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Мониторинг состояния пациента :
Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.

Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты :
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
· клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация;
· анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация;
· анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 месяца;
· клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели;
· ЭКГ - 1 раз в 3 месяца;
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев;
· плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекция терапии;

Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты :
Ведение пациента, получающего ритуксимаб:
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в 14 дней.
· клинический анализ крови — 1 раз в 14 дней (гемоглобин, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ). В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л:

− введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим)5х10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3-5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
· В случае фебрильной нейтропении:
− введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим) 5-10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3-5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов;
− назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия для предотвращения развития нейтропенического сепсиса (цефтриаксон 50-100 мг/кг внутримышечно или внутривенно);
− срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимбом;
− пропустить плановый прием иммунодепрессантов.
· В случае катаральных явлений, лихорадки:
− консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
− компьютерная томография легких для исключения интерстициальной (атипичной) пневмонии (на раннем этапе протекает, как правило, бессимптомно, с последующим развитием дыхательной недостаточности);
− назначение котримаксозола + триметоприма 15 мг/кг/сутки, кларитромицина 15 мг/кг/сутки, цефтриаксона 50-100 мг/кг внутримышечно или внутривенно;

− срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимабом.
· анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели;
− при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы пропустить прием иммунодепрессантов;
− консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
− пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
− возобновление приема иммунодепрессантов после восстановления гематологических показателей.
· анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) - 1 раз в 3 месяца.
· клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели.
· ЭКГ - 1 раз в 3 месяца.
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев.
· плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекция терапии.
· внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.

Ведение всех пациентов с ювенильным дерматомиозитом:
· Всем детям оформление статуса «ребенок-инвалид».
· Обучение на дому показано детям, получающим ГИБП.
· Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
· Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.
· Противопоказаны:
− вакцинация;
− введение гаммаглобулина;
− инсоляция (пребывание на солнце);
− смена климата;
− переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
− физические и психические травмы;
− контакты с домашними животными;
− лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.

Индикаторы эффективности лечения :
· улучшение общего состояния больного;
· снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
· уменьшение интенсивности кожных проявлений;

· нарастание мышечной силы.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Основное лечение ювенильного дерматомиозита направлено на подавление иммунного и аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Основу патогенетической терапии при ЮДМ составляют глюкокортикоидные препараты, составляющие первую линию терапии; по показаниям назначают цитостатики.
После установления диагноза в течение первых двух месяцев назначается комбинация препаратов: стероиды и метотрексат ± внутривенный иммуноглобулин. Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Немедикаментозное лечение;
Режим :
· в периоды обострения заболевания двигательный режим ребенка резко ограничен;
· полная иммобилизация способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза;
· физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов;
· рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
· при необходимости - проведение иммобилизации для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц;
· исключить психоэмоциональные нагшрузки, пребывание на солнце.
Диета:
· ограничение потребления углеводов и жиров;
· предпочтительна белковая диета и употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура (УД - D):
· реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно, в зависимости от стадии заболевания: в стационаре после нормализации лабораторных показателей и стихания активности заболевания проводят ЛФК, массаж, в последующем постепенно наращивается физическая нагрузка.

Медикаментозное лечение

Блок-схема для лечения легкой/умеренной болезни у впервые выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом.

** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширной язвенное поражение кожи

** улучшение на основе клинического мнения

Блок-схема для лечения тяжелых заболеваний у вновь выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом

*** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширное язвенное поражение кожи
** улучшение на основе клинического мнения

MTX - Метотрексат, ММF - Микофенолат мофетил, IVIG - внутривенно иммуноглобулины, БПВП - базисный противовоспалительный препарат.

Осложнения :
· инфицирование и нагноение кальцинатов;
· некрозы кожи;
· аспирационная пневмония;
· пневмоторакс;
· дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, поражения легких;
· сердечная недостаточность;
· желудочно-кишечные кровотечения и перфорации;
· остеопороз костей, особенно позвоночника, вследствие значительного снижения двигательной активности ребенка (а также в результате терапии ГК) с развитием компрессионных переломов и корешкового синдрома.

Перечень основных лекарственных средств:

Препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию :
Дипиридамол		5 мг/кг	в сутки 2-3 раза		не менее 12 мес.	УД - (С)
Пентокси филлин	Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции	20мг на год жизни/сут. внутривенно	в 2 приема		в/в 12 - 14 дней, затем прием препарата per os в той же дозе не менее 6 - 12 мес.	УД - (С)
Алпростадил	Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции	6 нг/кг в час, через инфузимат со скоростью 50 - 75 мл/час в течение не менее 2 ч.	в сутки 2 раза		14 дней, затем доза препарата снижается до 3 нг/кг в час в течение 3 дней	УД - (Д)
Фолиевая кислота	Витамины и витамино подобные средства	0,005 г/сутки либо 0,001 г/сутки	на следующий день после приема метотрексата либо ежедневно за исключением дня приема метотрексата		на период терапии метотрексата
Для лечения кальциноза:
Динатрие вая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Ка2-ЭДТА или трилон Б)	группа комплексонов	0,25-1 г (5 - 20 мл 5% раствора) капельно, внутривенно, в 350-400 мл 5% раствора глюкозы, не более 10-12 капель в минуту		ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом	на курс 15 вливаний (2-3 курса в год)	-
Дилтиазем гидрохлорид	Блокатор кальциевых каналов	240 - 480 мг/сут внутрь		1 - 2 раза в день	до достижения терапевтического эффекта	-

Ведение пациента, получающего ритуксимаб в условиях стационара :

	Условия лечения
Ритуксимаб	Ко-тримоксазол + триметоприм перорально в профилактической дозе 5 мг/кг/сутки постоянно, на время лечения ритуксимабом, а также в течение года после его отмены. Цель — профилактика пневмоцистной инфекции.
В случае катаральных явлений, лихорадки и «подкашливания»:	Плановое введение ритуксимаба пропустить; — компьютерная томография легких для исключения интерстициальной пневмонии; — серологическое исследование крови с целью определения антител к пневмоцистам, хламидиям, микоплазмам, вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна-Барр; — исследование аспирата, мокроты (при ее наличии) для определения антигенов, хламидий, микоплазм, пневмоцист; — исследование слюны и мочи, крови методом полимеразной цепной реакции для выявления активной репликации вирусов простого герпеса, ЦМВ, Эпштейна-Барр).
В случае интерстициальной пневмонии по данным КТ (еще до получения результатов лабораторных исследований):	Ко-тримоксазол + триметоприм 15 мг/кг/сутки внутривенно (по триметоприму) в течение 14-21 дня; — кларитромицин 15 мг/кг/сутки внутривенно в течение 14-21 дня; — цефтриаксон 50-100 мг/кг/сутки в течение 14 дней.
В случае активной герпетической, цитомегаловирусной, Эпштейна-Барр вирусной инфекции:	Ацикловир 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов, или — ганцикловир 5 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня; — человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgG 0,2-0,5 г/кг/курс.
В случае тотального снижения сывороточного уровня всех иммуноглобулинов:	Человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgA, IgG, IgM 2-8 мл/кг с интервалом 1 мес; если не достигается достаточный уровень IgG, или происходит быстрое его понижение, дозу можно увеличить до 16 мл/кг или сократить интервал между введениями.
В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л:	Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим) 5-10 мкг/кг/сутки 3-5 дней (при необходимости — дольше) подкожно до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
В случае фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой):	Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим) 5-10 мкг/кг/сутки подкожно до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов; — цефтриаксон 50-100 мг/кг/сутки внутривенно до восстановления лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки.
В случае сепсиса — антибактериальные препараты широкого спектра действия:	Цефтриаксон 50-100 мг/кг/сутки + амикацин 15 мг/кг/сутки или нетилмицин 5-7,5 мг/кг/сутки внутривенно. При неэффективности: — меропенем 10-20 мг/кг/курс внутривенно; — цефоперазон + сульбактам 40-80 мг/кг/сутки внутривенно; — человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgA, IgM, IgG, 5 мл/кг в течение 3 дней подряд. Необходимость повторного курса зависит от клинического течения болезни.
В случае инфекции кожных покровов и подкожножировой клетчатки (целлюлит):	Наблюдение хирурга; — местная терапия; — антибактериальные препараты широкого спектра действия (амоксициллин, цефалоспорины 3-го и 4-го поколения).
В случае инфекции мочевыводящих путей:	Бактериологическое исследование мочи; — антибактериальные препараты; — уросептики.
При острой или обострении хронической инфекции:	Инфузии ритуксимаба не проводятся; — проведение инфузии не ранее чем через неделю после выздоровления

Хирургическое вмешательство:
Показания:
· выраженные контрактуры суставов со значительной функциональной недостаточностью;
· инфицирование кальцинатов.

Другие виды лечения:
· плазмаферез: у больных с тяжѐлым, резистентным к другим метода лечения ЮДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· аспирационная пневмония;
· асфиксия;
· дыхательная и сердечная недостаточность;
· глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение общего состояния больного;
· снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
· уменьшение интенсивности кожных проявлений;
· нарастание мышечной силы.

Дальнейшее ведение: см. уровень.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· обострение заболевания;
· с целью определения протокола лечения в ремиссии;
· развитие осложнений;
· оценки прогноза и тактики ведения;
· необходимость хирургического вмешательства.

Показания для экстренной госпитализации:
· развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии;
· дыхательная и сердечная недостаточность;
осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Rider L.G., Miller F.W. Classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23: 619–55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S.et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis //J.Rheumatol. – 1995 – Vol.22 – № 4.- P.668 – 674. 3) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с. 4) Robert M. Kliegman et. al. Juvenile dermatomyositis // Nelson textbook of pediatrics, nineteenth edition. - 2011. - Vol. 153. 5) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ювенильный дерматомиозит / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. - М.: Союз педиатров России, 2011. – 240 с. 6) Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии: Российские рекомендации разработаны Комитетом экспертов Всероссийской общественной организации Ассоциации детских кардиологов России / под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой. - М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. - 512 с. 7) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с. 8) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ревматические болезни у детей / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. - М.: Союз педиатров России, 2016. – 144 с. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008; 371: 2201–12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI in juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154: 52–83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. et al. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI at presentation with clinical outcome. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197: W153–158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. et al. Efficacy of intravenous Ig therapy in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 2089–94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. et al. Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995−1998: results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum. 2003; 49: 300–5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. Predictability of the clinical course of juvenile dermatomyositis based on initial muscle biopsy: a retrospective study of 72 patients. Arthritis Rheum. 2007; 57: 1183–91. 17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65: 314–24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457–63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al The effectiveness of treating juvenile dermatomyositis with methotrexate and aggressively tapered corticosteroids. Arthritis Rheum 2005; 52:3570–8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Therapeutic approaches in the treatment of juvenile dermatomyositis in patients with recent-onset disease and in those experiencing disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum 2011; 63:3142–52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Protocols for the initial treatment of moderately severe juvenile dermatomyositis: results of a Children"s Arthritis and Rheumatology Research Alliance Consensus Conference. Arthritis Care Res (Hoboken)2010;62:219–25. 23) Oliveri M.B., PalermoR. et.al.Regression of calcinosis during diltiazem treatment in juveniledermatomyositis // J.Rheumatol. – Dec.1996;23(12):2152 – 5. 24) Annals of the Rheumatic Diseases/ The Eular journal/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247. Clinical and epidemiological research. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

АЧТВ	Активированное частичное тромбопластиновое время
АЛТ	Аланинаминотрансфераза
АНА	Антинуклеарные антитела
АПФ	Ангиотензин-превращающий фермент
АСЛО	Антистрептолизин О
ACR	Американская коллегия ревматологов
АСТ	Аспартатаминотрансфераза
иАПФ	Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
АФС	Антифосфолипидный синдром
ГИБП	Генно-инженерно биологический препарат
ГК	Глюкокортикоиды
ЖКТ	Желудочно-кишечный тракт
Ig	Иммуноглобулины
ИГВВ	Иммуноглобулины для внутривенного введения
КТ	Компьютерная томография
КФК	Креатинфосфокиназа
ЛДГ	Лактатдегидрогеназа
ЛФК	Лечебная физкультура
ММФ	Мофетила микофенолат
МП	Метилпреднизолон
МКБ	Международная классификация болезней
МНО	Международное нормализованное отношение
МРТ	Магнитно-резонансная томография
НМГ	Низкомолекулярный гепарин
ОАК	Общий анализ крови
ОАМ	Общий анализ мочи
ОСН	Острая сердечная недостаточность
ПРС	Перекрестный-оверлап синдром
ПТ	Пульс-терапия
РФ	Ревматоидный фактор
С3,С4	Компоненты комплемента
СКВ	Системная красная волчанка
СКФ	Скорость клубочковой фильтрации
ССД	Системная склеродермия
СОЭ	Скорость оседания эритроцитов
СРБ	С-реактивный белок
ТВ	Тромбиновое время
УЗИ	Ультразвуковое исследование
ЭКГ	Электрокардиограмма
Эхо КГ	Эхокардиограмма
ЮИА	Ювенильный идиопатический артрит
IgG, IgM, IgA	Иммуноглобулины G, М, А
ХПН	Хроническая почечная недостаточность
ЦИК	Циркулирующие иммунокомплексы
ЦНС	Центральная нервная система
ФВД	Функция внешнего дыхания
ФГДС	Фиброгастродуоденоскопия
ЮССД	Ювенильная системная склеродермия

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна. - доктор медицинских наук, врач детский ревматолог высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна - доктор медицинских наук, врач ревматолог детский высшей категории, зав. отделениием кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Ержанова Гульмира Еркешбаевна- врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Дюсембаева Назигуль Куандыковна - кандидат медицинских наук АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедры клинической фармакологии и интернатуры.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Хабижанов Б.Х. - доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.