Акустическая шваннома. Невринома слухового нерва (вестибулярная Шваннома)

У заболевания, которое больше известно как невринома слухового нерва, есть альтернативные названия: вестибулярная (или акустическая) шваннома и акустическая невринома. Симптомы в 95% случаев начинают проявляться в виде прогрессирующего ухудшения слуха, которому в 60% сопутствует шум или звон в ушах. Сложность обнаружения симптомов невриномы слухового нерва и лечения болезни в том, что медленный рост опухоли обуславливает наличие длительного бессимптомного периода, а также постепенное возникновение клинических проявлений.

История обнаружения и изучения

В 1777 Сендифорт провёл вскрытие, результатом которого стало описание плотной доброкачественной опухоли слухового нерва, которая оказалась сращённой в месте выхода преддверно-улиткового и лицевого нервов со стволом головного мозга и распространялась в слуховой проход височной кости. Исследователь сделал вывод, что это образование было причиной глухоты больного при жизни.

В 1830 году Чарльзом Беллом был впервые поставлен пациенту прижизненный диагноз, который был подтверждён после смерти больного. Белл ориентировался на частые головные боли, глухоту, утрату вкусовой чувствительности, тригеминальную невралгию и на некоторые другие признаки и жалобы пациента, умершего через год после обследования.

Первая хирургическая операция по удалению инкапсулированного образования мостомозжечкового угла была произведена в 1894 году Чарльзом Баллансом. Несмотря на то что во время операции были повреждены тройничная и лицевая нервные структуры и из-за осложнения потребовалась энуклеация глаза, медицинское вмешательство можно было назвать успешным, поскольку после него больной прожил более 12 лет.

Сложный путь по уменьшению послеоперационной летальности проделал основоположник нейрохирургии в США Харви Кушинг. После первой операции в 1906 году, закончившейся смертью пациента, нейрохирург сначала отказался от полного удаления невриномы, что позволило сократить смертность до 40%. А позднее, с усовершенствованием методики, послеоперационную смертность удалось снизить до 7,7%. Однако из 176 удалённых Кушингом неврином, только 13 случаев представляли собой тотальное удаление.

С 1917 года последователь Кушинга Уолтер Денди совершенствовал методику путём использования субокципитального доступа к задней черепной ямке, что стало возможным благодаря проникновению через часть затылочной кости. В результате уровень летальности снизился до 2,4%. Однако и по сей день хирургическое вмешательство при акустической шванноме сопряжено с серьёзными рисками, связанными со здоровьем пациентов.

Поэтому внедрение радиохирургии Ларсом Лекселлом позволило резко улучшить качество лечения для неврином размером до 3 см.

Морфология, причины и механизмы возникновения акустической болезни

Новообразование описывается как округлый (либо неправильной формы) бугристый плотный узел, который снаружи имеет соединительную капсулу, а внутри - диффузные или локальные кистозные полости с коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения цвет новообразования может быть:

бледно-розовым с рыжими участками (чаще всего),
синюшным (при венозном застое),
буро-коричневым (при кровоизлияниях).

Состоит доброкачественное образование из клеток, образующих структуру по типу частоколов, между элементами которых присутствуют участки, которые состоят из волокон. В процессе разрастания ткани уплотняются, возникают отложения пигмента, состоящего из оксида железа (гемосидерина).

VIII пара ЧМН включает вестибулярную часть (несущую информацию в церебральные центры от вестибулярных рецепторов) и слуховую. В большинстве случаев невринома возникает в вестибулярной части, по мере роста сдавливая смежные отделы. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят ещё ряд других (троичный, отводящий, блуждающий, языкоглоточный, лицевой), их сдавливание тоже отражается характерными признаками.

Причины возникновения этого доброкачественного образования до конца не определены.

Прямая связь односторонних неврином с этиофакторами не прослеживается. Двусторонняя форма стабильно фиксируется у больных генетически обусловленным нейрофиброматозом II типа. Существует 50%-ый риск заболевания потомства при наличии у родителей патологического гена.

Выделяется три стадии роста вестибулярной шванномы:

Для первой характерны размеры образования до 2-2,5 см, влекущие за собой тугоухость и вестибулярные расстройства.
Для второй - разрастание до размеров 3-3,5 см («грецкий орех») с давлением на ствол мозга. Это способствует возникновению нистагма и нарушению равновесия.
Третья стадия наступает при разрастании образования до размеров куриного яйца с симптомами сдавления церебральных структур, нарушениями глотания и слюноотделения, зрительной функции. На этой стадии происходят необратимые изменения в тканях мозга, и, в связи с тем, что шваннома становится неоперабельной, наступает летальный исход.

При типичном развитии заболевания в качестве первых признаков фиксируют нарушение слуха (у 95% заболевших) и головокружение (реже). Чаще всего (в 60% случаев) акустические эффекты в виде шума, звона или гула на стороне новообразования становятся единственным симптомом начальных этапов болезни. Случается, что снижение слуха происходит заметно и резко. Однако ухудшение слуха может проявлять себя почти незаметно для больного, а шумы стихать с появлением других симптомов.

На начальном этапе в двух из трёх случаев фиксируются и вестибулярные расстройства. Они проявляются:

головокружением, которое при этом заболевании проявляется постепенно с нарастанием интенсивности,
неустойчивостью при поворотах головы и туловища,
нистагмом, который выражен сильнее при взгляде в сторону расположения новообразования.

Чаще всего части слуховых и вестибулярных нервных структур поражаются одновременно. Однако в отдельных случаях может быть задета только одна из частей.

Иногда регистрируются вестибулярные кризы, характеризующиеся тошнотой и рвотой на фоне головокружения.

При увеличении образования и поражении им близрасположенных структур к симптоматике добавляются признаки этого поражения. Однако величина новообразования не всегда соответствует степени выраженности признаков. Кроме величины, степень зависит от направления роста и локализации шванномы. Так при больших размерах шваннома может демонстрировать более тусклую симптоматику, чем небольшая, и наоборот.

Сдавливание тройничных нервных структур вызывает боли ноющего характера на лице и ощущения онемения и покалывания со стороны новообразования. Такие боли могут затухать или усиливаться, а потом становятся постоянными. Иногда эту боль путают с зубной или принимают за невралгию тройничного нерва. Случается, что боль возникает в затылочной части со стороны образования.

Параллельно с этими процессами (иногда - немного позже) проявляются симптомы, связанные с периферическим поражением лицевого и отводящего нервов:

лицевая асимметрия вследствие пареза мимических мышц,
утрата вкуса на 2/3 передней части языка,
нарушение слюноотделения,
сходящееся косоглазие,
двойное зрение со смещением (диплопия).

Если доброкачественное образование разрастается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавливания могут проявляться уже на первых стадиях заболевания.

Дальнейшее увеличение образования приводит к нарушению гортанных функций, расстройству глотания и глоточного рефлекса, потере чувствительности на остальной части языка.

К поздним симптомам заболевания относится повышение внутричерепного давления, следствием чего становится нарушение зрительной функции, тотальный характер головной боли с концентрацией в затылочной и лобной областях. Возникает систематическая рвота.

На начальной стадии заболевания его следует отделять от схожих по проявлениям лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита, отосклероза. Диагностика заболевания проводится отоневрологом или на совместном приёме у невролога и отоларинголога. По мере необходимости к обследованию подключаются вестибулолог, офтальмолог и иногда стоматолог.

Обследование начинается с проверки нервной системы и слуха, а при подозрении на шванному назначается ряд диагностических процедур, которые позволяют с высокой долей вероятности подтвердить подозрение:

Лечение врачебными и народными методами

Исход лечения зависит от своевременного обнаружения и размеров опухоли. При диагностировании невриномы на первых двух стадиях прогноз благоприятен. Радиохирургическое удаление опухоли прекращает возобновление роста в 95% случаев. При этом восстанавливается трудоспособность больного, он возвращается к прежнему образу жизни. Открытое хирургическое вмешательство имеет менее благоприятный прогноз, связанный с риском повреждения различных нервных структур и/или потерей слуха. В третьей стадии болезни прогноз неблагоприятен. Риску сдавливания подвергаются жизненно важные церебральные структуры. При лечении невриномы слухового нерва народными средствами прогнозы не делаются, вследствие недоказанности эффективности народных методик.

Поскольку каждая из методик лечения имеет как преимущества, так и риски, говорят не о единственно возможном подходе, а о возможных тактиках медицинского контроля и вмешательства.

Решение о хирургическом удалении принимается на основе совокупности учётных факторов, среди которых: размер опухоли, возраст больного, качество слуха, степень квалификации хирурга. В зависимости от путей доступа к новообразованию различают следующие типы:

Субокципитальный. Операция проводится с высокими шансами на сохранение слуха.
Транслабиринтный. Существует в нескольких вариантах, при этом все они сопряжены с высоким риском повреждения слуха.
Подвисочный путь применим при удалении небольших неврином через среднюю черепную ямку (СЧЯ).

Народные методы

В тех случаях, когда нет возможности провести операцию с целью торможения роста опухоли и уменьшения её величины применяют травную терапию, которая, тем не менее, не может заменить медицинских методов:

Настой омелы белой. Побеги растения измельчаются, 2 чайные ложки (с горкой) заливаются 2 стаканами кипятка и настаиваются в течение ночи в термосе. Пьётся трижды в день по 2 столовых ложки мелкими глотками перед едой. Продолжительность курса - 23 дня. Через неделю можно провести следующий курс. (Максимальное количество курсов с недельным перерывом - четыре).
Спиртовая настойка софоры японской. На литр спирта берётся 100 г перемолотого растения. Настаивание происходит в течение 40 дней с ежедневным встряхиванием (помешиванием). Далее спирт процеживается, а жмых отжимается. Принимается по 10 г трижды в день до еды в течение 40 дней. Перерыв между курсами - полмесяца.
Водка с конским каштаном. Пропорции и процедуры такие же, как и в предыдущем случае, однако состав настаивается только 10 дней и в тёмном месте. Выпивается вместе с небольшим количеством воды по 10 капель трижды в день. 14-дневный курс можно повторять на протяжении трёх месяцев с недельным перерывом.
Настой княжика сибирского. Чайная ложка перемолотого высушенного растения час настаивается на кипятке (2 стакана) и, после процеживания, принимается трижды в день по столовой ложке на протяжении двух месяцев.
Заварка мордовника обыкновенного. Для заваривания нужны измельчённые семена из расчёта чайная ложка на 300 мл воды. Состав 15 минут кипятится на медленном огне и до процеживания настаивается 2 часа. Употребляется четырежды в день по 2 столовые ложки.
Примочки из окопника обыкновенного. Измельчённые в порошок корни растения в пропорции 1:5 смешиваются со свиным жиром. Эта смесь 5 часов томиться в разогретой до 70С духовке. Не давая смеси остыть, её нужно процедить и разложить по стеклянным банкам, плотно их закупорив, а затем дважды в день слой мази, нанесённый на пергаментную бумагу, использовать в качестве местных примочек (30 минут/ процедура). Месячный курс лечения чередуется с двухнедельной паузой.

Источники: medscape.com ,

Невринома слухового нерва – доброкачественная опухоль, которая встречается в каждом десятом случае опухолевого процесса в мозгу . Она не даёт метастазов и, по большому счету, не угрожает жизни. Её даже не всегда нужно удалять – иногда она останавливается в росте и ничем не тревожит носителя до самой его смерти.

Расположение и особенности опухоли

Слуховой аппарат человека достаточно сложен. Звук попадает через ушную раковину в слуховой проход, затрагивает крохотные косточки, которые удаляют по барабанной перепонке, резонирует в барабанной полости и раздражает нервные окончания в улитке. По слуховому нерву сигнал от них проходит до коры головного мозга, считывается центром слуха и принимается в виде электрических импульсов – человек слышит звук.

Невринома слухового нерва разрастается непосредственно на слуховом нерве, за улиткой, и имеет вид плотного узелка плоти – иногда круглого, иногда овального, иногда полностью асимметричного. Края его богаты кровеносными сосудами, внутри их заметно меньше, они собраны в клубки и имеют упрощённую структуру по сравнению с обычными.

Кровь по ним проходит с трудом, потому опухоль часто имеет синеватый оттенок из-за недостатка кислорода. Внутри её тканей иногда находятся кисты, иногда начинается фиброз, при котором условно нормальная для опухоли ткань заменяется на соединительную.

Причины, по которым развивается односторонняя невринома слухового нерва, на данный момент толком не установлены – пока врачи предполагают, что основную роль играет генетическая предрасположенность. Если у родителей были невриномы, то с большей вероятностью тем же недугом будет страдать и ребёнок.

Причины, по которым развивается двусторонняя невринома слухового нерва изучены лучше. Чаще всего это следствие нейрофиброматоза второго типа, при котором больной страдает от постоянного, ничем не спровоцированного, развития доброкачественных опухолей на нервной системе. Чаще всего к концу жизни недуг приводит к слепоте и глухоте.

Невриному также называют «шваннома слухового нерва» и встречается она в три раза чаще у женщин, чем у мужчин. Адекватной профилактики не существует – больному остаётся только внимательно относиться к своему здоровью и при первых признаках развития невриномы обратиться к врачу.

Стадии и симптоматика

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат . Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.

Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.

Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Диагностика

Чтобы определить симптомы и назначить лечение, врач должен сначала поставить точный диагноз, для чего проводятся следующие исследования:

Аудиограмма. Позволяет составить представление о том, в каком состоянии находится слух пациента и какие частоты он слышит хорошо, а какие плохо.
Электронистагмография. Позволяет установить состояние нерва, отвечающего за нормальное функционирование вестибулярного аппарата.
Рентген, томография и УЗИ. Позволяют получить максимально точную картину головного мозга и установить, как именно в нём располагается невринома, как она выглядит и насколько она велика.

Кроме того, врач собирает у больного анамнез, спрашивая его о том, как впервые появились симптомы и не было ли у кого-нибудь из родных доброкачественных опухолей, а также осматривает уши, чтобы убедиться, что симптомы не вызывает какое-то нарушение в наружном слуховом проходе.

Когда диагноз поставлен, врач может начать работу над наилучшей стратегией лечения.

Лечебные мероприятия

Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:

Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.

Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению .

Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.

Профилактика невриномы слухового нерва невозможна, поскольку до сих пор не установлена причина её развития. Всё, что может сделать пациент – это отслеживать своё состояние и вовремя отметить у себя беспричинное головокружение и снижение слуха, с чем сразу отправиться к врачу и постараться как можно быстрее пройти все обследования.

При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.

Единственное, что может пойти не так – при иссечении опухоли будет задет лицевой нерв, в результате чего наступит полный или частичный паралич мимических мышц. Это, конечно, неприятно, но зато позволит сохранить полную дееспособность.

Лучший способ справиться с опухолью – не сдаваться и общаться с людьми, которые уже проходили через подобный опыт.

9367 0

Акустическая невринома (акустическая шваннома) – это доброкачественная опухоль, которая развивается в слуховом нерве, идущем от внутреннего уха к головному мозгу.

Из-за того, что ветви этого нерва непосредственно влияют на слух и равновесие, акустическая невринома может приводить к потере слуха, звону в ушах и нарушению равновесия тела.
Акустическая невринома является довольно редкой причиной потери слуха.

Эта опухоль растет очень медленно, или не растет вообще, но в редких случаях может быстро увеличиться, надавить на головной мозг и нарушить его жизненно важные функции.

Причины акустической невриномы, вероятно, кроются в дефекте одного из генов 22-й хромосомы.

В норме этот ген обеспечивает выработку белка, контролирующего рост шванновских клеток, растущих вдоль нервных волокон. Что вызывает дефект этого гена – вопрос открытый. Ученым известно, что дефект этого гена наследуется в 50% случаев нейрофиброматоза 2 типа, редкого заболевания, которое проявляется образованием множественных опухолей нервных клеток.

Факторы риска

Генетический риск, связанный с нейрофиброматозом 2 типа:

Единственным достоверно известным риском акустической невриномы является наличие у родителей нейрофиброматоза 2 типа.

Основным признаком этого заболевания является появление доброкачественных опухолей на слуховых нервах с обеих сторон, а также на других нервных клетках. Нейрофиброматоз 2 типа – это аутосомно-доминантное заболевание, то есть может передаваться потомству даже в том случае, если болен один из родителей.

В этом случае вероятность наследования болезни равна 50%.

Другие возможные, но недостаточно подтвержденные факторы риска невриномы:

1. Воздействие очень громких звуков.
2. Воздействие низких доз радиации в детском возрасте.
3. Аденома паращитовидной железы в истории болезни.
4. Постоянное использование мобильных телефонов.

Симптомы акустической невриномы

Симптомы болезни проявляются тогда, когда невринома начинает давить на соседние нервы, кровеносные сосуды или мозговые структуры.

При быстром росте опухоли вероятность появления симптомов выше, но не всегда размер опухоли определяет тяжесть проявлений. Бывают случаи, когда маленькая невринома вызывает у больного тяжелые симптомы.

Симптомы невриномы могут быть такими:

1. Потеря слуха. Иногда постепенная, а иногда внезапная, но всегда появляется только с одной стороны – со стороны пораженного нерва.
2. Шум и звон в пораженном ухе .
3. Нарушение равновесия.
4. Головокружение.
5. Онемение лица.
6. Слабость лицевых мышц.

В редких случаях большая невринома может сдавить важные отделы мозга, что представляет угрозу для жизни больного.

Если человек заметил потерю слуха, периодический звон в ухе и проблемы с равновесием, нужно обратиться к врачу для обследования. Врач может контролировать рост невриномы, если диагностика была проведена на ранней стадии, и опухоль не достигла опасного размера. Своевременное лечение поможет больному сохранить не только слух, но и жизнь.

Диагностика акустической невриномы

Симптомы акустической невриномы развиваются медленно, а потеря слуха, звон и нарушение равновесия могут говорить о многих проблемах во внутреннем ухе.

Поэтому врачу бывает трудно диагностировать невриному слухового нерва на ранней стадии. Эту опухоль часто обнаруживают случайно, при сканировании головы по другому поводу.

Врач может назначить проведение таких исследований:

1. Аудиометрия.

Во время этого теста врач надевает пациенту наушники, подключенные к специальному аппарату. Аппарат воспроизводит различные звуки, а пациент отмечает, слышит ли он эти звуки. Этот тест поможет установить проблемы с восприятием звуков, если таковые имеются.

2. BAER-тест.

На Западе этот метод широко используют для того, чтобы проверить слух и неврологические функции. Во время этого теста на голову пациента устанавливают электроды, которые фиксируют ответ мозга на звуки, которые воспроизводятся через наушники. Ответы мозга регистрируются в виде графика, по которому можно судить о том, как мозг воспринимает звуки.

3. Электронистагмография.

Этот метод определяет вестибулярные проблемы при помощи регистрации аномальных движений глаз (нистагм), которые часто присутствуют при заболеваниях внутреннего уха.

4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) применяются для визуализации объемного образования, такого как невринома.

Лечение акустической невриномы

Есть несколько вариантов действий при обнаружении акустической невриномы: периодический мониторинг, радиоактивное облучение и хирургическое удаление.

Мониторинг. Если у больного выявлена маленькая невринома, которая не растет, или растет очень медленно, не причиняя беспокойства, то врач может порекомендовать простое наблюдение. Особенно это актуально, если больной по возрасту или по состоянию здоровья не подходит для хирургического лечения.

Стереотактическая радиохирургия.

Этот метод позволяет с ювелирной точностью доставить нужную дозу облучения прямо в опухоль, используя сканирование головы. Цель радиохирургии – остановить рост опухоли.

Стетеотактическая радиохирургия является методом выбора при мелких опухолях, а также у больных, которым нельзя проводить традиционную операцию.

Хирургическое удаление.

Целью традиционного метода является удаление опухоли. Эта операция проводится под общим наркозом. После операции больному может понадобиться оставаться в больнице неделю, а полное восстановление может занять более месяца.

Хирургическое удаление невриномы также связано с риском осложнений:

Утечка цереброспинальной жидкости из раны;
- нарушение или потеря слуха;
- слабость лицевых мышц;
- звон, шум в ухе;
- проблемы с равновесием;
- постоянная головная боль.

Риск осложнений зависит от применяемого метода, от размеров опухоли и многих других факторов, связанных с состоянием здоровья больного.

Осложнения акустической невриномы

Возможные осложнения акустической невриномы включают:

1. Необратимая потеря слуха.
2. Онемение и слабость лицевых мышц.
3. Нарушение равновесия и походки.

В некоторых случаях большая невринома может нарушить отток спинномозговой жидкости, что приводит к скоплению жидкости в голове и повышению внутричерепного давления.

Это опасное состояние, которое требует срочного лечения.

1. Клиническая картина вестибулярной шванномы :

а) Локальные симптомы :
Звон в ушах (70%)
Односторонняя прогрессирующая тугоухость (45%)
Внезапная потеря слуха (40%)
Волнообразная («флуктуирующая») тугоухость (10%)
Головокружение (30%)

б) Ассоциированные симптомы :
Односторонний паралич лицевого нерва или симптомы его раздражения
Двоение в глазах
Атаксия
Нарушение координации в движениях рук
Нарушение чувствительности на лице

в) Симптомы повышенного внутричерепного давления :
Боль в затылочной области
Рвота «фонтаном»
Снижение остроты зрения и застойный диск зрительного нерва
Изменения личности

2. Причины и механизмы развития . Вестибулярная шваннома (неврома улиткового нерва) - доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток неврилеммы. Она обычно исходит из переходной зоны между нейроглией и неврилеммой верхней части преддверного нерва. Опухоль обычно растет медленно, иногда в направлении лабиринта; изредка она исходит из улиткового нерва.

В зависимости от локализации шванномы делят на следующие типы :
Латеральные вестибулярные шванномы, которые располагаются во внутреннем слуховом проходе и проявляются исключительно локальной симптоматикой, и медиолатеральные вестибулярные шванномы, исходящие на уровне внутреннего слухового отверстия и локализующиеся отчасти во внутреннем слуховом проходе, отчасти в области мостомозжечкового угла; шванномы этой локализации проявляются как локальной симптоматикой, так и симптомами поражения соседних анатомических структур.
Медиальные вестибулярные шванномы, исходящие из области мостомозжечкового угла. Опухоли этой локализации проявляются легкими симптомами поражения преддверного нерва, но выраженной симптоматикой поражения расположенных по соседству ЧН, ствола мозга и мозжечка и конечном итоге - внутричерепной гипертензией.

В зависимости от размеров опухоли можно выделить три стадии роста ее:
1. Небольшая интракраниальная опухоль диаметром 1-8 мм, вызывающая лишь локальные симптомы.
2. Опухоль средних размеров диаметром до 2,5 см, растет как в направлении внутреннего слухового прохода, так и в полость черепа; проявляется локальными симптомами и легкой симптоматикой поражения примыкающих к ней нервных структур.
3. Крупная опухоль диаметром более 2,5 см, проявляющаяся локальными симптомами, симптомами поражения нервных структур, примыкающих к ней, а также симптомами повышения внутричерепного давления, степень выраженности которых тем больше, чем больше размер опухоли.

Три стадии роста вестибулярной шванномы :
а - Опухоль с интрамеатальным ростом.
б - Опухоль с интра- и экстрамеатальным ростом.
в - Опухоль с преимущественно экстрамеатальным ростом.

3. Диагностика . Диагностические исследования:
Тональная и речевая аудиометрия, исследование акустического рефлекса стременной мышцы.
Исследование СВП.
Исследование вестибулярного аппарата с нистагмографией.
МРТ с введением Gd-ДТПА.

Объективные симптомы вестибулярной шванномы :

а) Локальные симптомы :
Нейросенсорная тугоухость, связанная с поражением слухового анализатора на ретрокохлеарном уровне; отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости; патологическая усталость органа слуха, выявляемая с помощью пробы на чувствительность к малым приращениям интенсивности звука (тест SISI) и пробы Бекеши; несоответствие между результатами тональной и речевой аудиометрии; отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы; патологические результаты регистрации СВП ствола мозга и электрокохлеографии
Вестибулярные симптомы включают спонтанный нистагм, направленный в здоровую сторону, и отсутствие нистагма при калорической пробе

б) Ассоциированные симптомы :
Периферический парез лицевого нерва, аксонотмезис (по данным нейродиагностики), симптом Гитзельбергера
Паралич отводящего нерва
Утрата роговичного рефлекса
Гипестезия в зоне иннервации тройничного нерва
Иногда паралич мягкого нёба

в) Симптомы компрессии ствола мозга . Нарушение функции глазодвигательного нерва. Крупная вестибулярная шваннома, соответствующая III стадии, вызывает компрессию ствола мозга, проявляющуюся такими симптомами, как:
нистагм, направленный в пораженную сторону
нерегулярный позиционный нистагм меняющегося направления
патологический оптокинетический нистагм или его отсутствие

г) Мозжечковые симптомы :
- При крупной опухоли, соответствующей III стадии, часто отмечается дисдиадохокинез и атаксия
- Симптомы повышенного внутричерепного давления
- Застойный диск зрительного нерва и рвота «фонтаном»

д) Дифференциальный диагноз :
Болезнь Меньера.
Внезапная нейросенсорная тугоухость.
Первичная (врожденная) холестеатома мостомозжечкового угла.
Синдром сосудистой компрессии.
Вторичная (приобретенная) скрытая холестеатома среднего уха, распространяющаяся в перилабиринтное пространство с прорывом во внутренний слуховой проход.
Менингиома и неврома лицевого нерва.
Врожденный сифилис с преддверными и улитковыми симптомами сосудистого происхождения.

Отологический и нейрохирургический доступы к внутреннему слуховому проходу через среднюю черепную ямку :
а - Транстемпоральный доступ через среднюю черепную ямку.
б, в - Транслабиринтный и ретросигмовидный доступы.

4. Лечение вестибулярной шванномы . Опухоли, локализующиеся во внутреннем слуховом проходе (I стадия), можно удалить экстрадуральным транстемпоральным доступом к средней черепной ямке. В тех случаях, когда симптомы опухоли отсутствуют, а слух удовлетворительный, рекомендуется активно-выжидательная тактика с периодическим КТ- или MPT-контролем.

Удаляют опухоль с помощью «гамма-ножа» стереотаксическим радиохирургическим методом. Показания к операции зависят от степени нарушения слуха, возраста больного и его предпочтений.

Опухоли средних размеров (II стадия) удаляют через лабиринт или ретросигмовидным доступом. Летальность нулевая, но у 85% больных ухо перестает слышать. Сохранить функцию лицевого нерва удается у 85% больных. Крупные опухоли (III стадия) удаляют ретросигмовидным или субокципитальным доступом.

P.S. У больных с прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью или односторонним приступообразным всегда следует помнить о возможности вестибулярной шванномы; этим больным необходимо нейроотологическое исследование в полном объеме и исследование методами нейровизуализации (КТ и МРТ).

P.S. У больных нейрофиброматозом II типа (болезнь Реклингхаузена) обычно имеется по крайней мере одна неврома слухового или лицевого нерва.

Невринома слухового нерва – образование злокачественного характера, расположенное глубоко внутри ушного канала . Проявляется ухудшением слуха, а также вестибулярными проблемами. Невринома слухового нерва не может угрожать жизни пациента, но значительно ухудшает повседневные процессы коммуникации с миром.

Опухоль развивается из разрушенных оболочек нервов. Она обладает плотной структурой с неровной поверхностью, вокруг которой расположена соединительная ткань. Внутри опухоли образуются кисты, жировики, а также присутствуют сосуды. Если у новообразования серо-синий цвет, это говорит о венозном застое.

С течением времени опухоль может изменяться в размере, но прогресс медленный, практически незначительный. Если новообразование начинает увеличиваться, оно давит на ближайшие ткани и вызывает различные симптомы. В редких случаях достигает ствола мозга и ведет к нарушению функций важнейших систем – дыхательной и сердечной.

Патология в большинстве случаев обнаруживается только после 30-40 лет, но зарождаться может еще в пубертатный период. Женщины в 2-3 раза чаще страдают от заболевания слухового нерва, чем мужчины.

Существует 2 типа невриномы слухового нерва, каждый отличается причинами формирования:

односторонняя опухоль развивается под действием внешних и внутренних факторов, не связанных с наследственностью и другими онкологическими процессами;
двусторонняя акустическая невринома зависит от генетической предрасположенности, может появляться из-за спинальных опухолей.

Любая невринома слухового нерва относится к группе тяжелых поражений головного мозга, вызывает острые клинические приступы. Несмотря на то, что новообразование находится в ушах, оно никак не связано с оториноларингологическими патологиями.

Причины односторонней акустической невриномы до конца точно не изучены, но есть факторы, от которых может зависеть ее образование:

облучение радиацией, высоковольтное воздействие;
отравление химическими веществами;
постоянные заболевания ушей, в том числе хронические;
патологии сердечно-сосудистой системы;
инфекционные болезни скрытые или рецидивирующие;

Наследственная предрасположенность к опухолям или акустической невриноме занимает важное место в перечне причин двустороннего поражения слухового нерва. Если у одного родителя присутствует это заболевания, риск, что оно возникнет у ребенка, выше 50%.

Основные признаки

Симптомы невриномы слухового нерва сильно зависят от стадии болезни – размера опухоли. Также на них оказывает влияние место расположения новообразования. По мере роста опухоль растет вглубь, вытесняя нормальное положение сосудов, нервных окончаний и других тканей. Из-за компрессии симптомы усиливаются, появляются новые признаки. Клиническая картина:

Постепенно усиливающийся звон в ушах. Акустическая невринома с одной стороны сопровождается постоянным звоном в 7 из 10 случаев. При этом звон может появиться даже на стадии, когда размер опухоли не превышает 1-2 мм.

Ухудшение слуха . Один из основных признаков болезни, снижение слуха происходит постепенно, но наступает в 95% случаев болезни. Сначала пациент перестает различать высокие звуки, затем невринома нерва захватывает средние и низкие частоты. Возникают жалобы на то, что пациент не сможет различить голоса по телефону.

Нарушение координации и головокружения . Подобные симптомы сопровождают акустическую невриному примерно в 60% случаев. Эти симптомы образуются только в том случае, если опухоль уже достигла размера 4 см или стала больше. Вестибулярные признаки развиваются потому, что преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой и вестибулярной части. Из-за этого и происходит нарушение, которое путают с признаками .

Симптомы сдавливания тройничного нерва . Развиваются, если невринома слухового нерва начинает активно расти. Однако симптом случается лишь в 15% клинических случаев. Если страдает тройничный нерв, это свидетельствует о том, что размер опухоли стал больше 2 см.

Признаки изменений: нарушение чувствительности кожи и мышц лица, зубная боль и односторонние болезненные ощущения. На поздних стадиях наблюдается выраженная жевательная атрофия.

Симптомы поражения отводящего и лицевого нерва . Возникают, если опухоль становится больше 4 см. Пациент страдает от потери вкусовых ощущений, ухудшается слюноотделение, нарушается чувствительность. Иногда на поздних стадиях развивается косоглазие или двоение в глазах.

По мере роста акустической невриномы вовлекаются другие части головного мозга: ствол и мозжечок, расположенный в нем. Если это происходит, пациент утрачивает возможность говорить, нарушается функция дыхания и глотания, повышается давление. В некоторых ситуациях заметна спутанность сознания и острые расстройства психики.

Стадии заболевания

Клиническая картина точно указывает, какой стадии достигла невринома слухового нерва:

первая стадия – опухоли до 2 см. Возникают дисфункции преддверно-улиткового, тройничного и лицевого нерва;
вторая стадия – опухоль превысила размер 2 см, но еще меньше 4 см. Пациент страдает от выраженных признаков сдавливания мозгового ствола: параличом лицевых мышц, утратой слуха, отсутствием вкуса;
третья стадия – опухоль уже больше 4 см. Растет внутричерепное давление, появляются проблемы с речью и основными функциями вплоть до нарушения самостоятельного дыхания.

Чем раньше начато лечение невриномы слухового нерва, тем выше шансы на успех. Хирургическая операция при новообразовании назначается только в экстренных случаях. Но сначала требуется детальная диагностика пациента.

Методы обнаружения невриномы

Записаться на диагностику акустической невриномы можно после обнаружения первых признаков. Однако редко в каких случаях пациенты сами находят у себя предпосылки образования опухоли. Всё начинается с посещения невролога и последующих процедур:

аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
УЗИ, рентген и – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Врач собирает историю болезни, описание симптомов, наличие заболеваний у близких родственников. Обязательно проводят дифференциальную диагностику, которая помогает отличить акустическую невриному от других ушных и неврологических болезней.

Тактика лечения

Начинают лечение акустической патологии слухового нерва с консервативных методов, если она находится на первых стадиях развития. Чаще всего используют медикаменты, а также лучевую терапию. Позже назначают хирургические или радиохирургические методы.

Консервативное лечение

Акустическая невринома поддается медикаментозному лечению, если была выявлена (пусть и случайно) при размерах до 2 см. В этом случае назначают препараты нескольких групп:

мочегонные – для снятия отека с окружающих тканей;
НПВС – для борьбы с болью и воспалением;
обезболивающие – для устранения болезненных ощущений, не поддающихся коррекции с НПВС;
цитостатики – средства с противоопухолевым эффектом.

Народные средства могут использоваться пациентом с согласия доктора для коррекции состояния. Однако они не могут заменять традиционные методы лечения.

Уточнить у врача можно рецепты или готовые средства с составом на основе белой омелы, конского каштана, донника, боярышника, девясила, липы, семян мордовника, можжевельника.

Если традиционные методы лечения не помогают, назначают лучевую терапию или хирургическое вмешательство.

Лучевое лечение

Лучевая терапия – это длительное воздействие специально настроенными источниками радиации на опухоль небольшого размера. Однако назначают лечение и пациентам с крупными новообразованиями.

При облучении используется специальный гамма-нож, который позволяет не воздействовать на здоровые ткани.

Благодаря гамма-ножу лучи подаются только на опухоль с помощью рентгеновской навигации. Проводят процедуру в больнице, но после нее пациент возвращается домой. Курс предполагает 10-15 походов в клинику. Процесс облучения редко причиняет боль пациенту, но через некоторое время развиваются симптомы лучевой болезни. Их выраженность зависит от используемых доз радиации.

Хирургическое вмешательство

Хирургически невринома слухового нерва удаляется только в случае неэффективности других методов. Перед операцией пациент должен отказаться от приема некоторых лекарств, включая антикоагулянты и НПВС. За 2 дня врачи начинают вводить антибиотики и кортикостероидные гормоны, которые должны остановить инфекцию в случае вмешательства.

Существует несколько методик операции, в том числе эндоскопическая – с минимальным повреждением окружающих тканей. Удаление происходит вместе с капсулой. Если невринома слухового нерва достигла значительных размеров, сначала капсулу иссекают.

Существуют противопоказания к проведению процедуры:

возраст от 70-80 лет в зависимости от состояния здоровья пациента;
сопутствующие болезни внутренних органов;
общее неудовлетворительное состояние здоровья.

После операции пациент находится в стационаре еще 5-7 суток. Сразу же после вмешательства врач назначает пациенту препараты – антибиотики и средства для предупреждения повторного развития опухоли. Полная реабилитация наступает через 6-12 месяцев .

Рецидивы опухоли наблюдаются в редких случаях, и вырастает она почти всегда на том же месте, откуда ее удалили. Самая распространенная причина рецидива – неполное удаление опухолевых тканей, которые со временем запускают повторный процесс.

Эффективность лечения и хирургического вмешательства определяется сроком постановки диагноза. При обнаружении невриномы на 1 или 2 стадиях прогноз почти всегда благоприятный – в 90% случаев после лучевой терапии наступает полное восстановление. Если опухоль достигла размера больше 4 см, высоки риски повреждения сопутствующих тканей при операции. Метастазы на 3 стадии появляются редко, но осложнения затрагивают сосуды, нервы и работу головного мозга. При неблагоприятном исходе возможна полная потеря слуха, частичный или полный паралич мышц лица со стороны новообразования.