Синдром дюринга. Герпетиформный дерматит Дюринга: почему возникает, методы диагностики, лечение

Хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса - в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз , воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит , язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ , герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение - это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы - крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации , иногда рубцы .

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера - везикулы и диаметром более 2 см - буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна .

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.дерматолога . Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД	-	герпетиформный дерматит
ПИФ	-	прямая иммунофлюоресценция
ИФА	-	иммуноферментный анализ
ГКС	-	глюкокортикостероиды
РКИ	-	рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП	-	первичная медико-санитарная помощь
Ig	-	иммуноглобулин
в/в	-	внутривенно
в/м	-	внутримышечно
гр	-	грамм
мг	-	миллиграмм
мл	-	миллилитр
р-р	-	раствор
таб	-	таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

	Диагностические показатели	Оценка показателя и заключение
1	а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный;	Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3.	Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2	Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3	Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4	Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5	Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

*Диагноз*	Герпетиформный дерматит Дюринга	Вульгарная пузырчатка	Буллезный пемфигоид Левера	Многоформная экссудативная эритема	Субкорнеальный пустулезный дерматоз
*Обоснование для дифференциальной диагностики*	- выраженный зуд; - полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); - склонность к группировке; - симметричность высыпаний; - преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; - характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым. - эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию; симптом Никольского отрицательный.	- мономорфная сыпь; - характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются; - первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ; - боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта; - пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту; - симптом Никольского положительный; - в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.	- отсутствие интенсивного зуда; - субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой; - нет склонности к группировке; - чаще локализуются в области складок; - метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.	- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий; - по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»); - высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги; - появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.	- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой; - гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ :
При ограниченных легких формах ГД и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.

Немедикаментозное лечение:
· режим 2;
· стол №15 (общий). Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;

Медикаментозное лечение

Цели лечения:
1) прекращение появления новых высыпаний;
2) эпителизация эрозий;
3) достижение и поддержание ремиссии;
4) повышение качества жизни больных.

Основные положения терапии :
Соблюдения безглютеновой диеты является принципиально важным аспектом комплексной терапии (УД - С). Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции .
Дапсон является препаратом выбора для лечения больных ГД. Необходимо осуществлять лабораторный контроль, в особенности функции печени и почек.
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на амбулаторном уровне.

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Противолепрозный препарат*				С
или
Сульфаниламидные препараты	Сульфасалазин - 500 мг (таб)	перорально в дозе 1- 2 г в сутки		С
Антигистаминные препараты	Цетиризин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее	D
	Хлоропирамин - 25 мг (таб)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
		2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Лоратадин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
	Дезлоратадин - 5 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	второго поколения - утром.	D
Наружная терапия
Пасты	Цинковая (туба)	наружно 1 - 3 раза в день		D
Гормональные мази	Бетаметазона валерианат - 0,1% (туба)			D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Мометазона фуроат - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
				D
		наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
		наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы)				D
		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
Наружная терапия
(выбирается один препарат из группы)		1 - 2 раза в день наружно		D
		1 - 2 раза в день наружно		D
		1 - 2 раза в день наружно		D

Хирургическое вмешательство : нет.

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения, мониторинг диеты, психологическая поддержка).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе :
· разрешение высыпаний на коже;
· отсутствие появления новых высыпаний;
· эпителизация эрозий;
· достижение ремиссии процесса на коже;
· повышение качества жизни.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ :
При распространенных, тяжелых формах ГД и обострении кожного процесса рекомендуется преимущественно стационарное лечение.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ):

Маршрут пациента с ГД

Немедикаментозное лечение:
Режим 2. Стол №15.
· Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;
· отказ от приема йодсодержащих (галогенсодержащих) лекарственных средств.

Медикаментозное лечение:
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на стационарном уровне.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Противолепрозный препарат*	Диафенилсульфон - 25 мг (таб)	из расчета 1 мг на 1 кг массы тела перорально 1 раз в сутки до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты	Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.	С
или
Сульфаниламидные препараты	Сульфасалазин - 500 мг (таб)	перорально в дозе 1- 2 г в сутки	Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином - тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.	С
Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы)	Цетиризин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения - утром.	D
	Хлоропирамин - 25 мг (таб)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Дифенгидрамин - 1% раствор (амп)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Лоратадин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
	Дезлоратадин - 5 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
Наружная терапия
Пасты	Цинковая (туба)	наружно 1 - 3 раза в день		D
Гормональные мази (выбирается один препарат из группы)	Бетаметазона - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)	В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка)	D
	Метилпреднизолона ацепонат - 0,05% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Мометазона - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Бетаметазона дипропионат - 0,05% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Триамцинолона ацетонид - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Преднизолон - 0,25, 0,5% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
	Гидрокортизона-17 бутират - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
	Гидрокортизона ацетат - 0,1, 0,25, 1,0, 5,0% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D

Примечание: * - применяется со дня регистрации в РК

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания		Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы)	Преднизолон - 5 мг (таб), 30 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести	Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы.	D
	Дексаметазон - 5, 4, 1,5 мг (таб), 4 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
	Метилпреднизолон - 4, 16 мг (таб), 4 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
Наружная терапия
Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы)	Бетаметазона дипропионат (1мг) + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10 мг) (туба)	1 - 2 раза в день наружно		Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции	D
	Гидрокортизон (1мг) + натамицин(10 мг) + неомицин (3500 ЕД) (туба)	1 - 2 раза в день наружно			D
	Бетаметазон (1 мг) + гентамицин (1 мг) (туба)	1 - 2 раза в день наружно			D

Хирургическое вмешательство : нет.

Дальнейшее ведение :
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· разрешение высыпаний на коже;
· отсутствие появления новых высыпаний;
· эпителизация эрозий;
· достижение ремиссии процесса на коже;
· повышение качества жизни.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: распространенные, тяжелые формы ГД.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Самцов А.А., Белоусова И.Э.: Буллезные дерматозы. Монография.- Спб ООО Издательско-полиграфическая компания «КОСТА» 2012,-144 с. 2) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных дерматитом герпетиформным. Москва 2015.- РОДиК. – 13 с. 3) Bonciani D., Verdelli A., Bonciolini V. et al. Dermatitis herpetiformis: from the genetics to the development of skin lesions. Clin Dev Immunol 2012; 2012: 239691. 4) Bolotin D., Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part II: diagnosis, management and prognosis. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 1027–1034. 5) Herrero-González J.E. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Actas Dermosifiliogr 2010; 101 (10): 820–826. 6) Caproni M., Antiga E., Melani L., Fabbri P. Italian Group for Cutaneous Immunopathology. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23 (6): 633–638. 7) Ingen-Housz-Oro S., Joly P., Bernard P. et al.; Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie.Dermatitis herpetiformis. Guidelines for the diagnosis and treatment. Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie (in French). Ann Dermatol Venereol 2011; 138 (3): 271–273.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Батпенова Гульнар Рыскельдыевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
2) Баев Асылжан Исаевич - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ « Научный исследовательский кожно-венерологический институт», старший научный сотрудник.
3) Мажитов Талгат Мансурович - доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список р ецензентов:
1) Нурмухамбетов Жумаш Наскенович - доктор медицинских наук, профессор кафедры иммунологии и дерматовенерологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г. Семей».

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Герпетиформный Дерматит Дюринга чаще всего диагностируется у взрослых людей, начиная с 30 летнего возраста. Зарегистрированы случаи, когда болезнь возникает на фоне онкологии (внутренних органов), т.е. параонкологический дерматит. Заболевание у детей развивается очень редко, но все-таки такие случаи имеют место быть.

Известна эта болезнь еще с 19 века, благодаря профессору который открыл и описал ее, его имя и стало основой для названия заболевания – дерматит Дюринга.

Эта болезнь считается хронической, но не смотря на это при соблюдении необходимых профилактических мер, можно избежать развитие рецидива.

Герпетиформный дерматит Дюринга 8 фото с описанием

Причины герпетиформного дерматита Дюринга

Точные причины, провоцирующие развитие болезни до конца не установлены, но выделен ряд факторов, которые по мнению специалистов могут стать катализатором развития дерматита этого типа, к ним относят внутренние факторы:

болезни аутоиммунного характера;
сбои в работе эндокринной системы;
гормональные всплески – беременность, климакс;
аллергия на белок/глютен/лекарственные препараты/вакцины;
болезни ЖКТ;
низкий уровень иммунитета;
онкология;
сильная переутомляемость/стрессы/заболевания психики;
вирусные инвазии;
наследственный фактор.

Помимо аллергии на белки или глютен, была замечена повышенная чувствительность у таких пациентов к йоду.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Заболеванию характерно медленное развитие, симптомы на начальном этапе настолько незначительны, что могут быть не замечены пациентом, из-за этого дерматит принимает хроническую форму. От недели до месяцев наблюдается зуд и жжение кожи. Человек может не обратить на это внимание, хотя в данном случае эти симптомы считаются предвестниками.

На кожных покровах, которые ранее чесались, появляется сыпь, которая включает в себя папулы, везикулы, узелки, пятна (смесь разнообразных высыпаний называется полиморфная сыпь), далее могут добавиться корочки и эрозии (вторичный полиморфизм). Сыпь сопровождается сильным зудом и неприятными ощущениями в местах локализации.

Пятна, на которых располагается сыпь, имеют четкие границы, зачастую они небольшой круглой формы. Пятна отличаются от остальной кожи розовым оттенком, и могут возвышаться, и быть ощутимыми при прикосновении.

С течением болезни сыпь становиться схожа с протеканием крапивницы. Формируется так называемая – уртикарная или узелковая сыпь.

Узелковая сыпь имеет свойство сливаться в единые сегменты, образуя большие участки пораженной кожи, на поверхности отмечаются везикулы, которые покрыты корками из-за постоянных расчесов. Слияния могут достигать до 30 см в диаметре, и приобретать разные формы.

Сами везикулы могут находиться не только на пятнах, но и на здоровой коже, внутри этой сыпи находится мутноватая жидкость, а размеры папул/везикул не превышают 3х мм.

При постоянных расчесах, существует опасность присоединения инфекции, тогда мутноватая жидкость становиться более темных оттенков (образуется гной). Вскрывшиеся везикулы образовывают эрозированные участки, кожа в этих местах становится красного оттенка, эрозии между собой не сливаются.

Локализуются высыпания обычно симметрично, чаще всего высыпаниям подвержена – голова, лицо и шея, реже конечности (места сгибов рук и ног), также сыпь может располагаться на корпусе и пояснице.

Различают формы, самые распространенные:

Папулезный – папулы имеющие четкий красный верх.
Буллезный – везикулы имеют больший размер чем при других течениях.
Уртикарный — сыпь напоминает ожоги крапивой.

Помимо характеристики сыпи, выделяют формы в зависимости от течения и симптомов:

Острая – симптомы появляются резко, отмечается ухудшение общего физического состояния.
Хроническая – могут наблюдаться длительные периоды ремиссии, периоды ремиссии сменяются периодами обострения.

Можно выделить общие характерные признаки герпетиформного дерматита:

нестерпимый зуд вызывающий расстройства сна;
жжение и боль в местах локализации сыпи;
ухудшение физического состояния.

Как выглядит герпетиформный дерматит у детей, и взрослых вы можете посмотреть в разделе фото.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Перед началом лечения необходимо провести ряд диагностических мер для постановки точного диагноза, так как дерматит Дюринга имеет схожие симптомы с такими заболеваниями как – крапивница, герпесная сыпь, и др.

В целях диагностики назначают:

Проба Ядассона – на здоровый сегмент кожи наносят компресс с применением йода на сутки, в случае образования под компрессом сыпи диагноз подтверждается.
Общий анализ крови – повышенный уровень эозинофилов будет свидетельствовать о наличии этого дерматита.
Соскоб частиц кожи с пораженных участков для дальнейшего гистологического исследования – признан самым информативным методом диагностики.

Также могут быть назначены УЗИ брюшной полости, мочеполовой системы и почек; рентген легких.

На основании полученных анализов и диагностических исследований врач назначает терапию.

Лечение герпетиформного дерматита подразумевает комплексную терапию и обязательно под наблюдением лечащего врача (зачастую дерматолога). Лечение этого вида дерматита занимает продолжительный отрезок времени, и подразумевает постоянную сдачу анализов для контроля.

Назначают следующие медицинские препараты:

таблетки сульфоновой группы – принимаются они циклом, такое лечение считается самым эффективным;
кортикостероиды – в случаях, если лекарства на основе сульфоновых препаратов не дали положительного результата;
антигистаминные таблетки и мази – для снятия неприятных ощущений;
растворы и мази – для местного лечения;
витаминные комплексы – для поддержания или повышения уровня иммунитета.

Самолечение недопустимо при дерматите Дюринга, особенно в отношении детей. Неправильно подобранные препараты могут привести к хронической форме и другим негативным последствиям, врач назначает терапию на основании полученных анализов и с учетом особенностей организма.

бобы;
злаковые;
квас/пиво;
сладости – особенно шоколад и кофе;
продукты, имеющие в своем составе йод.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга народными средствами

Народная медицина имеет множество рецептов для эффективной борьбы с герпетиформным дерматитом. Важно помнить, что средства альтернативной медицины могут быть только как дополнение к основному лечению.

Самые популярные рецепты для лечения дерматита Дюринга:

отвары трав – самые популярные травы для приготовления отвара календула/ромашка/ солодка. Эти травы обладают противовоспалительным эффектом, помогают снять отечность и покраснение тканей;
настои из трав – для приготовления настойки используют пижму/можжевельник/крапиву, приготавливают его для протирания пораженных участков. Эти травы обладают успокаивающим и регенерирующим эффектом.

Помимо отваров и трав, альтернативная медицина включает в себя различие рецепты для приготовления домашних мазей, но специалисты рекомендуют обрабатывать раневые поверхности аптечными мазями, т.к. найти настоящий животный жир достаточно нелегко и стоит он довольно дорого, срок хранения у таких мазей короткий, к тому же существует возможность занести инфекцию.

Аптечные же мази стерильны и имеют более долгий срок хранения.

С помощью народных рецептов, вы можете немного облегчить состояние, но фитотерапия не способно губительно воздействовать на инфекции, поэтому необходим прием медицинских препаратов.

Перед применением, каких либо рецептов народной медицины, необходимо сначала проконсультироваться с вашим лечащим врачом о возможности применения каких либо препаратов. Особенно это важно в отношении детей.

Профилактика герпетиформного дерматита Дюринга

Так как дерматит Дюринга признан хроническим заболеванием, главная задача свести к минимуму возникающие время от времени рецидивы. В целях профилактики необходимо:

Соблюдать рекомендуемую вашим врачом диету.
Проходить обследования по графику согласованному с вашим лечащим врачом.
Пройти курс лечения полностью, даже если симптомы идут на спад.
Соблюдать правила личной гигиены.
Проходить обследования, для выявления других заболеваний.
Лечить острые и хронические заболевания внутренних органов.
Исключать аллергены.

Важно помнить, что данная статья имеет ознакомительный характер, и ни в коем случае не руководство к действию. Если вы обнаружили у себя любые симптомы похожие на проявление герпетиформного дерматита, необходимо незамедлительно посетить врача.

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30– 40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД.

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

буллезная;
герпесоподобная;
трихофитоидная;
строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10– 25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
исследование сыворотки крови методом ИФА:
- определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
- определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
- определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
- тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
- типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

прекращение появления новых высыпаний;
эпителизация эрозий;
достижение и поддержание ремиссии;
повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга:

Системная терапия

дапсон
сульфасалазин

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

клемастин 1 мг
хлоропирамин 25 мг
лоратадин 10 мг
мебгидролин 50–200 мг

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

клемастин 2 мг
хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
триамцинолон 0,1% мазь
бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Показания к госпитализации

отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
появление новых высыпаний;
наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

регресс высыпаний;
эпителизация эрозий;
исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Герпетиформный дерматит Дюринга: симптомы и лечение, фото.

Довольно популярное в медицинской практике заболевание, получившее название дерматит Дюринга, является кожным недугом, характеризующимся довольно продолжительным протеканием.

Болезнь сопровождается периодическими приступами появления на кожных покровах сыпи в виде колец, полуколец, гирлянд и отдельных пузырьков.

Все это сопровождается очень сильным зудом.

Зачастую дерматит такого типа поражает представителей мужского пола в возрасте от тридцати до сорока лет.

Обнаружили и стали исследовать недуг в конце 19-го века.

Именно по имени дерматолога из Америки, занимающегося изучением данной разновидности дерматита, и было присвоено болезни такое название.

Герпетиформному заболеванию Дюринга присущ хронический и чаще всего повторяющийся характер.

Нередко дерматит Дюринга выступает в качестве реакции на развитие опухоли внутренних органов злокачественного характера.

Причины развития недуга

Возникновение рассматриваемой болезни может носить внезапный характер, вне зависимости от пола либо возраста больного.

Отличительная черта недуга заключается в его возможной продолжительности, которая составляет от двадцати до тридцати лет.

Зачастую происходит чередование рецидивных периодов с периодами ремиссии.

Длительность ремиссионного процесса может составлять около года.

До сих пор не установлены точные причины возникновения и развития недуга.

Выявлены лишь возможные провоцирующие факторы, которые представлены:

Генетической предрасположенностью;
Нарушениями в функционировании иммунной системы;
Злокачественной опухолью;
Повышенной чувствительностью к таким веществам как йод и глютен;
Изменениями в работе эндокринной системы при беременности либо в период женского климакса;
Наличием гельминтов;
Воспалительными процессами в пищеварительной системе;
Вирусными заболеваниями по типу герпеса, ОРВИ и прочих.

Проявления заболевания

Рассматриваемая болезнь сопровождается рядом признаков обязательного характера, которые заключаются в:

Плохом сне;
Слабости;
Полифекалии;
Жирном стуле серого оттенка;
Нарушениях функционирования щитовидки;
Незначительном повышении температуры тела;
Эозинофилах в папулах;
Зуде и жжении кожных покровов, изредка покалывании;
Папулях, которые группируются в пятна, круги, гирлянды;
Эозинах в папулах.

К еще одному отличающему симптому заболевания Дюринга относится отрицательный результат исследования на синдром Никольского.

Основные проявления недуга выражаются в виде пузырей, волдырей и пятен, имеющих эритематозный характер. Пятна могут быть самых различных размеров. В пузырях имеется прозрачная жидкость. В случае проникновения в больной организм инфекционного заболевания, жидкости, заполняющей пузырьки, свойственно быстро темнеть.

В процессе своего развития недуг проходит ряд этапов:

Появление на кожных покровах волдырей, которые сохраняются в течение около четырех суток.
Лопание папул, что приводит к развитию эрозии.
Формирование корочки.

Специалистами выделяется две разновидности заболевания: истинная и ложная.

Истинный тип проявляется в виде пятен, папулам, волдырей, а ложный тип сопровождается развитием эрозии и корочек.

Типы заболевания

В основу первой классификации заложен тип высыпаний.

В зависимости от этого выделяют:

папулезного типа – преобладают на кожных покровах папулы;
буллезного вида – преимущественно сопровождается развитием булл;
везикулезного – в преимуществе проявляется в виде формирования везикул;
уртикарподобного.

Помимо этого, можно встретить и ряд других разновидностей уже атипичного дерматита в виде:

экзематоидного;
трихофитоидного;
тихофитоидного;
строфулоидного.

При условии, что развитие недуга спровоцировано злокачественной опухолью, болезнь Дюринга в таком случае получил название параонкологического.

Диагностика заболевания

При появлении первых же схожих с рассматриваемым заболеванием симптомов, необходимо неотложно обратиться к доктору.

Профессиональный дерматолог должен назначить ряд диагностических процедур.

Зачастую диагностика заболевания осуществляется посредством:

определения уровня эозинофилов в крови и в папулах (при заболевании это значение высокое);
выполнения пробы Яддасона (в случае появления реакции на йод, можно говорить о наличии дерматита);
произведения гистологии и иммуннофлюорисцентного исследования.

Лечение дерматита Дюринга

Рассматриваемая болезнь довольно серьезное заболевание, по этой причине не стоит заниматься самолечением, хотя есть и ряд народных средств, позволяющих бороться с симптомами заболевания.

Лечение недуга включает в себя два этапа:

Диету
Медикаментозную терапию.

Первый этап связан с введением аглютеиновой диеты, существенно улучшающей общее состояние больного. Запрещается пациенту употреблять весь ряд продуктов, содержащих глютен и йод. Зачастую, такие продукты представлены злаковыми культурами и морской рыбой.

Второй этап заключается в назначении приема лекарственных препаратов.

Терапия должна осуществляться лишь по назначению и под присмотром доктора.

Препараты, назначаемые специалистами при Дюринге, представлены сульфонами.

В случае отсутствия желаемого эффекта от воздействия этой группы медикаментов, назначается прием кортикостероидных (преднизалона и дексаметазона) и антигистаминных препаратов (зиртека, кларитина, эриуса).

Группа сульфонов представлена:

Дапсоном.
Автосульфоном.
Сульфапиридином.
Диафенилсульфоном.
Диуцифоном.

Изредка, для облегчения состояния пациента, врачами рекомендуется прием ванн с растворенным в воде перманганатом калия.

Для обработки образовавшихся ран предпочтительнее применять специальную дерматоловую мазь либо простую зеленку.

При обостренном заболевании практикуется использование кортикостероидных мазей и анилиновых красителей.

Уже выше говорилось о том, что заболевание проходит этапы рецидива и ремиссии.

В ряде случаев ремиссионный процесс может быть довольно стойкого характера и продолжаться в течении одного и больше лет, а изредка отмечается полная ремиссия, которая характеризуется исчезновением симптомов недуга и выздоровлением больного.

Способы профилактики

Мер профилактики, предупреждающих болезнь нет. Однако, есть ряд советов, выполнение которых может способствовать предупреждению болезни Дюринга.

Первостепенно, необходимо уделять особое внимание состоянию своего иммунитета.

В случае пониженной иммунной защиты следует употреблять отвары и настойки на элеутерококке, левзеи либо аралии.

Время от времени следует пить настойки на таких травах как солодка, спорыш, облепиха и можжевельник. Этим растениям присущи противовоспалительные и антигистаминные свойства.

В случае не стоит вдаваться в панику, так как возможно в лечении не будет необходимости.

У детей организм с большой скоростью противодействует болезни, и зачастую, она исчезает самостоятельно.

Самая эффективная профилактическая мера связана с соблюдением безглютенновой диеты и принятием витаминного комплекса.

Болезнь герпетиформный дерматит Дюринга: лечение, причины, диагностика, профилактика