Врожденная краснуха. Клиника и диагностика врожденной краснухи

– вирусное заболевание, передающееся от инфицированной матери ребенку во внутриутробном периоде. Заражение женщины происходит во время беременности либо до нее. Болезнь проявляется множественными внутренними пороками и дефектами развития плода, преимущественно поражением органов зрения и слуха, а также сердечно-сосудистой и нервной системы. В большинстве случаев проявляется с первых дней жизни, но возможно и более позднее обнаружение симптомов. Диагностируется с момента рождения специальными лабораторными тестами и клинически (по вышеуказанной симптоматике). Специфическое лечение отсутствует, применяется интерферон и симптоматическая терапия.

Врожденная краснуха – контагиозное заболевание. Это означает, что ребенок, которому педиатр поставил такой диагноз, может передавать вирус окружающим. Болезнь получила свое название в 1740 году по одному из распространенных симптомов – тромбоцитопенической пурпуре. Первым врачом, описавшим заболевание, был Ф. Хофман. Однако прошло более двухсот лет, прежде чем врожденная краснуха стала вызывать серьезные опасения, поскольку именно во второй половине ХХ века был выявлен возбудитель инфекции. Вместе с этим была обнаружена связь между заболеванием женщины во время беременности и патологиями новорожденного.

Из других особенностей следует отметить высокое распространение инфекции в странах с умеренным климатом и сезонность. Пик заболеваемости приходится на весну и осень. Крупные эпидемии случаются раз в 6-9 лет, причем среди непривитого населения частота заболеваемости выше. По этой причине педиатрия – первая и самая важная клиническая дисциплина в вопросах профилактики врожденной краснухи. Именно в первые годы жизни дети получают вакцину против краснухи, что и позволяет избежать заражения во взрослом возрасте, в частности, во время беременности у женщин.

Статистика показывает, что врожденная краснуха составляет до 10% среди всех врожденных патологий. При заражении женщины и плода в первые недели беременности самопроизвольный аборт случается в 40% случаев. В 75% случаев отмечаются множественные поражения органов (два и более дефекта). Последние статистические данные свидетельствуют о том, что заболеваемость неуклонно возрастает.

Причины врожденной краснухи

Единственной причиной инфекции является вирус краснухи, выделенный американскими учеными в 1961 году. Это РНК-вирус, относится к семейству тогавирусов. Заражение происходит во внутриутробном периоде, когда возбудитель от инфицированной матери проходит через сосуды плаценты, попадая в кровь плода. Риск заражения зависит от того, когда именно заболела будущая мать. Если женщина переносит инфекцию в первом триместре беременности, то в 60-90% случаев у ребенка будет диагностирована врожденная краснуха. Во втором триместре риск уменьшается до 10-20% случаев. К концу беременности риск заражения плода снова повышается из-за ослабления плацентарного барьера. Большей опасности подвержены женщины, не вакцинированные ранее.

Проходя через сосуды плаценты, возбудитель врожденной краснухи попадает в кровь плода, где оказывает тератогенное действие. Он воздействует непосредственно на генетический аппарат клетки (хромосомы), замедляя рост и развитие органов, с чем и связаны множественные пороки развития. Попутно вирус разрушает мелкие сосуды плаценты, что приводит к ухудшению плацентарного кровотока. Отсутствие должного питания и хроническая гипоксия плода также способствуют замедлению развития ребенка. В хрусталике глаза и улитке внутреннего уха вирус оказывает непосредственное цитодекструктивное действие, то есть разрушает клетки. Чем раньше произошло заражение, тем более серьезными будут симптомы врожденной краснухи, поскольку именно на первых неделях беременности происходит закладка основных систем: сначала органов зрения, затем – органов слуха, сердечно-сосудистой и нервной системы и т. д.

Симптомы врожденной краснухи

Еще в 1942 году Н. Грегг выделил три основных признака врожденной краснухи: поражение органов зрения (чаще всего врожденная катаракта), глухота и пороки сердца. Симптоматика обычно наблюдается сразу после рождения ребенка, реже врожденная краснуха проявляет себя через несколько лет. Речь идет об отставании в умственном развитии. Выраженность клинических проявлений зависит от срока беременности, на котором произошло заражение. Поэтому на практике не всегда имеет место классическая триада симптомов Н. Грегга, а если они и представлены в совокупности, то нарушения могут быть не настолько грубыми.

Среди врожденных пороков сердца часто встречается поражение клапана аорты, стеноз аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Это вызывает серьезную недостаточность кровообращения, из-за чего все внутренние органы оказываются недоразвиты в той или иной степени. Поражение нервной системы может проявляться микроцефалией, гидроцефалией, встречаются случаи менингоэнцефалита, параличей и судорог, нарушений сознания. Катаракта, глаукома, микроофтальмия наиболее вероятны, когда заражение происходит на первых неделях беременности. Также часто выявляются пороки развития скелета, такие как остеопороз, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия. Реже встречаются пороки развития мочеполовой и пищеварительной систем.

К основным симптомам врожденной краснухи относится также тромбоцитопеническая пурпура, причина которой – сосудистые нарушения и изменения в крови больного ребенка. Визуально пурпура выглядит, как ярко-красная сыпь по всему телу малыша. Как правило, сыпь проходит без лечения через пару недель после рождения. Неспецифическим симптомом является длительная желтуха новорожденного, связанная с недостаточным развитием внутренних органов и неспособностью утилизировать избыточный билирубин в крови, как это происходит в норме. Внешне новорожденный обычно выглядит слегка заторможенным. В первую очередь это обусловлено поражением зрительного и слухового аппарата, но здесь играют роль и неврологические нарушения.

Исход заболевания напрямую зависит от его тяжести. В тяжелых случаях продолжительность жизни больных детей составляет несколько лет. К смертельному исходу приводят, как правило, пороки сердца и сосудов (стеноз аорты и легочной артерии, открытый артериальный проток), микроцефалия, гидроцефалия, менингоэнфефалиты, гепатит, заболевания костей, тяжелая тромбоцитопения, присоединение различных инфекций вследствие низкого иммунитета и др. Врожденная краснуха считается полностью излеченной, когда вирус перестает обнаруживаться в крови. После заболевания формируется стойкий иммунитет.

Диагностика врожденной краснухи

Первый этап – ранняя пренатальная диагностика, то есть выявление заболевания у беременной женщины. Этим занимаются инфекционист и акушер-гинеколог, наблюдающий женщину на протяжении беременности. Когда диагноз подтвержден, можно оценить вероятность развития врожденной краснухи у ребенка. Будущая мать имеет возможность принять осознанное решение о вынашивании ребенка либо искусственном прерывании беременности с учетом всех медицинских показаний. Риск развития болезни у ребенка зависит от срока беременности и достигает 60-90% в первом триместре.

После родов врожденная краснуха предварительно диагностируется клинически, то есть по основным симптомам. Врачи обращают внимание на одновременное поражение органов зрения и слуха. Во-первых, в процессе физикального осмотра неонатолог обнаружит, что ребенок не реагирует на яркий свет в родовом зале и не поворачивает голову в сторону источника звука. Также сразу можно заподозрить и пороки сердца. Иногда внешне отмечаются неврологические признаки: нарушения мышечного тонуса, микроцефалия, гидроцефалия, симптомы менингизма и др. Ярко-красная сыпь заметна с первых дней жизни.

Врожденная краснуха подтверждается лабораторными тестами. Диагноз считается достоверным после обнаружения специфических IgM-антител в жидкостях организма: моче, крови, спинномозговой жидкости. Чаще всего проводят анализ мочи и мазка из носоглотки. Выявить антитела позволяет ИФА-диагностика. Лабораторные исследования помогают отличить врожденную краснуху от многих заболеваний с похожей симптоматикой, таких как цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр и некоторых других.

Для диагностики пороков сердца проводят ЭКГ и ЭхоКГ, нарушения слуха и зрения уточняют и подтверждают узкие специалисты – офтальмолог и оториноларинолог. Обязательно наблюдение у детского невролога с самого рождения. Даже если с первых дней жизни не обнаружено неврологических нарушений, они очень часто проявляются позже, даже через несколько лет. Тогда же к терапии может подключиться психиатр, поскольку отставание в умственном развитии неизбежно — от легких когнитивных расстройств до олигофрении разной степени тяжести.

Лечение врожденной краснухи

Терапия проводится исключительно в условиях стационара. Поскольку врожденная краснуха имеет вирусную природу, в лечении задействованы препараты, повышающие противовирусный иммунитет, а именно – интерферон. Все остальное – борьба с симптомами заболевания.

Реабилитационные меры направлены на компенсацию или устранение сопутствующих заболеваний внутренних органов. Пороки сердца чаще всего операбельны и корректируются. Нарушения слуха и зрения устраняются настолько, насколько это возможно. Внутриутробное поражение головного мозга не поддается лечению, врач может лишь корректировать внутричерепное давление, судороги, если они имеются, но полное излечение невозможно. Перечисленные меры могут значительно повысить качество жизни больного ребенка. Одновременно проводится и социальная адаптация, поскольку перенесенная врожденная краснуха делает ребенка инвалидом, а также влияет на его умственное развитие.

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Прогноз полностью зависит от степени тяжести заболевания, которая определяется сроком инфицирования плода и имеющейся симптоматикой. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет несколько лет. Если органы зрения и слуха мало пострадали, в дальнейшем врожденная краснуха будет проявляться только отставанием в развитии и неврологическими нарушениями.

Профилактика тесно связана с ранней диагностикой краснухи у беременной женщины. В первом триместре рекомендуется прервать беременность в связи с высоким риском инфицирования плода и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями в случае заражения. Смертность среди таких детей остается высокой. Еще одним эффективным способом профилактики врожденной краснухи является вакцинация. У детей она проводится в первые годы жизни. Вакцинация против краснухи является обязательной в Национальном календаре прививок. Взрослым, особенно женщинам репродуктивного возраста, повторная иммунизация рекомендована каждые 10 лет.

Вконтакте

Содержание статьи

Краснуха - острая инфекционная болезнь, которая вызывается вирусом краснухи, передается воздушно-капельным путем, характеризуется умеренной интоксикацией, незначительным катаральным воспалением слизистых оболочек глаз и носа, дрибноплямистою экзантемой, генерализованной лимфаденопатией, главным образом затылочных лимфатических узлов.

Исторические данные краснухи

Краснухой долгое время не отличали от кори и скарлатины. В 1829 p. Wagner описал ее как отдельную болезнь, но официально как нозологическая форма она была выделена в 1881 г. в Англии. Пристальное внимание краснуха привлекла к себе только в 1942 p., когда N. Gregg описал различные аномалии плода вследствие его внутриутробного заражения. Вирус краснухи выделили одновременно в 1961 p. P. Parkman со сотр. и Т. Weller с сотр.

Этиология краснухи

. Вирус краснухи (Rubivirus) принадлежит к роду Rubivirus, семьи Togaviridae. Ного размер 60-70 нм, он содержит РНК, нейраминидазу, гемаглюгинуючий и Комплементсвязывающие антигены. Известен один антигенный тип вируса. Культивируется в первичной культуре клеток амниона человека, культуре клеток почек кролика. Во внешней среде возбудитель нестоек, чувствителен к солнечному свету, термолабильный, быстро погибает при высыхании, под действием УФО и дезинфицирующих средств. При замораживании сохраняет свою жизнеспособность в течение нескольких лет.

Эпидемиология краснухи

Единственным источником инфекции является больной человек, заразный конце инкубационного периода и в течение 2-5 дней после начала высыпаний. На одного больного с явными признаками болезни приходится двое больных с субклиническими формами. Последние наиболее опасны в эпидемиологическом отношении. У детей с врожденной краснухой вирус персистирует в течение 12-28 месяцев, в связи с чем они становятся источником инфекции для старших детей и неиммунных взрослых, в том числе беременных женщин.
Механизм передачи инфекции - воздушно-капельный, возможен также трансплацентарный. Восприимчивость к краснухе высокая, чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста. В закрытых коллективах, например в интернатах, болеют до 100% восприимчивых лиц, в домашних условиях - 50-60% восприимчивых членов семьи. Дети в возрасте до 6 месяцев избегают этого недуга, поскольку большинство из них имеют иммунитет, унаследованный от матери. Максимальная заболеваемость отмечается преимущественно в зимне-весенний период.
Перенесенная болезнь оставляет стойкий иммунитет.

Патогенез и патоморфология краснухи

Вирус проникает в организм через слизистую оболочку верхних дыхательных путей, размножается в лимфатических узлах, а через 6-8 дней после заражения попадает в кровь. Вирус поражает эндотелий сосудов, вызывает их повышенную проницаемость, отек и гемодинамические нарушения в тканях. В клинике это проявляется катаральным синдромом, интоксикацией. В эндотелии сосудов поверхностных слоев кожи вирус вызывает очаговую воспалительную реакцию, которая предопределяет появление сыпи. Через 2-3 дня после этого в крови появляются вируснейтрализирующие антитела, что приводит к освобождению организма от возбудителя и формирование напряженного и продолжительного иммунитета.
Вирус краснухи обладает тропностью к эмбриональной ткани. Его тератогенное влияние проявляется в виде локального подавления митотической активности клеток, что приводит к замедленному их разделения и нарушения вследствие этого нормального развития организма. В ранние сроки беременности вирус вызывает различные пороки развития эмбриона, в зависимости от того, какой орган развивается в данный период: 2-9-я неделя беременности - пороки органа слуха,3-11-я неделя - мозга, 4-7-я неделя - сердца, 4-10-я неделя - органов зрения, 10-12-й - твердого неба подобное. Таким образом, наиболее опасным для развития плода е укоренения в его ткани вируса в первом триместре беременности. В этом случае развивается хроническая инфекция, при делении клеток создаются их инфицированные клоны со значительным количеством поврежденных хромосом, что приводит к быстрой гибели клеток. Повреждение тканей плода усиливается за счет гипоксии вследствие поражения сосудов плаценты и гемодинамических расстройств в ней.

Клиника краснухи

Инкубационный период длится 14-2.1 день, чаще - 16-18 дней. Продромальные признаки - вялость, незначительные насморк и кашель - нередко проходят незамеченными.
Температура тела субфебрильная, редко повышается до 38 ° С. Общее состояние больного почти не меняется.
В первый день болезни появляется сыпь - характерный признак краснухи, а иногда ее первые симптомы. Он появляется на лице j течение нескольких часов распространяется без какой последовательности на все тело и конечности. Характерная его преимущественная локализация на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Сыпь дрибноплямистий, диаметром 2-4 мм, реже - пятнисто-папулезная (у взрослых), бледно-розового цвета, круглой или овальной формы, с четкими контурами, гладкой поверхностью, на неизмененном фоне кожи. Сыпь при краснухе мельче, чем при кори, тенденции к слиянию элементов нет. Исчезает через 1-3 дня, не оставляя ни пигментации, ни шелушения.
Патогномоничным для краснухи является увеличение всех периферических лимфатических узлов, особенно затылочных, заушных и заднешейных. Ни одна болезнь не супорводжуеться таким значительным увеличением, уплотнением и часто болезненностью этих групп узлов. Увеличиваются они не позднее 24 часов до высыпания на коже. Увеличение лимфатических узлов - первый наиболее длительный симптом краснухи, поскольку удерживается в течение 2-3 недель после исчезновения сыпи, а иногда и дольше. Любой соответствия интенсивности сыпи и лимфаденита не наблюдается. Лимфаденит является постоянной признаком краснухи, однако сыпи может и не быть.
В разгар болезни возможны признаки катарального воспаления верхних дыхательных путей в виде незначительного насморка и конъюнктивита. В отличие от кори, светобоязни нет, у большинства больных краснухой наблюдается энантема - отдельные розовые пятна на мягком небе, некоторые из них сливаются, переходят на небные дужки и приобретают темно-красного цвета.
Течение краснухи у детей 2-14 лет является наиболее типичным и легким. Краснуха у взрослых также преимущественно типичная, но протекает тяжелее, с выраженной интоксикацией, лихорадкой. Сыпь гуще, пятнисто-папулезная, иногда со склонностью к слиянию, особенно на спине и ягодицах. Длительность периода высыпаний-2-5 дней. Более выраженный лимфаденит.
Атипичные формы краснухи очень разнообразны. Иногда она начинается сразу с угревой без всяких продромальных признаков, варианты течения без повышения температуры тела или без сыпи и, наконец, бессимптомные (инапарантни) формы, которые диагностируются лишь на основании данных лабораторных исследований.
Изменения в крови при краснухе имеют диагностическое значение. В периоде высыпаний наблюдаются лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, моноцитоз (до 20% и выше) и наличие плазматических клеток и клеток Тюрка, общее количество которых может достигать 10-25% и коррелирует со степенью лимфаденопатии. Сочетание таких изменений в крови с лимфаденопатией является диагностическим признаком краснухи.
Врожденная краснуха. В случае заболевания беременной женщины краснухой в манифестный или бессимптомной, субклинической (инапарантний) форме опасность развития аномалий плода составляет 100% при заражении его в первые недели беременности, 40% - на 2-м месяце, 10% - на 3-м месяце, 4% - Во II и Ш триместрах.
Тератогенное влияние вируса в период закладки органов приводит к развитию различных эмбриопатий. Синдром врожденной краснухи проявляется в виде триады преимущественных аномалий - катаракты, пороков сердца и глухоты. Этот синдром описал в 1941 г. австралийский офтальмолог N. Gregg. Позже к этим аномалиям была отнесена микроофтальмию, аномалии прикуса, череп-номозкови деформации (микроцефалия, гидроцефалия), энцефалопатию. В 40% случаев наблюдается гибель плода и спонтанное прерывание беременности.
Если заражение беременных происходит после завершения органогенеза, развиваются фетоииатии (анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гепатит, поражение костей, легких и др.).
Отдельные дефекты развития, вызванные вирусом, могут проявляться в более позднем периоде. Однако поражения некоторых органов в первые дни жизни не всегда удается диагностировать (глухота, ретинопатия, глаукома). Повреждения мозга плода приводит к развитию хронического менингоэнцефалита, но клинические его проявления у новорожденного выражены слабо в виде сонливости, слабости, или, наоборот, повышенной возбудимости, судорог. В дальнейшем у ребенка проявляется микроцефалия.
К ранним неонатальных признаков врожденной краснухи относятся обильный геморрагическая сыпь на фоне тромбоцитопении, содержащейся 1-2 недели, гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, гепатоспленомегалия, гепатит с высокой гипербилирубинемией, интерстициальная пневмония. Большинство этих изменений исчезает в течение шести месяцев жизни ребенка. У детей при врожденной краснухе отмечаются низкая масса тела и маленький рост при рождении, они могут отставать в физическом и умственном развитии.
Осложнения наблюдаются редко. Для краснухи характерна артропатия, что проявляется болью в суставах, а в некоторых случаях - припухлостью, покраснением кожи в области суставов, внутрисуставным выпотом. Поражаются обычно мелкие суставы кистей рук, реже - коленные и локтевые. Течение артропатии доброкачественный, не требует дополнительного медикаментозного лечения.
Энцефалит и менингоэнцефалит - редкие, но очень тяжелые осложнения; летальность составляет 15-20%. Клинически краснушный энцефалит характеризуется повышением температуры тела на 3-6-й день болезни с головной болью, рвотой, патологическими рефлексами, разнообразной очаговой симптоматикой, нарушением сознания, менингеальным синдромом.
Прогноз благоприятный. При врожденных формах он зависит от тяжести процесса. Летальность среди детей с обусловленной краснухой тромбоцитопенической пурпурой достигает 35% в первые 18 месяцев жизни. Однако в большинстве случаев смерть при врожденной краснухе наступает вследствие сепсиса, патологии сердца и головного мозга.

Диагноз краснуха

Опорными симптомами клинической диагностики краснухи является дрибноплямистий, розовый, округлой (овальной) формы, с четкими краями сыпь на всем теле с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях, что появляется в первый день болезни на нормальном фоне кожи, полиаденит с преимущественным увеличением и часто болезненностью затылочных и заднешейных лимфатических узлов. Большое значение имеют эпидемиологические данные.
Специфическая диагностика заключается в выделении возбудителя из крови, носоглоточных смывов, мочи в первые 5-7 дней болезни. Вирусологические исследования являются сложными, поэтому на практике чаще применяют серологические методы - РОГ А, РСК, РН. Наиболее простой и удобной для практического применения является РТГА. Нарастание гитру антител в 4 раза при исследование парных сывороток крови, полученных от больного с интервалом в 10 дней, считается достоверное подтверждение диагноза. Диагноз врожденной краснухи подтверждается обнаружением в крови антител класса IgM.

Дифференциальный диагноз краснухи

Краснухой следует дифференцировать прежде всего с корью, а также с энтеровирусной экзантемой, сыпью вследствие приема лекарственных средств, инфекционным мононуклеозом, инфекционной эритемой, скарлатиной.
Корь отличается от краснухи наличием четкого катарального периода, более выраженной лихорадкой, наличием пятен Бельского-Филатова-Коплика, этапностью возникновения пятнисто-папулезная сыпь с тенденцией к слиянию и пигментацией после его угасания. В дифференциальной диагностике краснухи с сыпью вследствие приема лекарственных средств, энтеровирусной экзантемой помогают исследования периферических лимфатических узлов, эпидемиологический анамнез и информация о возникновении сыпи непосредственно после приема лекарственных средств. Инфекционный мононуклеоз в случае течения с угревой отличается наличием наряду с полиаденопатия острого тонзиллита, гепатоспленомегалии и характерных изменений в крови. Скарлатину отличает от краснухи точечный розеолезная сыпь на гиперемированном фоне кожи с преимущественной локализацией на сгибательных поверхностях, наличие значительного лихорадки, острого тонзиллита, симптомов Филатова, Пастиа и др.

Лечение краснухи

Больным краснухой рекомендуется постельный режим в период высыпания. Лекарственные средства в большинстве случаев не применяют. Лишь при значительной. Интоксикации и обильном сыпи назначают преимущественно симптоматические средства - аскорутин, анальгетики, сердечные средства по показаниям.

Профилактика краснухи

Больных изолируют в домашних условиях на 5 дней с момента высыпания. Дезинфекция не проводится. Карантин не устанавливается. Следует оберегать беременных, которые ранее не болели краснухой, от общения с больными не менее чем на три недели. Вопрос о массовой вакцинации против краснухи в нашей стране окончательно не решен, хотя есть отечественная живая вакцина.
Для практики важным является решение вопроса о прекращении беременности при заболевании краснухой в первом ее триместре. В случае контакта беременной с больным необходимы повторные серологические исследования с интервалом в 10-20 дней для выявления бессимптомной формы болезни. Применение иммуноглобулина для профилактики краснухи у беременных неэффективно.

В обширном списке внутриутробных инфекций — ВУИ, есть заболевание, имя которому – врожденная краснуха . Вызывается оно специфическим вирусом, который относится к группе тогавирусов.

Попробуем расширить свой латинский лексикон и выучим несколько незнакомых слов. toga — это плащ, следовательно этот вирус выглядит так, словно одет в «плащ» из оболочки и содержит РНК (рибонуклеиновую кислоту). Этот возбудитель условно делится на альфа и рубивирусы.

Этиология вируса

Входит в комплекс TORCH-инфекций и возникает в результате атаки рубивируса, который может поразить только человека, но не животное, в отличие от многих других вирусов.

Вирус, который вызывает такое заболевание, как врожденная краснуха, очень чувствителен к температурным перепадам, изменением кислотности среды и уязвим по отношению к химическому воздействию. В этом его минус, а для обнаружения и лечения — огромный плюс.

Путь проникновения к краснухи к плоду — гематогенный, то есть через кровь. Первым, кто описал синдром «врожденная краснуха» в 1941-м году, был австралийский доктор, офтальмолог Норман Грегг, за что ему отдельная благодарность. Ведь, чем больше информации собрано о заболевании, тем легче медикам с ним справиться.

Клинические характеристики синдрома «врожденная краснуха» стандартны, вот их перечень, который показывает картину практически разу после рождения:

Врожденная краснуха - «малый» краснушный синдром (так называемая триада Грегга):

  • глухота
  • катаракта
  • пороки сердца;

Врожденная краснуха — «большой» синдром, который проявляется глубокими патологиями, поражением головного мозга. Это анэнцефалия — почти полное или частичное отсутствие костей свода черепа.

В большой синдром включены микроцефалия — недоразвитие черепа, уменьшение его размеров, а, следовательно, и головного мозга, гидроцефалия — водянка. Также в синдроме присутствуют пороки развития сердца и сосудов, такие как открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, называемый ИСЛА (изолированный стеноз легочной артерии) приводящий к врожденному пороку сердца.

Среди сердечных патологий также есть дефект межпредсердной перегородки и («синий» порок сердца, характерный цианозом — синюшной окраской кожи).

Врожденная краснуха, которую относят к «большому» синдрому характерна и различными патологиями зрения — , ретинопатией. Также поражается и трубчатые кости скелета, черепа, когда не зарастает твердое небо. Страдает и мочеполовая система, и печень, и легкие.

Среди неонатальных (ранних, новорожденного периода) признаков врожденной краснухи выделяют следующие:

  • пурпура тромбоцитарная (мелкие кровоизлияния капиллярные, под кожу или в слизистые оболочки), которая проявляется буквально в первые часы после родов и держится до трех месяцев;
  • гепатоспленомегалия (одновременное увеличение и селезенки, и печени, значительно превышающее норму);
  • различные виды гепатитов;
  • анемия гемолитическая (в биохимических анализах отчетливо видна деформация эритроцитов – красных кровяных телец);
  • большой родничок, если есть врожденная краснуха, не зарастает, присутствует плеоцитоз (чрезмерно большое количество лимфоцитов в спинномозговом секрете);
  • у трети деток наблюдаются признаки интерстициальной пневмонии, ее еще называют межуточной, так как она развивается в соединительной ткани — строме легкого;
  • поражаются трубчатые кости, это выявляет рентген, кости словно разрежены или наоборот утолщаются в разных участках.

Тем и коварна, что перечисленные признаки постепенно исчезают в первые полгода жизни ребенка, но врожденная краснуха начинает разрушать организм на более глубоком уровне.

Например, среди пороков сердца, врожденная краснуха часто действует таким образом, что у ребенка не зарастает так называемый Баталов проток. С помощью этого протока должны соединяться два основных сосуда сердца — легочная артерия и аорта.

Два важных для организма сосуда по идее должны «сдружиться» еще в утробе, чтобы кровь не проникала в пока незадействованные легкие плода. Весь кислород малыш получает от мамы, а кровь минует легкие и поступает прямо в аорту.

При рождении артериальный (Баталов) проток обязан закрыться, чтобы артериальный ток крови не смешивался с венозным. Ведь в аорте больше кислорода, и нарушение нормального кислородного снабжения тканей и органов может привести к беде.

Возможен стеноз (резкое сужение) легочного ствола, стеноз самой аорты, в межпредсердной перегородке начинаются сбои и возникают дефекты. Все это – дело, которое исподволь делает врожденная краснуха.

Также типичным проявлением диагноза — врожденная краснуха является катаракта. Она может быть односторонней, а может проявиться в двухстороннем варианте. Так действует вирус, который может таиться в хрусталике глаза много лет.

Катаракта иногда видна сразу после рождения, а может выявиться постепенно в период роста ребенка. Врожденная краснуха может привести к ретинопатии (нарушению кровоснабжения сетчатки глаза).

Ретинопатия выглядит как разбросанные по сетчатке маленькие очаги, пигментированные или не имеющие цвета. Часто врожденная краснуха диагностируется именно по таким симптомам, если внимательный офтальмолог не пропустил эти пятнышки. Соответственно развивается миопия (близорукость) и другие проблемы со зрением.

Одним из самых пугающих и важным характерным признаком болезни — врожденная краснуха считается глухота и нарушения слуха. Пострадать может и одно, и оба уха, нарушения связаны с дисфункцией (плохой работой) вестибулярного аппарата.

Предупредить развитие врожденной краснухи у ребенка можно своевременной вакцинацией.

Врожденная краснуха считается генерализированной инфекцией, которая поражает и центральную нервную систему практически у 80% детей. Также врожденная краснуха сопровождается и менингоэнцефалитами, гипоксией, сосудистыми патологиями разных вариантов.

Врожденная краснуха также может вызвать тяжелое состояние — микроцефалию. Это значительное уменьшение черепа, а значит и массы мозга. Соответственно страдают интеллектуальные способности ребенка, его психика и общее развитие.

Сонливость или напротив — гипервозбудимость, повышенный мышечный тонус, гиперкинезы, нарушение интеллекта, задержка психического и физического развития, идиотия, судороги, доходящие до параличей — вот далеко не полный устрашающий список того, что может наделать врожденная краснуха.

Дети, которых атаковала врожденная краснуха, часто весят меньше положенной нормы, отстают от сверстников в росте и в физическом развитии. У них наблюдаются пороки развития скелета, патология мочевыделительной и половой системы (почка удвоенная, крипторхизм — неопущение у мальчиков яичка в мошонку), двурогая матка (у девочек).

Нередки нарушения, связанные с патологическими изменениями в пищеварительной системе. Словом, врожденная краснуха — это настоящая беда и для родителей, и для малыша.

Симптомы краснухи у новорожденных очень вариабельные.

Степень поражения, которое нанесла врожденная краснуха, зависит от времени действия вируса. Если беременная женщина заразилась на первой недели беременности, плод поражается практически наверняка — в 8-% случаев.

Атака вируса на 2-й или 4-й неделе приносит беду деткам в случаях до 61%. Врожденная краснуха, настигающая маму на 5-й-8-й неделях может поразить до 30 % деток, на 9-12 недели — лишь 18 % заболевших малышей. Как будто статистика выглядит динамично, и чем позднее врожденная краснуха проникает в организм мама, тем ниже процент инфицирования.

Но запомните и другие цифры. Врожденная краснуха приносит осложнения, которые способны принести гибель от 10 до 40 % плодов. Это может быть выкидыш, гибель плода внутри утробы, около 20% детей рождаются мертвыми, от 10 до 25 % умирают в первые месяцы жизни. Врожденная краснуха — очень коварная и смертельно опасная инфекция.

Персистирование вируса краснухи у детей

Непонятное слово — «персистирование» в переводе обозначает медленное развитие вируса. Для врожденной краснихи характерен хронический процесс развития инфекции. Это означает, что около 90% малышей, рожденных от мам, переболевших краснухой, также могут быть носителями этого вируса.

Вирус можно обнаружить в их крови, моче, в костном мозге. Хроническое, зачастую скрытое течение длится от нескольких месяцев до двух лет. В 82% от всех случаев выявления вируса характерно для первого месяца жизни, в возрасте от 1-го до 4-х месяца вирус хронически «прячется» в 62% случаев, в срок от 5-ти до 8-ми месяцев вирус можно обнаружить у 33 % детей, в период от 13-ти до 20-ти месяцев – всего лишь у 3% малышей.

Тревога связана с тем, что ребенок с хронической, скрытой краснухой может быть источником размножения и распространения вируса. Все это время в процессе взаимодействия и борьбы находятся две противоположные стороны — иммунитет и врожденная краснуха.

Иммунитет при врожденной краснухе

Медициной доказано, что врожденная краснуха делает иммунитет ребенка неустойчивым, он может терять свою и без того низкую активность с возрастом. В период до 5-ти лет серонегативными становятся половина детей, это значит, что существует серонегативный период, когда малыш инфицирован, но антитела у него не выявляются.

Также доказано, что иммунитет при диагнозе — врожденная краснуха и иммунитет, выработанный после, в постнатальный период, различны. Все объясняется неправильным формированием его во внутриутробном периоде, «постройка» иммунитета идет со сбоями.

Известно также, что к моменту появления на свет даже у вполне здорового, неинфицированного ребенка иммунитет еще не сформирован полностью, ведь и лимфоузлы, и селезенка еще не до конца развиты.

Что уж говорить о ребенке, который подвергся атаке такого заболевания, как врожденная краснуха. Безусловно, такие дети очень восприимчивы к вирусу. До полугода они могут быть в безопасности, если родились с врожденным иммунитетом, то есть тот, который передала ему мама. Но если в организме малыша нет специфических антител (они не развились), то врожденная краснуха может атаковать ребенка в любой момент, на любом сроке.

Лечение врожденной краснухи

Специфического лечения при диагнозе врожденная краснуха нет. Во-первых, абсолютным показанием к является факт заболевания краснухой беременной женщины в .

Если инфекция подтверждается клинически, лабораторно и эпидемиологически, то, к сожалению, беременность сохранить не удастся. Если беременная женщина имеет контакт с инфицированными краснухой людьми, проводятся серологические обследования, как правило в течение первых 10 дней.

Серологические анализы проводятся неоднократно, спустя 10 или 20 дней их необходимо повторить, во избежание ошибки в диагнозе. Часто краснуха, в том числе и врожденная краснуха, протекает бессимптомно, для этого и проводят повторные анализы.

Лечение ребенка с врожденной краснухой требует грамотной и долгой терапии, которая назначается в индивидуальном порядке доктором, с учетом анамнеза, всех лабораторных результатов, наблюдений и прочих показателей.

Малыши любого возраста могут легко заразиться краснухой . Инфекция очень быстро распространяется от больного ребенка к здоровому. Особенно неблагоприятно она может протекать у детей грудного возраста, а также с первых дней жизни.

Причины появления

Виновником возникновения болезни у малышей является вирус краснухи. Он довольно мелкий и хорошо проникает через различные биологические барьеры. Даже во время беременности женщина, заболевая краснушной инфекцией, через плаценту может заразить своего будущего малыша.

В этом случае возникает врожденная форма краснухи. Встречается она достаточно редко. Однако у новорожденных малышей болезнь может протекает сравнительно тяжело. Малыши с рождения уже являются заразными. В их крови достаточно долгое время могут сохраняться вирусы краснухи. Ребенок остается заразным на протяжении нескольких месяцев.

У малышей на грудном вскармливании также довольно часто может проявиться краснуха. В этом зачастую виновата мама.

Если женщина во время лактации заболевает, то через грудное молоко может заразить своего малыша.

Вирусы краснухи легко проникают в кровь, стремительно распространяясь по всему организму. Через несколько часов с момента попадания микроба в организм матери они уже оказываются в молоке. Даже 6-месячные малыши, уже получающие прикормы, также легко могут заразиться.

Малыши-груднички заболевают не сразу, а после инкубационного периода. За это время вирусы активно размножаются и начинают распространяться по организму, проникая в кровеносные сосуды и внутренние органы. Обычно инкубационный период краснухи у грудничка составляет 3 недели. У новорожденных малышей этот срок может сокращаться до 14 дней.

Во время инкубационного периода малышей практически ничего не беспокоит. Заподозрить заболевание на этом этапе достаточно сложно. У некоторых малышей может подняться температура. Однако довольно часто она повышается максимум до 37 градусов. Редко появляется небольшая заложенность при дыхании. Этот признак является необязательным и возникает далеко не всегда.

Поведение ребенка практически не страдает. Малыши активно кушают, привычно играют с игрушками, улыбаются. После окончания инкубационного периода наступает период кожных проявлений, который при краснухе проявляется достаточно ярко.

Основные симптомы

Классическим проявлением краснушной инфекции является сыпь . Первые элементы на коже появляются примерно через 2-3 недели с момента заражения.

Сыпь при краснушной инфекции обладает следующими специфическими признаками:

  • Впервые появляется на волосистой части головы, шее и верхней половине туловища. На голове кожные высыпания достаточно плохо видны, если у малыша уже растут волосы. Однако у новорожденных деток красные пятнышки хорошо различаются.
  • Распространение сверху вниз. В течение последующих суток с момента первого появления красных пятнышек сыпь начинает проявляться на всем теле (в нисходящем направлении). Очень быстро пятна появляются на спине, животе, ножках.
  • Отсутствует зуд. Все краснушные пятнышки не зудят. Малыши не расчесывают пятнышки, зачастую даже их не ощущают. Ребенка практически ничего не беспокоит, однако само состояние может быть болезненным.
  • Наибольшая концентрация элементов на внутренней поверхности предплечий и бедер, а также на ягодицах. Этот признак связан с особенностями кровоснабжения данных зон. В этих местах элементы могут сливаться между собой, появляются причудливые узоры или рисунки.
  • Все пятнышки возвышаются над поверхностью кожи. При прощупывании краснушную сыпь можно отличить от здоровой кожи. Элементы выступают над поверхностью кожи на пару миллиметров.
  • Отсутствие красных пятен на ладонях и подошвах. Это один из характерных признаков заболевания. Единственными участками, где не появляются краснушные элементы (в силу особенностей строения детского организма), остаются внутренние поверхности ладоней и стоп.
  • Постепенное исчезновение сыпи без уродующих рубцов или шрамов. На месте бывших красных пятнышек остается лишь небольшое шелушение, которое очень быстро проходит (без использования специальных мазей или кремов). В последнюю очередь пятна исчезают на ногах и внутренней поверхности ручек.

Обычно заболевание протекает в классическом или типичном варианте. В этом случае у заболевшего ребенка обязательно появляется сыпь.

Однако у 30% деток болезнь может протекать в атипичном варианте. В этом случае сыпи нет, но есть другие признаки краснушной инфекции. У таких малышей через две-три недели с момента заражения начинают сильно увеличиваться лимфоузлы.

Наиболее сильно повреждаются узлы в области затылка. При осмотре шеи видны крупные бугры. При ощупывании можно определить увеличенные до 1-2 см лимфатические узлы. Могут увеличиться узлы в области нижней челюсти, в подмышечных впадинах или в паху. При таком атипичном варианте заболевания обязательно требуется консультация врача.

Деткам, которые болеют краснушной инфекцией, для осуществления терапии назначают:

  • Обязательный постельный режим. Малыши в первый год жизни и груднички должны спать не менее 10 часов сутки. Во время такого отдыха детский организм быстрее восстанавливается и набирается сил для дальнейшей борьбы с инфекцией.
  • Лечебное питание. Грудное вскармливание не отменяют, если мама привита или переболела инфекцией краснухи в детском возрасте. В других случаях возможен переход на адаптированные смеси на весь острый период заболевания. Малышам, которые получают прикормы, выбирают блюда с более жидкой консистенцией. Отличным выбором станет протертое овощное или фруктовое пюре. В качестве основного прикорма выбирают кашу или мясные блюда. Для малышей старше 10 месяцев можно использовать кисломолочные продукты.
  • Питье. Чтобы быстрее удалить из организма все бактериальные токсины, малышу следует давать больше воды. Пить можно любую теплую кипяченую воду. Для малышей с 6 месяцев можно добавлять фруктовый сок. Лучше выбирать напиток из зеленых яблок или груш. Для более старших деток можно варить фруктовый или ягодный морс, а также компот. Отвар из шиповника готовят деткам старше одного года.
  • Соблюдение правил гигиены. Чтобы предотвратить заражение других членов семьи, у ребенка обязательно должна быть своя посуда, полотенца и личные средства гигиены. Стирать текстильные изделия следует не реже 2-3 раз в неделю. Если в семье есть несколько малышей, следует обязательно обрабатывать игрушки специальными дезинфицирующими средствами.

Краснушная инфекция может быть достаточно опасным заболеванием для новорожденных и грудничков. Знание основных клинических проявлений болезни поможет мамам вовремя заподозрить краснуху у ребенка и обратиться за медицинской помощью. Своевременное лечение под контролем врача обязательно приведет к полному выздоровлению.

– вирусное заболевание, передающееся от инфицированной матери ребенку во внутриутробном периоде. Заражение женщины происходит во время беременности либо до нее. Болезнь проявляется множественными внутренними пороками и дефектами развития плода, преимущественно поражением органов зрения и слуха, а также сердечно-сосудистой и нервной системы. В большинстве случаев проявляется с первых дней жизни, но возможно и более позднее обнаружение симптомов. Диагностируется с момента рождения специальными лабораторными тестами и клинически (по вышеуказанной симптоматике). Специфическое лечение отсутствует, применяется интерферон и симптоматическая терапия.

Общие сведения

Врожденная краснуха – контагиозное заболевание. Это означает, что ребенок, которому педиатр поставил такой диагноз, может передавать вирус окружающим. Болезнь получила свое название в 1740 году по одному из распространенных симптомов – тромбоцитопенической пурпуре . Первым врачом, описавшим заболевание, был Ф. Хофман. Однако прошло более двухсот лет, прежде чем врожденная краснуха стала вызывать серьезные опасения, поскольку именно во второй половине ХХ века был выявлен возбудитель инфекции. Вместе с этим была обнаружена связь между заболеванием женщины во время беременности и патологиями новорожденного.

Из других особенностей следует отметить высокое распространение инфекции в странах с умеренным климатом и сезонность. Пик заболеваемости приходится на весну и осень. Крупные эпидемии случаются раз в 6-9 лет, причем среди непривитого населения частота заболеваемости выше. По этой причине педиатрия – первая и самая важная клиническая дисциплина в вопросах профилактики врожденной краснухи. Именно в первые годы жизни дети получают вакцину против краснухи, что и позволяет избежать заражения во взрослом возрасте, в частности, во время беременности у женщин.

Статистика показывает, что врожденная краснуха составляет до 10% среди всех врожденных патологий. При заражении женщины и плода в первые недели беременности самопроизвольный аборт случается в 40% случаев. В 75% случаев отмечаются множественные поражения органов (два и более дефекта). Последние статистические данные свидетельствуют о том, что заболеваемость неуклонно возрастает.

Причины врожденной краснухи

Единственной причиной инфекции является вирус краснухи, выделенный американскими учеными в 1961 году. Это РНК-вирус, относится к семейству тогавирусов. Заражение происходит во внутриутробном периоде, когда возбудитель от инфицированной матери проходит через сосуды плаценты, попадая в кровь плода. Риск заражения зависит от того, когда именно заболела будущая мать. Если женщина переносит инфекцию в первом триместре беременности, то в 60-90% случаев у ребенка будет диагностирована врожденная краснуха. Во втором триместре риск уменьшается до 10-20% случаев. К концу беременности риск заражения плода снова повышается из-за ослабления плацентарного барьера. Большей опасности подвержены женщины, не вакцинированные ранее.

Проходя через сосуды плаценты, возбудитель врожденной краснухи попадает в кровь плода, где оказывает тератогенное действие. Он воздействует непосредственно на генетический аппарат клетки (хромосомы), замедляя рост и развитие органов, с чем и связаны множественные пороки развития. Попутно вирус разрушает мелкие сосуды плаценты, что приводит к ухудшению плацентарного кровотока. Отсутствие должного питания и хроническая гипоксия плода также способствуют замедлению развития ребенка. В хрусталике глаза и улитке внутреннего уха вирус оказывает непосредственное цитодекструктивное действие, то есть разрушает клетки. Чем раньше произошло заражение, тем более серьезными будут симптомы врожденной краснухи, поскольку именно на первых неделях беременности происходит закладка основных систем: сначала органов зрения, затем – органов слуха, сердечно-сосудистой и нервной системы и т. д.

Симптомы врожденной краснухи

Еще в 1942 году Н. Грегг выделил три основных признака врожденной краснухи: поражение органов зрения (чаще всего врожденная катаракта), глухота и пороки сердца. Симптоматика обычно наблюдается сразу после рождения ребенка, реже врожденная краснуха проявляет себя через несколько лет. Речь идет об отставании в умственном развитии. Выраженность клинических проявлений зависит от срока беременности, на котором произошло заражение. Поэтому на практике не всегда имеет место классическая триада симптомов Н. Грегга, а если они и представлены в совокупности, то нарушения могут быть не настолько грубыми.

Среди врожденных пороков сердца часто встречается поражение клапана аорты, стеноз аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Это вызывает серьезную недостаточность кровообращения, из-за чего все внутренние органы оказываются недоразвиты в той или иной степени. Поражение нервной системы может проявляться микроцефалией , гидроцефалией , встречаются случаи менингоэнцефалита, параличей и судорог, нарушений сознания. Катаракта , глаукома , микроофтальмия наиболее вероятны, когда заражение происходит на первых неделях беременности. Также часто выявляются пороки развития скелета, такие как остеопороз , дисплазия тазобедренных суставов , синдактилия . Реже встречаются пороки развития мочеполовой и пищеварительной систем.

К основным симптомам врожденной краснухи относится также тромбоцитопеническая пурпура, причина которой – сосудистые нарушения и изменения в крови больного ребенка. Визуально пурпура выглядит, как ярко-красная сыпь по всему телу малыша. Как правило, сыпь проходит без лечения через пару недель после рождения. Неспецифическим симптомом является длительная желтуха новорожденного , связанная с недостаточным развитием внутренних органов и неспособностью утилизировать избыточный билирубин в крови, как это происходит в норме. Внешне новорожденный обычно выглядит слегка заторможенным. В первую очередь это обусловлено поражением зрительного и слухового аппарата, но здесь играют роль и неврологические нарушения.

Исход заболевания напрямую зависит от его тяжести. В тяжелых случаях продолжительность жизни больных детей составляет несколько лет. К смертельному исходу приводят, как правило, пороки сердца и сосудов (стеноз аорты и легочной артерии, открытый артериальный проток), микроцефалия, гидроцефалия, менингоэнфефалиты, гепатит , заболевания костей, тяжелая тромбоцитопения , присоединение различных инфекций вследствие низкого иммунитета и др. Врожденная краснуха считается полностью излеченной, когда вирус перестает обнаруживаться в крови. После заболевания формируется стойкий иммунитет.

Диагностика врожденной краснухи

Первый этап – ранняя пренатальная диагностика , то есть выявление заболевания у беременной женщины. Этим занимаются инфекционист и акушер-гинеколог, наблюдающий женщину на протяжении беременности. Когда диагноз подтвержден, можно оценить вероятность развития врожденной краснухи у ребенка. Будущая мать имеет возможность принять осознанное решение о вынашивании ребенка либо искусственном прерывании беременности с учетом всех медицинских показаний. Риск развития болезни у ребенка зависит от срока беременности и достигает 60-90% в первом триместре.

После родов врожденная краснуха предварительно диагностируется клинически, то есть по основным симптомам. Врачи обращают внимание на одновременное поражение органов зрения и слуха. Во-первых, в процессе физикального осмотра неонатолог обнаружит, что ребенок не реагирует на яркий свет в родовом зале и не поворачивает голову в сторону источника звука. Также сразу можно заподозрить и пороки сердца. Иногда внешне отмечаются неврологические признаки: нарушения мышечного тонуса, микроцефалия, гидроцефалия, симптомы менингизма и др. Ярко-красная сыпь заметна с первых дней жизни.

Врожденная краснуха подтверждается лабораторными тестами. Диагноз считается достоверным после обнаружения специфических IgM-антител в жидкостях организма: моче, крови, спинномозговой жидкости. Чаще всего проводят анализ мочи и мазка из носоглотки. Выявить антитела позволяет ИФА-диагностика. Лабораторные исследования помогают отличить врожденную краснуху от многих заболеваний с похожей симптоматикой, таких как цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз , вирус Эпштейна-Барр и некоторых других.

Реабилитационные меры направлены на компенсацию или устранение сопутствующих заболеваний внутренних органов. Пороки сердца чаще всего операбельны и корректируются. Нарушения слуха и зрения устраняются настолько, насколько это возможно. Внутриутробное поражение головного мозга не поддается лечению, врач может лишь корректировать внутричерепное давление, судороги, если они имеются, но полное излечение невозможно. Перечисленные меры могут значительно повысить качество жизни больного ребенка. Одновременно проводится и социальная адаптация, поскольку перенесенная врожденная краснуха делает ребенка инвалидом, а также влияет на его умственное развитие.

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Прогноз полностью зависит от степени тяжести заболевания, которая определяется сроком инфицирования плода и имеющейся симптоматикой. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет несколько лет. Если органы зрения и слуха мало пострадали, в дальнейшем врожденная краснуха будет проявляться только отставанием в развитии и неврологическими нарушениями.

Профилактика тесно связана с ранней диагностикой краснухи у беременной женщины. В первом триместре рекомендуется прервать беременность в связи с высоким риском инфицирования плода и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями в случае заражения. Смертность среди таких детей остается высокой. Еще одним эффективным способом профилактики врожденной краснухи является вакцинация . У детей она проводится в первые годы жизни. Вакцинация против краснухи является обязательной в Национальном календаре прививок. Взрослым, особенно женщинам репродуктивного возраста, повторная иммунизация рекомендована каждые 10 лет.