Кератодермия ладоней и подошв. Хронические дерматозы воспалительного генеза на ладонях и подошвах

) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.

Особенности болезни

Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.

Развитие кератодермии Унны-Тоста

Причины возникновения

Врожденный является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:

тяжелой,
легкой.

Симптомы

Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.

Дерма малыша выглядит подобно панцирю, поверх которого наблюдаются множественные (весьма глубокие). Образовавшиеся трещины обычно кровоточат.
У детей синдромом Уины-Тоста может проявляться в деформации лица. Слизистые оболочки весьма активно растут, они могут даже выворачиваться наружу. Практически сразу после рождения малыш с такой патологией умирает.

Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.

Из-за снижения иммунитета, его полного отсутствия могут присоединяться различные инфекции.

Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги , к которому присоединяется . Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:

локти;
колени;
лицо (в редких случаях);

У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:

ногти;
волосы;
зубы.

Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).

Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:

Диагностика

Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.

При пораженных тканей, обнаруживаются:

акантоз (увеличенное количество клеток росткового слоя);
гранулез (утолщение зернистого слоя);
( рогового слоя).

Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.

Лечение кератодермии Унны-Тоста

Терапевтическим способом

Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия. Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:

После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.

Медикаментозным способом

Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:

Калий.
Анаболики.
Ароматический ретиноид.
Кальций.
Витамины В.
Метандростенолон.
Нерабол.
Железа глицерофосфат.
Аскорбиновая кислота.

Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.

И ). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

рубиновая алопеция;
пахионихия;
нарушение слуха;
гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Причины возникновения

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, .

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

суставы локтей;
поверхность кистей (тыльная);
суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, .

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

акантоз;
сильный ;
гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

гистиоциты;
лимфоциты.

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

медикаментозно;
терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
стероидных медикаментов;
кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как « ». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

мякоть листка алоэ;
настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ ВРОЖДЕННАЯ (кеratodermia palmarum et plantarum congenita).

В группе врожденных кератодермий ладоней и подошв наиболее часто встречаются:

1) диффузная форма кератодермии ладоней и подошв Тоста - Унны;

2) кератодермия - «болезнь острова Меледа»;

3) кератодермия Папийона - Лефевра;

4) кератодермия пятнистая рассеянная симметричная Бушке - Фишера.

Симптомы. Диффузная форма кератодермии характеризуется диффузным ороговением с резкими границами, иногда с наличием трещин и изменениями ногтевых пластинок трофического характера, и в большинстве случаев выраженным ом.

«Болезнь острова Меледа» отличается наличием и кератоза, в одних случаях в виде диффузного поражения, в других - в виде ограниченных бляшек. Локализуется на ладонях, подошвах, реже на тыльной поверхности стоп и кистей, предплечьях и голенях; при этом заболевание появляется иногда лишь в 20-30-летием возрасте. Обострения процесса могут чередоваться с ремиссиями.

При кератодермии Папийона - Лефевра наряду с ладонно-подошвенной эритрокератодермией отмечаются пиорея и выпадение зубов.

При пятнистой рассеянной симметричной кератодермии на ладонях и подошвах появляются многочисленные мелкие внутрикожные узелки, очень плотные на ощупь, несколько возвышающиеся над уровнем кожи; иногда на месте узелков в последующем образуются углубления с синевато-красным окрашиванием в центре.

Дифференцировать все эти формы кератодермий следует между собой, с ладонно-подошвенными кератодермиями при псориазе, а также с ами, возникающими при гонорее, дисменореях, с арсеникальными, травматическими и профессиональными кератодермиями.

Лечение. Повторные длительные курсы лечения витамином A в виде внутримышечных инъекций по 300 000 единиц каждые 3 дня, на курс взрослому до 20-30 инъекций, детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 000 единиц один раз в 5 дней, всего 10-15 инъекций, детям старшего возраста до 20 инъекций (до 2 000 000 единиц).

При отсутствии ампулированного витамина A показан концентрат витамина A: взрослым по 100 000 единиц 2 раза в сутки, детям по 50 000-80 000 единиц один раз в сутки. Интервалы между курсами 1-2 месяца в зависимости от состояния желудочно-кишечного тракта, переносимости. Детям младшего возраста (до 3 лет) внутрь диспергированный (на мальцэкстракте) витамин A по 1 чайной ложке (2-3 г.), содержащей 20 000-25 000 единиц витамина A в 1 г. порошка, 1 раз в сутки. Лечение витамином A должно проводиться при нормальном состоянии желудочно-кишечного тракта, печени.

При пониженной функции печени следует одновременно с витамином A назначить витамин B 12 по 100-200 γ через день всего 20 инъекций, и внутрь витамин C по 50 мг. 2 раза в день. Детям 2-3 лет и взрослым - поливитаминное драже «Гендевит»: от 2-3 до 8 лет по 1 штуке 1 раз в день, от 8 до 14 лет по 1 штуке 2 раза в день, старшим детям и взрослым по 1 штуке 2-3 раза в день и продолжение месяца. После месячного перерыва курс витаминотерапии можно повторить.

Наружная терапия: теплые ванны, теплые мыльные размывания с последующим применением кератолитических мазей в виде компрессных повязок (5-10% салициловая мазь, диахиловая мазь с 10% салициловой и молочной кислот, мази с мочевиной от 20 до 50%).

Описание:

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины кератодермия:

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).

Симптомы кератодермии:

Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный , гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический .

Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием , быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи , рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение кератодермии:

Для лечения назначают:

В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

Точных причин возникновения кератодермии выявлено не было, не изучен и механизм формирования патологических изменений. Большинство специалистов считают, что провоцирующим фактором является мутация генов, способная передаваться по наследству. Кроме того, кератодермия ладоней и подошв может развиться на фоне некоторых патологических состояний - это генетические заболевания, гормональные сбои, хронические бактериальные и грибковые инфекции, нехватка витамина А, злокачественные опухоли.

Существуют очаговые и тотальные формы кератодермии. Ко второй группе относятся:

синдром Вернера;
мутилирующая кератодермия;
болезнь Олмстеда;
синдром Тоста-Унны.

2 Патологии, входящие в первую группу

Линейная кератодермия, синдром Фишера-Бше и акрокератоэластоидоз входят в первую категорию. Синдром Тоста-Унны - это поражение ладоней и подошв, возникающее при наличии генетической предрасположенности. Для этого заболевания характерно полное повреждение кожи указанных областей. По мере развития патологического процесса начинают деформироваться межфаланговые суставы. Как правило, признаки заболевания обнаруживаются в раннем детстве. Реже недуг проявляется в зрелом возрасте. Для этого типа кератодермии характерен выраженный с окружающим очаг поражения эритематозным кольцом. На подошвах образуются глубокие дефекты, приносящие дискомфорт при ходьбе.

Синдром Вернера также считается врожденной болезнью. Развивается он вскоре после появления младенца на свет. На коже возникает выраженный кератоз, поражающий ногтевые пластины. Ногти пациента отличаются повышенной плотностью. Раз в 6 месяцев происходит спонтанное отхождение ороговевших клеток.

Мутилирующая кератодермия также относится к генетическим заболеваниям. Основным ее признаком является кератоз с сотовидной структурой эпидермиса. Очаги поражения обнаруживаются и на обратной стороне стоп. Нередко к симптомам мутилирующей кератодермии добавляется врожденная тугоухость. Глухота сопутствует и некоторым другим кожным заболеваниям, например нейрофиброматозу.

Синдром Меледа - наследственное заболевание, характеризующееся распространенным гиперкератозом ладоней и подошв. Очаг поражения ограничен ободком красного цвета. Поражение может охватывать обратную сторону стоп. Нередко кератоз распространяется на колени и локтевые сгибы. Для болезни Меледа характерно сращение пальцев. Схожие симптомы имеет болезнь Папийона-Лефера. Однако это заболевание сопровождается пародонтозом - воспалением тканей полости рта. У детей эта форма кератодермии приводит к задержке психо-физического развития, гипертрихозу, кальцификации коры головного мозга.

При болезни Олмстеда поражение кожи сочетается с истончением ногтей и деформацией пальцев. Диагностируются аномалии строения зубов и частичное облысение. Очаговые формы кератодермии также считаются врожденными заболеваниями, которые развиваются как изолированно, так и совместно с другими пороками. Первые симптомы, как правило, обнаруживаются в подростковом или взрослом возрасте. Крупноочаговые типы кератодермии характеризуются появлением на коже круглых пятен, находящихся в местах трения. При линейной форме патологии очаги вытянутые, они очень часто охватывают пальцы и тыльные стороны стоп.

Папулезная ограниченная кератодермия приводит к появлению неравномерно распределенных областей поражения маленьких размеров. Клиническая картина болезни развивается у детей 1-5 лет или молодых людей 18-30 лет. Основным симптомом этой формы дерматоза считается появление пятен небольшого диаметра с неровной поверхностью. Ограниченные полукруглые или овальные очаги рассеяны по всей коже подошв. При отторжении огрубевшего слоя на коже остается достаточно глубокая ямка.

При акрокератодермии кожа ладоней и подошв покрывается папулезными высыпаниями с лоснящейся поверхностью и нормальным цветом. Эта форма заболевания нередко сочетается со злокачественными опухолями внутренних органов. Акрокератоэластоидоз Коста - тип кератодермии, первые признаки которой появляются в раннем детстве. На коже возникают полупрозрачные папулы сероватого цвета.

3 Как выявляют недуг?

Основными методами диагностики дерматозов являются: первичный осмотр пациента и проведение гистологических анализов. Все формы подошвенной кератодермии обладают схожими гистологическими характеристиками - это гиперкератоз, акантоз различной степени выраженности, иногда - очаговый паракератоз.

Патологические изменения в базальном слое эпидермиса не обнаруживаются. Не отмечается и признаков воспаления. Отличительными особенностями, позволяющими определить тип заболевания, являются: нарушение структуры верхнего и среднего слоев эпидермиса, ороговение зернистого слоя, его истончение или полное исчезновение, эпидермолитический гиперкератоз.

4 Методы лечения

При кератодермии лечение может растянуться на долгие годы. Практически пожизненно пациент должен будет принимать повышенные дозы витаминов. Важным моментом в устранении кератодермии является потребление больших количеств витамина А. Местная терапия подразумевает нанесение мазей, облегчающих отхождение отмерших клеток кожи. Симптоматическое лечение назначается в зависимости от формы дерматоза. Например, при болезни Папийона-Лефера рекомендуется регулярно проводить обработку полости рта и кратковременными курсами принимать антибактериальные препараты.

В период лечения кератодермии пациент должен находиться под наблюдением врача, прием высоких доз витаминов может спровоцировать появление клинической картины гипервитаминоза. При возникновении этого состояния требуется коррекция схемы лечения или его временная отмена. Терапевтические мероприятия могут дополняться наружным применением некоторых народных средств. Они способствуют ускорению процессов отхождения огрубевшей кожи и ее размягчению. На очаги поражения можно накладывать разрезанные вдоль листья алоэ. Процедуру нужно проводить перед сном.

Эффективен и такой метод: горсть луковой кожуры заливают яблочным или простым уксусом, выдерживают в течение 14 дней. Мокрую шелуху используют в качестве компрессов на пораженные участки кожи.

Для приготовления следующего средства понадобятся глицерин и уксус, их смешивают в равных частях. Полученный раствор применяют для обработки очагов поражения. При ограниченной кератодермии лечатся прополисом. Кусочек нагревают до размягчения, раскатывают в лепешку и накладывают на участки ороговения. При большом числе очагов свежий прополис можно заменить спиртовой настойкой.

Так как болезнь является генетической, предупредить ее возникновение практически невозможно. Прогноз на выздоровление неблагоприятный. Даже при длительной терапии можно добиться лишь улучшения качества кожи, вылечиться полностью не получится.