Лейкоз у детей: симптомы. Лейкозы у детей Острый лейкоз у детей

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Распространенным заболеванием в младших возрастных группах считается лейкоз. Симптомы у детей, подверженных лейкемии, встречаются в возрасте до пяти лет. Количество заболевших увеличивается, а случаи летального исхода не исчезают.

Лейкоз – комплексное заболевание кровяной системы, имеющее следующие характеристики:

Нарастающая клеточная пролиферация в системе кроветворения, в некоторых случаях даже в периферической крови. При этом гиперплоидные процессы преобладают над нормальными функциями разграничения кровяных клеток;
Здоровые клетки преобразуются в больные, происходит нарастание патологических элементов. Это — миелоидный лейкоз, — миелолейкоз, при котором поражаются кровяные клетки.

Болезни кровяной системы вызваны злокачественными опухолями, которые поражают в первую очередь кровь и лимфатическую систему. Частично гемобластозы могут появляться в костном мозге и носят наименование «лейкоз». Оставшаяся часть располагается в лимфатической системе органов, участвующих в кроветворении. Она носит название «лимфома» или «гематосаркома».

На появление патологии в детском организме могут повлиять многие факторы. Ведь белокровие — полиэтиологичная болезнь, то есть — имеющая много условий возникновения. Причины лейкоза у детей делятся на 4 группы происхождения:

причинами изменений могут стать вирусы и инфекции;
важную роль играет наследственность. Заражение происходит в семьях, имеющих в генах данное заболевание через одно поколение или напрямую от родителей;
действие лейкозогенных причин: во время лечения онкологических новообразований цитостатиками доводят до лейкоза антибиотики из группы пенициллиновых и цефалоспоринов. Их прием в течение долгого периода опасно для здоровья.
вещества, имеющие химический состав, применяющиеся в быту и промышленности;
воздействие лучевой терапии.

Важно! Противники вакцинации связывают прививки и возникновение болезни, но этот слух не имеет никаких оснований, об этом говорит врач-педиатр Комаровский.

Причины возникновения лейкоза у детей разные, как и период развития болезни в каждой группе заражения. Первичный период: отсчитывается с момента, когда на ребенка начинает действовать фактор, провоцирцющий болезнь, до первых симптомов, развивается за несколько месяцев.

Однако этот промежуток может растянуться и на долгие десятки лет. Все зависит от скорости разрастания зараженных лейкозом клеток. Вторичный период: момент развернутой симптоматики и точной постановки диагноза, имеет два варианта развития событий и выявляется в лабораторных обследованиях:

нет жалоб со стороны заболевшего, самочувствие положительное, но в анализах есть проявления лейкоза;
жалобы беспокоят ребенка, но изменений в исследовании крови нет.

Классификация

Различают два вида лейкоза — острый и хронический. Острая форма длится в пределах двух лет, хроническая – больше, чем два года. 97 % пациентов детского возраста заражены острой формой. И лишь 3 процента имеют такой диагноз с рождения.

Течение болезни имеет три стадии, на основе которых происходит лечение:

I – задевает временной промежуток от обнаружения симптоматических проявлений до перемены показателей крови в результате пройденной терапии;
II – время полного или частичного ослабления заболевания. При неполном улучшаются показатели гемограммы и приходят в норму клинические показатели;
III – период рецидива. Появляются очаги пораженных клеток в неврологии, легких и других органах.

Симптоматика раннего проявления

Первоначальные симптомы порой не воспринимаются как серьезное заболевание. Первые признаки схожи с проявлениями вируса простуды. Также на коже ребенка проявляется сыпь, похожая на небольшие красные капли (посмотрите фото, чтобы не перепутать с другими видами), увеличивается объем селезенки и печени. Симптомы лейкоза у детей сочетаются с анемией и повышенным выделением пота.

Проявление симптоматики у детей

Симптомы детского лейкоза проявляются по схожести с неврологическими проявлениями. Ребенок становится сонливым, апатичным, вялым, теряет аппетит, заметно снижается вес. Состояние ребенка неожиданно ухудшается и проявляются клинические признаки.
Лейкоз крови имеет следующие симптомы у детей:

боли в голове, сопровождающиеся припадками, которые невозможно контролировать;
кровоизлияние под кожей, которое заметно отражается на внешнем виде кожи;
рвота, тошнота;
увеличение печени и селезенки, которое сопровождается выпячиванием и повышенной уплотненностью живота;
реакция на мелкие порезы очень тяжелая, ведь свертываемость крови нарушена;
дети с таким диагнозом слабы перед инфекционными заболеваниями, причем их самочувствие не улучшается даже после применения антибиотика;
в некоторых случаях ребенок может говорить о боли в костях и суставах, значит клетки рака распространились именно на этих участках.

Острая фаза лейкоза

Острый лейкоз у детей часто заметен только при четком проявлении симптоматики заболевания. Выздоровление в этот момент затруднено из-за упущенного времени и усилий для выздоровления приходиться прилагать больше. Родителям стоит знать, что клинические проявления на этой стадии можно заметить и в период ранней симптоматики. Только первые признаки упускаются из вида.

Первым симптомом острой формы становится жалоба на боль в костях и суставах. Поражения ствола мозга сопровождаются судорогами, повышенной жаждой, повышением массы тела, гипертермией. Со стороны крови происходят следующие изменения:

бледнеет кожа;
сбои в работе сердца на фоне тахикардии;
одышка;
белокровие сопровождается геморрагическим синдромом;
увеличение размеров лимфатических узлов;
кровотечения, имеющее большие объемы.

Острый лимфобластной лейкоз у детей

Данный вид белокровия – это онкология, при наличии которой костный мозг вырабатывает излишки лимфоцитов. Возраст заболевших детей — от двух до пяти лет. Распространено заболевание в основном в Европейских странах, США, Японии. Острый лимфобластной лейкоз встречается чаще у мальчиков.

В период начальных проявлений болезни можно принять за другую болезнь. Происходит это из-за того, что лимфобластный лейкоз сопровождается неоднозначными клиническими проявлениями:

слабость, вялое состояние;
потеря аппетита;
бледная кожи;
рвота с частичками крови;
болезненные ощущения в области суставов;
повышенные значения температуры тела;
лихорадка;
сетчатка глаза может наполниться кровью.

Кости и суставы подвержены переломам из-за лечения некоторыми видами препаратов. Боль, отеки в суставах проявляются на фоне увеличения костного мозга.

Хроническая форма лейкоза

Развитие хронического течения болезни происходит медленнее. Период заболевания тянется от двух лет и более. Иногда он затягивается на долгие годы. Причиной заболевания данной формой играет большую роль генетика. Если в роду одного из супругов были случаи патологии в анамнезе, то скорее всего, новорождённый получит болезнь по наследству.

Такие случаи распространены. Дети, имеющие в диагнозе Синдром Дауна, также находятся в зоне риска: ребенок этой группы подвержен радиоактивному излучению, действиям химических препаратов, воздействию рентгена и его излучению с первых месяцев жизни.

Подвержены заболеванию дети с пороками сердца и иными патологиями, возникшими до появления на свет. Если мать в период беременности проходила обследование с помощью рентгена, то также возможно проявление рака крови.

Кожные признаки

Внешним признаком является изменения кожи, заметные глазу. Она бледнеет, отличается сухостью и шелушением из-за нехватки витаминов. Процесс затрагивает кожу головы, вследствие нехватки витаминов. Бледные оттенки при лейкемии неестественные, развивается излишняя синюшность.

Появляется сыпь, при наличии которой кожные покровы изменяются под ней, меняют цвет, имеют кровоподтеки. Если родители своевременно не обратятся за помощью к врачу, увидев участки кожи с синюшностью, это грозит ребенку смертью. Связано посинение с острой интоксикацией от угарного газа, который в период заболевания соединяется с кислородом в клетках.

Склонность к кровотечениям

На начальной степени лейкоза у малыша часто случаются кровотечения из носа. Оно может начаться при легком ударе. О болезни говорит кровь при чистке зубов, так как десны становятся слабее. Необходимо проконсультироваться со стоматологом и провериться на гингивит и пародонтит.

В малых объемах кровь имеется в мокроте при кашле. Это может свидетельствовать о заболеваниях гортани или бронхов и требует подтверждения. При лейкемии кожа поражается кровоподтеками и гематомами, и происходит это необоснованно.

Болевой синдром

Приблизительно у 35 % пациентов заболевание протекает параллельно с изменением размеров печени и селезенки, поэтому его могут мучить боли под правым ребром и в центре пупочной линии. На стадии образования метастазов происходит поражение костей и суставов, что сопровождается болью. Симптоматика следующая: ограничение движения, слабость в мышцах, тики. Появление болевых ощущений нужно рассматривать в комплексе с другими симптомами, ведь сам признак нечет мало информации.

Как реагирует иммунная система?

Со стороны иммунной системы возможен синдром иммунодефицита. Иммунитет слабеет, подвержен инфекционным заболеваниям. Проявляются они гораздо чаще, чем у здорового ребенка. При заболевании на протяжении года больше 6 раз нужно сдать анализы и пройти лабораторные исследования в комплексе с консультацией педиатра или иммунолога.

Какие анализы берут при лейкемии у детей

Первое что нужно сделать – обратиться к педиатру. Часто симптомы лейкоза у детей проверяют с помощью анализа крови. Если врач сомневается, вы будете направлены к онкогематологу. Для диагностики вам предложат ряд обследований:

исследование костного мозга с помощью получения мазка. Самый главный, основной и наиболее точный метод. Специалист прокалывает кость ребенку и получает таким образом биоматериал, необходимый для анализа;
мазок спинного мозга. Метод определяет есть ли опухоли, из-за которых вырастает число метастазов в мозгу;
цитохимическое обследование предписано детям, зараженным острой формой лейкемии;
для выяснения формы заболевания используется миелограмма. Она позволяет выявить клеточную форму;
цитогенетический анализ определяет происхождение болезни. Если он носит наследственный характер, они могут дать прогноз течения болезни;
биопсия лимфоузлов используется при увеличенных лимфатических узлах;
УЗИ органов брюшной полости. Оно необходимо в связи с тем, что зараженные клетки могут поразить здоровые органы;
компьютерная томография для определения мест нахождения метастазов;
магнитно-резонансная томография. МРТ выясняет где именно в теле располагается очаг заболевания. Используется при отсутствии результатов других обследований.

Как проходит лечение лейкемии у детей

Для выздоровления нужно избавиться от зараженных клеток. Достигается это следующими способами:

прохождение химиотерапии. Процедура удерживает болезнь в состоянии ремиссии;
применение токсичных лекарств. Они помогают понизить уровень отравления всего организма;
заместительная терапия при глубоких стадиях анемии;
операция по пересадке стволовых клеток и костного мозга при помощи донорского материала. Это укрепляет иммунитет.

В острой форме лейкемия требует комплексных действий, при этом есть риск осложнений в виде инфекционных заболеваний. Поэтому ребенку выделяют индивидуальную палату и контролируют использование повязки для защиты дыхательных путей и органов.
Взрослым стоит набраться терпения, ведь лечение требуется долгое и тяжелое. Им необходимо стремиться к состоянию ремиссии.

Прогноз и профилактика

Вакцинация или таблетки от лейкемии еще не изобретены. Канцерогены играют немаловажную роль в отравлении организма токсичными веществами. Они содержатся повсюду: в удобрения, в химических препаратах, используемых для защиты фруктов от насекомых. Практически все заграничные овощи и фрукты на прилавках выглядят привлекательнее отечественных, так как для внешнего вида использованы едкие химикаты.

Такие продукты не портятся и не перевариваются организмом, в котором оседают и накапливаются опасные вещества. Для профилактики заболевания также необходимо сократить пребывание на солнце — радиоактивное излучение плохо влияет на организм и взрослого, и ребенка. По отзывам врачей, примерно 4% пациентов пострадали по этой причине. Долгий загар в пик солнечной активности и злоупотребление солярием ведет к негативным последствиям.

На фоне этого происходит мутация клеток. При соблюдении несложных принципов профилактики снижается риск появления мутации в организме. Всегда было легче предупредить болезнь, чем вылечить ее. Примите меры осторожности и берегите детей уже в утробе, чтобы исключить хотя бы часть возможных негативных последствий в виде лейкемии.

Одна из трудноизлечимых на сегодняшний день патологий у детей – это лейкемия. Заболевание характеризуется нарушением процесса кроветворения в клетках костного мозга и замещением здоровых клеток незрелыми бластами (больными клетками) из ряда лейкоцитарных клеток. Процентное соотношение больных раком (лейкемией, лейкозом) детей составляет около 35%. Онкологическое поражение крови чаще всего происходит у детей до пяти лет и старше двух. В настоящее время существует тенденция к увеличению количества детей, заболевающих раком крови.

У детей слабый иммунитет, и они более подвержены воздействию негативных факторов:

токсических химических веществ, например, формальдегидов, входящих в состав лаков для мебели;
радиационного облучения;
излучения электромагнитного типа, например, во время длительного нахождения возле компьютеров или компьютерных приборов;
частых рецидивов инфекционных заболеваний, способных вызвать мутационные изменения в организме ребенка;
генетических нарушений, включая болезнь Дауна;
сильнодействующих препаратов, провоцирующих изменение состояния костной ткани у детей.

Это основные предполагаемые причины возникновения белокровия у детей. Мутация, происходящая в костном мозге, вызывает развитие и деление раковых клеток, которые называются бластами. Затем может произойти повторная мутация клеток, вызывающая необратимое развитие опухолевых клеток и злокачественных новообразований.

Быстрое деление патологических клеток действует на состояние лейкоцитов, и у человека резко снижается иммунитет. Онкологические клетки попадают во все лимфатические узлы и органы, что является причиной изменения нормального состояния здоровья.

Виды и степени лейкемии

По форме протекания болезни у ребенка выделяют острое и хроническое течение патологического процесса. Острый процесс очень быстро истощает детей, и состояние резко ухудшается. Хроническое течение болезни может растянуться на несколько лет, и такая форма болезни чаще присуща взрослым.

По изменению структуры лейкоцитов различают: лейкоз лимфобластный (лейкоцитарный), при котором поражаются непосредственно лейкоциты, лейкоз миелоидный, характеризующийся изменением гранулоцитов (лейкоцитарная фракция) и эритробластный.

Схема крови здорового ребенка и больного лейкемией

В некоторых редких случаях бывает врожденное заболевание. Чаще болеют дети до 15 лет.

По течению заболевания выделяют три стадии, по которым выстраивается схема лечения:

полная или неполная ремиссия;
рецидив болезни у ребенка.

Изредка встречается вторичный лейкоз на фоне применения сильнодействующих препаратов, химиотерапии или облучения.

Симптоматика

Здоровые лейкоциты замещаются измененными клетками, снижается иммунитет, организм ослабевает и не может бороться с инфекциями. Продолжительность жизни бластных клеток увеличивается, а функционировать лейкоциты практически перестают.

У детей лейкемия проявляется симптомами неспецифического характера:

быстрая утомляемость;
нарушение нормального сна;
понижение аппетита, вплоть до отсутствия;
беспричинные скачки температуры;
часто болит голова (маленькие дети не могут сказать и постоянно плачут);
реже тошнота и рвота без причины;
неравномерное увеличение узлов лимфатической системы;
сильная потливость малыша в ночное время;
припухлость суставов и ноющие боли в них.

В редких случаях первые симптомы лейкоза у детей проявляются интоксикационным или геморрагическим синдромом.

Симптомы лейкемии у ребенка

К другим признакам заболевания можно отнести следующие симптомы:

тонзиллит (воспаление глоточных миндалин);
стоматит (подробнее о стоматите);
бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
гингивит;
желтоватый или сероватый цвет кожи;
спленомегалия (увеличение селезенки);
гепатопатия (боли в печени и увеличение размеров);
лимфаденопатия.

Однотипные проявления у детей острого лейкоза:

кровоизлияния (в виде звездочек) в кожу или слизистые оболочки;
гематурия (кровь в моче);
в суставные полости могут проникать скопления крови;
кровотечения в желудке, матке, легких, из носа .

Диагностические процедуры

Когда у ребенка появляются первые признаки недуга, родители часто путают их с простудными заболеваниями или списывают на усталость малыша после игр или учебы. Такие состояния детей нельзя оставлять без внимания, нужно сразу обращаться к педиатру.

Для выяснения причины нездорового состояния ребенка рекомендуется пройти профилактическое обследование:

осмотр педиатра;
сбор анамнеза (история развития патологического состояния человека);
ЭКГ (электрокардиография);
УЗИ (ультразвуковое исследование) органов брюшной полости;
клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
в тяжелых трудно диагностируемых случаях назначается пункция костного мозга;
анализ крови на наличие сахара;
клинический анализ мочи;
анализ кала на яйца глистов (о глистах).

Это необходимо для дифференциации диагноза. Очень часто симптомы лейкоза похожи на состояние при анемии. В запущенных случаях назначаются дополнительные исследования или повторные для контроля динамики заболевания.

Чтобы правильно и своевременно назначить лечебный курс, очень важно установить, какая причина заболевания.

Нельзя оставлять без внимания малейшие изменения состояния здоровья малыша, следует немедленно обратиться за консультацией к педиатру, обнаружив даже отдельные слабые симптомы. При данной патологии важна скорейшая постановка диагноза. Заболевание быстро прогрессирует.

Лечебные мероприятия

Когда у детей выявляют начальные признаки лейкоза, в первую очередь назначают диагностическое обследование и симптоматическое лечение. После постановки точного диагноза лечение проводится в условиях детского специализированного стационара.

Для лечения применяются: химиотерапия, радиотерапевтические методы, пересадка костного мозга, крайне редко вводится лекарство в канал со спинномозговой жидкостью. Медикаментозное лечение назначается соответственно степени и виду поражения кровеносной системы, а также применяют гормональную терапию для стимулирования иммунной системы.

Лейкемия у детей при своевременном выявлении может быть излечима в 85% случаев. С каждым годом новые технологии и методики лечения позволяют исцелить большее количество пациентов и предупредить рецидивное развитие заболевания.

Лейкоз представляет собой опасное онкологическое заболевание, которое называют также раком крови, лейкемией, белокровием, опухолью костного мозга. При этой патологии здоровые клетки крови замещаются незрелыми, в результате чего происходит дисбаланс количества разных клеток. При этом лейкоциты – клетки, выполняющие защитные функции – перестают «работать». Рак крови опасен тем, что любая инфекция может стать для больного смертельной, так как организм остается без защиты. Как правило, лейкоз у детей появляется в возрасте от 2 до 5 лет. Нужно вовремя заметить развитие болезни, так как оно лечится лишь на первой стадии, и то далеко не всегда получается это сделать. На второй же стадии шансов на выздоровление не остается совсем. Несмотря на мощное развитие медицины, лейкемия еще ей не окончательно покорилась.

Рак крови может протекать в следующих формах:

Острая. Это особо опасное состояние, при котором ребенок долго не живет. К сожалению, его можно потерять в течение 0,5-5 месяцев. Красные клетки крови совсем не развиваются, из-за чего кровь наполняется только белыми – лейкоцитами. Болезнь проявляется неожиданно и развивается быстро со следующими симптомами:

ангина;
неважный аппетит;
катастрофическая потеря веса;
общая слабость организма;
кровотечения из носа;
беспричинные синяки на теле;
бледность кожных покровов;
головные боли;
увеличение лимфоузлов и печени;
капризность;
одышка;
тахикардия;
в сложных случаях – некроз тканей и сепсис.

Острая лейкемия является самой часто встречаемой онкологической патологией среди детей – каждый третий больной раком малыш страдает именно ею.

Хроническая. Эта форма лейкемии длится дольше – в течение 1-2 лет. Патологические процессы происходят медленнее, чем при острой форме. Иногда его обнаруживают совершенно случайно – при обследовании по поводу других болезней. Обычно такой формой рака крови страдают взрослые люди, но и среди детей есть жертвы этого недуга (3% от общего числа больных лейкемией малышей). В результате нарушения состава крови снижается общий иммунитет, из-за чего инфекции и вирусы получают возможность спокойно развиваться в детском организме. Острые периоды течения болезни сменяются периодами ремиссии, когда лейкемия перестает проявлять себя. Но это только кажется – болезнь никуда не уходит без должного лечения. Симптомы хронической формы белокровия:

потеря веса;
частые инфекционные болезни;
слабость;
отсутствие аппетита;
повышенная температура тела;
высокий уровень потливости.

Признаки лейкоза у детей

При патологическом размножении бесполезных клеток в составе крови можно увидеть следующие симптомы развития болезни:

Острый лейкоз у детей

Острая форма белокровия развивается стремительно, число лейкоцитов катастрофически увеличивается. Такая патология встречается у детей в виде лимфобластного лейкоза – измененные клетки крови находятся в лимфоузлах или костном мозге. Второй вид острой формы – гранулоцитарная лейкемия, которой чаще страдают взрослые.

Причины развития болезни до конца не изучены, но существует мнение, что этому способствуют:

нарушения иммунной системы;
генетические аномалии;
влияние некоторых химических веществ и радиации.

Признаки острой лейкемии:

При своем созревании все кровяные клетки проходят определенные этапы, первый из них – бластный. Однако лимфоциты не могут полноценно развиться, если в костном мозге есть опухоль. Из-за поражения лимфоциты не приобретают необходимые защитные функции.

Симптомы патологии:

лихорадка;
ломота в костях;
увеличение лимфатических узлов;
тахикардия;
резкое снижение веса;
бледность;
возможно увеличение размеров яичек у мальчиков.

Острый лимфобластной лейкоз у детей

Такая форма рака крови встречается чаще всего. Мальчики подвержены риску заболеть больше, чем девочки. Также лимфобластному лейкозу больше подвержены люди, которые ранее лечились при помощи химиотерапии или облучений.

Острой форме предшествует предлейкозный период протекания патологии, который ничем себя не выдает. Далее следует, собственно, острая стадия со всем признаками рака крови. В результате лечения наступает ремиссия – спокойное течение болезни с иногда проявляющими себя рецидивами. При полном излечении рецидивы прекращаются.

Признаки острого лимфобластного лейкоза у разных детей могут отличаться, поэтому для точной диагностики нужно пройти многогранное обследование.

Если благодаря лечению наблюдается пятилетняя ремиссия, можно говорить о полном излечении ребенка. При повторной заболеваемости шансов на выздоровление становится намного меньше. Острый рак крови может излечиться совершенно непредсказуемо, даже если врачи и близкие больного готовились к худшему.

Анализы при лейкозе

Первичный осмотр ребенка проводит педиатр, при подозрении на лейкоз дается направление к онкогематологу. Для диагностики болезни применяются обследования костного мозга и крови, а также дополнительные методы:

Лечение лейкоза у детей

Главное в терапии лейкоза – уничтожение всех патологических клеток. Используются следующие способы:

Острая форма болезни требует комплексной терапии, которая нередко приводит к осложнениям в виде стоматита, отита. Ребенок становится совершенно открыт всем инфекциям. Поэтому должен размещаться в отдельно палате и носить повязку, закрывающую органы дыхания. Лечение очень сложное и долговременное. Родителям важно набраться терпения и наладить отношения с медицинским персоналом. Очень важно бросить все силы на то, чтобы доиться стойкой ремиссии.

Лечение антибиотиками убивает не только больные, но и здоровые клетки. Чтобы улучшить состояние ребенка, нужно соблюдать несложные правила:

Хроническая форма также требует комплексного лечения. Заболевание нередко переходит в острую форму, что усложняет терапию и может привести к плачевному результату. Для уничтожения раковых клеток применяют химическую и лучевую терапию, которые оставляют здоровые клетки в живых. Правильное лечение помогает перевести лейкоз в стадию ремиссии. Костный мозг, пересаженный от донора, также может стать спасительным для больного.

Если заболевание перешло из хронической стадии в острую, используют полихимиотерапию. Используются Винкристин и Преднизолон в комплексе. Эти препараты помогают большинству детей в течение полугода перейти в стадию ремиссии. В период ремиссии терапия не прекращается – назначаются Меркаптопурин, Метотрексат.

Прогноз

Перспектива развития патологии зависит от нескольких факторов:

в каком возрасте развилась болезнь. Больше шансов на излечение у детей от 2 до 10 лет.
пол ребенка. Девочки излечиваются чаще мальчиков;
на какой стадии был поставлен диагноз;
количество хромосом;
форма рака крови. При острой существует больше шансов на выздоровление, чем при хронической;
реакция на лечебные мероприятия;
количество лейкоцитов;
скорость исчезновения бластных клеток из крови ребенка. Чем быстрее это происходит, тем эффективней проходит лечение;

При отсутствии лечения летальный исход имеет 100%-ю вероятность. У 60-80% больных раком крови детей наблюдается течение болезни без рецидивов около 5 лет – благодаря химиотерапии. Если 5-7 лет не происходил рецидив, то можно утверждать, что болезнь побеждена! Во избежание проблем не рекомендуется менять климатический пояс проживания. Прививки ставятся в индивидуальном порядке.

Во избежание развития столь опасного заболевания обращайтесь за врачебной консультацией при малейшем подозрении на лейкемию. Помните, что жизнь вашего ребенка зависит от вас и профессионализма лечащего врача.

Или лейкемия – злокачественная болезнь крови, диагностируемая у 50% детей среди онкологических болезней. Является распространенной причиной летального исхода. Принцип болезни состоит в нарушении процессов нормального кроветворения в костном мозге, лейкоциты не успевают вызревать в полном объеме, а нормальные ростки кроветворения подавляются. Бластные (незрелые) компоненты попадают в кровоток и нарушают равновесие системы. Недозрелые лейкоциты не обеспечивают защиту организма ребенка от патогенов. Признаки лейкоза у детей важно выявить своевременно, раннее лечение способно снизить риск смертельного исхода.

В медицинской практике лейкоз называют белокровием, малокровием, раком крови и лимфосаркомой. По этиологии болезнь относится к группе злокачественных поражений крови. Для малокровия характерно стремительное размножение деформированных клеток с быстрым вытеснением естественных компонентов из состава крови. прогрессирует у людей разных социальных статусов, половой принадлежности и возраста, включая новорожденных.

По определению кровь – это разновидность соединительной ткани. Ее межклеточные вещества это сложные, многокомпонентные растворы, по которым перемещаются форменные элементы (взвешенные частицы).

У здорового человека в крови выделяют 3 вида клеток:

эритроциты – красные кровяные тельца, выполняют транспортную функцию и отвечают за перемещение кислорода;
лейкоциты – белые кровяные тельца, обеспечивают защиту организма от активности вредоносных возбудителей, вирусов, бактерий;
тромбоциты – кровяные пластины, обеспечивают свертывание крови при повреждении элементов сосудистого русла.

В крови здорового человека есть только физиологически зрелые клетки, прошедшие вызревание в костном мозге. При лейкозе происходит перерождение клеток, из которых должны быть сформированы лейкоциты. Костный мозг выделяет в русло крови измененные, недееспособные лейкозные клетки, которые не обеспечивают свою функцию. Эти элементы постепенно скапливаются в организме и вытесняют здоровые, нарушая функцию кровообразования.

Внимание!

Пораженные клетки «оседают» в лимфатических узлах и других органах. Провоцируя их увеличение, потому при лейкозе у детей первым признаком является болезненность при пальпации узлов лимфатической системы.

В отдельную нозологическую единицу болезнь выделил Р. Вирхов в 1845 году. Болезнь – распространена, каждый год в мире фиксируется свыше 350 000 случаев. По статистике болезнь чаще выявляют у детей в возрасте 4-7 лет и у взрослых пациентов – старше 40 лет.

Причины развития болезни

Процесс изучения причин возникновения лейкоза у детей врачи-онкологи не завершили. Исследования проходят до настоящего времени. Часть ученых утверждает, что болезнь имеет вирусную природу, другие убеждены в ее генетическом происхождении, то есть имеет место наследственный фактор.

Наиболее распространено мнение, что онкогены – мутирующие клетки формируются в результате действия ретровируса и передаются наследственно. Такие гены проявляют свое действие в перинатальном периоде, но до момента рождения уничтожаются антителами, потому лейкоз прогрессирует преимущественно у детей с ослабленной иммунной системой.

Признаки лейкемии чаще выявляют у детей из следующих групп:

однояйцевые близнецы;
первичный иммунодефицит;
синдром Клайнфельтера;
синдром Блума;
болезнь Дауна.

Усиливают вероятность развития болезни факторы физического и химического действия. Повышение частоты выявления болезни среди детей и взрослых было установлено после аварии на ЧАЭС. Проведенная химиотерапия при лечении другой онкологической болезни усиливает риск развития рака крови.

Симптомы лейкоза у детей

Для клинической картины болезни характерно общее ухудшение самочувствия, постоянна слабость, боль в мышцах, снижение активности и повышение температуры тела. Выявить болезнь на ранних стадиях, без проведения лабораторных тестов, невозможно, потому что ее признаки имеют схожесть с простым ОРВИ.

Не всегда болезнь имеет легкое начало, в отдельных случаях клиника проявления схожа с картиной острого сепсиса. Температура тела повышается до критических отметок, развивается ангина и диатез, осложняется дыхание, на коже возникают петехии и экхимозы, проявляется внутреннее кровотечение.

Поскольку лейкоциты отвечают за защиту организма, заподозрить лейкемию можно по увеличению частоты заболеваемости гриппом и ОРВИ. Эти болезни при раке крови сложно поддаются лечению и часто протекают с осложнениями.

Первые признаки

Первые признаки лейкоза у заболевающих, проявляются так:

сильная утомляемость организма;
снижение аппетита;
нарушения сна;
незначительное, но беспричинное повышение температуры тела;
быль в мышцах, костях и суставах.

Внимание!

Ранние симптомы лейкемии у детей схожи с проявлениями обычной простуды, потому родители вряд ли смогут идентифицировать болезнь самостоятельно и своевременно, поэтому посещать врача нужно регулярно, не пренебрегая необходимостью сдачи крови на анализ.

У детей симптомы также включают увеличение размеров печени и селезенки, по телу образуются красные пятна. Болезнь может сопровождаться симптомами интоксикации организма, тошнотой, рвотой, диареей и носовыми кровотечениями.

При остром течение

Острый лейкоз у детей проявляется с разной интенсивностью. Эта особенность зависит от степени злокачественности процесса. Измененные клетки поражают организм и активно размножаются, потому клиническая картина отягощается.

Отмечается возникновение таких симптомов:

снижение гемоглобина;
анемия, вялость, повышенная утомляемость;
геморрагический синдром, кровоизлияния;
кровоточивость десен, кровь из носа, снижение свертываемости крови;
выраженный иммунодефицит, повышенная восприимчивость к инфекционно-вирусным болезням;
общая интоксикация: отказ от пищи, неукротимая рвота, лихорадка;
сосудистые изменения, сбой сердечного ритма;
желтушность слизистых, склер глаз, кожи;
увеличение размеров и болезненность узлов лимфатической системы;
головокружение, острые головные боли;
парез конечностей.

Лейкоз у новорожденных приводит к отставанию в развитии. Грудной ребенок отказывается от еды, плохо набирает вес, питание обеспечивается искусственно, через капельницу.

Хроническая форма болезни

Хронический лейкоз у детей можно разделить на два вида:

лимфобластный;
миелобластный.

Каждое заболевание имеет свои симптомы и требует конкретного воздействия.

При лимфобластном раке крови возникают такие признаки:

общее истощение организма;
слабость;
головокружение;
гипергидроз;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение селезенки и печени;
учащенное сердцебиение;
нарушение сна.

Внимание!

Хронический лейкоз, перенесенный в детском возрасте, имеет последствия для женской и мужской половой системы. У мужчин болезнь провоцирует импотенцию и бесплодие, а у женщин – аменорею.

При лимфобластном малокровии прослеживается значительное изменение лейкоцитарной формулы с увеличением массы лимфоцитов в крови до 95 %. Масса тромбоцитов изменяется незначительно или остается заниженной, существенно уменьшается гемоглобин. При хронической форме болезни, ее симптомы могут проявиться спустя 3-8 лет.

Миелобластное белокровие прогрессирует постепенно и провоцирует появление таких признаков:

боль в скелете и мышцах;
бледность кожи;
кровотечение из носа и десен;
гипергидроз;
потеря веса;
слабость.

Основная классификация

В классификации различают 3 стадии болезни:

Начальная. Проявляются ранние признаки, самочувствие больного ухудшается незначительно.
Развернутая. Болезнь ухудшает состояние пострадавшего, требуется лечение. Симптоматическое воздействие дает временные результаты.
Терминальная. Применимо паллиативное лечение, направление на поддержку приемлемого самочувствия, вероятности выздоровления нет. У пациента полностью выпадают волосы, образуются метастазы, постоянно присутствует острая боль.

Внимание!

У детей чаще развивается острая форма болезни (в 97% случаев), хроническая форма развивается редко.

По структуре лимфоцитов различают такие виды лейкоза:

лимфобластный;
миеломный;
эритробластный.

Иногда выявляют вторичное заболевание, прогрессирующие на фоне воздействия химических реагентов и сильнодействующих препаратов. Существует врожденная форма болезни – лейкемия у новорожденного в этом случае прогрессирует из-за проведения рентгенологического обследования матери при беременности.

Алгоритм диагностики

Проявляющиеся симптомы лейкоза и детей не всегда свидетельствуют о развитии болезни, потому чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз рекомендуют использовать лабораторные и инструментальные тактики диагностики:

Общий анализ крови. При лейкемии прослеживается повышение лейкоцитов в формуле крови. Связан такой эффект с тем, что частицы крови пытаются уничтожить опухолевые клетки. У ребенка падает гемоглобин, уменьшаются показатели эритроцитов и тромбоцитов.
УЗИ. По кривой на мониторе можно определить размер печени и селезенки, для лейкемии характерно значительное увеличение. Также обследуют лимфатические узлы.
Пункция костного мозга. Проводят прокол кости в области позвоночника под местным наркозом. У грудничков забор материала проводят из области берцовой кости. Этот метод – точный, позволяет установить форму и характер течения злокачественного процесса.
Биопсия лимфатических узлов. Позволяет выявить злокачественный процесс в системе.
Биохимическое исследование крови. Отображает картину состояния жизненно важных органов.
Пункция спинного мозга. Исключает или подтверждает проникновение злокачественных клеток в головной мозг.
Компьютерная томография или МРТ. Констатирует степень деформации внутренних органов, определяет локализацию метастазов.

Определенный алгоритм используется для подтверждения предварительно поставленного диагноза. Заподозрить болезнь у ребенка может педиатр, потому важно своевременно проходить профилактические осмотры, сопровождающиеся сдачей лабораторных проб.

Внимание!

Совокупное использование приведенных методов позволяет установить точный диагноз, определить характер течения лейкоза у ребенка и подобрать щадящий способ воздействия.

Как распознать болезнь по анализу крови

Лимфобластный лейкоз чаще выявляют у детей в возрасте 3-7 лет. Болезнь часто прогрессирует на начальной стадии незаметно для родителей. Ребенок чаще болеет, и заболевание плохо поддается лечению. Заподозрить развитие малокровия педиатр может по общему анализу крови из-за отклонения важных маркеров:

резко снижается концентрация эритроцитов;
постепенно падают показатели ретикулоцитов;
скорость оседания эритроцитов повышается;
падает гемоглобин;
присутствует ;
лейкоциты повышаются или снижаются (в зависимости от формы лейкоза).

Совокупное изменение приведенных показателей часто указывает на развитие белокровия. При выявлении перечисленных изменений, лечение начинают безотлагательно.

Схема лечения лейкоза у детей

Детская онкология развивается стремительно из-за увеличения частоты постановки таких диагнозов. В прошлом столетии частота успешного выздоровления ребенка при лейкозе составляла не более 10%, в настоящее время врачи заявляют о готовности вылечить 80% больных – такие показатели указывают на прорыв в онкологии и росте возможностей терапии. Лечить болезнь можно в России или за рубежом. Стоимость терапии в РФ ниже, но и качество воздействия хуже. Полис страхования только частично покрывает затрат. Российские медики не берут тяжелые случай, когда зарубежные коллеги готовы побороться. Доктор Комаровский утверждает, что в России могут вылечить только легкие случаи, в остальном – есть недостаток опыта и аппаратуры.

В отличие от других отраслей медицины, в которых врач способен самостоятельно определять схему лечения, в онкологии существуют протоколы. Лечение детского лейкоза проходит по утвержденным протоколам. Замена препаратов возможна лишь при устойчивости злокачественных клеток к активному веществу и непереносимости отдельных препаратов.

Схема терапии включает 4 фазы:

индукционная;
консолидирующая;
реиндуцирующая;
поддерживающая.

В течение каждого периода применяют гормональные и противоопухолевые средства. Препараты используют в виде растворов и вливают инфузионно. Важным моментом лечения болезни крови и детей является скорость вливания составов – ее контролирует инфузомат (устройство).

Внимание!

Лечение детей из групп риска требует использования лучевой терапии.

Период лечения в условиях стационара занимает около 4 месяцев. После средства поддерживающей терапии используют дома. Если течение лейкемии тяжелое требуется трансплантация стволовых клеток от родственного донора. Метод используется в Израиле и позволяет продлить ремиссию.