Энциклопедия 

Что такое агенезия почки: ранняя диагностика и варианты терапии порока развития мочевыделительной системы. Агенезия почек: причины, виды и симптомы патологии

Иногда в процессе внутриутробного развития происходят аномалии в строении органов. К ним относятся агенезия почки и аплазия. Порок представляет собой полное отсутствие органа или его недоразвитие, в результате чего выполнение функции полагается на другую почку. Существует несколько разновидностей патологического состояния, отчего зависит уровень здоровья человека. Аномалия бывает опасной для жизни, но чаще она не отличается высокими рисками.

Отсутствие или недоразвитие почек — опасная внутриутробная аномалия.

Общая информация

Агенезия и аплазия почки - аномальное развитие органа в период внутриутробного развития, результатом чего является полное отсутствие почки (или обеих почек) или формирование вместо него неразвитого зачатка, который не способен выполнять должную функцию. Отсутствуют другие структурные элементы почки, которые при нормальном развитии играют важную роль в функционировании органа. Мочеточник при аплазии чаще не страдает, но возможно также его отсутствие.

Виды агенезии почек

Агенезия почки - достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

  • агенезия почек двустороннего типа;
  • агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
  • агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия


Отсутствие обеих почек у новорожденного требует немедленной трансплантации органа.

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности. Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови). Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Уже в 1-ю неделю плода можно наблюдать развитие и отклонения в мочеточнике.

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья). У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Причины проблемы при беременности

Образ жизни женщины в период беременности напрямую влияет на здоровье плода. Закладка органов начинается с 5-й недель, поэтому все, что происходит с 5-й до 40-ю недели, может повлиять на плод. К возникновению патологии почек у плода могут привести:

  • гормональные нарушения или употребление гормональных препаратов во время беременности, особенно в первые недели;
  • болезни, что распространяются во время полового акта (особенно сифилис);
  • проблемы с эндокринной системой (диабет);
  • тяжелые вирусные инфекции во время беременности, особенно до 12-и недели;
  • наследственная склонность;
  • облучение рентгеном во время беременности;
  • курение;
  • употребление спиртных напитков в большом количестве;
  • наркотическая зависимость.

Правосторонние пороки

Правосторонняя агенезия


Недоразвитость правой почки чаще встречается у девочек и провоцирует частые срыгивания и мочеиспускания у малыша.

Правосторонняя аномалия встречается чаще всех. Она более характерна женщинам, что, вероятней всего, обусловливается строением женского организма. Проблема часто проявляется у новорожденных детей. Ребенок часто срыгивает и писает, отчего может случиться обезвоживание. У малышей бывают гипертонические приступы, появляются симптомы развития инфекционного отравления организма, что свидетельствует о почечной недостаточности. Это происходит из-за того, что здоровый орган не способен компенсировать отсутствие другой его части. Возможен обратный заброс мочи в почку. В таком случае болезнь нужно немедленно лечить.

Наряду с внутренними симптомами, можно заметить, что внешность ребенка отличается от здорового: нос широкий и сплюснутый, лоб выпирает и нависает над глазками, ушные раковины ниже обычного, живот твердый и большой. Когда левая почка справляется с работой, симптомов заболевания нет, его диагностируют случайно. Если признаков патологии совсем нет и она не опасна для малыша, лечение не требуется. Недоразвитость левой почки более опасна и чревата бесплодием.

Агенезия левой почки мало чем отличается от отсутствия правой доли, только является более опасной. Левая доля более работоспособна, тогда как правая - подвижная и менее функциональная. При этом чаще возникают проблемы с половой функцией и выведением мочи, так как обычно устье мочеточника отсутствует, мочевой пузырь плохо развит, диагностируют другие проблемы в органах, которые отвечают за выведение мочи. В период беременности патологию плода часто диагностируют по маловодию и компрессии (у плода широко расположены глаза, недоразвит подбородок, широкий нос). Симптомы заболевания во взрослом возрасте:


Почка – жизненно важный орган, который регулирует кислотно-щелочной, водно-солевой баланс и непосредственно участвует в обменных процессах.

Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур. В случае, если почки представлены недоразвитыми зачатками, говорят об аплазии.

Первые упоминания об этой патологии принадлежат Аристотелю, который отмечал, что в природе встречаются животные без селезенки и без одной почки. В дальнейшем явление агенезии исследовал врач и анатом, основоположник научной анатомии Андреас Везалий. Агенезия почек встречается не только у людей, но и у животных, которые в норме имеют две почки.

Считается, что агенезия почек в три раза чаще встречается у мальчиков, причем частота этой патологии колеблется от 1 до 3 на 10 000 новорожденных. Если говорить об отсутствии одного органа, то чаще всего это левая почка. Нередко агенезия почек сочетается с иными врожденными дефектами развития организма.

Причины агенезии почек:

Точные причины, по которым возникает агенезия почек, не известны, однако существует ряд факторов, которые повышают риск данной патологии:

Наследственность. Установлено, что предрасположенность к агенезии передается из поколения в поколение. По поводу этого пункта в научном мире существуют споры, и многие ученые отрицают наследственный фактор при агенезии, делая упор на врожденный характер патологии.

Инфекции, которыми переболела будущая мать во время беременности. Особенно опасны грипп и краснуха в первые три месяца ожидания малыша.

Ионизирующее излучение, имевшее место в период беременность.

Гормональные средства, которые применялись без контроля врача.

Сопутствующие заболевания будущей мамы – сахарный диабет и другие эндокринопатии.

Воздействие вредных факторов – алкоголя, табака и наркотиков – во время вынашивания плода.

Сифилис и другие вензаболевания у матери.

Если у будущей мамы наблюдается хоть один из указанных факторов риска, она попадает под пристальное внимание медиков. Чтобы установить патологию плода, необходимо регулярно проходить ультразвуковое исследование.

Симптомы агенезии почек:

Внешних признаков агенезии почек не существует, и чтобы поставить данный диагноз, потребуются дополнительные методы обследования.

Учитывая нередкую сочетаемость агенезии почек с другими аномалиями развития, более тщательному обследованию подвергают новорожденных с такими симптомами:

Недоразвитие челюсти - микрогнатия;
Эпикантус- третье веко;
Одутловатое лицо;
Выступающие лобные доли;
Нестандартные ушные раковины;
Слишком широкая переносица, гипертеларизм глаз.

Все эти признаки могут быть сигналами наличия хромосомных нарушений, в рамках которых также наблюдается и агенезия почек. Так, частыми спутниками почечной патологии бывают недоразвитие легких, деформации конечностей, выпуклый живот.

Двухсторонняя агенезия почек:

Это наиболее опасная разновидность агенезии. Симптомы двухсторонней агенезии почек более выражены, чем при одностороннем поражении. Может развиваться различной степени почечная недостаточность, гипертония. При двухсторонней агенезии в 100% случаев наблюдается летальный исход, новорожденные не выживают.

Агенезия правой или левой почки:

Если отсутствует одна почка, то прогноз относительно жизни и здоровья ребенка будет зависеть от функционального состояния второй почки. Часто такая аномалия вообще остается незамеченной в раннем возрасте, и обнаруживается спустя годы при ультразвуковых обследованиях. 15% пациентов с односторонней агенезией страдают от так называемого пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Здоровая почка, которая берет на себя двойную функцию, увеличивается в размерах. Если ее компенсаторная способность невысока, то возникают симптомы почечной недостаточности – частое обильное выделение мочи, обезвоживание организма, срыгивание, а затем и рвота, гипертония, отравление организма продуктами распада. Особенно часто осложнения наблюдаются при отсутствии левого органа, потому как правая почка по своей природе имеет небольшие размеры и в меньшей степени способна к компенсации. При левосторонней агенезии почки нередко возникают дефекты развития половой системы.

Примечательно, что при односторонней агенезии в части случаев мочеточник присутствует, а в части, как и почка, отсутствует.

Как обнаружить агенезию почек у плода?:

Диагностика агенезии почек может быть проведена на самых ранних этапах, начиная с внутриутробного периода. Наиболее популярный метод определения состояния почек – УЗИ. Заподозрить редукцию почки у плода заставляет сочетание маловодия с отсутствием эхо-тени мочевика. Визуализация почечных артерий на цветном картировании – залог наличия почки, в противном случае будет выставлен диагноз агенезии.

Выявить одностороннюю агенезию почек у плода сложнее по ряду причин:

Нет изменений в объеме амниотической жидкости;
На УЗИ определяется мочевой пузырь;
За почку может быть принят надпочечник;

Если есть подозрение на отсутствие одной почки, после рождения малыша проводят следующие обследования:

Экскреторная урография. Об агенезии почки говорит отсутствие контрастного вещества с одной стороны, в то время как второй орган представлен увеличенным в размерах.
Нефросцинтиграфия. Отсутствие скопления радиоизотопов в районе агенезированной почки.
Цистоскопия.
Ангиография. Отсутствие почечных сосудов на пораженной стороне.
Компьютерная томография.

Лечение агенезии почек:

Отсутствие одной почки не нуждается в специфическом лечении, ведь второй орган вполне способен выполнять двойную функцию. Такие пациенты нуждаются в диете, которая поможет снизить нагрузку на единственную почку. Также следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в благополучном состоянии организма. Медики рекомендуют метаболическую терапию в виде периодических курсов.

При необходимости принятия лекарств по поводу иных заболеваний пациентами с агенезией почки, врач должен подбирать препараты с элиминацией преимущественно печенью. Если работа единственного органа будет нарушена в значительной мере, пациенту потребуется пересадка почки от донора.

Профилактические меры при односторонней агенезии:

Соблюдение питьевого режима и диеты;
Избегание переохлаждений и интенсивных физических нагрузок;
Проведение профилактики вирусных и бактериальных заболеваний;
Повышение иммунитета.

Двухсторонняя агенезия почек не поддается лечению, летальный исход наступает в ближайшее время от рождения.

Можно ли заниматься спортом с одной почкой?:

Многие родители задаются вопросом – можно ли их детям заниматься спортом с одной почкой? Дискуссии по этому поводу остаются открытыми. Сама по себе компенсированная агенезия почки не может являться противопоказанием к спортивным занятиям, однако при этом значительно повышается нагрузка на единственную почку. Может возникнуть полиурия и гипертония, поэтому физические нагрузки при агенезии должны быть нормированными.

Диета при отсутствии почки:

Питание при агенезии заключается в отказе от продуктов, которые несут нагрузку на почку – соленые, копченые, острые и консервированные блюда. Нежелательны мучные изделия, должен быть исключен алкоголь. Вместо кофе такие пациенты должны отдавать предпочтение травным чаям. Ограничена молочная и кисломолочная продукция, в рацион вводят больше гречки, овсяных хлопьев, зернового хлеба.

Прогноз при агенезии почек:

Как уже упоминалось, агенезия обеих почек неизбежно приводит к смерти. Летальный исход наступает либо во внутриутробный период, либо в течение нескольких часов постнатального периода.

Односторонняя агенезия имеет благоприятный прогноз. Пациент имеет шанс на здоровую жизнь, если будет следить за своим здоровьем и регулярно обследоваться.


Агенезия почки — одна из форм агенезии органа, которая характеризуется частичным отсутствием почки и ее ножки, мочеточника и сосудов. Что ведет к нарушению функции органа? Появление болезни связано с пороками или недоразвитием в эмбриональном периоде. Встречается, что часть мочеточника сохраняется, который не соединяется с почкой.

Это не полная агенезия почки, а аплазия почек. Существует односторонняя и двухсторонняя агенезия почки, такие ситуации редкие и тяжелые.

Односторонняя агенезия почки наблюдается у одного новорожденного из тысячи, а двусторонняя агенезия почек наблюдается у одного ребенка из десяти тысяч.

Причины заболевания

Точных причин не установлено, генетика не вносит ни единого фактора. Врачи называют патологию — врожденной. Формирование почек у эмбриона берет начало с пятой недели существования, потом почки развиваются в течении беременности женщины. В этом является сложность причины, которая приводит к болезни.

Точных причин агенезии почек не установлено

Факторы, вызывающие болезнь:

  1. На протяжении первого триместра беременности мать заболевает инфекционными болезнями (столбняк, корь, ВИЧ-инфекция);
  2. Проведения диагностики с помощью вредного ионизирующего излучения;
  3. Мать ребенка больна сахарным диабетом;
  4. Введение в организм матери гормональных препаратов, а также самолечение;
  5. Применение наркотиков, алкоголя и табачных изделий при беременности;
  6. Присутствие венерических заболеваний у родителей.

Симптомы агенезии почек

При агенезии, если отсутствует одна почка, человек не чувствует дискомфорт и живет обычной жизнью. Узнать о ней можно во время осмотра в учебном учреждении, при проверке состояния здоровья.

В таких обстоятельствах вторая почка человека берет на себя дополнительную нагрузку, что сказывается на состоянии здоровья, но ощутимого дискомфорта нет. При рождении у врачей есть возможность распознать всё ли у ребенка в порядке по различным критериям, которые можно определить по внешнему виду.

Осмотр новорожденного

Внешние признаки у новорожденного:

  • различные пороги лица (широкий и приплюснутый нос, ненормальное расстояние между глаз, одутловатость);
  • уши ребенка расположены низко и сильно загнуты (с той же стороны, где отсутствует почка);
  • много складок на теле;
  • большой живот, вздутие;
  • легочная гипоплазия (уменьшенный объем легких от стандартных значений);
  • деформации нижних конечностей;
  • нарушенное расположение внутренних органов.

У детей могут развиться болезни. Например, как полиурия (увеличивается суточного диуреза), гипертония (повышения давления), может возникнуть рвота и обезвоживание.

При агенезии у детей будут проблемы, когда они подрастут. Агенезии сопутствуют аномалии функций половых органов. У девочек могут быть аномалии с маткой. Например, аномалии развития маточных труб, гипоплазия матки и другое. А у мальчиков — афакия семявыводящего протока, патологии в семенниках и другое. Это может привести к мучительным и болезненным ощущениям, а также к бесплодию.

Виды агенезии почек

Встречается двусторонняя агенезия, которая характеризуется отсутствием левой и правой почек.

Агенезия правой почки — часто встречаемая разновидность патологии. Она чаще встречается у женского пола. А левая почка берет на себя все функции правой почки, человек начинает ощущать дискомфорт.

Агенезия левой почки. Такая форма патологии встречается редко и проходит сложно. Правая почка по свой природе не такая многофункциональная, чем левая, поэтому организм более тяжело переносит ее потерю.

Аплазия левой почки и аплазия правой почки проходит без клинических симптомов. В последствии возникают проблемы в половой системе.

Диагностика заболевания

Определить болезнь можно с помощью:

  • урография;
  • компьютерная томография;
  • проведение почечной ангиографии.

Агенезию почек можно диагностировать при УЗИ

Лечение агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек самая опасная. Дети с этим диагнозом умирают при рождении или после родов течении 2-х часов. Единственный выход для малышей — провести пересадку органа и проводить гемодиализ.

При односторонней агенезии, если человек не жалуется на неблагоприятные симптомы, ему нужно сдавать анализы крови и мочи регулярно, придерживаться диеты, которую советует врач.

Профилактика

Для поддержания здоровья необходимо следовать правилам:

  • воздерживаться от тяжелого физического труда;
  • принимать витамины, повышающие иммунитет;
  • соблюдать режим дня и режим питания.

Для поддержания здоровья необходимо соблюдать режим питания

Из дневного рациона исключить различные соленую, жирную, жареную, мучную еду с большим количеством приправ, которые дают нагрузку на почки. Мясные и рыбные блюда разрешается употреблять не более 3-х раз в неделю. Рекомендуется обогатить рацион крупами, зерновым хлебом, кисломолочными продуктами.

Аплазия и агенезия почки - пороки внутриутробного развития, отличающиеся врожденными отклонениями в формировании. Только если при агенезии фильтрующий орган отсутствует полностью, то при аплазии - присутствует, но недоразвитость выражена настолько, что он не способен выполнять свою функцию. Проявляются болезни уменьшением количества выделяемой мочи в сутки, а также резкими, приступообразными болями в поясничной области. При появлении первых признаков патологий необходимо обратиться в медицинское учреждение к специалисту, пройти обследование.

Аплазия и агенезия: причины и различия

Что способствует развитию?

Аплазия или агенезия почки плода уже определяется, если у беременной срок 20 недель. Формирование у ребенка провоцируют следующие факторы, с которыми сталкивалась мать в период беременности:

  • курение;
  • употребление наркотиков и алкоголя;
  • контактирование с тяжелыми металлами и токсинами;
  • вредные условия работы;
  • действие радиации на организм;
  • генетический фактор;
  • перенесенные инфекционные болезни при беременности;
  • систематическое принятие гормональных фармпрепаратов;
  • сахарный диабет;
  • венерические заболевания.

Патогенез и суть аплазии и агенезии

Формирование почечной агенезии провоцирует микроинсульт тканей мочеточника в зародышевой фазе. Это становится препятствием к дальнейшему развитию органа, так как вместе с мочеточником полноценно не формируются и другие структуры. Агенезия считается распространенным пороком, но при условии аномалии одной почки жить с другой вполне возможно. Двусторонние агенезия с аплазией несовместимы с жизнью.


При аплазии один из органов останавливается в развитии на фазе зачатка.

Аплазия почки характеризуется недоразвитием, когда орган останавливается в росте в фазе зачатка. При этом структура не соблюдается, а функции не выполняются. Когда аплазия почки односторонняя, то работу 2-х органов выполняет здоровый, который сильно гипертрофируется. Обычно совместно с патологией формируется порок мочеполовой структуры: у мальчиков? семенного канала, у девочек? гипоплазия матки или недоразвитие влагалища.

Виды и формы патологий

Аплазия - патология, которая в очень редких случаях поражает обе почки одновременно. Отклонение может касаться либо правой, либо левой пары. Виды агенезии почек, представлены в таблице:

Агенезия (аплазия) правой почки

  • Аплазия правой почки. Орган состоит из фиброзной ткани. При исследовании не выявляются мочеточники, почечные клубочки и лоханки. Этот тип заболевания более благоприятный. Подтверждается болезнь после тщательного обследования.
  • При агенезии правого органа всю работу исполняет левый. При нарушении такого характера развивается недостаточность почек или пиелонефрит. При нормальной работе левой почки, отклонение может и не проявляться.

Особенности аномалии левой почки?

Недоразвитие левого органа у женщин часто сочетанное с аномальным строение матки.
  • Агенезия левой почки. Проявляется отсутствием левого органа. Из-за того, что правая почка не так хорошо справляется с функцией фильтрации, как левая, эта форма заболевания чаще более выражена. При этом отмечается нарушение развития в других органах мочевыделительной системе. Если правый орган хорошо справляется с функциями, то достаточно симптоматического лечения.
  • Появление аплазии левого органа диагностируется редко: чаще у мужчин сопровождается недоразвитием половых органов, а у женщин аномальным строением матки. Главное при диагностировании отклонения - обеспечить нормальную работу здорового органа. Профилактические меры включают щадящую диету и поддержание нормального иммунитета.

Кто находится в зоне риска?

В зону риска попадают не только дети с отягощенной наследственностью, но и малыши, матери которых подвергались факторам, таким как:

  • работа с токсинами;
  • частое повторение вирусных заболеваний;
  • длительное применение гормональных контрацептивов;
  • диагностированные эндокринных нарушений.

Какова симптоматика?

Аплазия левой почки и правой, как и агенезия, проявляется такой симптоматикой:


Патология может дать о себе знать резкой болью в полноценном органе.
  • малое количество выделяемой мочи за сутки;
  • отсутствие (недоразвитость) мочеточника и надпочечника;
  • приступ резкой боли в одной почке;
  • кровь в моче;
  • скачки давления;
  • тянущие боли в нижней части живота;
  • недоразвитие половых органов.

У некоторых детей визуализируются внешние признаки аномалии:

  • нестандартное лицо (одутловатость, расширенный плоский нос);
  • чрезмерное количество складок кожи на теле;
  • большой животик;
  • заниженное расположение ушек;
  • деформированные ножки;
  • смещение некоторых органов.

Особенности проведения диагностики

Если у больного подозрение на отсутствие почки или ее недоразвитость, необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Врач опросит об особенностях появления первых симптомов и осмотрит пациента. Затем доктор проведет дифференциальный диагноз с другими патологиями мочевыделительной системы. Диагноз такой болезни ставится по изменениям в анализах мочи и крови, а также после проведения таких инструментальных методов обследования:


Для подтверждения патологии больной может пройти КТ-обследование.
  • экскреторная урография;

Аплазия почки (ее еще называют агенезией) является анатомической аномалией, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, у которого даже нет нормальной структуры. Если аплазия имеет место, то работа недоразвитой почки всегда перекладывается на здоровую почку, который обычно гипертрофирован по причине дополнительно возложенных на него функций.

Примечательно, что между аплазией и агенезией различий мало. Так, при аплазии почка имеет вид зачаточной фиброзной ткани, без клубочков. Не имеется в таком зачатке мочеточника и лоханки. А вот при агенезии почку вообще не наблюдают.

Светила медицины разделяю аплазию на две формы – большую и малую. В первом варианте почка имеет вид комочка фибролипоматозной ткани, на которой имеются небольшие кисты. Нефронов в этом комочке нет, изолатеральный мочеточник также отсутствует. При малых формах фиброкистозная масса имеется, в ней даже есть несколько «рабочих» нефронов. Однако мочеточник очень тонкий, у него есть устье, однако чаще всего он просто напросто не доходит до паренхимы, и его окончание – слепое.

В аплазированных почках нет оформившейся ножки и лоханки. Патологический процесс, вследствие которого развивается агенезия почки встречается в одном на 700 случаев у новорожденных, при этом мальчики страдают от патологии намного чаще девочек.

Если метанефросный канал не дорастает к размерам метанефрогенной бластемы, начинает формироваться агенезия почки. Не смотря на то, что почку поразила патология, мочеточник иногда может оставаться нормальным, но чаще всего он либо короче, либо вовсе отсутствует.

Примечательно! Если у мальчика нет мочеточника, эта патология практически всегда характеризуется отсутствие семявыносящего канала. Также нередко у представителей сильной половины диагностируются кисты на семенных пузырьках, уменьшенное яичко и так далее.

При нормальном развитии левая почка обычно немного выступает вперед по сравнению с правой

После многочисленных исследований были установлены главные этиологические факторы, которые служат причинами агенезий. К ним относятся:

  • наследственность
  • инфекции во время беременности (в этом случае ребенок рождается с данной патологией. Особенно губительны такие инфекции матери при беременности, как грипп и краснуха)
  • облучение ионами будущей матери
  • гормональные противозачаточные препараты, которые принимаются без контроля
  • диабет беременной
  • злоупотребление алкоголем
  • венерические заболевания

Виды агенезий

Агенезия почечная может иметь несколько видов. Рассмотрим каждый из них.

  1. Двусторонняя агенезия . Это третий клинический тип порока. Чаще всего при данной аномалии детки рождаются не живыми. Но медицине известны случаи, когда роды проходили нормально, малыш имел хороший доношенный вес, однако гибель происходила уже на первых часах его жизни по причине развития почечной недостаточности. Так было раньше. Сегодня же врачи прикладывают максимум усилий для того, чтобы сохранить жизнь ребенка, этому способствует и технический прогресс. Так, ребенку сразу же после рождения могут осуществить операцию по пересадке почки или подключить новорожденного к гемодиализу. Только в этом случае нужно вовремя, быстро и оперативно провести дифференциальную диагностику, установить правильный диагноз и обнаружить, что патология является двусторонней.
  2. Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника . Это первый клинический тип порока. При нем вся нагрузка возлагается на орган, который здоров, однако из-за этого он нередко становится гиреплазированным, что и позволяет выполнять функции сразу двух почек. В этом случае следует быть крайне внимательным и предельно осторожным, ведь любой может стать фатальным.
  3. Односторонняя агенезия, при которой отсутствует мочеточник . Порок, о котором идет речь, развивается на ранней эмбриональной стадии, когда мочевая система только начинает формироваться. При данной патологии мочеточниковое устье полностью отсутствует. Из-за особенного строения организма мужчин при данной патологии у них также отсутствует проток, который выводит семя, а также отмечаются изменения семенных пузырьков. Все это в совокупности вызывает болезненные ощущения в паху, крестце, мужчина испытывает боли при эякуляции, а в особых случаях половая функция и вовсе становится нарушенной.

Правосторонние аномалии

Правосторонняя агенезия

Агенезией правой почки, как считает большинство светил медицинской науки, страдает больше людей. По их мнению агенезия правой почки куда распространеннее, нежели левой. При этом патологии больше подвержены женщины. Не исключено, что данная особенность связана с анатомией, ведь именно правый орган меньше, короче и подвижнее левого. Правосторонняя патология может проявиться уже на первых днях жизни малыша.

Виды врожденных патологий почек

Симптоматика правосторонней агенезии заключается в полиурии, постоянном срыгивании. У малыша наблюдается обезвоживание, при чем оно становится тотальным и ярко выраженным. Нередко случаются гипертонические приступы. Наблюдается общая интоксикационная картина и стремительно развивается почечная недостаточность. Но подобная симптоматика может и не проявиться, а агенезия обнаруживается случайно. Для подтверждения диагноза используют КТ, УЗИ и урографию. Кроме того, внимательные родители и опытный педиатр обязательно обратят внимание на то, что личико малыша одутловато, нос – широк и уплощен, лобные доли слишком выступают, ушки расположены слишком низко и нередко деформированы. Иногда наряду в агенезией увеличивается живот и деформируются нижние конечности.

Если симптомы не яркие, мало выражены, не патологичны и заболевание не составляет угрозу жизни пациента, можно обойтись без специфической терапии. Достаточно постоянного наблюдения за пациентом и регулярных скрининговых обследований. Также не помешает адекватный диетический режим и профилактика болезней почек. А вот когда правостороннюю агенезию сопровождает стойкая почечная гипертензия, развивается обратный отброс урины, пациент находится на пожизненной гипотензивной терапии с возможной пересадкой органа.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки благоприятней агенезии. Так, если левая почка функционирует в пределах нормы, симптоматики может вообще не появиться. Диагностирование заболевания происходит случайно, когда пациент проходит обследование по иному поводу. Редко правосторонняя аплазия определяется причиной стойких гипертензий или нефропатологий. Исходя из статичтических данных, только третья часть пациентгов с данным диагнозом состоят на диспансерном учете.

Проявляется правосторонняя аплазия неспецифичной симптоматикой, поэтому и ждиагностируется так редко. Косвенными признаками патологии могут выступать непостоянные болезненные ощущения в нижней части живота и в пояснице. На аплазию могут указывать стойкие гипертензии, которые невозможно скорректировать терапией.

Что касается лечения, то оно не требуется. Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты. Иногда, чтобы прошла стойкая гипертензия, выписываются диуретики. Прогнозы при заболевании весьма благоприятны.

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезию левой почки невозможно отличить от правосторонней. Исключение составляет лишь тот факт, что обычно левый орган выдвинут вперед по отношению с правым. Левосторонняя агенезия считается отягощенной патологией по той причине, что ее функции возлагаются на правую почку, который не так подвижен и функционален. По неподтвержденным урологическим данным, левостороннюю патологию сопровождает еще одна – отсутствие мочеточникового устья. При чем чаще всего такое состояние встречается у мужчин и протекает на фоне агенезии выводящих семя протоков, недоразвитого мочевика и аномалий семенных пузырьков. Проявления левосторонней агенезии, в принципе, такие же, как и проявления правосторонней патологии – маловодие и компрессия плода, нос ребенка шире, глаза более разведенные, присутствует синдром Поттера.

Левосторонние аномалии выражены более ярко. Пациент испытывает боли в паху (при чем постоянно), крестце, эякуляторные способности затруднены, половые функции нарушены, нередко развиваются импотенция и невозможность зачать ребенка.

Для подтверждения диагноза проводится тщательная диагностика

Терапия по поводу агенезии левой почки назначается с учетом того, насколько активно работает правый орган. Так, при компенсаторном увеличении правого органа и нормальном его функционировании, требуется только симптоматическая терапия, которая включает в себя прием антибактериальных препаратов, снижающие риски развития пиелонефритов и уропатологий. Диспансерный учет обязателен, также постоянно следует проводить обследования урины, крови, УЗИ и скрининги. При более отягченных случаях почке показана трансплантация.

Левосторонняя аплазия

Левосторонняя аплазия почки у ребенка встречается достаточно редко, от этого заболевания страдают не более 7% пациентов, у которых диагностируется аномальное развитие мочеполовой системы. Кстати, нередко аплазия левой почки развивается наряду с недоразвитием близлежащих органов. Устанавливается этот диагноз чаще у представителей мужской половины и нередко диагностируется наряду с аплазированными предстательной железой, яичками и семявыводящими протоками. У женщин же данная патология граничит с недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, аплазией матки и внутриматочных перегородок, а также влагалищным удвоением.

Диагностирование происходит чаще всего случайно, потому как клинических проявлений у данной патологии практически нет. Пациент может предъявлять жалобы только на некоторую болезненность пораженной почки и ее функциональные изменения, что и является поводом к детальному урологическому обследованию.

При левосторонней патологии правый орган гиперплазирован, нередко поражен кистами, однако структура нормальная, а гомеостаз полностью контролируется.

Специфическая терапия не проводится. А вот проведение профилактических мер, которые снижают риски инфицирования здорового органа – обязательно. Диетический режим, иммуностимулирование, максимальная защита от вирусов и инфекций – вот те меры, на которые следует обратить максимальное внимание при аплазии левой почки.

Правила правильной диагностики

Когда пациент обращается у врачу с конкретными жалобами или с подозрениями на отсутствие одной почки, специалист обязательно должен составить анамнез, в котором учитываются все нюансы – время и обстоятельства, при которых пациент заподозрил наличие патологии. Также важно знать, проводились ли ранее обследования по этому поводу, были ли в анамнезе гломерулонефриты и пиелонефриты. Крайне важны сведения о том, имеются ли у человека еще какие-то врожденные патологии, страдает ли человек генетическими аномалиями, не ушибался ли пациент почкой и не проводились ли на почках операции.

Также проводится исследование генетики, учитывается факт наличия аплазии у родственников.

Обязательно проводится УЗИ и рентгенография, КТ, ангиография почек, цистоскопия.

При необходимости пациента направляют на консультацию с терапевтом и нефрологом.

0


Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.