Растяжения 

Болезнь Педжета – редкая и коварная форма рака. Рак сосков: симптомы, лечение

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует / Причины Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности;
- гиперэкспрессия c-erb 2neu;
- и-ДНК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Педжета (рака соска молочной железы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза
Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез
Аденома щитовидной железы
Альдостерома
Ангиома глотки
Ангиосаркома печени
Астроцитома головного мозга
Базально-клеточный рак (базалиома)
Бовеноидный папулез полового члена
Болезнь Боуэна
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)
Внутримозговые опухоли полушарий мозга
Волосатый полип глотки
Ганглиома (ганглионеврома)
Ганглионеврома
Гемангиобластома
Гепатобластома
Герминома
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна
Глиобластома
Глиома головного мозга
Глиома зрительного нерва
Глиома хиазмы
Гломусные опухоли (параганглиомы)
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)
Грибовидный микоз
Доброкачественные опухоли глотки
Доброкачественные опухоли зрительного нерва
Доброкачественные опухоли плевры
Доброкачественные опухоли полости рта
Доброкачественные опухоли языка
Злокачественные новообразования переднего средостения
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух
Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)
Карциноидный синдром
Кисты средостения
Кожный рог полового члена
Кортикостерома
Костеобразующие злокачественные опухоли
Костномозговые злокачественные опухоли
Краниофарингиома
Лейкоплакия полового члена
Лимфома
Лимфома Беркитта
Лимфома щитовидной железы
Лимфосаркома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Медуллобластома головного мозга
Мезотелиома брюшины
Мезотелиома злокачественная
Мезотелиома перикарда
Мезотелиома плевры
Меланома
Меланома конъюнктивы
Менингиома
Менингиома зрительного нерва
Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)
Невринома глотки
Невринома слухового нерва
Нейробластома
Неходжкинская лимфома
Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)
Опухолеподобные поражения
Опухоли
Опухоли вегетативной нервной системы
Опухоли гипофиза
Опухоли костей
Опухоли лобной доли
Опухоли мозжечка
Опухоли мозжечка и IV желудочка
Опухоли надпочечников
Опухоли паращитовидных желез

Рак Педжета - это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин - на вульве и промежности, у мужчин - на половом члене и мошонке.

Классификация рака Педжета

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма - наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Причины развития рака Педжета

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки - клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется - она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Лечение рака Педжета

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление - мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

Прогноз при раке Педжета

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

Рак Педжета молочной железы – это один из видов онкологии, при которой происходит поражение соска. Данный тип опухоли может развиваться не только у женщин, но и у мужчин. Причем у представителей сильного пола симптомы заболевания более выраженные, и оно быстрее прогрессирует, так как грудные железы у мужчин небольшие и раковые клетки без проблем попадают в другие органы. Рак соска составляет 1-3% всех опухолей грудной железы.

У женщин развивается преимущественно после 40 лет, у мужчин – после 70 лет. Крайне редко опухоль обнаруживается у молодых девушек.

Этиология, развитие и проявления болезни

Ученые пока не определили точные причины развития рака Педжета. Однако существуют некоторые теории. Первая из них – эпидермотропная. Предполагается, что раковые клетки перемещаются из глубоких слоев грудной ткани к соску, где прикрепляются и размножаются. Такой поход основан на том, что заболевание почти всегда развивается на фоне других форм рака груди. В этом случае раковые клетки – это железистые клетки, образующиеся из эпителия, покрывающего млечные протоки.

Вторая теория – трансформирующая. Согласно ей, развитие рака соска связано с беспричинным перерождением сосочных клеток эпителия. Данное предположение объясняет развитие опухоли Педжета как самостоятельного заболевания. Кроме того, доказано, что у мужчин недуг связан с генетической предрасположенностью, а у женщин вероятность его развития выше при наличии в анамнезе опухолей матки или яичников. К провоцирующим факторам принадлежит воздействие травмирующих агентов, радиации, злоупотребление алкоголем и табаком.

Рак Педжета бывает трех типов:

Псориатический тип характеризуется появлением на соске или ареоле небольших розоватых папул, покрытых чешуйками. При остром экзематоиде на кожном покрове появляются высыпания и небольшие язвочки. Признакихронического экзематоида – наличие корочек, которые шелушатся, открывая мокнущие ранки. Также выделяют язвенный и опухолевый вид рака Педжета. При этом на коже возникают язвы и небольшие узелки.

В каждом втором случае происходит поражения только соска и ареолы. В 40% заболевания наблюдается образование уплотнения вокруг соска и ареолы. Каждый десятый случай рака Педжета обнаруживается случайно.

Первые симптомы недуга не являются специфическими, поэтому зачастую не настораживают человека, и тем более не заставляют обратиться к врачу. На соске и ареоле появляется небольшое покраснение и возникает дискомфорт в этой области. Такие симптомы могут исчезать и появляться вновь. Кортикостероидные мази могут ослабевать их.

Со временем пораженный сосок начинает пощипывать, становится болезненным, появляется чувство жжения и зуд. Иногда из соска течет серозно-геморрагическая жидкость, и изменяется его конфигурация. По мере прогрессирования заболевания симптомы нарастают. Появляется застойная инфильтрации и гиперемия кожи сосково-ареолярного комплекса, образуются корочки и чешуйки, после снятия которых открывается мокнущая поверхность.

Зачастую рак развивается на одном соске, но не исключено поражение обоих молочных желез.

Возможно распространение изменений на кожный покров груди. Пораженный участок немного приподнимается и четко отделяется от здоровой кожи. Наблюдается увеличение лимфоузлов в подмышке. На поздних стадиях происходит деструкция соска и ареолы, вследствие чего из области поражения начинает сочиться кровь.

Диагностика, терапия и прогноз при патологии

При подозрении на рак Педжета проводится комплексная диагностика, включающая:

Во время осмотра доктор обнаруживает характерные изменения соска и ареолы. При пальпации в тканях груди могут определяться уплотнения. Микроскопическое исследование сосочного мазка помогает обнаружить опухолевые клетки.

Маммография представляет собой метод обследования молочных желез с помощью рентгеновских лучей. При наличии изолированного рака соска ее эффективность составляет не больше 50%. На снимке хорошо видно опухоли, которые располагаются преимущественно в толще груди. При просмотре маммограммы доктор обращает внимание на сосок, изменение его формы, толщины кожного покрова сосково-ареолярного участка, наличия кальцинатов вокруг этой области, оценивает размер опухоли.

Некоторые изменения, которые не визуализируются на снимке, можно увидеть с помощью ультразвукового исследования. Также целесообразно проведениеэхографии, позволяющей оценить состояние млечных протоков. МРТ помогает выявить изменения, не дающие никаких симптомов, и различить опухоли различного генеза. Сцинтиграфия – метод функциональной визуализации, при котором в организм вводятся радиоактивные изотопы, накапливающиеся в клеткахПеджета. Биопсия заключается в гистологическом исследовании кусочка поврежденной ткани.

Рак сосканеплохо лечится на первых стадиях, однако часто дает рецидивы. Главный метод терапии – хирургическое вмешательство. При опухоли, прорастающей в другие ткани, проводится удаление груди, лимфатических узлов и грудных мышц. Неинвазивная форма лечится с помощью простой мастэктомии – резекции груди и удалении малой грудной мышцы. Терапия 1 и 2 стадии заключается в вырезании только опухоли. В дальнейшем пациентам делают реконструктивную операцию.

После хирургического вмешательства возможна потеря чувствительности кожного покрова в месте разреза, что связано с повреждением нервов во время операции. Со временем они восстанавливаются и чувствительность возвращается. Кроме того, может происходить инфицирование разреза. В таком случае рану промывают антисептическими растворами и ставят дренаж. Помимо хирургического лечения проводится лучевая терапия, химиотерапия и лечение гормонами. Эти методы помогают избежать повторного развития рака и возникновения метастазов.

Поскольку рак Педжета является очень агрессивной формой, народные средства применяются совместно с основным лечением.Ни в коем случае нельзя заменять традиционную терапию народной.

Средства народной медицины можно применять только после хирургического лечения недуга. Для терапии рака Педжета используют агаву и зимолюбку, из которых готовят настойки. Для приготовления следует взять 50 грамм сушеного растения, залить 500 миллилитрами водки и настаивать в течение 3 недель. Перед употреблением к настойке добавляют кипяченую воду в пропорции 1:3. Принимают 3 раза в день по одной столовой ложке.

Прогноз недуга зависит от стадии заболевания. Комплексное лечение 1-3 стадий продолжает жизнь пациентов примерно на 3 года. При обнаружении заболевания на последней стадии и наличии множественных метастазов прогноз неблагоприятный. Жизньудается продолжить только примерно на 1 год.

Следует помнить, что рак Педжета является быстропрогрессирующим недугом, симптомы которого на первых стадиях сходны с признаками других заболеваний. Поэтому при появлении даже самых незначительных симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти полноеобследование. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Ежегодно раком груди заболевают сотни тысяч женщин по всему миру. И только в редких случаях врачами диагностируется рак Педжета молочной железы. Эта форма заболевания, протекающая с поражением сосково-ареолярной зоны, может возникать, не только у женщин, но и у мужчин.

Болезнь Педжета проявляется на соске и в зоне вокруг него. В абсолютном большинстве случаев, превышающих девяносто пять процентов, данное заболевание сопровождается развивающимся в организме раком молочной железы.

Единой теории, объясняющей механизм возникновения и развития рака груди, именуемого болезнью Педжета, на сегодняшний день не существует. Догадки ученых подразделяются на два противоположных мнения:

  • Переход образовавшихся в молочной железе раковых клеток на поверхность сосков через молочные протоки;
  • Самопроизвольная мутация эпителиальных клеток сосков и ареол в злокачественные образования.

Вторая теория основывается на том, что в редких четырех-пяти случаях болезнь Педжета возникает без присутствия в организме рака молочной железы.

Вне зависимости от того, в какой зоне происходит образование раковых клеток, в молочной железе или сосково-ареолярной зоне, на их появление и развитие могут оказывать влияние следующие факторы:

  • Вредные привычки в виде курения и алкоголизма;
  • Контакт с вредными химикатами;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка;
  • Применение гормональных препаратов;
  • Воздействие радиации;
  • Гормональный дисбаланс, выражающийся в поздней менопаузе.

Причинами злокачественных новообразований также могут выступать ожирение, позднее материнство, некоторые виды дерматологических заболеваний и наследственный фактор. В группу риска попадают лица, старше пятидесяти лет. Но не исключается заболевание и в более раннем возрасте.

Классификация рака Педжета

В зависимости от зоны распространения заболевания, рак Педжета молочной железы подразделяется на следующие три вида:

  • Изменения происходят только в сосково-ареолярной зоне;
  • Помимо изменений, охватывающих сосок и ареолу, наблюдается образование опухолевого узла в околососковой зоне молочной железы;
  • Имеется только опухолевый узел в молочной железе. Такой вид тяжело диагностировать сразу.

Как видно, опухоль в виде узла и видимые изменения сосково-ареолярного комплекса могут быть не связаны между собой и развиваться, как одновременно, так и не зависимо друг от друга.

Еще одна классификация рака груди Педжета основывается на характере клинического течения и включает в себя следующие виды:

  • Мелкая сыпь и образования в виде пузырьков;
  • Наличие корочек, снятие которых ведет к образованию воспаленного участка кожи;
  • Мелкая сыпь розового оттенка и сопровождающаяся образованием сухих чешуек;
  • Образование язв;
  • Наблюдается опухоль в молочной железе.

Таким образом, болезнь может протекать с различными наружными проявлениями, что может быть связано с индивидуальными особенностями организма. Более того, почти в десяти процентах случаев болезнь не имеет внешних признаков и диагностируется случайно.

Симптомы рака Педжета молочной железы

Коварность заболевания заключается в том, что первые симптомы и признаки рака Педжета могут слабо выражаться или не проявляться вовсе на протяжении нескольких месяцев, не вызывая тем самым опасений и беспокойства. Такой скрытый период в среднем продолжается от шести месяцев до года.

Самым первым видимым признаком развития рака становятся покраснение и сыпь на соске. Сопровождается это явление терпимым зудом и жжением. Механизм проявления симптомов обычно подразумевает поражение соска, затем ареолы, и после оставшейся части груди. Вторым сложным моментом рака Педжета является тот факт, что первые видимые признаки могут резко исчезнуть, что часто воспринимается людьми за ложный признак выздоровления.


С развитием болезни добавляются такие симптомы, как:

  • Образование корочек в виде экземы;
  • Усиливающийся зуд и жжение;
  • Образование эрозий;
  • Выделения из сосков;
  • Болевые ощущения.

Не стоит считать, что без имеющегося пальпируемого образования, не может быть диагностирован рак Педжета. Только в половине случаев образуется комки и инфильтраты в груди. На самых поздних стадиях заболевания появляются серозные и кровяные выделения на пораженной области.

У мужчин рак молочной железы Педжета диагностируется гораздо реже. Симптомы при этом идентичны проявлению заболевания у женщин. Они также включают в себя покраснения, сыпь, образование корочек и неприятные ощущения в виде зуда и жжения.

Диагностика заболевания

Поскольку рак является одним из самых серьезных заболеваний и требует агрессивного лечения, точность диагностики в этом вопросе крайне важна. Для того чтобы подтвердить наличие болезни у пациента, недостаточно визуального осмотра или сдачи общих анализов. В данном случае требуется комплексное обследование, необходимо сделать рентген молочной железы, мрт или узи.


Рассмотрим, что подразумевают под собой основные методы первоначальной диагностики:

  • Маммография . Это рентген молочной железы, позволяющий обнаружить опухолевый узел при его наличии. Помимо этого рентген позволяет оценить степень втянутости соска и толщину кожи в зоне ареолы. Поскольку рак Педжета не всегда сопровождается образованием узла, маммография может предоставить отрицательный результат при наличии болезни в организме;
  • УЗИ молочной железы. Такой метод применяется, если маммография не в силах установить клиническую картину. При помощи ультразвукового исследования врач может оценить структуру тканей, обнаружить расширенный характер протоков и наличие образовавшегося инфильтрата;
  • МРТ. Данный метод позволяет диагностировать болезнь еще на этапе, когда она протекает совсем бессимптомно. Процедура магнитно-резонансной томографии позволяет выявить опухолевое образование и изменяющуюся структуру желез и тканей.

Если результат диагностики подтверждает протекающие изменения в сосково-ареолярной зоне и в молочной железе в целом, проводится гистологическое обследование тканей. Такая процедура называется биопсией. Во время процедуры из пораженной зоны изымается образец ткани, который впоследствии изучается в лабораторных условиях на предмет наличия раковых клеток.

Биопсия является наиболее часто применяемой процедурой при выявлении рака груди. Но существуют также варианты взятия соскоба клеток и иммуногистохимическое исследование. Последнее основывается на обнаружении в крови маркеров, свидетельствующих о наличии заболевания.

Тщательная диагностика, требующая проведения нескольких видов процедур, обосновывается схожестью клинической картины рака Педжета с иными распространенными заболеваниями. А именно: псориазом, меланомой, дерматитом, аденоматозом и прочими видами.

Лечение рака Педжета

Характер лечения рака Педжета зависит напрямую от стадии развития болезни. На самых ранних этапах возможно безоперационное лечение, которое включается в себя применение мазей на основе цитостатиков. Такой метод позволяет предотвратить размножение патологических клеток.

Но, к сожалению, заболевание часто диагностируется через несколько месяцев после его распространения в организме. В таком случае чаще всего применяется хирургическое вмешательство в виде радикальной мастэктомии. Такая операция подразумевает удаление молочной железы и лимфатических узлов.

Если болезни подвержен только сосково-ареолярный комплекс, при этом молочная железа остается здоровой, может быть проведена центральная сегментэктомия. Это хирургическая операция, которая позволяет удалить только сосок и часть околососковой зоны. Но это довольно редкий случай.

В большинстве случаев требуется послеоперационное лечение, которое в зависимости от степени тяжести заболевания, может включать в себя:

  • Лучевую терапию;
  • Химиотерапию;
  • Гормональную терапию.

Такие меры необходимы не только для борьбы с симптомами рака, но и для профилактики возможного рецидива заболевания.

В положительных случаях, когда болезнь получилось победить и жизни женщины ничего не угрожает, допускается проведение пластических операций по восстановлению груди, реконструкции соска и ареолы. Дальнейший образ жизни пациент должен вести, согласно рекомендациям врачей. Одним из условий является соблюдение сбалансированной диеты.

Прогноз исхода рака Педжета

Никакой даже самый квалифицированный врач не сможет определить точный исход болезни. Прогноз же может основываться на многих факторах, включающих:

  • Стадию заболевания;
  • Возраст пациента;
  • Наличие пораженных лимфатических узлов;
  • Наличие пальпируемого узла и прочее.

Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых рак был диагностирован на раннем этапе. При таком условии почти все случаи имеют положительный исход.

При более поздней стадии рака вероятность выздоровления может зависеть от вида заболевания.

В случае если болезнь не затронула молочную железу, а развитие раковых клеток наблюдается только в сосково-ареолярной зоне, процент положительного исхода значительно увеличивается и может достигать более восьмидесяти процентов. В случае поражения молочной железы этот показатель равен примерно шестидесяти процентам.


Рак Педжета молочной железы, как и другая онкологическая болезнь, является серьезным испытанием для организма, которое не всегда заканчивается положительно. Для профилактики заболевания рекомендуется соблюдать следующие меры:
  • Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
  • Регулярный медицинский осмотр;
  • Здоровое питание, богатое белками.

Такие несложные методы позволят не только диагностировать заболевание на ранней стадии, но и снизить риск его возникновения в целом.

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

  • Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
  • Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
  • Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

  • Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
  • Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
  • Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
  • За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
  • Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
  • Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

  • Возраст старше пятидесяти лет;
  • Гормональные нарушения у женщины;
  • Раннее начало менструаций;
  • Позднее наступление менопаузы и климакса;
  • Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
  • Онкозаболевания в семье пациента;
  • Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
  • Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

  • поражение только области соска;
  • поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
  • клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

  • начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
  • затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
  • при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

  1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
  2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
  3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме