Ушибы 

Один из лучших специалистов по миеломная болезнь. Стадии миеломы

Миеломная болезнь (множественная миелома) представляет собой заболевание, возникающее в системе крови и принадлежащее к группе парапротеинемических лейкозов. Миеломная болезнь, симптомы которой проявляются по причине возникновения в В-лимфоцитах опухоли, в наиболее частых случаях отмечается среди пожилых людей, и лишь в редких случаях возможно ее появление в возрасте до сорока лет.

Общее описание

Причины, способствующие развитию миеломной болезни, на сегодняшний день так и остаются неизвестными. Среди потенциальных рисков, способствующих ее возникновению, выделяют контакт с пестицидами и радиоактивными веществами, с бензолом, а также с определенными разновидностями органических растворов.

В основном проявления миеломы характеризуются множественностью возникновения свойственных ей опухолевых литических образований, сосредотачиваемых в костях, остеопорозом, а также диффузным плазмоцитозом, локализующимся в костном мозге. Циркуляция миеломных белков, продуцируемых плазмотическими клетками в значительном количестве, происходит в плазме, за счет чего становится возможным увеличение ее объема, а также общей вязкости, свойственной впоследствии крови. Происходит взаимодействие миеломных белков и факторов, способствующих свертыванию крови, за счет чего ими обволакиваются тромбоциты. Это оказывает соответствующее воздействие на функцию последних, усиливая, тем самым, их кровоточивость.

Вследствие происходящей в костном мозге инфильтрации возникает анемия, причем проявляться она может в самых различных степенях тяжести. Основные симптомы анемии: выраженная слабость, повышенная утомляемость, пониженное давление, дрожание рук, головокружения, достигающие в некоторых случаях предобморочного состояния, и, как следствие, обмороков. Также следствием инфильтрации выступает лейкопения или/тромбоцитопения. В результате уменьшения общего количества лейкоцитов, а также нарушений в синтезе иммуноглобулинов возможным становится проявление в виде депрессии гуморального иммунитета, а также иммунитета клеточного (в меньшей степени). Это обстоятельство определяет усиление чувствительности больных по отношению к ряду инфекций (в основном – бактериальных).

Классификация миеломной болезни

Миеломная болезнь может протекать в нескольких вариантах развития процесса, которые определяются в частности характером распространения, свойственным миеломным инфильтратам в костном мозге, а также характером непосредственно миеломных клеток и типом синтезируемого парапротеина.

  • В зависимости от свойственного опухолевому инфильтрату характера распространенности в среде костного мозга определяются следующие формы миеломы:
    • диффузная миелома;
    • миелома диффузно-очаговая;
    • очаговая миелома.
  • В зависимости от особенностей клеточного состава определяют миелому:
    • плазмобластную;
    • плазмоцитарную;
    • мелкоклеточную;
    • полиморфно-клеточную.
  • В зависимости от свойственной секреции тех или иных типов парапротеинов определяются такие разновидности заболевания:
    • несекретирующие миеломы;
    • миеломы диклоновые;
    • миелома Бенс-Джонса;
    • M-, A-, G-миеломы.

Самыми распространенными вариантами среди перечисленных являются миелома Бенс-Джонса (15% случаев из общего числа наблюдений), а также A- (20%) и G-миеломы (70%).

Симптомы миеломной болезни

На протяжении длительного времени миеломная болезнь характеризоваться может собственным бессимптомным течением, проявляясь лишь в увеличении показателя в анализе крови СОЭ. Впоследствии ее развития возникает частое состояние слабости, отмечается похудение больного, помимо этого у него также появляются боли в костях. Проявления внешнего характера зачастую возникают вследствие поражения костей, а также функций иммунитета, анемии, повышения степени вязкости крови, изменений в работе почек.

Примечательно, что боли в костях – это самый распространенный признак, указывающий на наличие миеломной болезни. Локализация болей преимущественно сосредотачивается в области ребер и позвоночника, при этом ощущаются они главным образом в процессе движения. Локализованные в определенных участках боли непрекращающегося типа, как правило, указывают на наличие переломов.

При миеломе разрушение кости обуславливается актуальным процессом разрастания, который возникает в опухолевом клоне. Из-за разрушения костей происходит мобилизация из костей кальция, что, в свою очередь, приводит к появлению характерных осложнений в виде тошноты и рвоты, а также к сонливости и, в некоторых случаях, к коме.

В результате оседания позвонков проявляются признаки, указывающие на сдавливание спинного мозга. За счет этого проведение рентгенограммы позволяет определить либо наличие в костной ткани очагов разрушения, или общую форму остеопороза.

Достаточно частым симптомом миеломной болезни становится подверженность к инфекциям больных, что происходит в результате снижения показателей, свойственных иммунной системе. Примечательно, что порядка более половины больных сталкивается с поражением почек.

По причине повышенной вязкости крови у больных миеломной болезнью отмечается неврологическая симптоматика, которая проявляется в виде головных болей, нарушений зрения, усталости, поражением глазной сетчатки. Часть больных сталкивается с появлением «мурашек» в стопах и кистях рук, а также с их покалыванием и онемением.

Для начальной стадии заболевания свойственным может быть отсутствие каких-либо изменений в крови. Между тем, порядка 70% больных испытывает развитие нарастающей анемии, которая возникает под воздействием процесса замещения опухолевыми клетками костного мозга, а также угнетения кроветворной функции актуальными опухолевыми факторами. В некоторых случаях анемия выступает в качестве начального и, вместе с тем, основного проявления рассматриваемого нами заболевания.

Как нами уже отмечено, может наблюдаться увеличение показателей СОЭ, что является само по себе классическим проявлением миеломной болезни. В некоторых случаях СОЭ составляет около 90мм/ч. Варьирование наблюдается в количестве лейкоцитов, а также в лейкоцитарной формуле. Развернутая картина миеломной болезни определяет возможность снижения уровня показателей общего количества лейкоцитов, кроме того, во многих случаях выявляются миеломные клетки.

Диагностирование миеломной болезни

Цитологическая картина, характерная для костномозгового пунктата, располагает наличием порядка 10% миеломных клеток, которые отличаются значительным разнообразием в структурных особенностях, а также атипическими клетками плазмобластного типа, которые также весьма специфичны для рассматриваемого заболевания

Классические составляющие при симптоматике миеломной болезни представлены в виде плазмоцитоза костного мозга (свыше 10%), мочевого или сывороточного М-компонента, а также в виде остеолитических повреждений. Достоверность диагноза определяется исходя из наличия двух первых составляющих.

Дополнительную роль в постановке диагноза играют и изменения костей, определенные рентгенологическим методом. Исключением может являться экстрамедуллярная миелома, процесс которой нередко протекает в комплексе с вовлечением в него лимфоидной носоглоточной ткани, а также околоносовых синусов.

Миеломная болезнь: лечение

Вслед за установлением в качестве диагноза миеломной болезни, как правило, рекомендуется назначение соответствующего лечения. Тактика выжидания является оправданной исключительно при вялотекущей форме заболевания, при которой отмечается отсутствие свойственных ему проявлений. В этой ситуации больным назначается динамическое наблюдение, лечение же назначается при прогрессировании заболевания.

Основной критерий, указывающий на необходимость использования специфического типа терапии при миеломной болезни, заключается в наличии поражений в органах-мишенях.

В качестве основного метода лечения отмечается химиотерапия с применением цитостатических препаратов. Помимо этого актуальным является внедрение симптоматического лечения, ориентированного на адекватную коррекцию гиперкальциемии. Также в ней применяются анальгетики, гемостатическая и ортопедическая терапия.

Солитарная форма миеломы предусматривает необходимость в хирургическом лечении, актуально его применение также и в случае наличия соответствующих признаков, указывающих на сдавливание жизненно важных органов. В качестве паллиативного лечения применяется лучевая терапия, используемая для больных в ослабленном состоянии, а также при возникновении почечной недостаточности и при резистентности опухоли по отношению к применяемой химиотерапии. Нередко лучевая терапия применима и в случае формирования локальных костных поражений.

Миеломная болезнь: прогнозы

За счет особенностей современного лечения, жизнь пациентов с миеломной болезнью может быть в среднем продлена на 4 года. Чувствительность к применяемому лечению с использованием цитостатических средств во многом определяет длительность жизни, у больных с отмечаемой у них первичной резистентностью в отношении производимого лечения средняя выживаемость колеблется в пределах до года.

Длительное лечение с применением цитостатических средств приводит к учащению случаев появления острых форм лейкозов (порядка до 5%), в редких случаях развитие острого лейкоза отмечается у больных без использования указанного типа лечения.

Срок продолжительности жизни определяется и стадией, в период течения которой был установлен диагноз. В качестве причин смертности определяют прогрессирование миеломы, сепсис, почечную недостаточность. Некоторые больные умирают по причине инсульта, инфаркта миокарда, а также ряда других причин.

В случае появления свойственной миеломной болезни симптоматики необходима консультация таких специалистов как гематолог и онколог.

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

  1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
  2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
  3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
  4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
  5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
  6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

  • Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
  • . Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

  1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
  2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
  3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

  • Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
  • Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
  • Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

  • Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
  • Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
  • Влияние любых типов излучения.
  • Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

  • Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
  • Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
  • Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
  • Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
  • Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
  • Нарушение деятельности почек.
  • Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

  • Новообразования на костной и мышечной тканях.
  • Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
  • Бледность кожи.
  • Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

Миелома костей – онкологическое заболевание, поражающее специфические клетки костномозговой ткани, которые отвечают за осуществление защитной реакции организма на действие инфекционных агентов. Из-за локализации в кроветворной системе болезнь протекает тяжело, с поражением всех ключевых систем организма продуктами жизнедеятельности опухоли

Характеристика заболевания

Патологическое перерождение плазматических клеток осущесвляется во время процесса превращения В-лимфоцитов в плазмоциты. Таким образом происходит иммунная реакция на действие чужеродных агентов: плазматические клетки продуцируют антитела, которые борются с инфекциями.

Когда клетка патологически изменяется, она становится неспособной к апоптозу (уничтожению) и начинает бесконтрольно делиться, образуя ткань неоплазии. Во время развития все опухолевые клоны продуцируют патогенный белок класса иммуноглобулинов.

Опухолевый процесс в красном костном мозге негативно сказывается на его функциональности. Изменённые плазмоциты вытесняют клетки, вырабатывающие эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Из-за мутации плазмоцита антитела не могут полноценно выполнять иммунную функцию. Но их количество вследствие стремительного роста числа продуцирующих клеток значительно превышает нормальное.

При костной множественной миеломе сами опухолевые клоны не попадают в кровяное русло. Однако патогенный иммунолобулиновый белок способен накапливаться во внутренних органах и мешать деятельности функциональных клеток. Помимо этого, парапротеины делают кровь более вязкой, что вызывает целый ряд негативных неврологических и физиологических эффектов.

Во время роста опухоли в патологической ткани вырабатываются цитокины, которые активируют клетки, отвечающие за разрушительный этап обновления костной ткани – остеокласты. Нарушение равновесия между образованием и растворением костей в месте локализации неоплазий является причиной патологических переломов, боли в костях и образования «кратеров» в костной ткани.

При миеломной болезни чаще всего поражаются рёбра, позвонки, трубчатые кости конечностей, кости черепа и лопаток, подвздошные кости. Наиболее опасным считается поражение позвоночника, т. к. в этом случае появляется риск компрессии спинного мозга и развития нарушений чувствительности, регуляции работы выделительной системы и движения.

Разрушение минеральной матрицы вызывает высвобождение в кровь большого количества кальция. Почечная недостаточность и неврологические симптомы, вызванные избытком парапротеинов, осложняются образованием кальциевых камней, нарушениями настроения и работы желудочно-кишечного тракта вследствие гиперкальциемии.

Симптоматика костной миеломы

Признаки миеломной болезни костей обусловлены двумя факторами: размножением самих патологических плазмоцитов и действием веществ, которые возникают вследствие роста опухоли и выделяются в кровь, влияя на внутренние органы и мозг.

К первым можно отнести такие симптомы:

  • хрупкость костной ткани в месте расположения патологически изменённых плазмоцитов, на поздних стадиях и при крупном размере неоплазии – переломы;
  • ноющие боли в костях, усиливающиеся при движении, давлении, кашле и чихании, но не присутствующие постоянно (постоянная болезненность говорит о произошедшем переломе);
  • деформация позвоночника вследствие укорочения поражённых его частей;
  • бледный вследствие анемии кожный покров;
  • головокружения (могут быть связаны как с низким содержанием гемоглобина, так и с повышенной вязкостью кровяной плазмы);
  • увеличение частоты пульса (тахикардия);
  • кровоточивость дёсен и часто появляющиеся кровоподтёки на коже;
  • бактериальные инфекции различных локализаций (ангина, бронхит, цистит и др.).

При поражении позвоночника неоплазия может вызывать сдавливание спинного мозга. В этом случае к перечисленным выше признакам присоединяются неврологические нарушения. Это сниженная чувствительность ладоней и ступней, мышечная слабость, частичный или полный паралич, задержка мочи, недержание кала, ощущение «мурашек», специфичные для компрессии нервов боли.

Большое количество парапротеинов и гиперкальциемия обуславливают следующие симптомы:

  • увеличение печени, селезёнки и языка;
  • сердечная недостаточность, вызванная депонированием парапротеинов миокардом;
  • нарушение работы суставов;
  • почечная недостаточность;
  • синдром Бинга-Нила (неврологический симптомокомплекс, связанный с высокой вязкостью кровяной плазмы);
  • образование тромбов на фоне низкого количества тромбоцитов;
  • апатия, общая слабость;
  • запор, тошнота и другие нарушения работы желудка и кишечника;
  • ломкость, выпадение волос (диффузная алопеция);
  • хрупкость ногтей;
  • появление одышки и нарушений когнитивной деятельности;
  • тёмные подкожные гематомы вследствие слабости стенок сосудов на фоне повышенной вязкости крови («глаз енота»);
  • нарушения питания глубоких тканей.

Каждый сотый случай миеломной болезни приходится на несекретирующую опухоль, которая не вырабатывает патогенных иммунноглобулиновых белков. При таком типе неоплазии симптоматика нарушений работы внутренних органов отсутствует, а прогноз в среднем лучше, чем при других типах миелом.

Диагностика и лечение миеломной болезни костей

Диагностика костной миеломы включает сбор анамнеза, пальпацию болезненных участков кости, рентгенографию и томографию, инструментальные и лабораторные исследования.

Ключевыми в постановке диагноза являются миелограмма (анализ костного мозга для определения количественного соотношения плазмоцитов и других кроветворных клеток), томография (сканирование костей тела, при котором определяется количество и местоположение очагов неоплазии), иммунохимические и биохимические анализы крови (позволяют определить тип парапротеинов и состояние внутренних органов пациента).

После постановки диагноза и определения состояния организма онколог подбирает индивидуальный курс лечения.

Классическим методом лечения миелом, который применяется в подавляющем большинстве случаев, является химиотерапия. Кроме случаев первичной резистентности патологических плазмоцитов к химиопрепаратам, этот метод всегда показывает эффективность, снижая интенсивность проявления симптомов или даже приводя к ремиссии заболевания.

Химиотерапия миеломной болезни может включать как один, так и несколько цитостатических препаратов. Монотерапия считается более щадящей, однако показывает меньшую эффективность в борьбе с опухолью. Высокоинтенсивная полихимиотерапия (схемы VAD, М2, VBMCP и др.) применяется только при условии хорошей переносимости цитостатиков и возраста пациента до 60 лет.

Все химиотерапевтические курсы основаны на использовании препаратов, которые показали хорошую эффективность против плазматических опухолей – Мелфалана, Леналидомида и Циклофосфамида. Для снижения интенсивности реакции она дополняются глюкокортикоидами (например, Преднизолоном).

Солитарная миелома костей позволяет применить оперативные методы лечения и локализованное облучение. При удалении кости с очагом неоплазии пациент в большинстве случаев может рассчитывать на относительно длительную ремиссию. В случае множественной опухоли хирургическое вмешательство неэффективно.

При отсутствии органной недостаточности и хороших прогнозах переносимости терапии пациенту дают интенсивный полихимический курс (например, по схеме VBMCP) и проводят трансплантацию собственного или донорского костного мозга.

В период ремиссии больному назначают альфа-2-интерферон.

Факторы риска и прогнозы при миеломе

Частота заболеваемости миеломной болезнью составляет около 3-4 человек на 100 тысяч населения ежегодно. В группе гемобластозов заболевание составляет не самую малую долю всех клинических случаев – около 10 %.

Прогнозы в большинстве случаев неблагоприятны. Это обусловлено сложностью диагностики болезни до проявления клинических симптомов и её неизлечимостью. Несмотря на это, комплексное применение химиотерапии, облучения и симптоматического лечения позволяет улучшить качество жизни пациента и увеличить её длительность как минимум в 2-4 раза по сравнению с прогнозами без терапии.

На наиболее длительную ремиссию (в некоторых случаях больше 10 лет) могут рассчитывать пациенты, которым были успешно проведены трансплантация здоровой костномозговой ткани или удаление очага солитарной миеломы. К сожалению, в большинстве клинических случаев риски отторжения трансплантата и сопряжённых с ним осложнений превышают возможную пользу в лечении неоплазии. А одиночная миелома после ремиссии часто рецидивирует в множественную форму заболевания.

Прогноз протекания болезни и лечения зависит от её стадии, наличия органных осложнений и стойкости опухоли к цитостатической терапии.

На третьей стадии миеломатоза средняя длительность жизни пациента составляет от 15 до 30 месяцев в зависимости от наличия осложнений. Начало лечения на более раннем этапе даёт более оптимистичные результаты – 4,5-5 лет. Стойкая (более 5 лет) ремиссия при множественной плазмоцитоме достигается примерно в 10 % клинических случаев.

Летальный исход при множественном миеломатозе может наступить не в результате развития самой опухоли, а вследствие инфаркта сердца или мозга, сепсиса при бактериальных инфекциях и др. Правильно подобранная симптоматическая терапия, включающая антибиотики, обезболивающие препараты, диуретики, а нередко – и процедуру гемодиализа и плазмафореза – компенсирует большую часть негативных эффектов.

При вялотекущей форме миеломной болезни интенсивная терапия не назначается, т. к. риски её применения во много раз превышают риск спонтанного прогресса тлеющей патологии. В этом случае лечение ограничивается наблюдением за биохимическими показателями крови. Прогноз при вялотекущей форме заболевания благоприятен, т. к. отсутствуют прогресс новообразования и выделение патогенных белков.

Костная миелома является опасным неизлечимым заболеванием. Поэтому пациентам из групп риска (работа на вредных производствах, пожилой возраст, наследственная предрасположенность) рекомендуется регулярно проходить диагностику состояния организма. Раннее обнаружение заболевания даёт возможность применить более интенсивную терапию и добиться увеличения продолжительности жизни больного в несколько раз.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

  1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
  2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
  3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии , которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

  • частые кровотечения;
  • нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
  • снижение иммунитета;
  • болезненность миокарда;
  • повышение белка в моче;
  • нестабильность температурного режима;
  • синдром недостаточности работы почек;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженные симптомы остеопороза;
  • переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется , врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

  • рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
  • аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
  • трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
  • миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
  • цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

  • обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
  • антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
  • гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
  • цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
  • глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
  • иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе :

  • сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
  • исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
  • не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
  • регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Миелома – это онкология крови, при которой злокачественные клетки инфильтрируют костный мозг и вызывают поражение костной ткани. Существует 3 стадии миеломы, каждая имеет свою клиническую картину, опасность и терапию. Об особенностях каждой более подробно вы узнаете в этой статье.

Ведущие клиники за рубежом

Характеристика 1 стадии миеломы

Первая стадия отличается небольшим количеством злокачественных клеток. Этот период обычно бессимптомный для пациента. Зачастую у больного отсутствуют клинические знаки, изменения состояния, но в общих анализах крови можно случайно обнаружить увеличение СОЭ.

  1. Уровень гемоглобина ≥ 100 г/л.
  2. Показатели кальция в пределах нормы.
  3. Низкий уровень парапротеинов.

Очаг роста опухоли наблюдается только в одной кости.

Заболевание на начальном этапе невозможно полностью вылечить, поэтому терапия должна быть направлена на замедление развития заболевания, длительную ремиссию, уменьшение симптоматики и количества злокачественных клеток. Если заболевание вялотекущее, то на начальном этапе агрессивное лечение в виде химиотерапии или лучевой терапии не требуется, только постоянное врачебное наблюдение и поддерживающая терапия (подкожное введение интерферона), которая направлена на нормализацию состояния пациента и восстановление кроветворения.

Если заболевание имеет активную форму протекания, то немедленное врачебное вмешательство требуется обязательно.

Характеристика 2 стадии

Этот этап называют “периодом разгара”. На этой стадии заболевание начинает прогрессировать и повреждает костную ткань. Постепенно клетки кости начинают разрушаться, что приводит к их ослаблению. Это одно из главных проявлений заболевания, которое сопровождается чувством боли в позвоночнике, ребрах. Боль сначала не постоянная и периодически затухает, практически не устраняется с помощью анальгетиков.

Когда активность болезни начинает увеличиваться, болезненные ощущения становятся невыносимыми и возникают зачастую при движениях. Помимо болей, появляется слабость, похудение, анемия, покалывание в конечностях.

Показатели:

  1. Гемоглобин 85-100 г/л.
  2. Уровень кальция повышен.
  3. Присутствует разрушение кости. Область поражения чаще наблюдается в грудном, тазовом, позвоночном отделах, в конечностях.

2 степени миеломы является редким явлением. Ее диагностируют, когда лабораторные показатели выше, чем при 1-й стадии, но ниже, чем при 3-й. Этап опасен для пациента тем, что у последнего повышается хрупкость костей (что приводит к частым переломам), восприимчивость к инфекциям, происходят сбои в работе почек, появляются ретинопатия и нарушение зрения.

Чтобы ввести заболевание в состояние ремиссии врачи назначают пациенту химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическое лечение. Последнее включает в себя хирургическое вмешательство при сдавливании органов, обезболивающие препараты, лечение почечной недостаточности и пр.

Химиотерапия проводится несколькими или одним лекарством. Суть лечения сводится к тому, чтобы нарушить деление раковых клеток с помощью фармакологических средств. Попадая в кровь, химиопрепараты начинают свое действие по всему организму. Они разрушают опухоль и предотвращают ее рост.

Лучевую терапию используют, если химиотерапия оказалась малоэффективной. Во время лечения у пациентов могут возникнуть разные побочные реакции: тошнота, слабость, спутанность сознания, рвота и пр. В этом случае назначаются препараты, которые смягчают действие побочных явлений. Нежелательные реакции возникают в зависимости от дозировки и самого лекарства.

Характеристика 3 стадии

Эта стадия называется терминальной. Количество патогенных клеток достигает большого количества, появляются значительные области поражения кости. Происходит присоединение инфекций, угнетение структур костного мозга, крайнее истощение организма.

Показатели:

  1. Уровень гемоглобина ≤ 85.
  2. Высокие показатели кальция ≥ 2.75 ммоль/л.
  3. Белок в урине ≥ 112 г.
  4. Выражены множественные поражения кости. Очаги опухоли находятся одновременно в 3 или более костях.

Постепенно рост пациента уменьшается, это связано с оседанием позвонков и сдавливаем спинного мозга. На рентгеновском снимке наблюдаются массивные признаки остеодеструкции, остеопороза. Разрушительные процессы в костях обычно выражены до такой степени, что злокачественные пролифераты можно пропальпировать (особенно в области грудной клетки, ключицы, черепа).

На этом этапе довольно часто получает переломы, т.к. нарушена нормальная структура костей. Больших усилий для этого прикладывать не нужно, достаточно получить ушиб.

Помимо симптомов, характерных 2-й стадии, у пациента наблюдается тромбоцитопения (снижение тромбоцитов, повышенная кровоточивость), панцитопения (дефицит всех видов клеток), истощение иммунной системы, почечная недостаточность (обнаруживают у 50% больных), параамилоидоз, деформация позвоночника, гиперкальциемия, неврологические расстройства.

Лечение этой стадии проводится при помощи химиотерапии, лучевой, симптоматической, иммунной терапии. Если лечение не помогает остановить развитие опухоли или добиться ремиссии, то врачи применяют трансплантацию стволовых клеток или костного мозга. Этот метод довольно эффективный и часто помогает в тяжелых случаях. Также, проводится плазмаферез, который помогает очистить кровь от парапротеинов.

Большие опухолевые очаги удаляются с помощью хирургического вмешательства. Также, с помощью операции фиксируются хрупкие кости и устраняется сдавливание сосудов или нервных окончаний.

Эта стадия является смертельно-опасной для пациента. Причиной летального исхода может стать прогрессирование болезни, сепсис, почечная недостаточность и др.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Факторы, влияющие на выживаемость

На выживаемость влияет несколько основных факторов:

  1. Активность опухолевого процесса.
  2. Стадия развития.

К критериям ремиссии относят: уменьшение плазмоцитов (не менее, чем на 50%) в костном мозге, моноклонального белка (не менее, чем на 50%) в моче, нормализацию уровня кальция, СОЭ, общего белка в крови.

Если имеет вялотекущий характер развития, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. Существуют дополнительные факторы, которые также влияют на выживаемость.

  • Общее состояние больного :

От этого фактора зависит то, насколько пациент сможет выдержать интенсивную терапию, которая способствует контролю заболевания на длительное время или полному излечению. Если у организма есть потенциал к восстановлению, то вероятность того, что лечение окажется эффективным, значительно повышается.

  • Лечебная физкультура :

Если человек будет поддерживать и укреплять костный аппарат, то это может значительно повысить сопротивляемость организма онкологическому процессу. ЗОЖ, правильное питание, отказ от вредных привычек также положительно влияют на иммунную систему.

Прогноз и сколько живут больные миеломой в зависимости от стадии

Прогноз , как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и активности развития опухоли. На начальном этапе миелома не имеет выраженной симптоматики рака крови или повреждения костной ткани, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Процент 5-летней выживаемости у пациентов, которые обратились за медицинской помощью на первой стадии развития – 50%, на второй – 36%, на третей – 10%.

Если курс химиотерапии оказался удачным и пациенту удалось достичь ремиссии, то полное исчезновение симптомов наступает в 40% случаев, частичное – в 50%. Но, даже полная ремиссия рано или поздно заканчивается рецидивом, т.к. болезнь поражает достаточно большое количество тканей.

Определение стадии миеломы необходимо для назначения максимально эффективного плана терапии. К счастью, методы лечения и диагностики миеломы постоянно совершенствуются, что улучшает прогноз выживаемости.