Как проходит операция по кожной синдактилии кисти. Синдактилия — сращение пальцев ног

Сросшиеся пальцы или синдактилия – это врожденный порок. При нем пальцы (2 и более) срастаются между собой полностью или частично. Сращивание пальцев возможно полностью как сформированных, так и деформированных или недоразвитых. Кроме, косметического дефекта наблюдаются проблемы с функциональной подвижностью пальцев. Лечение синдактилии пальцев возможно только через операционное вмешательство в отдельных случаях понадобится пластика.

Почему они срастаются?

Зачастую у детей проявления такого дефекта конечностей –это генетика. По медицинской статистике более 20% всех случаев сложной синдактилии имеют наследственный характер.

Если в плане наследственности все в порядке, то срастание может происходить на этапе формирования и дифференциации конечностей плода в утробе матери под влиянием неблагоприятных факторов. В 4-5 недель от зачатия у плода имеется физиологическое срастание пальцев, если развитие идет в соответствии с нормой, то уже спустя 3-4 недели пальчики формируются за счет ускоренного роста пальцевых лучей и замедления развития межпальцевых перепонок. Если происходит нарушение редукции пальчики не рассоединяются, это приводит к тому, что ребенок рождается со сращенными пальцами.

Провоцирующими факторами, которые могут повлиять на подобный сбой в развитии плода, являются:

Прием сильных медикаментов, использование которых противопоказано при беременности.
Алкогольные и наркотические интоксикации женщины.
Неблагоприятная экология.
Работа с опасными веществами.
Облучение рентгеном после зачатия или непосредственно перед ним.
Инфекционные болезни, перенесенные во время вынашивания.

Часто причины такого явления остаются не выясненными.

Редко, но происходит приобретенное сращивание как у детей, так и у взрослых после

Типы сращивания

В зависимости от степени сращивания и протяженности ее различают:

В зависимости от того какое количество фаланг соединены выделяют полный или неполный тип. Первый случай подразумевает, что захвачены даже ногтевые фаланги. Что касается неполной, то в этом случае срослись только дистальные фаланги.

Есть классификация по состоянию пальцев, которые срослись:

Простая – пальцы развиты физиологически, и между ними существует перепонка. Длина, количество суставов, подвижность – все эти показатели в пределах нормы.
Сложная – она развивается на фоне патологии сухожильев, костей, суставов. Могут быть проблемы с подвижностью, добавочные элементы и т.д.

Также существует разделение на генотипы:

1-й тип – при нем происходит сращение (частичное/полное) 3 и 4 пальцев на руке, 2 и 3 пальца на ноге. Может существовать перепонка и между остальными пальцами, но не всегда.
2-й тип – сращены 3 и 4 пальцы кисти, 4 и 5 палец стопы. Есть гипоплазия средних фаланг, нефизиологический рельеф кожи стопы.
3-й тип – двустороннее срастание 4 и 5 пальца на кисти, мизинец короче. На стопах срастания пальцев нет.
4-й тип – двустороннее (полное) сращивание кожного типа, при этом рука становится ложкообразной.
5-й тип – сращивание имеет костный тип, поражаются плюсневые и пястные кости. На кисти соединяются 3 и 4, на стопе 2 и 3 палец.

Чаще диагностируется одностороннее сращивание приблизительно в 2 раза. Также фиксируется более частое сращивание пальцев на руках, нежели на стопе.

Симптомы патологии

При такой патологии зачастую соединены 2 и 3 пальцы на стопе и 3, 4 на руке. Намного реже фиксируются случаи сращивания 4 и 5 пальца, 1 и 2. Реже всего – сращивание всех пальцев. Если имеет место двусторонняя синдактилия, то соединены пальцы будут симметрично.

При кожном сращивании нарушение функциональности пальцев практически не наблюдается, люди с такой патологией могут практически все задачи выполнять наравне со здоровыми. Если дело касается ребенка, то сращивание пальцев может стать причиной задержки психомоторного, речевого развития в отдельных случаях даже интеллектуального. Некоторая функциональная ограниченность кисти может вызывать трудности в учебе.

Диагностика сращения

Определяет сращивание пальцев уже при рождении малыша неонатолог. В дальнейшем малыш находится под наблюдением хирурга и ортопеда. Иногда, чтобы исключить генную патологию требуется консультация генетика.

Визуально можно сразу, но вот провести более детально исследование порока помогает рентген в двух проекциях. Он поможет определить состояние:

Костей и их плотность.
Суставов.
Протяженность сращивания костей.

Для определения состояния сосудов назначается УЗД, ангиография, реовазография.

Лечение сращения

Лечение любой формы патологии возможно только методом оперативного вмешательства. Если сращение наблюдается на стопе, то операция проводится, только если патология мешает нормальной ходьбе.

Сроки лечения и вариант операции определяется с учетом формы патологии. Основная задача – это устранить косметический недостаток, улучшить подвижность кисти. Самым удобным возрастом для такой операции называют 4-5 лет. Если имеется концевая форма, то лечение проводится раньше – до 1 года жизни, это даст возможность фалангам нормально развиваться.

Существуют такие формы операций:

Рассечение перепонки без пластики.
Рассечение сращения вместе с пластической коррекцией.
Рассечение с использование свободных аутотрансплантантов.
Многоэтапная операция с пластикой сухожильев, мышц, костей.

Для того чтобы процесс восстановления прошел нормально, на пальцы надевают лонгету и прописывают ее ношение на протяжении 3-4 месяцев. Также в процесс реабилитации входит массаж, ЛФК, грязевые ванны, и другие физиотерапевтические процедуры.

Вывод. Современные методики лечения гарантирую хороший результат с минимальной болезненностью процесса. Критериями того что разделение сросшихся пальцев прошло удачно будет отсутствие деформации рубцов, полное функционирование.

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

сращение пальцев кисти;
перепончатость пальцев кисти;
сращение пальцев стопы;
перепончатость пальцев стопы;
полисиндактилия;
синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

полифалангия;
аплазия пальцев кистей и/или стоп;
эктодермальная дисплазия;
расщелина губ и/или неба;
аномалии развития слезных желез и слезных путей;
урогенитальные дефекты (гипоспадия);
кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

травмы матки и плода;
маловодие, повышенное давление стенок матки;
воспалительные процессы в организме матери;
прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

тщательный физикальный осмотр;
ультрасонографию руки и/или ноги;
допплерографию сосудов конечности;
рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
заполнение дефектов кожными трансплантатами;
иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

массаж прооперированной конечности;
электрофорез;
ультрафонофорез;
тепловые аппликации озокеритом, парафином;
иглорефлексотерапию;
грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
вращение прооперированных пальцев;
тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
катание скалки по столу;
лепка из пластилина, соленого теста;
катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
следуя советам лечащего врача;
полноценно и правильно питаясь;
избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

У новорождённого синдактилия может быть вызвана целым рядом причин. Формирование аномалии провоцируют чаще всего различные неблагоприятные факторы. До четвёртой - пятой недели у плода наблюдается так называемая синдактилия физиологического типа, однако, начиная с этого срока, формируется кисть и стопа, а это значит, что в норме пальцевые лучи растут быстрее, «вырисовываются» межпальцевые промежутки. Если определённые факторы повлияли на данный процесс, то разъединение пальцев не происходит - развивается патология под названием «синдактилия». Появление аномалии чаще всего связывают с воздействием на организм будущей мамы (соответственно и на плод) таких неблагоприятных факторов:

алкоголя;
лекарственных препаратов;
инфекций;
плохой экологии.

Точную причину синдактилии определить сложно. Помимо различных неблагоприятных факторов, патология обуславливается и наследственной предрасположенностью. Аномалия является сопутствующим симптомом врождённых патологий костно-мышечной системы. Порок также наблюдается при некоторых генных и хромосомных синдромах.

Симптомы

Единственный патологический признак при синдактилии - у новорождённого срощенные пальцы на руке либо ноге. Аномалию разделяют на группы по разным характерным особенностям. Например, по виду спайки синдактилия делится на:

мягкотканную (кожно-тканевая перепонка);
костную (соединение в виде костного образования).

Существует полная и неполная патология. В первом случае сращение затрагивает ногтевые фаланги, во втором - патология ограничена дистальными межфаланговыми суставами. Также выделяют простую и сложную форму болезни: при простой срастаются пальцы, которые изначально нормально развиты, а при сложной - пальцы с дефектами развития.

Диагностика синдактилии у новорождённого

Синдактилию у грудничка диагностирует врач-неонатолог сразу после рождения. В дальнейшем необходимо, чтобы малыша осмотрел детский хирург либо ортопед. Исключить возможность того, что синдактилия является симптомом генного либо хромосомного заболевания, поможет консультация генетика.

Хотя патология определяется визуально, однако специальные исследования также проводятся. Они позволяют утончить форму дефекта и соответственно выработать эффективную лечебную тактику. Для уточнения диагноза обычно обращаются к рентгенографии.

Осложнения

Оперативное лечение синдактилии даёт хорошие косметические и функциональные результаты: если оно будет применено своевременно, то патологию можно убрать бесследно. Грудничку синдактилия ничем не грозит, однако отсутствие адекватного лечения в дальнейшем опасно тем, что по мере взросления ребёнка могут возникнуть осложнения. Особенно это актуально для сложной синдактилии кисти, при которой ребёнок не может выполнять дифференцированных движений (либо они резко ограничены). От этого страдает развитие ребёнка:

речевое;
психомоторное;
интеллектуальное (в ряде случаев).

При отсутствии лечения синдактилии кисти она становится не просто косметическим недостатком, но и затрудняет учёбу, а во взрослой жизни ограничивает выбор профессии. Поэтому если у грудничка есть такая врождённая патология, нужно проконсультироваться с врачом по поводу того, в каком возрасте может быть проведена операция, и по достижению ребёнком этого возраста хирургическое вмешательство должно быть осуществлено.

Лечение

Что можете сделать вы

Синдактилия лечится исключительно методом оперативного вмешательства. Родители могут помочь своему ребёнку только тем, что своевременно дадут согласие на проведение операции и в послеоперационный период обеспечат условия, рекомендуемые врачом. Хотя патологию обнаруживают сразу после рождения, однако оперируют ребёнка значительно позже: родителям грудничка, у которого диагностировали патологию, нужно уточнить, в каком возрасте врач рекомендует корректировать аномалию.

Что делает врач

Лечение синдактилии подразумевает хирургическое вмешательство. Оперативное лечение проводится не сразу, хотя аномалию диагностируют при рождении. В каком возрасте нужно проводить операцию, определяет врач с учётом типа синдактилии. Если сращивание пальцев произошло на ноге малыша, то операцию проводят не всегда. Хирургическое вмешательство в данном случае рассматривают часто как устранение косметического дефекта, которое проводится по желанию родителей, ведь обычно патология (если она без осложнений) не сказывается на функции ходьбы.

Синдактилия кисти требует обязательного хирургического лечения. Патология негативно влияет на рост, развитие и функции конечности. У грудничка это будет практически незаметно, но чем старше становится малыш, тем явней выражен врождённый дефект: и визуально, и функционально. Обычно операцию поводят, когда ребёнку исполняется четыре - пять лет, по если срослись кости концевых фалангов, то оперативное вмешательство нужно осуществить как можно раньше: в 5 - 8 месяцев. Это позволяет исключить вторичную деформацию пальцев. Операция при такой патологии проводится различными способами, оптимальную методику хирургического вмешательства врач может определить ещё на этапе диагностирования.

Профилактика

Так как точную причину синдактилии определить невозможно, то специальных профилактических мер, направленных на уменьшение рисков возникновения патологии, не существует. Однако, соблюдая осторожность при беременности, будущая мама в некоторой мере может предотвратить развитие аномалии у грудничка. Необходимо:

полностью отказаться от алкоголя;
не принимать лекарственные препараты бесконтрольно;
направить меры на предотвращение развития инфекционных заболеваний;
укреплять иммунитет;
сбалансированно питаться.

Особую осторожность будущей маме необходимо проявить в период, когда, согласно календарю внутриутробного развития, у ребёнка начинают разделяться пальцы. В этот период любой неблагоприятный фактор может стать решающим.

Рождение ребёнка – это волнующее событие, которого родители ожидают с нетерпением. Омрачить радость может обнаружение врождённых дефектов. Одним из вариантов патологии является синдактилия – срастание пальцев на ногах. Врачи не всегда могут с точностью определить причины этого редко встречающегося дефекта. Устранить патологию можно только хирургическим путём. Операция позволяет вернуть стопе привычную форму.

Причины развития дефекта

Сросшиеся пальцы на ногах у новорождённого ребёнка – редкое явление. Согласно медицинской статистике из 3-х тысяч появившихся на свет детей только один будет иметь патологию пальцев на ногах. Специалисты уточняют, что большая часть случаев синдактилии зафиксирована у новорождённых девочек.

Дефект формируется на этапе эмбрионального развития. Это даёт возможность предсказать рождение ребёнка со сросшимися пальцами на ногах при проведении УЗИ во время беременности. При нормальном развитии без отклонений структурные элементы стоп эмбриона закладываются на 4-5 неделях гестации. Дальнейшая дифференцировка продолжается вплоть до 8-й недели.

Причины нарушения нормального хода внутриутробного развития могут заключаться в воздействии внешних факторов. Чаще всего дети с аномалиями рождаются из-за влияния на организм матери токсических веществ. В список потенциально опасных входят:

спиртосодержащие жидкости;
ряд лекарственных препаратов (стероиды, антибиотики);
никотин;
пары химических реагентов.

Специалисты клиник репродуктивной медицины и генетики предупреждают, что женщина ещё на этапе планирования беременности должна избегать влияния токсических веществ. Закладка скелета и внутренних органов эмбриона происходит на начальных этапах, когда будущая мама может и не догадываться о произошедшем зачатии.

На процесс внутриутробного развития оказывают влияние перенесённые женщиной в период беременности заболевания. Опасными считаются паротит, сифилис, туберкулёз, грипп.

Существуют и другие причины развития дефекта. Генетики считают, что синдактилия пальцев ног – наследственный признак. Высока вероятность рождения ребёнка с патологией, если она присутствовала у одного из родителей.

Симптомы патологии

Определить по внешним признакам сращение пальцев несложно. Патологию обнаруживают сразу после рождения (пример на фото). В ходе осмотра врачи не только зафиксируют наличие дефекта, но и определят его тип. Симптомы разных форм синдактилии могут отличаться друг от друга.

При таком дефекте ступня ребёнка видоизменяется. В норме все 5 пальцев конечности свободны, но при определённых обстоятельствах анатомическое строение нарушается. Чаще всего патология затрагивает 2 и 3 палец на ноге. Синдактилия может быть односторонней. При этом поражается только одна конечность. Пальцы могут срастись симметрично на обеих ногах. В таком случае ведут речь о двусторонней синдактилии.

Симптомы дефекта очевидны. Специалисты различают несколько форм патологии. В основе деления лежат дополнительные изменения строения пальцев. Так, в ряде случаев синдактилия затрагивает только мягкие ткани. Это самая лёгкая форма патологии, которая практически не влияет на работу опорно-двигательного аппарата ребёнка. Другие разновидности считаются осложнёнными.

Распространённый сопутствующий дефект при синдактилии – укорочение пальцев. Они имеют меньшую длину.
Пальцы могут не только срастаться, но и становиться тоньше.
Сложной формой дефекта признана амниотическая ампутация. Это состояние, при котором в период внутриутробного развития сокращается число фаланг пальцев.

Синдактилия в лёгкой форме может не оказывать влияния на здоровье ребёнка, но оставлять дефект без внимания нельзя. Иногда срастание пальцев на ногах сопровождается другими генными или хромосомными синдромами, что влечёт за собой задержку физического и психического развития.

Классификация дефектов

Любящие родители волнуются за здоровье своего ребёнка. Если после рождения замечены сросшиеся пальцы на ногах, что это значит, расскажет педиатр. Малыша с дефектом стопы должен осмотреть детский хирург или ортопед. Как правило, во избежание развития косолапости в будущем врач порекомендует решить проблему хирургическим путём.

Специалисты выделяют несколько разновидностей синдактилии. Формы патологии отличаются степенью сращивания. Основные особенности каждого вида рассмотрены в таблице.

Вид синдактилии	Описание патологии	Наличие сопутствующей деформации
Кожно-перепончатая	Это самая лёгкая степень дефекта. Между 2 и 3 пальцами на ступне появляется перепонка.	Ступня не претерпевает изменений.
Кожная	В данном случае пальцы срастаются по всей длине. Их объединяет не только слой кожи, но и мягкие ткани.	Существенных деформаций нет. Стопы сохраняют нормальное анатомическое строение.
Костная	При этом виде синдактилии срастаются фаланги пальцев и окружающая их мускулатура.	Сами кости и суставы развиты слабо. Возможна деформация пальцев на ногах.
Комбинированная	Присутствует сочетание разных видов дефекта. Сложная форма синдактилии, требующая особого подхода к лечению.	Суставы пальцев претерпевают существенные изменения. Возможно укорачивание пальцев изменение количества фаланг.

Срастание мягких тканей и кожи встречается чаще. При этом между пальцами на ноге образуется спайка. Длина общего участка может быть различной. Исходя из этого признака выделяют полное и частичное сращивание. Так, при неполной синдактилии верхние фаланги пальцев могут оставаться свободными.

Оперативное лечение

Если стопа ребёнка видоизменена и визуально заметно сращивание пальцев, врач посоветует сделать операцию по разделению фаланг. Перед проведением хирургического вмешательства обязательно проводят дополнительную диагностику. Это позволит оценить степень деформации и определить тактику проведения операции.

Основной диагностической методикой считается рентгенографическое обследование. Врач изучит снимки в двух проекциях для выяснения состояния костей. Важно определить расположение нервов и кровеносных сосудов, питающих стопу. С этой целью дополнительно назначаются:

УЗИ с доплерометрией;
реовазография;
электротермометрия;
ангиография.

После сбора всех необходимых данных начинают подготовку к операции. Если синдактилия является только косметическим дефектом и не препятствует нормальному развитию ступни, то вмешательство откладывают до достижения ребёнком 4-х летнего возраста. Это оптимальное время для проведения операции. Раннее устранение патологии необходимо, если синдактилия препятствует равномерному росту пальцев на ногах. В исключительных случаях операцию проводят в возрасте 6-12 месяцев.

Избавиться от дефекта консервативным путём невозможно. При этом причины патологии не играют роли. Методика операции зависит от формы синдактилии. Существует несколько тактик, позволяющих разъединить пальцы ног.

Рассечение перепонки. Это самый простой тип вмешательства, не требующий кожной пластики. В ходе операции врач выполняет разрез перепонки, объединяющей пальцы, скальпелем.
Рассечение с пластикой. Для восстановления целостности кожных покровов используются местные ткани.
Рассечение с комбинированной пластикой. Требуются не только местные кожные лоскуты, но и свободные аутотрансплантанты.
Мышечная и костная пластика. Сложная операция проводится при комбинированном сращивании.

В большинстве случаев операция проходит успешно. Даже при полном костном сращивании удаётся разъединить пальцы и восстановить функции ступни.

Реабилитация и прогнозы специалистов

После операции по разделению пальцев наступает восстановительный период. При реабилитации показано ношение гипсовой лангеты. Эта мера необходима для фиксации стопы в правильном положении. Между пальцами прокладываются гелевые вкладыши. Через 3-4 месяца ребёнок сможет снять конструкцию и свободно опираться на ногу. В это же время хирург, наблюдающий ребёнка, сможет оценить успешность проведённой операции. Врач оценит подвижность сустава, работу мышц и чувствительность пальцев.

Реабилитационные мероприятия начинают через 14 дней после хирургического вмешательства. Восстановить функционирование конечности помогут методы физиотерапии.

Ультрафонофорез. С помощью ультразвука под кожу вводят специальные вещества, улучшающие метаболизм и циркуляцию крови. После устранения синдактилии используют лидазу.
Электростимуляция. За счёт воздействия импульсов электрического тока провоцируется активное сокращение мышц, что ускоряет процесс восстановления.
Массаж стоп. Поглаживающие и растирающие движения улучшают кровообращение и питание мягких тканей стопы.
Лечебная физкультура. Выполнение комплекса упражнений улучшает координацию пальцев на ногах после операционного вмешательства.
Озокеритовые аппликации. При проведении манипуляции используют нагретую горную породу. Это снижает вероятность развития воспалительных процессов.
Парафиновые ванны. Подобное прогревание благотворно сказывается на состоянии суставов.

Если ребёнок жалуется на боль после разделения пальцев, врач выпишет безопасный анальгетик. Возможно потребуется приём противовоспалительных препаратов.

В некоторых случаях срощенные пальцы – косметический дефект. Так, при кожно-перепончатой форме синдактилии прямых показаний к хирургическому вмешательству нет. Операции по устранению патологии проводятся и взрослым. Чаще всего это необходимо для восстановления эстетического вида стопы.

Синдактилия – это врожденный дефект развития конечностей, характеризующийся полным или частичным срастанием пальцев на ногах и руках, образованием амниотических перетяжек, одновременно с этим может происходить деформация костей. Болезнь начинает закладываться уже во время формирования эмбриона (в первом триместре беременности) и носит наследственный характер.

Общая информация о патологии

Сращение пальцев встречается редко и имеет генетические предпосылки. Согласно официальным статистическим исследованиям, болезнь проявляется у одного из двух или трех тысяч малышей.

Сопровождается недуг дисфункцией органов движения, аномалиями развития конечностей, болезнями всего опорно-двигательного аппарата (сопутствующие патологии встречаются у 60% пациентов).

Причины

Предпосылки заболевания кроются в неправильном протекании эмбриогенеза (нормального развития и разделения пальцев на седьмой неделе существования эмбриона не происходит).

Среди факторов, влияющих на возникновение аномалии, выделяют:

воздействие на организм беременной вредной окружающей среды;
злоупотребление женщиной алкоголем, наркотиками, курением;
длительный прием медикаментозных препаратов без надлежащего контроля;
травмирования детородного органа и плода;
маловодие, повышенный маточный тонус;
наличие воспалительных процессов во время беременности;
облучение рентгеновским излучением;
подверженность радиации;
перенесенные в период вынашивания ребенка инфекции (сифилис, вирус гриппа, туберкулез и др.);
наличие у человека генных и хромосомных синдромов.

Синдактилия может быть также приобретенной вследствие термических и химических ожогов (диагностируется редко).

Как развивается дефект?

Зачатки будущей стопы малыша закладываются на пятой неделе развития эмбриона. На седьмой происходит образовании пальцев. Синдактилия возникает, если в это время нарушается редукция межпальцевых перегородок и разъединения фаланг.

Болезнь могут сопровождать:

тугоухость;
урогенитальные проблемы;
расщелины губ и неба;
полифалангия;
полидактилия;
дисфункция слезных желез и путей и др.

Классификация

Синдактилия пальцев ног бывает:

мягкотканной (с присутствием тонкой перепонки или толстой кожной и мягкотканевой перемычки);
костной (имеются костные сращения различной продолжительности);
полной, или тотальной (пальцы сращиваются по всей длине, захвачены ногтевые фаланги);
неполной, или базальной (дефекту подвержены только дистальные межфаланговые суставы);
терминальной (концевой, дистальной; наблюдаются сращения ногтевых фаланг);
простой (сращивание полноценно развитых пальцев);
сложной (соединенность деформированных пальцев с присутствием дефектов костно-суставного и связочного аппарата);
односторонней (нарушения имеются только с одной стороны) или двухсторонней (выявлены сращения на двух ногах сразу).

Существует пять генетических типов заболевания:

I – зигодактилия; срастаются второй и третий пальцы.
II – синполидактилия; срощенными оказываются четвертый и пятый пальцы, последний удваивается, нарушается кожный подошвенный рельеф.
III – нет видимых поражений стоп, мизинец укорочен.
IV – данный вид заболевания характерен для кистей рук, поражения стоп не происходит.
V – слияние плюсневых костей, второго и третьего пальцев на ногах.

Симптомы

Синдактилия характеризуется:

сращением второго и третьего пальцев на ногах;
возможностью нормального функционирования конечности в сочетании с косметическим дефектом (в случае, если наблюдается кожная синдактилия), ограниченностью движений (когда срастаются кости);
срощенные пальцы деформируются (становятся толще, укорачиваются).

Диагностика

Диагностируют патологию сразу после появления на свет новорожденного. При наличии сращений требуются консультации хирурга, ортопеда, специалиста по генетике.

Дополнительно проводят:

рентгенография (позволяет увидеть тип сращения, его продолжительность; сканирование конечности осуществляется в двух проекциях);
ангиографию, электротермометрию, ультразвуковую допплерографию (дают оценку состояния сосудов, особенностей кровоснабжения деформированного участка).

На основе полученных данных разрабатывается оздоровительная тактика.

Лечение

Устранить аномалию возможно только посредством проведения хирургического вмешательства. Операция является обязательной, если патология затрагивает верхние конечности. Пальцы на ногах оперируются в том случае, когда дефект препятствует нормальному передвижению (если недуг не создает неудобств, его не исправляют). Сроки проведения манипуляций определяются сложностью деформации.

Наиболее благоприятный период – это возраст малыша от одного года до двух лет (при диагностировании простой формы заболевания), при проявлении сложной степени концевой синдактилии конечность оперируют во время первых двенадцати месяцев жизни ребенка.

Возможна ли консервативная терапия?

Операция является единственным способом лечения синдактилии пальцев ног. Альтернативные методы и медикаментозная терапия в борьбе с подобным недугом являются неэффективными и не применяются.

Хирургический подход

Существует несколько оперативных способов ликвидации дефекта:

разделение сросшихся пальцев без пластики кожи в местах разрезов;
разрезы срастаний с проведением пластики местными тканями;
рассечение перепончатой перегородки пальцев с осуществлением свободной комбинированной пластики;
устранение дефекта с применением местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
сухожильно-мышечная, кожная и костная пластика.

У детей все манипуляции осуществляются под общей анестезией. В отношении взрослых допускается использовать местное обезболивание.

По завершении операции на конечность накладывают лангету из гипса, носят которую в течение трех-четырех месяцев. В пространство между пальцами вставляются специальные прокладки, не допускающие повторного сращивания.

После хирургического разделения пальцев, вследствие допущенных оперирующим врачом ошибок и неточностей, могут возникнуть:

отеки;
грубые рубцы;
очаги инфицирования;
некрозы;
изменения в форме ногтевых пластин;
отторжения пересаженных элементов кожи;
перемещения межпальцевых спаек (что приводит к повторному оперированию).

Послеоперационный период

Через две недели после хирургического вмешательства снимают швы и приступают к проведению реабилитационных мероприятий. На данном этапе больному предписывается прохождение комплекса дополнительных процедур, цель которых – возобновление нормального функционирования конечности.

Восстановительный период после проведения операции включает в себя проведение следующих процедур:

массаж (улучшает циркуляцию крови, кровоснабжение тканей);
лечебная физкультура (предотвращает застойные процессы в конечностях и мышечную атрофию, восстанавливает двигательную активность);
электростимуляция пальцев (препятствует атрофии мышц, восстанавливает кровообращение, ускоряет заживление);
грязелечение (оказывает противовоспалительный и обезболивающий эффект);
ультрафонофорез (стимулирует процесс усвоения медикаментов под воздействием ультразвука, ускоряет подачу полезных веществ в клетки организма);
парафиновые и озокеритовые аппликации (оказывают согревающее действие, способствуют лучшему питанию тканей).

Полное восстановление всех функциональных возможностей конечности занимает от двух месяцев до полугода.

Прогноз и осложнения

При условии, что лечение недуга начато своевременно, синдактилия успешно устраняется хирургическим путем и прохождением полноценного комплекса реабилитационных процедур.

Об эффективности проведенных манипуляций свидетельствует отсутствие или наличие рубцов и шрамов, полное возобновление всех двигательных возможностей пальцев конечности, восстановление их чувствительности, воспроизведение анатомически правильной формы.

В случае, если больной не получил квалифицированной помощи или операция была проведена несвоевременно, то возможно возникновение ряда осложнений. Неполноценное функционирование способно спровоцировать отклонение в психическом развитии ребенка, затрудняет профессиональное самоопределение, наносит серьезную психологическую травму маленькому пациенту.

Профилактика

Проявление синдактилии обусловлено генетически, патология носит наследственный характер.

Мутирование генов можно вовремя предотвратить, если:

регулярно проходить плановые медицинские обследования во время беременности;
соблюдать все рекомендации лечащего врача;
сбалансированно и правильно питаться;
отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни;
максимально избегать негативного воздействия окружающей среды на организм беременной.

Сросшиеся пальцы на ногах – не абсолютное показание к оперативному вмешательству. Его можно избежать в случае, если косметический дефект не влечет за собой серьезных физиологических и анатомических нарушений. Недуг не мешает росту и физическому развитию ребенка, но негативно сказывается на его психическом и психологическом здоровье, может стать причиной умственной задержки, влияет на процесс социализации человека в обществе в дальнейшем. Своевременное решение проблемы синдактилии избавит от дискомфорта и вернет пациента к полноценной жизни.