Дифференциальные признаки синдрома Гийена-Барре. Признаки синдрома Гийена-Барре, поддерживающие диагноз
Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.
аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.
Причины возникновения болезни
Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.
Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.
Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:
- Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
- Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
- Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
- Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.
В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:
- Гестоз;
- Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
- Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
- Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
- Употребление наркотиков, алкоголя или курение.
К приобретенным причинам можно отнести:
- Пассивное курение ребенка;
- Гормональные сбои в организме;
- Вакцинации;
- Самолечение;
- Нарушение обмена веществ;
- Расстройства неврологического характера;
- Развитие опухолевых процессов.
Симптомы
Болезнь может проявляется 3 формами:
- Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
- Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
- Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.
Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:
- Ломота в костях, суставах;
- Гипертермия;
- Сильная слабость;
- Воспаление верхних дыхательных путей;
- Онемение конечностей;
- Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.
Помимо общих признаков выделяют также более явственные:
- Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
- Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
- Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
- Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.
Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.
Чем опасно течение синдрома?
Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.
Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.
При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.
Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:
- Снижение иммунитета;
- Дыхательная недостаточность;
- Малоподвижность суставов;
- Периферический паралич;
- Проблемы адаптации в социуме;
- Затруднение жизнедеятельности;
- Инвалидизация;
- Летальный исход.
Диагностика заболевания
Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:
- Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
- Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
- Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
- Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
- Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
- Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.
Также следует провести и следующие исследования:
- Общий анализ крови и мочи;
- Биохимический анализ крови;
- Серологические и вирусологические обследования;
- Исследование спинномозговой жидкости;
- Магнитно-резонансную томографию;
- Электрокардиографию;
- Регистрацию электрической активности мышц;
- Рентген или УЗИ пораженной области;
- Исследование внешнего дыхания;
- Исследование основных витальных показателей.
Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.
Дифференциальная диагностика
Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:
- При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
- Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
- Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
- Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
- Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.
Лечение
Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:
- Реанимационном;
- Симптоматическом;
- Кровоочищающем;
- Препаратном;
- Мышечно-восстановительном;
- Профилактическом.
Реанимационная терапия
Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:
- Больного подключают к системе искусственного дыхания;
- Применяют катетер для выведения мочи;
- Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.
Симптоматическая терапия
Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:
- Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
- Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
- Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
- Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
- Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
- Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
- Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».
Плазмаферез
Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.
Оперативное лечение синдрома
Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.
Немедикаментозная терапия народными средствами
Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:
- Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
- Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
- Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.
Реабилитация
Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.
Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:
- Электрофорез;
- Растирание;
- Ванны с радоном;
- Массаж;
- Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
- Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
- Оздоровительная гимнастика.
Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.
Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.
Профилактика синдрома
Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.
Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.
Прогноз
Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.
Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре
Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”
Синдромом Гийена Барре (или острым полирадикулитом) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию, проявляющуюся нарушениями чувствительности, вялыми парезами и вегетативными расстройствами.
Причины синдрома Гийена Барре
Впервые болезнь описали в начале ХХ века французские невропатологи Г. Гийен и Дж. Барре, однако точные причины синдрома Гийена Барре до сих пор остаются недостаточно выясненными.
Считается, что в основе болезни лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к некоторым молекулам нервных оболочек, поражая таким образом как сами нервы, так и их корешки, расположенные на стыке периферической и центральной нервных систем. Спинной и головной мозг болезнью не поражается.
Как правило, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре у детей и взрослых вирусы (например, вирус Эпштайн-Барр, цитомегаловирус) и бактерии. Из-за сбоя в работе иммунной системы «свой – чужой» возникает «молекулярная мимикрия», в результате чего больше всего страдают периферические нервы и их корешки.
Симптомы синдрома Гийена Барре
Обычно синдром Гийена Барре развивается в течение месяца, после чего наступает стабилизация и улучшение. Помимо острых форм встречаются хронические и подострые.
Болезнь, как правило, начинается с возникновения общей слабости. Также повышается температура, появляются боли в конечностях, иногда носящие опоясывающий характер.
Основным симптомом синдрома Гийена Барре является мышечная слабость в конечностях. Также для болезни характерны вегетативные нарушения, слабость лицевых мышц и поражение других черепных нервов. При этом тяжелые нарушения чувствительности наблюдаются не часто.
Двигательные нарушения на фоне болезни сначала появляются в ногах, после чего распространяются на верхние конечности. Вегетативные нарушения чаще всего проявляются в виде похолодания и зябкости дистальных отделов конечностей, акроцианоза, явлений гипергидроза, гиперкератоза подошв, ломкости ногтей.
При появлении признаков болезни необходимо обращаться к неврологу за постановкой диагноза и назначением адекватной терапии.
Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре
Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней. Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.
Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре. Также необходимо обращать внимание на:
- Отсутствие лихорадки в начале болезни;
- Сухожильную арефлексию;
- Чувствительные нарушения;
- Симметричность поражения;
- Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
- Поражения черепных нервов.
Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:
- Поперечного миелита;
- Миастении;
- Болезней спинного мозга;
- Ботулизма;
- Поражений ствола головного мозга;
- Нейроборрелиоза;
- Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
- Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
- Полиневропатии критических состояний;
- Укуса клеща;
- Гипермагниемии;
- Синдрома «запертого человека»;
- Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
- Острого некротизирующего миелита;
- Стволового энцефалита;
- Острого тетрапареза;
- Порфирийной полиневропатии.
Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:
- Глюкокортикоиды;
- Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
- Витамины группв В;
- Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).
Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.
На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.
Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер.
При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.
Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.
Синдром Гийена-Барре – это группа острых аутоиммунных быстропрогрессирующих заболеваний, при которых атака направлена на шванновские клетки и миелин, формирующие оболочку нервных волокон. Синдром проявляется вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Он развивается через 1–3 недели после инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей, поэтому считается, что аутоиммунную реакцию в некоторых случаях запускает перенесенная болезнь. Синдром вызывает тяжелые осложнения, ранее имевшие смертельный исход. Но благодаря современным методам интенсивной терапии летальность снизилась до 5%.
Причины
Точные причины синдрома Гийена-Барре не установлены, но есть несколько гипотез происхождения заболевания.
- Черепно-мозговые травмы. Физические повреждения приводят к отеку головного мозга и появлению в нем опухолей. Синдром может быть отдаленным последствием этого, поэтому при диагностике учитываются ЧМТ в анамнезе.
- Инфекция. У многих пациентов за 1–3 недели до проявления симптомов синдрома отмечаются признаки инфекции дыхательных путей и ЖКТ. Поэтому есть вероятность, что перенесенная болезнь и запускает аутоиммунную реакцию. В этом аспекте патологическая роль отводится Campylobacter jejuni, вызывающей энтерит, герпес-вирусам, микоплазмам, гемофильной палочке, ВИЧ-инфекции. Подобную роль могут сыграть оперативные вмешательства, вакцинация, травмы периферических нервов.
- Наследственная предрасположенность. В зону риска попадают пациенты, в семье которых есть случаи синдрома. При отягощенной наследственности пусковым фактором нередко служат и травма головы, и инфекционные заболевания.
Классификация
В зависимости от симптомов и области поражения синдром Гийена-Барре может принимать классическую, аксональную, атипичную форму или выражаться в виде синдрома Миллера – Фишера.
Классическая форма наблюдается в 80% случаев и представляет собой воспалительно-демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Аксональная форма встречается в 15% случаев, при ней наблюдается моторная или моторно-сенсорная невропатия с поражением аксонов нервных волокон, ответственных за движение и чувствительность мышц. При синдроме Миллера – Фишера, который наблюдается в 3% случаев, отмечается паралич мышц глаза, отсутствие одного или нескольких рефлексов, маловыраженные парезы и нарушения координации и моторики. При атипичной форме, которая встречается крайне редко, наблюдается сенсорная и вегетативная невропатия, а также краниальная полиневропатия.
По длительности периода нарастания симптомов синдром подразделяется на острую форму (7–14 суток), подострую (15–28 суток) и хроническую (до нескольких месяцев с периодами ремиссии и ухудшений). Последняя считается наиболее тяжелой, так как труднее поддается диагностике и снижает шансы на своевременное лечение.
Симптомы
Признаки синдрома Гийена-Барре вначале сходны с симптомами вирусно-респираторной инфекции. Температура тела резко повышается, наблюдается воспаление верхних дыхательных путей, пациент чувствует общую слабость и ломоту суставов. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства.
От ОРВИ синдром отличается слабостью конечностей, снижением и потерей чувствительности. Вначале дискомфорт появляется в области голеней, затем распространяется на ступни, поражает пальцы ног. Возникает покалывание в суставах пальцев, а ноющие боли чередуются с онемением. По мере развития заболевания теряется контроль за мелкими простыми движениями, например, становится сложно писать от руки. Симптомы проявляются в конечностях симметрично.
Другой характерный признак – заметное увеличение живота. Из-за того что дыхание полностью перестраивается с верхнего на брюшной тип, живот заметно выпячивается вперед. Диафрагма слабеет, становится все труднее дышать легкими.
Когда в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, их ослабление препятствует нормальному глотанию. Больной может поперхнуться собственной слюной. Из-за ослабления мышц рта ему трудно жевать и принимать пищу. Из-за синдрома больной плохо контролирует удержание мочи и кишечных газов. Синдром поражает практически все внутренние органы, вызывая тахикардию, гипертонию, ухудшение зрения и другие проявления.
Симптомы синдрома Гийена-Барре чаще всего нарастают в течение нескольких недель. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и приводит к ярко выраженным нарушениям. Это чревато несвоевременной диагностикой и осложнениями в будущем. При острой форме заболевания паралич может охватить большую часть тела уже спустя сутки. Вначале наблюдается покалывание в конечностях, слабость в плечах, спине, тазе. Явные затруднения в дыхании отмечаются уже через несколько часов. Больного необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, где ему смогут помочь, в том числе подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.
Без лечения синдром приводит к осложнениям, при которых высок риск летального исхода. Это паралич мышц дыхательной и бульбарной группы, глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины, а также пневмония, тромбоэмболия, остановка сердца, сепсис.
Диагностика
Диагностика синдрома включает сбор анамнеза (большую роль играют текущие симптомы, недавно перенесенные травмы, ОРВИ, расстройства ЖКТ, вакцинация). Проводятся неврологическое обследование для выявления сенсорных и двигательных расстройств, а также лабораторные анализы (серология, общий и биохимический анализы крови и мочи).
При подозрении на синдром показано исследование спинномозговой жидкости методом люмбальной или окципитальной пункции. Если обнаруживается высокая концентрация белка (3–5 г/л), это подтверждает диагноз. При тяжелом течении заболевания проводится мониторинг работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Синдром может иметь признаки, схожие с порфирией, ботулизмом, ишемическим инсультом, миастенией, полиомиелитом, заболеваниями головного мозга, параличом, вызванным приемом антибиотиков. Диагноз «синдром Гийена-Барре» отвергается, если парезы асимметричны, расстройства носят только сенсорный характер, имеются стойкие или выраженные тазовые нарушения, если в анамнезе присутствует недавняя дифтерия, галлюцинации, бред или доказанное отравление солями тяжелых металлов.
Лечение
Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.
Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.
Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.
При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.
Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.
Реабилитация
Прогноз заболевания в целом положительный: 70% больных полностью выздоравливают, у 15% остаются парезы и параличи, при которых пациент признается нетрудоспособным. В 5% случаев заболевание может иметь летальный исход, риск повышен у детей и пожилых людей.
Примерно 2–5% случаев связаны с переходом острой формы заболевания в хроническую рецидивирующую. Поэтому важно не только соблюдать все рекомендации врача, но и прилагать усилия на этапе реабилитации. При синдроме Гийена-Барре она может занимать несколько месяцев или лет. Больные заново учатся ходить, пользоваться столовыми приборами, письменными принадлежностями. Восстановительные меры включают массаж, лечебную гимнастику, контрастный душ, ванны с родоном и сероводородом, озокеритотерапию, парафиновые аппликации, электрофорез, магнитотерапию, диету с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.
Пациент, перенесший синдром, должен регулярно проходить электронейромиографию для оценки динамики состояния. Также необходимы осмотры у невролога, которые позволят снизить риск рецидива. В течение 12 месяцев после начала заболевания запрещено проводить вакцинацию.
Записаться на прием к врачу
Острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.
В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.
Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных груп-пах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у муж-чин и женщин.
В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:
- инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
- инфекции верхних дыхательных путей или дру-гой локализации.
- инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
- ВИЧ-инфекции,
- иногда аутоиммунные (систем-ная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулема-тоз и другие лимфомы) процессы.
Обычно СГБ проявляется мышеч-ной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство оне-мения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствитель-ности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нару-шения глотания и фонации, глазодвигательные расстрой-ства.
Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.
Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или суще-ственное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточ-ность.
В большинстве случаев имеются расстройства поверх-ностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.
Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатиче-ский (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибра-ционной и мышечно-суставной).
У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключе-нием I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мими-ческих мышц и бульбарными нарушениями.
К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:
- транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
- реже артериальную гипотензию,
- сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
- расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
- нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких слу-чаях кишечная непроходимость),
- редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.
Как лечить синдром Гийена-Барре?
Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:
- поддерживать жизненно важные функций,
- купировать ауто-иммунный процесс с помощью специфической терапии,
- предупредить осложнения.
В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при-меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма-ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.
- Плазмаферез - уменьшает выраженность парезов, продолжи-тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер-дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро-ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений - гемодинамические расстройства, геморрагиче-ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
- Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло-булином уменьшает продолжитель-ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче-ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.
Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:
- для коррекции нарушений кислот-но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен-ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
- при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна-чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
- при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
- при брадикардии уместен атропин;
- при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
- для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
- при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
- при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.
При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:
- наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
- наложение гастростомы при тяжелых и длитель-ных бульбарных нарушениях.
Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече-ние заболевания, тяжелое поражение аксо-нов вследствие заболевания.
С какими заболеваниями может быть связано
Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.
Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне систем-ной красной волчанки, лимфогранулема-тоза и других злокачественных перерождений.
Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии.
Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях
Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую дина-мику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.
В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):
- периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
- уход за кожей;
- профилактика аспирации:
- санация полости рта и носа,
- кормление через назогастральный зонд,
- санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);
- контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнасти-ка и массаж конечностей.
У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функцио-нальное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резиду-альная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.
Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?
Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.
Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами
Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.
Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности
Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.
Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.
К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре
При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.
- наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
- вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про-тив гриппа и пр.),
- оперативные вмешательства или травмы любой лока-лизации,
- контакт с токсичными субстанциями,
- наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель-ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ-ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.
Из лабораторных исследований назначают:
- общеклинические исследования - общий анализ крови, общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови - определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
- исследования ликвора - определение цитоза, концентрации белка.
- серологические исследования назначаются при подозрении на этио-логическую роль тех или иных инфекций - выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.
Необходимая инструментальная диагностика представлена:
- электромиографией - ее результаты обладают принципиальным значе-нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо-левания;
- методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер-дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе-ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару-шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).
Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро-вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.
СГБ необходимо дифференцировать от
- заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
- полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
- порфирия,
- дифтерийная полиневропатия;
- поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
- поперечный миелит,
- инсульт в вертебробазилярной системе;
- заболеваний с нару-шением нервно-мышечной передачи:
- миастения,
- ботулизм.
Лечение других заболеваний на букву - с
Лечение сальмонеллеза |
Лечение саркоидоза кожи |
Лечение саркоидоза легкого |
Лечение саркомы Капоши |
Лечение саркомы матки |
Лечение саркомы Юинга |
Лечение сахарного диабета второго типа |
Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.
Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.
Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.
Симптомы синдрома Гийена-Барре
Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.
При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).
Диагностика
- Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
- Серологические исследования крови на инфекции.
- ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
- Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.
Дифференциальный диагноз:
- Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
- Поперечный миелит.
- Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
Лечение синдрома Гийена-Барре
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- (иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
- (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
- (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
- (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
- Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.