Заболевания органов кроветворения. Нарушение кроветворения симптомы

Как известно, кровь является чрезвычайно важной системой в организме, выполняющей целый ряд функций.

Питательная функция. Кровь переносит кислород (О 2) и различные питательные вещества, отдает их клеткам тканей и забирает углекислый газ (CO 2) и прочие продукты распада для их выведения из организма.
Транспортная функция. Кровь переносит гормоны, вырабатываемые эндокринными железами, к соответствующим органам, передавая таким образом «молекулярную информацию» из одних зон в другие.
Способность останавливать кровотечение. Когда происходит сосудистое кровотечение, кровь посылает туда многочисленные лейкоциты, заставляет выходить плазму из сосудов или сосредоточивает кровяные пластинки - тромбоциты - в местах потери крови.
Терморегуляторная функция. Кровь подобна обогревательной системе, так как распределяет тепло по всему организму.
Функция регулятора кислотности. Кровь препятствует изменению кислотности внутренней среды (pH 7,35-7,45) с помощью таких веществ, как белки и минеральные соли.
Защитная функция. Кровь транспортирует лейкоциты и антитела, защищающие организм от патогенных микроорганизмов.

Кровь состоит из двух структурно и функционально различных частей - жидкой части крови или иначе плазмы крови и форменных элементов, т.е. клеток крови.

Клетки крови выполняют функцию дыхания (красные кровяные клетки или эритроциты), защитную (лимфоциты, моноциты, гранулоциты) и кровоостанавливающую (тромбоциты).

Как видно из перечисленных функций, клетки крови функционально неоднородны, причем функционально неоднородными могут быть даже клетки, выполняющие одну функцию. Если за транспорт кислорода и углекислоты отвечает единственный вид клеток - эритроциты, то защитная функция складывается из кооперации различных видов клеток: нейтрофильных гранулоцитов, базофильных гранулоцитов, эозинофильных гранулоцитов, моноцитов и лимфоцитов.

Клетки крови лишены способности к делению, исключение составляют только незрелые лимфоциты, но их размножение происходит только во время иммунного ответа.

В то же время, время жизни клеток крови ограничено - для эритроцитов оно составляет 100-120 дней, лейкоцитов - 8-10 дней, кроме того, лейкоциты способны выходить в ткани и там оседать, переходя в резидентную форму. Для восполнения убыли клеток крови в результате гибели и миграции необходимо весьма активное их размножение.

О масштабах этого процесса свидетельствуют следующие данные. Так подсчитано, что в организме здорового человека имеется примерно 2,3х10 13 эритроцитов. Время жизни эритроцита составляет, в среднем, 120 дней. Следовательно, в организме постоянно должно происходить обновление эритроцитов со скоростью примерно 2,3 миллиона клеток за 1 секунду. Разумеется, для того, чтобы обеспечить образование такого количества клеток, нужен специальный орган. Таким органом является красный костный мозг.

Клеткой-родоначальницей всех клеток крови является полипотентная стволовая клетка. Слово «полипотентная» означает, что в зависимости от внешних условий она может специализироваться в тот или иной росток кроветворения. Основным отличием стволовой клетки от других клеток, способных к делению является то, что она может делиться в двух направлениях, которые называются пролиферацией и самоподдержанием. Пролиферация означает деление, при котором из стволовой кроветворной клетки образуются такие дочерние клетки, которые при дальнейших делениях будут давать все более и более специализированные клетки, что в итоге приведет к образованию зрелых клеток крови. Т.е. пролиферация стволовой кроветворной клетки - это деление с одновременной специализацией. Дочерние клетки, образующиеся при каждом делении, обладают все более узким спектром возможной специализации.

В то же время, количество стволовых кроветворных клеток существенно не меняется в течение жизни, поскольку только часть из них вступают на путь пролиферации. Результатом же деления остальных является образование новых стволовых клеток, и этот вид деления называется самоподдержанием, поскольку в результате поддерживается определенное количество стволовых кроветворных клеток в организме. Это свойство является очень важным, поскольку теоретически даже из одной стволовой клетки может возродиться вся система кроветворения. Без такого свойства стволовой клетки было бы невозможно применение методов циторедуктивной терапии при лейкозах и других злокачественных образованиях - лучевой и химиотерапии - терапии, при которой происходит гибель интенсивно делящихся клеток и снижение количества зрелых клеток крови. В каждый момент времени часть стволовых клеток находится в покоящемся состоянии, поэтому обладает очень высокой устойчивостью к ионизирующей радиации и цитостатикам по сравнению с активно делящимися клетками, особенно опухолевыми. Поэтому они способны пережить такую терапию и дать начало новому кроветворению даже при полном опустошении красного костного мозга, что и происходит при лучевой терапии лейкозов.

Поскольку все клетки крови происходят из одной клетки, то процесс образования зрелой клетки из стволовой является многостадийным. Так при вступлении стволовой клетки в пролиферацию первое поколение дочерних клеток может пойти либо по пути лимфопоэза (образования лимфоцитов), либо эритромиелопоэза (образования всех остальных клеток крови). При этом нужно знать, что если дочерняя клетка вступает, скажем, на путь эритромиелопоэза, то ее потомки уже не могут вернуться на путь лимфопоэза. То же самое справедливо и для всех остальных стадий кроветворения, поэтому процесс кроветворения является однонаправленным.

Поломка на какой либо стадии влечет за собой дефект в одном из ростков кроветворения. Скажем, если клетка-предшественница эритромиелопоэза способна дать предшественников либо эритроцитов и тромбоцитов, либо гранулоцитов и моноцитов, то поломка на этой стадии проявится сочетанным снижением либо эритроцитов и тромбоцитов в первом случае, либо гранулоцитов (нейтрофилов, базофилов, эозинофилов) и моноцитов - во втором.

А если наблюдается дефект образования одновременно, допустим, и эритроцитов и моноцитов, то это означает наличие 2-х независимых дефектов системы кроветворения. Такие селективные дефекты на уровне определенных клеток-предшественников в основном являются генетически обусловленными и встречаются весьма редко.

Большая часть нарушений состава клеток крови являются приобретенными. Они делятся на анемии, агранулоцитозы и лимфопении.

Нарушения кроветворения

АНЕМИЯ - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39 % у мужчин и 36 % у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).

Различные виды анемий выявляются у 10-20 % населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90 % всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина B 12 или фолиевой кислоты, гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и B 12 -дефицитной анемий.

Классификация анемий

I. Анемии вследствие острой или хронической кровопотери. Острая кровопотеря развивается в результате повреждения сосуда, вызванного различными причинами: травмой, разрывом сосуда, пораженного каким-либо патологическим процессом, внематочная беременность. Хроническая кровопотеря развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся кровотечением незначительной интенсивности: нарушения менструального цикла у женщин, язвенный процесс в желудочно-кишечном тракте, хронические легочные кровотечения, кровохаркание, кровотечение из расширенных вен пищевода, при геморрое и др.

II. Анемии вследствие нарушений процесса образования гемоглобина или
процессов образования и созревания эритроцитов. Нарушение образования гемоглобина может быть вызвано рядом причин: дефицитом железа, нарушение всасывания или транспорта железа, нарушение синтеза порфиринового кольца гемоглобина.

Нарушение образования и созревания эритроцитов могут быть обусловлены нарушениями синтеза нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), например, при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты Нарушения образования и созревания эритроцитов могут быть как генетически обусловленными дефектом какой-либо стадии эритропоэза, так и приобретенными - угнетение образования эритроцитов вследствие воспалительных заболеваний, поражения красного костного токсичными веществами (в том числе противоопухолевыми препаратами), ионизирующей радиацией, при лейкозах, метастазах в красный костный мозг, при некоторых других заболеваниях, в частности, почек, когда снижается синтез почечной тканью эритропоэтина - основного цитокина, регулирующего рост и созревание эритроцитов.

III . Анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (ге-
молитические). Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено генетическими дефектами, (например, при болезни Минковского - Шоффара, серповидно-клеточной анемии, гемоглобинозах, талассемии) или происходить вследствие аутоиммунных, иммунокомплексных или аллергических процессов, отравлений гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Анемии смешанные (полидефицитные) - возникают при сочетании нескольких патологических процессов.

АГРАНУЛОЦИТОЗ - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан как реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1.2 -1.7 тысячи в мкл) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36 %. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно, что агранулоцитоз чаще встречается у женщин старше 40 лет.

Причины развития агранулоцитоза

Причиной агранулоцитоза является поражение гранулоцитарного ростка кроветворения.

В качестве поражающего фактора может быть прямое токсическое воздействие (ядовитые вещества, противоопухолевые препараты, ионизирующее излучение) на клетки-предшественницы гранулоцитов - это так называемый миелотоксический агранулоцитоз. И поражение клеток-предшественниц или зрелых гранулоцитов клетками собственной иммунной системы - аутоиммунный агранулоцитоз.

Миелотоксический агранулоцитоз

Прямым токсическим действием на гранулоцитарный росток кроветворения обладает очень широкий перечень химических и инфекционных агентов:

1) медикаменты (60 %). Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов.

Чаще всего вызывают развитие агранулоцитоза:

противотуберкулезные препараты;
снотворные;
транквилизаторы;
противоопухолевые препараты (однако при приеме этих препаратов ожидается развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию; миелотоксический эффект противоопухолевых препаратов напрямую связан с дозой);

2) другие токсичные вещества (бензин, бензол, алкоголь);

3) вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз). Кроме того, эта инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию аутоиммунного агранулоцитоза.

Среди аутоимунных агранулоцитозов выделяют:

Симптоматические, то есть когда агранулоцитоз является симптомом какого-либо заболевания - например, синдрома Фелти, системной красной волчанки и др.;

Приобретенные аутоиммунные агранулоцитозы. В этом случае лекарственный препарат, сам по себе не обладающий токсическим действием на гранулоцитарный росток, начинает играть роль фактора, запускающего иммунный ответ к собственным гранулоцитам. К этим препаратам относятся препараты, которые широко используются в клинической практике - анальгетики (анальгин, бутадион), сульфаниламиды (бисептол), противодиабетические препараты, антитиреоидные препараты (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), вакцины.

ЛИМФОПЕНИЯ - уменьшение числа лимфоцитов в единице объёма крови. Лимфопения может быть симптомом различных патологических состояний. Наблюдается при воздействии радиации, болезнях крови (острых лейкозах, лимфогранулематозе, миеломной болезни), других заболеваниях (системной красной волчанке, саркоидозе, СПИДе), при лечении глюкокортикоидными гормонами и т. д.

Первично лимфопения может быть симптомом генетически обусловленных иммунодефицитов.

Возможность применения БАД при нарушениях кроветворения

Как следует из предыдущего раздела, нарушения кроветворения могут быть как самостоятельными нозологическими формами, так и проявлениями других заболеваний. Диагностика их зачастую сложна, а лечение требует высокой квалификации врача. Ведь даже казалось бы вполне безобидные препараты железа, широко используемые при железодефицитной анемии, при некоторых формах анемий не только неэффективны, но даже вредны.

С другой стороны, законодательно применение витаминов и минеральных добавок в составе БАД ограничено физиологически обоснованными нормами суточного потребления этих веществ. Т.е. витаминно-минеральные комплексы могут применяться только для профилактики изменений крови при тех заболеваниях и состояниях, при которых наблюдается повышенная потребность организма в этих нутриентах. При заболеваниях же дозировки витаминов и минералов в БАД являются заведомо неэффективными, и ни в коем случае не могут заменить соответствующие лекарственные препараты.

Еще одним соображением, ограничивающим применение БАД при заболеваниях крови, является то, что нарушения состава крови часто являются симптомом другого заболевания и без лечения этого заболевания все другие мероприятия не принесут положительного результата. Соответственно вопросы возможности, желательности и выбора БАД в этом случае должны решаться, основываясь на диагностике и только специалистом.

Следует ли из этого, что БАДы при заболеваниях крови бесполезны?

Оказывается, нет. Существует ряд растений, способных положительно влиять практически на все ростки кроветворения. При этом отсутствует строгая селективность их действия, т.е. влияние, по-видимому, оказывается на самые ранние стадии кроветворения, хотя все-таки можно выделить группы растений, преимущественно действующих на эритроидный, гранулоцитарный либо лимфоцитарный ростки. Такая относительная селективность с одной стороны, не приводит к существенным диспропорциям в кроветворении, а с другой - способна помочь устранить такие диспропорции, возникшие под влиянием факторов, перечисленных в предыдущем разделе, и защитить кроветворные клетки от действия многих токсичных веществ. При этом сами растения весьма давно применяются в медицине, не обладают выраженной токсичностью, многие из них входят в X и XI Государственные фармакопеи СССР и разрешены для безрецептурного отпуска населению.

Эффекты этих растений оказались наиболее востребованы в онкологической практике на фоне применения лучевой и химиотерапии злокачественных новообразований.

Как известно, эффективность лечения злокачественных новообразований напрямую зависит от дозы цитостатика или ионизирующей радиации. Ограничение дозы связано главным образом с развитием агранулоцитоза. При снижении количества нейтрофильных гранулоцитов в крови ниже 1х10 9 /л (нейтропения IV степени, фебрильная нейтропения) противоопухолевую терапию необходимо немедленно отменять. Такая степень нейтропении по данным научной литературы встречается достаточно часто и зависит от применяемых схем лечения. В одном из клинических исследований при мелкоклеточном раке легкого нейтропения IV степени наблюдалась у 60 из 159 (38 %) больных, получавших цисплатин и этопозид, и у 81 из 156 (52 %) больных, получавших циклофосфан, доксорубицин и винкристин (CAV).

В серии из 9 исследований, проведенных у больных мелкоклеточным раком легкого, получавших терапию циклофосфаном, доксорубицином и этопозидом (CAE), частота фебрильной нейтропении варьировала от 6 до 79 % (медиана 35 %). Однако в исследованиях, в которых при мелкоклеточном раке легкого использовался режим CAV (циклофосфан, доксорубицин и винкристин) фебрильная нейтропения наблюдалась реже (4-51 %).

Соответственно, до половины больных могут не получить полного курса терапии из-за падения уровня нейтрофилов в крови и связанных с этим инфекционных осложнений.

Состояние красного ростка кроветворения при химиотерапии также играет большую роль.

Группа итальянских исследователей проанализировала результаты лечения 394 пациентов, которым по поводу метастатического процесса проводилась химиотерапия 5-фторурацилом. Оказалось, что анемия является значимым фактором прогноза эффективности проводимого лекарственного лечения. При сопутствующей анемии положительный эффект химиотерапии отмечен в 26,5 % случаев, а в группе больных с нормальным уровнем гемоглобина - в 40,6 %. Многофакторный анализ подтвердил, что уровень гемоглобина - независимый фактор прогноза продолжительности времени до рецидива заболевания и выживаемости больных.

Поскольку при лучевой и химиотерапии состояние кроветворной системы в процессе лечения играет критическую роль, использование растительных препаратов, способных поддержать кроветворение, трудно переоценить.

Кроме того, эти растения могут сыграть положительную роль в комплексной терапии восстановления состава крови после кровопотери, при угнетении кроветворения вследствие инфекционных и воспалительных процессов, снижении синтеза эритропоэтина при заболеваниях почек, воздействии веществ с миелотоксическими свойствами.

Итогом реализации идеи использования таких растений для поддержания кроветворения является .

Состав: экстракты прополиса, корня дягиля лекарственного, корня солодки, травы хвоща полевого, травы душицы, корня одуванчика, листьев крапивы, травы лабазника вязолистного. Вспомогательные ингредиенты: лактоза, глюкоза.

Область применения: для реализации населению через аптечную сеть и специализированные магазины, отделы торговой сети в качестве биологически активной добавки к пище - источника флавоноидов, дубильных веществ, глицирризиновой кислоты.

Флавоноиды представлены такими веществами как апигенин, астрагалин, дигидрокверцетин, изокверцитрин, кверцетин, кемпферол, ликвиритигенин, ликвиритин, лютеолин, метилглабридин, нарингенин, неоизоликвиритин, неоликвиритин, нарингенин. Дубильные вещества, содержащиеся в Гемолептине относятся к гидролизуемым танинам и представлены производными галловой и эллаговой кислот. Источником глицирризиновой и глицирретовой кислот, а также глициррама, является корень солодки. Хвощ является источником кремния, стимулирующего выработку эритропоэтина почечной тканью, а трава душицы - селена, микроэлемента, играющего важную роль в кроветворении.

Комплекс биологически активных веществ способен:

защищать красный и белый ростки кроветворения от повреждающих факторов (корень солодки, корень одуванчика, прополис);
способствовать восстановлению кроветворения после воздействия различных повреждающих факторов и при заболеваниях, вызывающих угнетение функций красного костного мозга (лабазник вязолистный, крапива, хвощ полевой, дягиль лекарственный);
предупреждать нарушения свертывающей системы крови и способствовать остановке кровотечений (крапива).

Предназначена для профилактики и комплексной терапии ряда заболеваний системы крови:

анемий, развивающихся в результате хронических кровотечений;
угнетения кроветворения при различных хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях; а также нарушений, вызванных различными повреждающими факторами, в том числе ионизирующей радиацией и некоторыми лекарственными препаратами;
дефицита алиментарного кремния и селена;
нарушений свертываемости крови, обусловленных дефицитом витамина К.

Кроме состава, высокая активность продукта обусловлена применением при его производстве технологии селективной ступенчатой экстракции.

Селективная ступенчатая экстракция представляет собой комплекс технологических приемов, позволяющих на каждой ступени экстракции извлекать строго определенные активные вещества, исключая из экстракта те компоненты, которые являются нежелательными для данного препарата. В результате получаемые препараты отличаются высокой эффективностью при использовании низких доз действующих веществ, они стандартизированы по целевым компонентам и очищены от нежелательных примесей.

Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов, беременным и кормящим женщинам. Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Форма выпуска: 50 таблеток массой 0,55 г в упаковке.

Условия хранения: хранить в сухом, защищённом от света, недоступном для детей месте при температуре не выше 25 °С.

Срок годности - 2 года.

Не является лекарством.

Основные отличия от существующих аналогов среди БАД

1. Комплексное нормализующее действие на систему крови и иммунную систему.
2. Усиление выработки эритропоэтина, что позволяет применять добавку также при угнетении кроветворения, НЕ СВЯЗАННОМ С ДЕФИЦИТОМ ЖЕЛЕЗА.

По эффектам компоненты Гемолептина можно сгруппировать следующим образом.

Компоненты, защищающие кроветворение от повреждающих факторов:
солодка - защищает белый росток кроветворения от воздействия цитостатиков, стимулирует кроветворение;
одуванчик - защищает красный росток кроветворения от воздействия цитостатиков, стимулирует кроветворение;
солодка и одуванчик также предупреждают угнетение иммунной системы;
душица - источник органифицированного селена.

Компоненты, стимулирующие восстановление системы крови:
лабазник вязолистный, крапива - стимулируют восстановление красного ростка кроветворения после воздействия цитостатиков и ионизирующей радиации;
дягиль лекарственный - стимулирует белый росток кроветворения;
хвощ полевой - источник кремния, стимулятор выработки эритропоэти-на почками, способствует восстановлению красного ростка, может применяться при анемиях, ассоциированных с заболеваниями почек.

Компоненты с противовоспалительной активностью:
солодка, прополис - противовоспалительное действие, антиоксиданты, защищающие клетки крови и красного костного мозга от повреждения.

Компоненты, влияющие на систему свертывания крови:
крапива - являясь источником витамина К, способствует нормализации состояния свертывающей системы крови, профилактике кровотечений.

Таким образом, Гемолептин представляет собой комплекс природных регуляторов кроветворения, включая образование клеток иммунной системы, который может применяться при самых различных нарушениях системы крови и иммунной системы, не являясь при этом препаратом железа.

Характеристика системы кроветворения

Кровь представляет собой разновидность соединительной ткани. Она непрерывно движется по кровеносным сосудам. Движение крови поддерживается сердечно-сосудистой системой, в которой роль насоса играют сердце и гладкая мускулатура стенок артерий и вен. Кровь является одним из трех компонентов внутренней среды, обеспечивающих нормальное функционирование организма в целом. Двумя другими компонентами являются лимфа и межклеточная (тканевая) жидкость. Кровь необходима для переноса веществ по организму. Кровь на 55% состоит из плазмы, а остальное - взвешенные в ней форменные элементы крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Кроме того, она содержит клетки (фагоциты) и антитела, защищающие организм от болезнетворных микробов. Эритроциты - это красные кровяные тела. Их больше всего среди клеток крови. Эритроциты содержат гемоглобин, который необходим для транспорта кислорода. Они участвуют в газообмене, в регуляции кислотно-щелочного равновесия и в ряде ферментативных и обменных процессов. Лейкоциты - это белые клетки крови. Они выполняют защитную функцию, являясь частью иммунной системы организма. Среди лейкоцитов различают гранулоциты, лимфоциты и моноциты. Тромбоциты - это кровяные пластинки. Они содержат тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови и играющий важную роль в остановке кровотечений.

Постоянство состава крови обеспечивается системой кроветворения, в которую входят костный мозг, селезенка, лимфатические узлы и вилочковая железа. Основой этой системы является костный мозг, где происходит образование всех форменных элементов крови - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Система кроветворения находится в динамическом равновесии с кровью, осуществляя непрерывное обновление и пополнение недостающих клеток. Заболевания или повреждения органов кроветворения приводят к изменению состава крови и, как следствие, ослаблению ее функций:

дыхательной (перенос кислорода из легких к тканям и углекислоты из тканей в легкие);

питательной (транспорт питательных веществ от органов, где они образуются, к тканям и органам, где они расходуются или подвергаются дальнейшим превращениям);

выделительной (доставка подлежащих удалению продуктов обмена веществ к органам выделения);

регуляторной (снабжение гормонами клеток-мишеней);

гомеостатической (поддержание постоянства осмотического давления, водного баланса, минерального состава внутренней среды);

терморегуляторной (обеспечение постоянства температуры тела);

защитной (защита органов и тканей от проникновения в них чужеродных веществ).

Поэтому в отдельную группу выделены средства, стимулирующие кроветворение (гемопоэз), так как они активируют другие функции крови (дыхательную, питательную, антитоксическую, противомикробную) и напрямую не участвуют в изменении гемостаза.

Гемопоэз, или кроветворение, - процесс образования и развития клеток крови. Он компенсирует непрерывное разрушение форменных элементов. В организме человека равновесие между выработкой клеточных элементов крови и их разрушением поддерживается рядом регуляторных механизмов, в частности гормонами и витаминами. При недостатке в организме железа, витамина B12 (цианокобаламин)и фолиевой кислоты, под воздействием ионизирующего излучения, при применении химиотерапевтических средств, алкоголя и при ряде патологических состояний это равновесие сдвигается в сторону разрушения клеток крови, поэтому в этих условиях нужна стимуляция кроветворения.

Мы часто сталкиваемся в своей практике с необходимостью восстановления кроветворения и кроветворных органов, особенно при тяжелых аутоиммунных патологиях, онкологических заболеваниях и др. Тактика быстрого лечения анемии и восстановления кроветворения будет освещена в этой статье.

Проведение базовой программы в значительной степени восстанавливает кроветворные органы и процесс кроветворения в организме (смотрите статью «Вот она, базовая программа клиники». Во время проведения этой программы дополнительно проводятся мероприятия направленные на восстановление кроветворения. Это препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12 и другие витамины группы В, эритропоэтин, колониестимулирующий фактор, хлорофилл, олигопептид, натрия нуклеинат, гемобаланс и обязательно витамины А,Е,С.

Предлагаем пациентам кратко ознакомиться с этими препаратами.

Основные вещества, влияющие на гемопоэз

Железо в первую очередь необходимо для образования гемоглобина - эритроцитарного белка, выполняющего важнейшую функцию - перенос кислорода из легких в другие ткани. После разрушения эритроцитов высвобождающееся железо снова используется в синтезе гемоглобина. Витамин B12 и фолиевая кислота участвуют в построении ДНК, без которой не будет ни нормального деления, ни созревания клеток крови. Недостаток этих веществ или нарушение их всасывания и метаболизма в организме приводят к развитию малокровия (анемии) - состояния, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в крови, как правило, при одновременном уменьшении числа эритроцитов. Развитие, дифференциацию и размножение клеток крови в костном мозге - основном органе системы кроветворения - регулируют гормоны эритропоэтин и колоние стимулирующие факторы.

Железо

Количество железа в организме составляет 2-6 г (у мужчин 50 мг/кг, у женщин - 35 мг/кг). Около 2/3 общего запаса железа входит в состав гемоглобина, оставшаяся 1/3 "складируется" в костном мозге, селезенке и мышцах.

В сутки в организме здорового человека всасывается 1-4 мг поступающего с пищей железа. Суточные его потери не превышают 0,5-1 мг. Однако в период менструации женщина теряет около 30 мг железа, поэтому баланс его становится отрицательным. Дополнительное поступление железа (примерно 2,5 мг в сутки) требуется и беременным женщинам с учетом потребности в нем развивающегося плода, процесса формирования плаценты и кровопотери во время родов.

Препараты железа показаны для лечения и профилактики железодефицитных анемий, которые могут возникать при кровопотерях, у женщин в периоды беременности и кормления грудью, у недоношенных детей и у детей в период интенсивного роста. Эти препараты содержат как неорганические, так и органические соединения железа. До сих пор неясно какой из этих препаратов эффективнее, поэтому нет смысла использовать более дорогостоящие препараты, если при приеме дешевых отсутствуют серьезные побочные эффекты. Обычно в терапевтических дозах (100-200 мг элементарного железа в сутки) побочные эффекты минимальны и проявляются в виде нарушений функций желудочно-кишечного тракта. Однако при передозировке они могут вызвать резкое раздражение желудочно-кишечного тракта. Известны даже случаи смерти от приема большого числа таблеток железа сульфата. Аскорбиновая и янтарная кислоты повышают всасывание железа, что следует учитывать при совместном приеме. В то же время введение этих кислот в состав препарата позволяет снизить дозировку железа и уменьшить частоту желудочно-кишечных расстройств. Более щадящими для желудочно-кишечного тракта являются лекарственные формы, медленно высвобождающие железо. При нарушении всасывания железа его препараты вводят, минуя пищеварительный тракт (парентерально), например, внутривенно.

Фолиевая кислота

Другие названия: витамин Вс, фолацин, птероилглютаминовая кислота, фолат.

Фолиевая кислота обязана своим названием листьям (folium - лист) шпината, где впервые была обнаружена. Эта кислота относится к витаминам группы В и, помимо зеленых растений, содержится в дрожжах и печени животных. Сама по себе фолиевая кислота инертна, но в организме активируется и участвует в синтезе РНК и ДНК. Основные функции — участие в образовании эритроцитов и гемоглобина, регуляция процесса деления клеток. Поэтому этот витамин особенно важен для роста и развития. Фолиевая кислота необходима для кроветворения, играет важную роль в обмене белков, образовании в организме некоторых аминокислот, стимулирует иммунную систему. Этот витамин оказывает благотворное влияние также на жировой обмен в печени, обмен холестерина и некоторых витаминов.

Запасы фолиевой кислоты в организме низкие, а потребность в ней высокая (50-200 мкг, а у беременных до 300-400 мкг в сутки), поэтому питание не всегда может компенсировать ее расход в организме. Фолиевая кислота содержится в листьях растений. Кроме того, она в небольшом количестве синтезируется микрофлорой кишечника. В пищевых продуктах витамин В находится в связанной форме, не обладает биологической активностью и не проявляет витаминных свойств. Свойствами витамина обладает лишь один из продуктов превращения фолиевой кислоты — фолиновая кислота (цитворум-фактор). Переход фолиевой кислоты в фолиновую, т. е. из неактивной формы в биологически активную, происходит в процессе переваривания пищи под влиянием различных ферментов, а также при обязательном участии цианокобаламина (витамина В12) и аскорбиновой кислоты (витамина С) в печени и костном мозге. Считается, что для обмена фолиевой кислоты нужны также тиамин (витамин В1,), пиридоксин (B6), пантотеновая кислота (витамин В3) и достаточное количество полноценного белка.

Дефицит указанных веществ, часто наблюдаемый при постгеморрагических железодефицитных состояниях, ассоциируется с нарушением синтеза ДНК в кроветворных органах, а их включение в состав железосодержащих препаратов не только усиливает активную абсорбцию железа в кишечнике, его последующую утилизацию, но и обеспечивает дополнительное высвобождение трансферрина и ферритина.

Витамин B12

Витамин В12 представляет собой сложное органическое соединение кобальта с группой циана, причем количество кобальта в нем достигает 4,5%. В дальнейшем было установлено, что с кобаламином может быть соединен не только анион циан, но и другие анионы: нитрит, сульфит, гидроксианион. Последний является природным соединением и называется “оксикобаламин”.

Витамин В12, который обязателен для эритропоэза, нужен так же и для кроветворения. Этот витамин стимулирует рост, благоприятно влияет на жировой обмен в печени, нужен для поддержания в “работоспособном” состоянии нервной и иммунной системы. Организм использует витамин В12, для переработки углеводов, жиров и белков, синтеза аминокислот и создания молекул ДНК. Он необходим для клеточного деления.

Микрофлора кишечника человека синтезирует кобаламины, но в небольшом количестве. Дополнительно он поступает с пищей только животного происхождения. Хотя цианокобаламин является водорастворимым витамином, в здоровой печени он может накапливаться в значительных количествах. Также он может откладываться в почках, легких и селезенке (но в этих органах содержание его обычно невысокое).

Витамин В12 устойчив к нагреванию и остается биологически активным даже при кипячении и последующем длительном хранении при комнатной температуре без доступа света. На свету же он быстро теряет свою активность.

Основная функция цианокобаламина - обеспечение нормального кроветворения, т.е. этот витамин предупреждает развитие малокровия.

Витамин В12 существенно влияет на обмен веществ, особенно белковый.

Играет большую роль в образовании миелиновой оболочки, которая покрывает нервы.

Необходим для роста детей, а также способствует улучшению аппетита.

Улучшает работу печени.

Способствует снабжению организма энергией.

Применяется при лечении анемий, лучевой болезни, заболеваний печени, нервной системы, кожных заболеваний.

Улучшает концентрацию, память и повышает способность равновесия.

Фармакологическая характеристика некоторых лекарственных средств, содержащих железо, фолиевую кислоту и цианокобаламин

Актиферрин Aktiferrin® - содержит железа сульфат (7H2O), D,L-серин и вспомогательные вещества для капсул, сиропа и капель для приема внутрь. Препарат восполняет дефицит железа в организме. Входящая в состав препарата альфа-аминокислота серин способствует более эффективному всасыванию железа и его поступлению в системный кровоток, приводя к быстрому восстановлению его нормального содержания в организме. Это обеспечивает лучшую переносимость препарата и позволяет уменьшить необходимую дозу железа. Быстро восполняет дефицит железа в организме, способствуя постепенной регрессии клинических (слабость, утомляемость, головокружение, тахикардия, болезненность и сухость кожи) и лабораторных симптомов анемии. Применяется при железодефицитных анемиях различной этиологии; латентном дефиците железа, связанным с чрезмерными потерями железа (кровотечения, в т.ч. маточные; постоянное донорство) или с повышенной потребностью в нем (беременность, лактация, период активного роста, неполноценное питание, хронический гастрит с секреторной недостаточностью, состояние после резекции желудка, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, снижение сопротивляемости организма взрослых и детей при инфекционных заболеваниях, опухолях).

Сорбифер Дурулес Sorbifer® Durules® - содержит железа сульфат, кислоту аскорбиновую и вспомогательные вещества, выпускается в таблетках. Препарат восполняет дефицит железа в организме. Технология Дурулес® обеспечивает поэтапное высвобождение активного ингредиента (ионов железа) в течение длительного времени. Пластиковый матрикс таблеток Сорбифер® Дурулес® инертен в пищеварительном соке, но полностью распадается под действием кишечной перистальтики, когда активный ингредиент полностью высвобождается. Применяется при железодефицитных анемиях, дефиците железа, профилактике дефицита железа при беременности, лактации и у доноров крови. Аскорбиновая кислота улучшает абсорбцию железа из ЖКТ. Пролонгированное высвобождение ионов двухвалентного железа из таблеток Сорбифер Дурулес препятствует нежелательному повышению содержания ионов железа в ЖКТ и предотвращает их раздражающее действие на слизистую оболочку.

Фенюльс Fenules - содержит железа сульфат, аскорбиновую кислоту, рибофлавин, тиамина мононитрат, пиридоксина гидрохлорид, пантотеновую кислоту. Это комплекс витаминов и железа. Действие препарата обусловлено эффектами входящих в его состав компонентов. Железо необходимо для нормального функционирования различных геминовых и негеминовых субстратов: гемоглобина, миоглобина, цитохромов, пероксидаз и каталаз. Железо, являясь структурным компонентом гема, принимает участие в эритропоэзе. Аскорбиновая кислота (витамин С) улучшает абсорбцию железа, обеспечивает синтез коллагена, участвует в метаболизме фолиевой кислоты, железа, синтезе стероидов и катехоламинов. Тиамина мононитрат (витамин B1) в качестве кофермента участвует в углеводном обмене, функционировании нервной системы. Рибофлавин (витамин B2) - важнейший катализатор процессов клеточного дыхания и зрительного восприятия. Пиридоксина гидрохлорид (витамин B6) в качестве кофермента принимает участие в метаболизме аминокислот, белков, синтезе нейромедиаторов. Пантотеновая кислота (витамин B5) в качестве составной части коэнзима А, играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления жиров и углеводов. Витамины группы B также улучшают абсорбцию железа. Применяется для профилактики и лечения железодефицитной анемии различной этиологии (в т.ч. при беременности и в период лактации; при длительных кровотечениях, менструациях, скрытом дефиците железа), для профилактики и лечения гиповитаминозов группы В.

Ферретаб комп - содержит железа фумарат и фолиевую кислоту, Fe2+ фумарат поддерживает и восстанавливает нормальную концентрацию Fe в крови. Количество усвояемого Fe зависит от степени его дефицита и составляет 5-35%. В сыворотке Fe связывается с трансферринами и вовлекается в образование Hb, миоглобина, цитохромоксидазы, каталазы и пероксидазы или запасается в органах РЭС. Фолиевая кислота в организме восстанавливается до тетрагидрофолиевой кислоты, являющейся коэнзимом, участвующим в различных метаболических процессах. Стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина. Применяется при железодефицитных анемиях с дефицитом фолиевой кислоты, связанных с беременностью, нарушениями всасывания Fe из ЖКТ, длительными кровотечениями, неправильным питанием (лечение и профилактика), профилактике анемии, выкидыша, ранних родов.

Мальтофер (Maltofer) - сироп содержит железо в форме полимальтозного комплекса гироокиси железа и вспомогательные вещества. Мальтофер - препарат, содержащий железо, в виде полимальтозного комплекса гидроокиси трехвалентного железа. Этот макромолекулярный комплекс стабилен в желудочно-кишечном тракте и не выделяет железо в виде свободных ионов. Мальтофер сходен по структуре с естественным соединением железа с ферритином. Благодаря такому сходству, железо (III) из кишечника поступает в кровь путем активного всасывания. Именно это свойство Мальтофера объясняет невозможность отравления препаратом в отличие от простых солей железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации. Всосавшееся железо сохраняется в связанном с ферритином виде, главным образом, в печени. Позже, в костном мозге оно включается в состав гемоглобина. Железо, входящее в состав железо (III) - гидроксид полимальтозного комплекса, не обладает прооксидантными свойствами, которые присущи простым солям железа (II). Существует корреляция между степенью дефицита железа и количеством всосавшегося железа(чем выше дефицит железа, тем лучше всасывание). Максимальное поглощение железа происходит в двенадцатиперстной и тощей кишке.

Применяется для профилактики дефицита железа во время беременности и лактации, для лечения латентного и клинически выраженного дефицита железа (анемии).

Фолацин - препарат фолиевой кислоты, после приема препарата фолиевая кислота (витамин В9) восстанавливается до тетрагидрофолиевой кислоты, которая является коферментом, принимающим участие в разнообразных процессах метаболизма. Она необходима для нормального созревания мегалобластов и образования нормобластов. Стимулирует эритропоэз, принимает участие в синтезе аминокислот (в том числе метионина, серина, глицина и гистидина), нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, участвует в обмене холина. В период беременности защищает плод от действия неблагоприятных факторов. Кроме того, способствует нормальному развитию и функционированию плаценты, предупреждает ее отслоение. Фолиевая кислота играет важную роль в процессе созревания сперматозоидов и может использоваться для профилактики мужского бесплодия. Применяется для лечения и профилактики анемий, обусловленных дефицитом фолиевой кислоты: макроцитарной анемии, анемии и лейкопении, вызванных применением лекарственных препаратов или действием ионизирующей радиации; мегалобластной анемии, пострезекционной анемии, сидеробластной анемии в пожилом возрасте, анемии, обусловленной заболеваниями тонкой кишки, спру и синдромом мальабсорбции; лечения анемии в период беременности и кормления грудью, невынашивании беременности, частичном или полном отслоении плаценты, развитии токсикоза беременности; для профилактики врожденных пороков плода — дефектов нервной трубки, гидроцефалии, волчьей пасти, заячьей губы, мозговых грыж.

Цианокобаламин (Cyanocobalamin) - необходим для нормального кроветворения - способствует созреванию эритроцитов. Способствует накоплению в эритроцитах соединений, содержащих сульфгидрильные группы, что увеличивает их толерантность к гемолизу. Активирует свертывающую систему крови, в высоких дозах вызывает повышение тромбопластической активности и активности протромбина. Цианокобаламин применяется в терапии хронических анемий, протекающих с дефицитом витамина В12 (алиментарная макроцитарная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), в составе комплексного лечения анемий (постгеморрагической, железодефицитной, апластической), а также анемий, вызванных лекарственными препаратами или токсическими веществами.

Мальтофер Фол - железа (III) гидроксид полимальтозат + фолиевая кислота. Комбинированный препарат, стимулирует эритропоэз при железодефицитной анемии. Fe3+ находится в форме сложного гидроксид полимальтозного комплекса, который состоит из центральной решетки, образованной ядрами Fe3+ и окруженной большим числом молекул полимальтозы; не обладает прооксидантными свойствами, снижает окисление ЛПНП и ЛПОНП. Содержит 100 мг Fe3+. Фолиевая кислота — витамин группы В, стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина. Показания: железодефицитная анемия (в т.ч. на фоне беременности, в период лактации).

Феррофольгамма - это лекарственное средство, которое предназначено для лечения анемий. В состав препарата Феррофольгамма входит железо (в виде сернокислой соли), фолиевая кислота, витамин В12, аскорбиновая кислота (витамин С) и вспомогательные вещества. Активные компоненты препарата Феррофольгамма являются необходимыми для кроветворения веществами. При недостатке одного или нескольких из них развивается анемия или малокровие - состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в крови. Дефицит железа, фолиевой кислоты и витамина В12 может развиваться при большинстве заболеваний пищеварительной системы, нерациональном питании, при ряде заболеваний (особенно хронических), в случае злоупотребления алкогольными напитками, на фоне приема некоторых лекарственных средств, при постоянных кровопотерях, во время беременности и кормления грудью. Преимуществом препарата Феррофольгамма является сбалансированный состав необходимых для нормального кроветворения веществ и наличие аскорбиновой кислоты, которая улучшает процессы всасывания железа в кишечнике.

Эритропоэтин и колониестимулирующие факторы

Первым из них был выделен, изучен и получен генноинженерным методом в качестве лекарственного препарата эритропоэтин. Этот гормон выделяется в почках в том случае, если кислород поступает в ткани в недостаточном количестве, и стимулирует образование эритроцитов. При определенных формах анемии препараты эритропоэтина весьма полезны.

Колониестимулирующие факторы также получают с применением методов генной инженерии, и их действие специфично в отношении отдельных типов клеток крови. Препараты на их основе находят применение при химиотерапии, подавляющей костный мозг, после трансплантации костного мозга, при злокачественных заболеваниях костного мозга и врожденных нарушениях кроветворения.

Эритропоэтин (синонимы: Веро-Эпоэтин, Эпостим, Эпоэтин, Рекормон и др.) - гликопротеид, состоящий из 165 аминокислот. Получен методом генной инженерии и имеет наивысшую степень чистоты. По своему аминокислотному и углеводному составу идентичен эритропоэтину человека. Средство, стимулирующее эритропоэз, гликопротеин, являющийся митозостимулирующим фактором и гормоном дифференцировки, способствующим образованию эритроцитов из стволовых клеток. Увеличивает число эритроцитов, ретикулоцитов, гематокрит и НЬ в крови, а также скорость включения Fe в клетки. Специфически влияет на эритропоэз, не оказывает влияния на лейкопоэз. При хроническом лейкоцитарном лейкозе реакция на терапию эпоэтином бета наступает на 2 нед позже, чем у больных с миеломной болезнью, неходжкинскими лимфомами и солидными опухолями. Показания: Профилактика и лечение анемий различного генеза: анемия при ХПН (в т.ч. у больных, находящихся на гемодиализе); анемия у больных с солидными опухолями, получающими химиотерапию препаратами Pt (цисплатин 75 мг/кв. м на цикл, карбоплатин 350 мг/кв. м); анемия у взрослых пациентов с миеломной болезнью и неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности и хроническим лимфоцитарным лейкозом, получающих противоопухолевую терапию, при относительной недостаточности эндогенного эритропоэтина (определяется как непропорционально низкие относительно степени анемии, концентрации эритропоэтина в сыворотке крови). Увеличение объема донорской крови для последующей аутотрансфузии. Профилактика анемии у недоношенных новорожденных, родившихся с массой тела 0.750-1.5 кг до 34 нед беременности.

НЕЙПОМАКС® (NEUPOMAX® - содержит колониестимулирующий фактор филграстим. Филграстим - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Обладает биологической активностью, аналогичной эндогенному человеческому Г-КСФ, отличаясь от последнего тем, что является негликозилированным белком с дополнительным N-концевым остатком метионина. Филграстим, получаемый по технологии рекомбинантной ДНК, выделяют из клеток бактерии Escherichia coli, в состав генетического аппарата которых введен ген, кодирующий белок Г-КСФ. Филграстим стимулирует образование функционально активных нейтрофилов, их выход в периферическую кровь из костного мозга и применяется в лечении больных с нейтропенией различного происхождения.

ГРАНОЦИТ® 34 (GRANOCYTE® 34) - содержит ленограстим - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (белок из группы цитокинов). Оказывает стимулирующее и дифференцирующее действие на клетки-предшественники нейтрофильного ростка костного мозга. Граноцит® 34 вызывает заметное увеличение количества нейтрофилов в периферической крови, которое является дозозависимым в диапазон доз 1-10 мг/кг/ Повторные введения препарата в рекомендованных дозах вызывают дополнительное увеличение содержания нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, продуцируемые в ответ на введение Граноцита 34, обладают нормальными хемотаксическими свойствами и фагоцитарной активностью. Граноцит® 34 способен стимулировать пролиферацию эндотелиальных клеток человека. Применение Граноцита 34, как после химиотерапии, так и независимо от нее, приводит к мобилизации (выходу) в периферическую кровь клеток-предшественников гемопоэза, которые могут быть выделены из крови и введены в/в больному после высокодозной химиотерапии с целью восстановления поврежденного кроветворения вместо трансплантации костного мозга или в дополнение к ней. Показано, что введение больному аутологичных клеток-предшественников гемопоэза из периферической крови, полученных с помощью стимуляции Граноцитом 34, способствует более быстрому восстановлению кроветворения по сравнению с аутотрансплантацией костного мозга, что также существенно уменьшает продолжительность тромбоцитопении.

ДИКАРБАМИН® (DICARBAMIN) - содержит имидазолилэтанамид пентандиовой кислоты (витаглутам) - стимулятор лейкопоэза. Ускоряет дифференцировку и функциональное созревание нейтрофилов. Гематопротекторное действие дикарбамина при миелосупрессивной химиотерапии обусловлено ускорением созревания предшественников нейтрофильных гранулоцитов на стадии образования специфических гранул. В результате происходит уменьшение степени и частоты токсической нейтропении III-IV степени. Терапевтический эффект дикарбамина проявляется при ежедневном применении в течение 21-28 дней в период между запланированными курсами химиотерапии. Вызывает уменьшение частоты возникновения лимитирующей лейко- и нейтропении. Позволяет проводить лечение в запланированные сроки без снижения доз цитостатиков и риска гематологических осложнений.

НЕУЛАСТИМ (NEULASTIM® - содержит пэгфилграстим - стимулятор лейкопоэза - ковалентный конъюгат филграстима, рекомбинантного Г-КСФ, с одной молекулой полиэтиленгликоля (ПЭГ)

20 кДа, с пролонгированным действием в результате снижения почечного клиренса. Аналогично филграстиму, пэгфилграстим регулирует образование и высвобождение нейтрофилов из костного мозга, заметно увеличивает количество нейтрофилов с нормальной или повышенной функциональной активностью (хемотаксис и фагоцитоз) в периферической крови в течение 24 ч и вызывает небольшое увеличение количества моноцитов и/или лимфоцитов. Г-КСФ стимулирует эндотелиальные клетки in vitro. Транзиторное увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз) является ожидаемым последствием терапии пэгфилграстимом, т.к. соответствует его фармакодинамическим эффектам. Каких-либо побочных явлений, непосредственно связанных с таким лейкоцитозом, не описано. Однократное введение пэгфилграстима после каждого цикла миелосупрессивной цитостатической терапии снижает продолжительность нейтропении и частоту возникновения фебрильной нейтропении аналогично ежедневному введению филграстима (в среднем, 11 ежедневных введений).

При избыточном эритропоэзе — эритремии (полицитемии) применяют препарат радиоактивного фосфора 32Р, который оказывает угнетающее влияние на костный мозг. Медицинское применение радиоактивного фосфора основано на действии одного из видов ионизирующей радиации (потока заряженных частиц — бета-лучей или бета-излучения) в тех тканях, в которых изотоп преимущественно накапливается, а также на большей чувствительности к бета-излучению гиперплазированных и малигнизированных тканей. Это обусловлено тем, что ядра делящихся клеток, содержащие нуклеопротеиды, усиленно поглощают P32. Препарат дозируют в милликюри и применяют в специализированных лечебных учреждениях, применяется при эритремии, хронических формах миелолейкозов и лимфолейкозов, протекающих со значительным лейкоцитозом, увеличением селёзенки и лимфатических узлов, множественной миеломе, лимфогранулёматозе.

ПЕНТОКСИЛ (в таблетках по 0, 2) и МЕТИЛУРАЦИЛ (порошки, таблетки по 0, 5, свечи с метилурацилом по 0, 5, 10% метилурациловая мазь 25, 0). Пентоксил и метилурацил относятся к производным пиридина. Препараты обладают анаболической и антикатаболической активностью. Они ускоряют процессы регенерации, заживления ран, стимулируют клеточные и гуморальные факторы защиты. Важен тот факт, что соединения этого ряда стимулируют эритро-, но особенно лейкопоэз, что является основанием для отнесения этих препаратов в группу стимуляторов лейкопоэза.

Препараты показаны:

при агранулоцитарной ангине;

при токсических алейкиях;

при лейкопении в результате химио- и лучевой терапии онкобольных;

при вяло заживающих ранах, язвах, ожогах, переломах костей;

при язве желудка и двенадцатиперстной кишки;

при инфекционных заболеваниях, протекающих с нейтропенией и угнетением фагоцитоза, при легких формах лейкопений.

Пентоксил не применяют местно вследствие его раздражающего действия.

Также в клинике мы используем следующие препараты: хлорофилл, олигопептид, коэнзим Q10, натрия нуклеитат, цинк, гемолептин, АСД фракция 2, препараты железа (фенюльс, сорбифер, актиферрин, мальтофер, мальтофер-фол, феррофольгамма, тотема), эритропоэтины (веро-эпоэтим, эпостим, эпоэтим, рекормон и др), колопиестимулирующие факторы (нейпомакс, граноцит, дикарбамин, неуластим), производные пиридина (пентоксил, метилурацил),и обязательно витамины А,Е,С в максимально возможных дозах (см. раздел "Статьи").

Старинным народным способом восстановления кроветворения являются соки из зеленых листьев по 50 мл 1-2 раза в день, сироп бузины, сок граната, сок красной свеклы.

Замечательным лечебным эффектом обладает сырая печень крупного рогатого скота. Для этого кусочки печени, порезанные на узкие полоски ненадолго кладут на раскаленную сковороду с таким расчетом, чтобы внутри печень оставалась сырой. Больной должен принимать сырую печень по 100-200 гр одновременно с куркумой, шафраном, шамбалой (пажитник сенной).

Одновременно назначается кровяная колбаса (до 0,5 кг в день).

В клинике «Биоцентр» разработан и более 20 лет применяется метод аутогемотерапии по Филатову. Для этого берется кровь пациента, смешивается с гепарином (20 мл крови и 0,5 мл гепарина) и помещается в неблагоприятные условия (низкая температура 2-4 градуса) на 3-4 суток. При этом в крови накапливаются биологические стимуляторы, эффектно воздействующие на процессы кроветворения в организме. При достаточном содержании в организме фолиевой кислоты, железа витамина В12 и других вышеописанных препаратов, система кроветворения организма восстанавливается за 10-20 дней, что является рекордным сроком излечения.

Кровь вводится методом ступенчатой аутогемотерапии: 2, 4, 6, 8, 10, 12, 10, 8, 6, 4,2 мл ежедневно или через день. Особенно эффективно добавление в кровь гомеопатических препаратов фирмы Heel: траумель С, мукоза композитум, гепар-композитум, убихинон композитум, коэнзим композитум при одновременном приеме внутрь галиум-хель, энгистол и хепель.

При онкологии используется малоизвестный препарат фирмы Гуна, называемый Гуна-рерио (экстракт эмбриональных тканей икромечущих рыб), по 30 капель 2 раза в день не менее 3 месяцев.

Напоминаем, что лечение анемии разного происхождения не может проводиться самостоятельно. Курс лечения разрабатывается только врачом!

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
аллергические и кожные проявления;
высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
склонность к кровоточивости;
боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

Заболевания крови и кроветворных органов

ГЕМАТОЛОГИЯ

Заболевания крови и кроветворных органов изучает раздел внутренних болезней, называемый гематологией. Наиболее распространенными гематологическими заболеваниями являются анемии (малокровие) и гемобластозы – заболевания кроветворной ткани опухолевой природы. Встречаются заболевания, обусловленные нарушением свертывающей системы крови (гемостаза). Это различные геморрагические диатезы – гемофилия, тромбоцитопении и др.

В гематологии применяют различные высокоинформативные методы исследования: трепанационную биопсию костного мозга, биопсию лимфоузлов, селезенки, печени, различные иммунологические исследования, хромосомный анализ, определение различных факторов свертывания, культивирование кроветворной ткани, различные методы микроскопических исследований (контрастная, электронная, сканирующая микроскопия) и др. Проводятся исследования на молекулярном уровне, позволяющие расшифровать механизмы возникновения ряда гематологических заболеваний. Современные методы диагностики дают возможность распознать некоторые генетически обусловленные болезни крови непосредственно у плода.

Актуальны и простейшие методы морфологического исследования крови, позволяющие во многих случаях быстро поставить правильный диагноз.

Для клинического анализа кровь берут обычно из IV пальца левой руки после предварительной обработки кожных покровов смесью спирта и эфира. Сбоку в мякоть первой фаланги на глубину 2,5–3 мм производят прокол иглой-скарификатором. После прокола кровь должна поступать свободно, так как при сильном надавливании на палец для улучшения выделения крови к ней примешивается тканевая жидкость, а это снижает точность исследования. Первую выступившую каплю крови стирают ваткой.

Общий клинический анализ крови включает в себя определение содержания гемоглобина, подсчет количества эритроцитов с последующим вычислением цветового показателя, подсчет общего числа лейкоцитов с оценкой лейкоцитарной формулы, подсчет числа тромбоцитов, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Для определения уровня гемоглобина в крови применяют колориметрические и газометрические методы, а также методы, основанные на анализе содержания железа в молекуле гемоглобина. У здоровых людей содержание гемоглобина в крови колеблется у женщин в пределах 120–140 г/л, у мужчин – 130–160 г/л.

Подсчитывают число эритроцитов в специальных счетных камерах. После предварительного разведения крови и определения числа эритроцитов в 5 больших квадратах счетной сетки камеры производят пересчет на содержание их в 1 л. Нормальное содержание эритроцитов в 1 л крови составляет: у женщин 3,9–4,7· 10 12 , у мужчин 4-5-10 12 .

Когда определено число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови, можно рассчитать и цветовой показатель, который отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Цветовой показатель определяют делением утроенного числа граммов гемоглобина на три первые цифры числа эритроцитов. В норме цветовой показатель находится в пределах 0,85-1,05.

Содержания лейкоцитов определяют также в счетной камере после предварительного разведения крови. После подсчета их числа в 100 больших квадратах счетной сетки камеры путем соответствующего перевода определяют их общее количество в 1 л крови. В норме содержание лейкоцитов в 1 л крови составляет 4,0–9,0-109 (4000–9000 в 1 мкл). Повышение числа лейкоцитов выше указанной нормы носит название лейкоцитоза, снижение – лейкопении. Лейкоцитарная формула представляет собой процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови. Для точной оценки после приготовления мазка крови просматривают не менее 200 лейкоцитов. Определение лейкоцитарной формулы имеет большое значение для диагностики многих заболеваний.

Исследование мазка крови позволяет обнаружить различные нарушения структуры эритроцитов (изменение формы, размеров, появление не вполне зрелых форм эритроцитов и т. д.), что играет большую роль в диагностике различных анемий.

Для диагностики ряда заболеваний важным может оказаться и подсчет числа тромбоцитов. В ряде случаев уменьшение числа тромбоцитов является причиной повышенной кровоточивости.

Большое значение в распознавании многих заболеваний имеет определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), которое производят путем набора крови в специальный капилляр с нанесенными на него миллиметровыми делениями. Потом капилляр ставят строго вертикально в штатив и через час определяют показатели СОЭ, которые соответствуют высоте отстоявшегося в течение часа столбика плазмы. Нормальные границы СОЭ для мужчин 2-10 мм/ч, для женщин 2-15 мм/ч. Увеличение СОЭ (иногда до 50–60 мм/ч и выше) встречается при воспалительных процессах, инфекциях, злокачественных опухолях и др. заболеваниях.

Широко используются в диагностике гематологических заболеваний оценка осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов, характеризующая их повышенное разрушение (гемолиз), исследование показателей свертывающей системы крови (времени свертывания крови, продолжительности кровотечения, активности различных факторов свертывания крови). Эти данные позволяют точнее дифференцировать различные формы анемий, геморрагических диатезов, гемобластозов.

Анемии представляют собой заболевания, характеризующиеся снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Распространение получила классификация анемий в зависимости от их происхождения. Выделяют: постгеморрагические анемии, возникающие вследствие кровопотерь (острых или хронических); анемии, развивающиеся в результате нарушенного кровеобразования и анемии, обусловленные повышенным кроворазрушением (гемолитические). Эта классификация не совсем удачна, так как, например, наиболее распространенную форму анемий (железодефицитные) приходится относить одновременно в две группы, поскольку из-за дефицита железа при ней страдает кровеобразование, а причиной развития дефицита железа чаще всего является кровопотеря.

Анемии классифицируют также по степени насыщения эритроцитов гемоглобином (цветовому показателю). Могут быть анемии с низким (гипохромные), нормальным (нормохромные) и высоким (гиперхромные) цветовым показателем.

При классификации анемий часто используется оценка регенераторной активности костного мозга, т. е. его способности вырабатывать молодые формы эритроцитов. Регенераторные анемии протекают с сохраненной способностью костного мозга вырабатывать новые эритроциты, при гипорегенераторных анемиях эта способность существенно снижается, а при арегенераторных эта способность исчезает почти полностью.

Острая постгеморрагическая анемия чаще всего бывает обусловлена массивным желудочно-кишечным кровотечением (при язвенной болезни, злокачественных опухолях желудка и толстой кишки), легочным кровотечением (при туберкулезе, раке легкого), маточным кровотечением и другими причинами кровопотери.

Среди хронически протекающих анемий наиболее распространенными являются железодефицитные и В 12 -дефицитные анемии. К развитию железодефицитных анемий часто приводят повторные кровотечения (желудочно-кишечные, маточные и т. д.).

Повторные, часто скрытые желудочно-кишечные кровотечения наблюдаются при язвенной болезни, раке желудка, эрозиях желудка и двенадцатиперстной кишки, раке толстой кишки, геморрое и некоторых других заболеваниях.

Маточные кровотечения у женщин могут быть обусловлены нарушениями менструального цикла (обильные менструации), фибромиомой, злокачественными опухолями матки. Повторные беременности, если они возникают с короткими интервалами, также в ряде случаев приводят к дефициту железа. Более редкими причинами железодефицитных анемий являются легочные кровотечения, кровотечения из мочевых путей, глистные инвазии (анкилостомидоз), нарушения всасывания железа, дефицит железа в пище.

Железодефицитные анемии относятся к группе гипохромных и сопровождаются снижением цветового показателя до 0,6–0,8 и ниже. При этом уменьшается диаметр эритроцитов (микроцитоз), появляются эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз). Регенераторная активность костного мозга остается нормальной, в ряде случаев она может даже повышаться. В анализах крови отмечается значительное снижение содержания сывороточного железа (нормальный уровень сывороточного железа колеблется в пределах 12,5-30,4 мкмоль/л, или 70-170 мкг %). Так как причиной развития железодефицитных анемий часто является хроническая кровопотеря, при обследовании таких больных для выявления источника кровотечения обычно проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования (анализ кала на скрытую кровь, рентгенологическое исследование желудка, гастроскопию, ирригоскопию, ректороманоскопию, колоноскопию и др.). При маточных кровотечениях прибегают к диагностическому выскабливанию матки.

В12 -дефицитпая анемия (анемия Аддисона-Биржера) относится к анемиям, обусловленным нарушением кровеобразования, она связана с недостатком поступления в организм витамина B 12 . Прежде эта анемия носила название пернициозной (злокачественной), поскольку из-за несовершенства ее лечения часто наступала смерть.

Основной причиной развития В 12 -дефицитной анемии служит поражение слизистой оболочки желудка с последующим прекращением секреции соляной кислоты, пепсина и так называемого внутреннего фактора Кастла – гликопротеина (гастромукопротеина), секретируемого обкладочными клетками слизистой оболочки фундального отдела желудка и необходимого для всасывания витамина В 12 . Факторами, приводящими к поражению слизистой оболочки желудка, могут быть наследственная предрасположенность и аутоиммунные нарушения. Более редкими причинами возникновения В 12 -дефицитной анемии являются нарушения его всасывания в связи с поражением кишечника, глистные инвазии широким лентецом, который поглощает много витамина В 12 , обширные операции на желудке и тонкой кишке.

В связи с дефицитом витамина В 12 нарушается образование эритроцитов в костном мозге, содержание гемоглобина снижается в меньшей степени, так что цветовой показатель повышается до 1,2–1,5. При этом увеличиваются размеры эритроцитов (макроцитоз), изменяется их форма (пойкилоцитоз). Содержание ретикулоцитов в крови может быть нормальным или сниженным, оно возрастает на фоне лечения витамином В 12 .

Особенности ухода за такими больными обусловливают нарушения функций различных органов и систем организма. Важное место, в частности, занимает уход за кожными покровами. У больных с анемиями нередко отмечаются сухость и трещины кожных покровов, наблюдаются изменения ногтей, которые становятся утолщенными, иногда даже вогнутыми (ложкообразными) и легко ломаются.

Большое внимание следует уделять уходу за полостью рта, поскольку при анемиях часто возникают трещины в углах рта, развиваются воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта (стоматит), отмечаются боли языка и его воспаления (глоссит).

У пациентов нужно регулярно измерять температуру тела, которая у больных с В 12 -дефицитной анемией может повышаться в период обострения.

У пациентов, страдающих анемией Аддисона-Бирмера, часто наблюдаются признаки поражения периферической нервной системы: нарушается болевая чувствительность, они перестают отличать горячее и холодное, в связи с чем требуется большая осторожность при подаче больным грелки, применении других тепловых процедур.

У пациентов с анемией Аддисона-Бирмера встречаются и нарушения регуляции функции мочеиспускания, что иногда выражается в непроизвольном мочеиспускании и недержании мочи.

Особое внимание при уходе за больными с анемиями необходимо уделять наблюдению за состоянием сердечно-сосудистой системы. Нужно постоянно контролировать частоту пульса и уровень артериального давления. При анемиях обычно отмечается наклонность к тахикардии и артериальной гипотонии. Увеличение частоты сердечных сокращений и прогрессирующее падение артериального давления (вплоть до развития шока и коллапса) могут быть признаками обильного кровотечения, которое может внезапно возникнуть или возобновиться у больных с острой и хронической постгеморрагической анемией. Важно хорошо знать клинические проявления кровотечений, в частности желудочно-кишечных и легочных, и уметь отличать их друг от друга.

При лечении больных с анемиями большую роль играет правильная организация питания. Следует иметь в виду, что у больных с железодефицитными анемиями нередко наблюдается извращение вкуса, когда больные охотно едят мел, зубной порошок, уголь, сырую крупу и другие несъедобные вещества. При железодефицитной анемии в пищевой рацион нужно включать продукты с большим содержанием железа. Однако не стоит увлекаться чрезмерным употреблением яблок, гречневой каши, гранатов, так как содержащееся в этих продуктах железо, несмотря на его большое количество, всасывается плохо. Лучше усваивается железо, содержащееся в мясе и мясных продуктах.

При В 12 -дефицитной анемии специальной диеты не требуется. Употребление сырой и слегка обжаренной печени прежде рассматривалось в качестве обязательной рекомендации, а в настоящее время считается излишним. Лечение этой анемии является достаточно эффективным, учитывая возможность парентерального применения препаратов витамина В 12 . Сказанное относится и к железодефицитной анемии, которая сравнительно быстро исчезает на фоне приема препаратов железа.

Само собой разумеется, что эффективное лечение железодефицитной анемии возможно лишь при устранении источника кровопотери.

При тяжелой анемии, обусловленной массивной кровопотерей, может возникнуть необходимость в срочном переливании крови.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ КРОВИ

Показания к переливанию крови в каждом конкретном случае определяет врач, он несет ответственность и за точность определения группы крови. Однако медицинские сестры также должны уметь определить группу крови больного и знать правила гемотрансфузий. Группу крови обязательно определяют у пациентов с высоким риском развития кровотечений (при язвенной болезни, циррозах печени), а также у больных, находящихся в отделениях реанимации.

Отношение крови человека к той или иной группе зависит от присутствия в эритроцитах определенных антигенов. Так как антигены, содержащиеся в эритроцитах, достаточно многообразны, то их объединяют в различные системы, которые в свою очередь образуют свои специфические варианты групповой принадлежности крови – группы крови системы АВ0, группы крови системы Rh, группы крови системы MNSs и др.

В клинической практике широко пользуются определением групп крови системы АВО. Специфические антигены эритроцитов обозначают в этой системе буквами А и В. Эритроциты I группы не содержат указанных агглютиногенов, и ее принято обозначать как 0/1. Эритроциты II группы крови содержат агглютиноген А, такую группу крови обозначают как А (II). У людей с III группой крови в эритроцитах обнаруживают агглютиноген В, и группу крови в этих случаях обозначают как В(III). Наконец, у лиц с IV группой крови в эритроцитах выявляют агглютиногены А и В, и группу крови у таких людей обозначают как AB(IV).

В сыворотке крови, кроме агглютиногенов, всегда содержатся антитела (агглютинины) к соответствующим агглютиногенам. Так, у людей с 0(1) группой крови обнаруживают агглютинины? и?, у лиц с А(П) группой крови – агглютинин?; при наличии В (III) группы крови – агглютинин?; в случаях, когда имеется AB(IV) группа крови, эти агглютинины отсутствуют.

Если к сыворотке определенной группы крови, содержащей агглютинины, добавить эритроциты другой группы крови, содержащие соответствующие агглютиногены, то произойдет склеивание эритроцитов (реакция агглютинации). Реакция агглютинации не произойдет, если эритроциты и сыворотка относятся к одной и той же группе крови. Агглютинация также будет отсутствовать, если добавляемые к сывороткам различных групп крови эритроциты относятся к 0(1) группе крови, поскольку эритроциты этой группы крови не содержат агглютиногенов. Реакция агглютинации также не произойдет, если эритроциты различных групп крови будут добавлены к сыворотке AB(IV) группы крови, так как сыворотка указанной группы крови лишена агглютининов.

На этих свойствах основаны и правила определения групп крови. Чаще всего используют стандартные сыворотки трех групп крови: 0 ?? (I), А? (II), B? (III), в необходимых случаях и сыворотку AB(IV) группы крови. Всегда реакцию ставят с двумя сериями сывороток (для контроля), причем одинаковый результат должен быть получен с сыворотками той и другой серии. Количество стандартной сыворотки, которое берут для определения группы крови, должно приблизительно в 10 раз превышать количество исследуемой крови.

На сухую и обезжиренную тарелку, предварительно разделенную на 6 секторов с обозначениями первых трех групп крови, наносят по одной большой капле стандартной сыворотки каждой группы крови (той и другой серии), так что образуются два ряда капель сывороток в следующем порядке: 0?? (I), А? (II), B? (III). Исследуемую кровь, взятую из пальца или мочки уха, наносят рядом с каждой каплей сыворотки. Затем кровь и сыворотку каждой группы перемешивают чистой стеклянной палочкой, после чего тарелку слегка покачивают. Полученные результаты (наличие или отсутствие агглютинации) отмечают через 5 мин (но не позже 10-й минуты).

Если агглютинация не наступила ни в одной из капель, это значит, что исследуемая кровь относится к 0(1) группе крови. Если агглютинация произошла в каплях с сыворотками 0?? (I) и B? (III) групп крови, то исследуемая кровь принадлежит к А (II) группе. Если агглютинация произошла в каплях с сыворотками 0?? (I) и А? (II) групп крови, то исследуемая кровь относится к В(III) группе. Если агглютинация наступила во всех каплях, то это указывает на принадлежность крови к АВ (IV) группе. Но, учитывая возможность ложной агглютинации (псевдоагглютинации), в таких случаях необходимо дополнительно поставить реакцию с сывороткой AB(IV) группы крови. Отсутствие агглютинации подтвердит правильность определения группы крови.

Для исключения псевдоагглютинации к полученной после реакции смеси можно добавить 1–2 капли физиологического раствора. Ложная агглютинация быстро исчезнет, тогда как истинная не изменится.

Всегда при определении групп крови необходимо обращать внимание на срок годности используемых сывороток. Истечение срока годности может стать причиной ошибочных результатов.

ПРАВИЛА ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ

Переливание крови проводят при массивных кровопотерях, шоке различного происхождения, хронически протекающих тяжелых анемиях. В клинической практике чаще всего пользуются методом непрямого переливания крови. Прямое переливание крови (непосредственно от донора рецепиенту) применяют лишь по строгим показаниям (например, при тяжелых нарушениях свертывающей системы крови).

При проведении переливания крови соблюдают строгую последовательность действий. Вначале обязательно проверяют флакон с донорской кровью – его герметичность, правильность паспортизации, срок годности, отсутствие гемолиза эритроцитов, хлопьев, сгустков, осадка. Затем определяют группу крови больного и проверяют группу переливаемой крови для исключения возможной ошибки при первоначальном определении.

Сейчас принято переливание одногрупповой крови, совместимой также и по резус-фактору. Но даже при соответствии групп крови больного и донора может наблюдаться индивидуальная несовместимость. Поэтому перед переливанием крови обязательно ставят пробу на индивидуальную совместимость: после получения сыворотки больного ее большую каплю смешивают с небольшой каплей донорской крови. К переливанию крови приступают лишь при отсутствии агглютинации, в противном случае донорскую кровь подбирают индивидуально в пунктах переливания крови.

Первые 10–15 мл крови в начале переливания вводят струйно, затем в течение 3 мин гемотрансфузию продолжают медленно, со скоростью 20 капель в минуту. Эту манипуляцию повторяют трижды (биологическая проба), после чего при отсутствии симптомов несовместимости (тахикардия, ощущение жара, боль в пояснице) переливание крови продолжают.

При переливании крови возможны осложнения: пирогенные реакции с ознобом, лихорадкой, головной болью, аллергические реакции – зуд, крапивница, иногда анафилактический шок, тромбозы и эмболии. Переливание несовместимой группы крови может привести к гемотрансфузионному шоку с развитием острой почечной недостаточности. Признаками такого осложнения служат появление чувства стеснения в грудной клетке, жара, боли в поясничной области, падение артериального давления. Возможна также передача возбудителей ряда инфекционных заболеваний, поэтому вся донорская кровь, используемая для переливания, проходит проверку на зараженность ВИЧ.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы – это новообразования кроветворной ткани. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселяется опухолевыми клетками, носят название лейкозов. В случаях вне костномозгового разрастания опухолевых клеток принято говорить о гематосаркомах. Более распространенным заболеванием из группы гематосарком является лимфогранулематоз, при котором отмечается специфическое опухолевое поражение лимфоузлов, селезенки и других органов. В настоящее время по частоте распространения эти заболевания занимают 5-6-е место среди всех опухолей и 2-е место по потерям, обусловленным утратой трудоспособности. Нередко гемобластозы встречаются у детей и лиц юношеского возраста, составляя у них около 50 % всех опухолей.

Большинство ученых в оценке происхождения гемобластозов придерживается клоновой теории, считая, что клетки опухоли представляют собой потомство (клон) изменившихся (мутировавших) нормальных клеток. Предрасполагающими к возникновению гемобластозов факторами могут служить генетические изменения, в частности повреждения хромосом, вирусы, действие ряда химических веществ (например, бензола) и ионизирующей радиации.

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. Название чаще всего определяется в соответствии с названием тех клеток крови и кроветворной ткани, которые формируют морфологические особенности гемобластозов.

Лейкозы могут протекать остро и хронически. При острых лейкозах изменения кроветворения затрагивают малодифференцированные («бластные») клетки крови. При хронических лейкозах нарушения кроветворения возникают за счет более зрелых клеток. Лейкозы могут протекать со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма), с нормальным (алейкемическая форма) или даже пониженным (лейкопеническая форма) содержанием лейкоцитов в крови.

Сейчас возможность выздоровления больных с лимфогранулематозом, некоторыми формами лейкозов вполне реальна. С введением новых цитостатических препаратов и программ их применения значительно удлиняются сроки ремиссии и продолжительность жизни больных. Но часто тяжелое течение гемобластозов с наклонностью к развитию различных осложнений предъявляет большие требования к организации ухода за такими больными.

У больных с гемобластозами часто отмечается лихорадка, которая может быть субфебрильной (при хронических лейкозах), но нередко протекает по гектическому типу, с большими размахами температуры, ознобами и проливными потами. Такие больные нуждаются в соответствующем уходе как в период нарастания температуры, так и при ее падении. Большое значение имеет регулярная термометрия и систематическое ведение температурного листа. Некоторые типы лихорадочной кривой (например, волнообразный тип лихорадки при лимфогранулематозе) играют определенную диагностическую роль.

У больных с гемобластозами, особенно получающих высокие дозы цитостатических препаратов, часто снижается сопротивляемость к инфекции, т. е. возникает так называемый вторичный иммунодефицит. Пациенты становятся чувствительными к действию различных микроорганизмов, среди них легко распространяются внутрибольничные инфекции, протекающие иногда молниеносно и заканчивающиеся летально. Поэтому больных с гемобластозами лучше помещать в одно– и двухместные палаты, которые желательно регулярно кварцевать.

Внимания требует уход за кожными покровами. В связи с кожным зудом (при хроническом лейкозе, лимфогранулематозе) на кожных покровах могут возникать расчесы и трещины, присоединяться вторичные гнойничковые поражения кожи. Так как многие больные вынуждены длительное время соблюдать строгий постельный режим, необходимо своевременно применять весь комплекс мероприятий для профилактики пролежней. Развитию пролежней нередко способствует прогрессирующее истощение больных.

У больных часто отмечается кровоточивость десен, расшатывание и выпадение зубов, что обусловливает необходимость тщательного ухода за полостью рта.

Нужен постоянный контроль состояния дыхательной системы, поскольку у больных с гемобластозами часто возникают бронхиты и пневмонии. У них, кроме того, нередко наблюдаются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, тахикардия, различные нарушения сердечного ритма, артериальная гипотония (у больных с эритремией, напротив, артериальная гипертензия), которые могут привести к тяжелой сердечной недостаточности. Поэтому следует вести постоянный контроль уровня артериального давления, частоты дыхания и пульса, динамики отеков.

Лейкозы характеризуются наклонностью к повышенной кровоточивости. У больных могут возникать тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, которые порой заканчиваются летально. Тщательное наблюдение за пациентами позволяет своевременно распознать возможные перечисленные осложнения.

Так как у больных часто отмечается падение массы тела, важно, чтобы назначаемая диета была полноценной, высококалорийной и легкоусвояемой, с большим содержанием витаминов. Учитывая, что у больных обычно снижен аппетит, пища должна быть вкусно приготовленной, прием пищи должен быть частым, принимают ее небольшими порциями.

Из книги Канон врачебной науки автора Абу Али ибн Сина

Признаки месячной крови и ее органов в отношении натуры. Как ты уже узнал, О ее теплоте и холодности заключают по ощущению и по цвету: желтоватая она или черноватая, мутноватая или беловатая, а также по качеству волос на лобке. А о сухости или влажности [натуры] заключают по

Из книги Чистотел от ста болезней автора

Заболевания крови Это очень большая группа заболеваний, при которых происходит нарушение процессов кроветворения, структуры клеток крови и их количества. В результате изменяется численность эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, а также меняются свойства

Из книги Лечимся пиявками автора Нина Анатольевна Башкирцева

Заболевания ЛОР-органов Слюна пиявки обладает таким набором биологически активных веществ, которые позволяют успешно лечить заболевания инфекционной природы и воспалительного характера. Эффект достигается благодаря противовоспалительному, обезболивающему и

Из книги Пропедевтика детских болезней: конспект лекций автора О. В. Осипова

ЛЕКЦИЯ № 13. Система крови и органов кроветворения у детей 1. Особенности системы крови у детей У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в

Из книги Справочник медицинской сестры автора Виктор Александрович Барановский

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л),

Из книги Справочник фельдшера автора Галина Юрьевна Лазарева

Заболевания органов дыхания БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯВ амбулаторно-поликлинических условиях часто встречаются такие заболевания, как острый ларингит, острый трахеит, острый и хронический бронхит. В отделениях стационара терапевтического профиля находятся на лечении

Из книги Лечение ягодами (рябина, шиповник, облепиха) автора Таисия Андреевна Батяева

Заболевания органов кровообращения ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕФункция системы кровообращения состоит в передвижении крови, транспортирующей органам и тканям кислород и питательные вещества и уносящей от них к органам выделения продукты обмена веществ и углекислый газ.

Из книги Золотой ус. Исцеляющие рецепты автора Людмила Антонова

Заболевания органов пищеварения ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯИсследованием причин возникновения и прогрессирования заболеваний органов пищеварения, способы их диагностики и лечения изучает раздел внутренних болезней – гастроэнтерология. Сегодня больные с различными

Из книги Целебный мед автора Николай Илларионович Даников

Болезни крови и кроветворных органов Железодефицитные анемии Анемии – заболевания, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Они возникают в результате хронических кровопотерь в результате маточных, кишечных и других

Из книги Лён автора Алевтина Корзунова

2.6. Заболевания лор-органов НАСМОРКПомогут следующие рецепты от насморка:1. Смешать ментоловое масло с небольшим количеством сока шиповника. Закапать в каждую ноздрю по 2–3 капель получившегося состава. Делать подобную процедуру следует 2 раза в день. При этом смажьте

Из книги Целительные точки от всех болезней в пошаговых схемах автора Валентин Станиславович Селиванов

Заболевания крови и органов кровообращения Это очень большая группа заболеваний, к которым относятся болезни, характеризующиеся изменением состава крови, нарушением деятельности сердечной мышцы и кровотока, а также патологической деформацией стенок кровеносных

Из книги Всё про массаж автора Владимир Иванович Васичкин

Заболевания крови? При анемия принимать по 1/2 ч. л. смеси маточного молочка с медом, приготовленной в соотношении 1:100, 2–3 раза в день (держать во рту до полного растворения). Принимать под язык по 1 таблетке препарата «Апилак» 3 раза в день (держать ее во рту до полного

Из книги автора

Заболевания органов дыхания Бронхиальная астма - хроническое заболевание органов дыхания, при котором возникают приступы удушья, обусловленные нарушением проходимости бронхов вследствие спазма мускулатуры мелких бронхов, отека слизистой оболочки и закупорки их

Из книги автора

РЕГУЛИРОВАНИЕ чи, КРОВИ И ОРГАНОВ чжан-фу Основная причина нарушений состоит в том, что при старении нарастают дисгармония между чи и кровью и дисфункции пяти органов чжан. Поэтому лечебные воздействия должны регулировать циркуляцию чи и крови, а также работу органов

Из книги автора

Заболевания органов пищеварения Показания. Хронические гастриты с пониженной или повышенной секреторной и моторно-эвакуаторной функцией желудка; хронические энтероколиты и колиты; гастроптоз, часто сочетающийся с хронической гипотонией желудка; хронические

Из книги автора

Заболевания мочеполовых органов Показания. У мужчин – хронический уретрит, куперит, катаральный простатит, атония предстательной железы, сперматорея, везикулит, травматическое воспаление яичка и его придатков; у женщин – недостаточная сократимость мускулатуры матки

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

острая кровопотеря (травмы);
хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм